Инсипидарный синдром что это такое

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) — это редкое заболевание, при котором организм не может правильно регулировать жидкости. Это может привести к сильному обезвоживанию. Люди с несахарным мочеизнурением, как правило, испытывают сильную жажду и выделяют гораздо больше мочи, чем обычно, из-за гормональных нарушений.

Эпидемиология

Относительно эпидемиологии несахарного диабета данных не так много. Однако, это редкое заболевание возникает у каждого 3 человека из 100 000, в равном количестве как у женщин, так и у мужчин.

В чем разница между сахарным и несахарным диабетом?

Несахарный диабет (НД) не следует путать с сахарным диабетом (СД), который является результатом дефицита или невосприимчивости к инсулину, из-за чего организм не может регулировать уровень глюкозы (сахара) в крови. НД совершенно другой тип заболевания, связанный с регуляцией жидкости в организме.

Когда система регуляции жидкости организма работает должным образом, почки фильтруют кровь, выводят отходы и лишние жидкости, которые затем становятся мочой (уриной).

Как правило, человек производит 800-1500 мл мочи в день.

Из почек моча проходит по маленьким трубкам, называемым мочеточниками, к мочевому пузырю, где она хранится до тех пор, пока мочевой пузырь не наполнится и не появиться желание помочиться.

Гормон под названием вазопрессин (или антидиуретический гормон [АДГ]) является ключом ко всем этим процессам. Антидиуретический гормон вырабатывается гипоталамусом, маленькой железой у основания мозга. Затем он сохраняется в гипофизе, который находится рядом с гипоталамусом, и выделяется в кровоток, когда уровень жидкости в организме понижается.

В кровотоке антидиуретический гормон подает сигнал почкам, чтобы те не поглощали всю жидкость из организма и не выделяли её через мочу, чтобы не возникло обезвоживание.

Гипофиз выделяет меньше вазопрессина, или даже вообще не выделяет её, когда уровень жидкости в организме высокий. В то время человек будете производить больше мочи.

При несахарном диабете эта система не работает должным образом.

Классификация

Заболевание делят на несколько основных типов:

• центральный несахарный диабет — возникает, когда выработка вазопрессина (гормона, контролирующего водный обмен в организме) в гипоталамусе (полушарии в промежуточном мозге, включающей в себя большое число групп клеток, регулирующие нейроэндокринную деятельность мозга) недостаточна;
• нефрогенный несахарный диабет (ННСД) — возникает вследствие неспособности концентрировать урину из-за нарушенного ответа почечных канальцев на вазопрессин, что приводит к выведению из организма существенного количества неконцентрированной мочи;
• инсипидарный синдром — характеризуется полидипсией (сильной жаждой), полиурией (увеличением объема выделяемой мочи за сутки);
• гестагенный несахарный диабет  — связан с повышенной активностью фермента плаценты, разрушающего вазопрессин.

Чаще всего встречаются два типа: центральный и нефрогенный.

Согласно тяжести течения различают следующие формы несахарного диабета:

• легкая – выделение до 8 литров урины в сутки;
• средняя – выделение 8–14 литров/сутки;
• тяжелая – выделение более 14 литров/сутки.

Также заболевание бывает врожденной или приобретенной формы.

Причины несахарного диабета

В то время как весь несахарный диабет вызван дисрегуляцией вазопрессина (антидиуретического гормона), эта дисрегуляция может быть вызвана многими различными факторами. Причиной такого нарушения является определение каждого из четырех типов заболевания.

Центральный несахарный диабет является следствием недостаточного производства антидиуретического гормона (АДГ) в гипоталамусе или их неспособностью накапливаться в задней доле гипофиза, откуда они секретирует в кровь. Чаще всего это связано с гипоталамическим синдромом или поражениями головного мозга, вследствие:

• краниофарингиомы;
• туберкулезного менингита;
• энцефалита;
• сифилиса.

Тупые травмы головы и операции могут также нанести ущерб гипоталамусу, как и метастазирующие опухоли гипофиза.

Нефрогенный несахарный диабет возникает вследствие неправильной работы почечных канальцев, они не обрабатывают антидиуретический гормон. Связано это с повреждением почек в результате генетики, метаболических нарушений (таких как гипокалиемия и гиперкальциемия), отравления тяжелыми металлами. Причинами также могут быть другие заболевания, такие как:

• пиелонефрит;
• хронический тип почечной недостаточности;
• почечный амилоидоз;
• множественная миелома;
• синдром Шегрена.

Инсипидарный синдром возникает из-за дефекта в механизме жажды — сигнале организма, который контролирует прием жидкости, находящийся в гипоталамусе. Этот дефект вызывает постоянно ненормальную жажду.

Когда кто-то испытывает чрезмерную жажду, он пьет намного больше, чем обычно. Их высокое потребление жидкости заставляет организм выделять меньше вазопрессина, и это заставляет почки вырабатывать больше мочи.

Как и при центральном типе, механизм жажды гипоталамуса может быть поврежден:

• травмой головы;
• операцией;
• инфекцией;
• воспалением;
• опухолями головного мозга.

Люди также могут страдать от синдрома в результате приема определенных лекарств или проблем психического здоровья.

Гестационный несахарный диабет возникает во время беременности и может быть вызван двумя различными факторами:

1. Плацента вырабатывает фермент, который расщепляет вазопрессин в организме матери, что приводит к чрезмерному выделению мочи, потому что почки забирают слишком много жидкости из кровотока.
2. В организме матери вырабатывается большое количество химического вещества, называемого простагландин, что делает почки менее чувствительными к вазопрессину, как при нефрогенном типе заболевания.

Во многих случаях гестационного несахарного диабета симптомы незначительны и не очень заметны, тем более что сама беременность заставляет многих женщин часто мочиться. Однако обезвоживание во время беременности может привести к осложнениям, в том числе:

• дефекты нервной трубки;
• низкая амниотическая жидкость;
• преждевременные роды.

Если подозреваете, что у вас гестационный тип болезни, обязательно держите себя в состоянии гидратации и сразу же поговорите с врачом.

Поскольку это вызвано непосредственно факторами, связанными с беременностью, гестационный тип заболевания обычно исчезает после рождения ребенка, но, вероятно, вернется в будущих беременностях.

Приблизительно около 1/3 случаев заболеваний имеют необъяснимое происхождение. Врачам так и не удается разобраться в причинах возникновения болезни в организме совершенно здорового человека.

Признаки и симптомы несахарного диабета

Заболевание приводит к частой жажде и мочеиспусканию, это является наиболее распространенными и явными симптомами.

В крайних случаях мочеиспускание может превышать 20 литров в день. Моча не имеет цвета, в объеме наблюдаются солевые осадки в небольшом количестве.

Также при несахарном диабете у больного может наблюдаться следующая цепочка симптомов:

• отсутствие аппетит;
• болит голова;
• нарушается сон, появляется бессонница;
• теряется вес (очень часто при несахарном диабете больной стремительно теряет вес);
• повышается потоотделение;
• обезвоживание организма;
• снижается либидо, нарушается цикла менструаций у женщин.

Если вы обнаружили у себя в организме несколько подобных признаков и симптомов, требуется срочное обращение к эндокринологу.

Детские симптомы болезни почти не отличаются от взрослых. Симптомы болезни у новорождённых:

• учащённое сердцебиение;
• рвота;
• ребенок сильно и заметно худеет;
• аномально низкая или очень высокая температура тела;
• малыш мочиться многократно и обильно.

Только у новорождённых детей заболевание может выражаться ярко и иметь все вытекающие последствия.

Осложнения

Заболевание опасно развитием обезвоживания организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой не восполняется.

При заболевании также нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы, возникают психические расстройства, как депрессия и невроз. У женщин может нарушиться менструальный цикл.

Женский организм страдает особенно, вероятны осложнения со стороны мочеточников и мочевого пузыря, проявляющиеся в ночном недержании мочи у женщин. В редких случаях заболевание может повлечь за собой ухудшение зрения вплоть до слепоты.

Осложнения при несахарном мочеизнурении возникают только тогда, когда больной не обращает внимания на беспокоящее его симптомы.

Важно! При несахарном диабете не следует переставать пить, однако и слишком много пить нельзя, это только усугубить положение больного. Нужно определить для себя золотую середину суточного потребления жидкости. Желательно отдавать предпочтение только чистой воде, пить умеренно, маленькими глотками.

Диагностика

При первом обращении, врач-эндокринолог/нефролог проведет обследование. Проведённое обследование поможет узнать количество воды, которое человек выпивает в сутки, есть ли проблемы с мочеиспусканием и с менструальным циклом.

Из полученных сведений специалист либо назначит лечение, либо отправит пациента на лабораторную диагностику, чтобы ещё раз убедиться в правильности поставленного диагноза.

Диагностика включает в себя:

• ультразвуковое обследование почек;
• детальный биохимический анализ крови;
• рентгенографическое обследование черепа;
• компьютерную томографию головного мозга;
• назначается проба Зимницкого (точный подсчет суточной выпиваемой и выделяемой жидкости).

Диагноз несахарного диабета ставится на основании следующих полученных лабораторных данных:

• высокое содержание натрия в крови;
• низкая относительность плотности мочи;
• высокий уровень осмолярности плазмы крови;
• низкий уровень осмолярности мочи.

Также врачи могут попросить сдать анализ крови на С-пептид с целью исключения сахарного диабета.

Дополнительно больного могут осматривать невропатолог и нейрохирург.

Лечение несахарного диабета

Лечением часто занимаются нефрологи, которые являются врачами, специализирующимися на заболеваниях почек, или эндокринологи, специализирующиеся на состояниях, связанных с гормон-продуцирующими железами (включая гипоталамус и гипофиз).

Основным средством лечения несахарного диабета является употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. Тем не менее, помимо этого, лечение адаптируется к конкретному типу болезни.

Терапия центрального несахарного диабета.

Лекарственные препараты, необходимые для лечения центрального типа заболевания:

• Мисклерон, Карбамазепин, Хлорпропамид (препараты используются с целью стимулирования выработки гормона вазопрессина);
• Минирин (десмопрессин). Препарат, обладающий вазоконстрикторным эффектом. В составе имеется вещество десмопрессин, который схож по своей структуре с гормоном вазопрессином. Во время приёма пищи Минимирин следует применить внутрь, за час до приёма лекарства необходимо вдвое сократить количество принимаемой жидкости.

Терапия нефрогенного несахарного диабета.

Лечение ННСД направлено на устранение первопричины заболевания, когда это возможно. Это может означать устранение закупорки мочеиспускания, прекращение приема лекарств или нормализацию уровня кальция или калия в крови.

При лечении нефрогенного типа болезни также будет немаловажным обеспечить поступление жидкости прямиком к органам и тканям. Рекомендуются следующие препараты для лечения:

• Индапамид. Данное лекарство обеспечит пониженную выработку мочи, что поспособствует восполнению жидкости в теле;
• Триампур. Препарат также снижает выработку мочи и способствует восполнению воды в организме.

Данные лекарственные вещества используются, для того чтобы остановить обратный процесс всасывания хлора в каналах почек. При приёме данных медикаментов, в крови существенно снижается количества натрия и наступает усиленный процесс, при котором вода обратно всасывается в органы и ткани.

Лечение инсипидарного синдрома.

Инсипидарный синдром еще не имеет эффективных методов лечения, поэтому управление симптомами является основным методом терапии. Врачи рекомендуют сосать леденцы или кислые конфеты, чтобы во рту было много слюны, что может помочь уменьшить жажду. Небольшие дозы десмопрессина перед сном могут помочь уменьшить количество раз, когда людям нужно будет вставать в туалет.

Терапия гестагенного несахарного диабета.

При данном типе заболевания также назначается Десмопрессин. Препарат может помочь даже в тех случаях, когда плацентарный фермент разрушает вазопрессин, потому что фермент не оказывает такого же эффекта на синтетический гормон.

Важно! Не принимайте лекарственные средства в качестве терапии заболевания самостоятельно, перед употреблением обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

Диета и питание

Основной задачей лечебного питания при несахарном диабете является постепенное снижение выделяемой урины за сутки и борьба с сильной жаждой.

Нужно воздержаться от употребления продуктов, в состав которых входит белок, и ввести в пищевой рацион достаточное количество жиров и углеводов. Пищу готовят без добавления соли.

Продукты, необходимые включить в рацион:

• нежирное мясо (например, куриное, красное или белое);
• орехи;
• различные каши. Рекомендуется отдать предпочтение гречневым, овсяным и рисовым;
• овощи и фрукты;
• ягоды;
• молоко;
• отвар шиповника;
• морепродукты;
• зелёный чай;
• вода с лимоном.

Категорически запрещено употреблять в пищу:

• чёрный и красный перец;
• горчицу;
• уксус;
• копченые блюда;
• соленья и маринады;
• сухари, чипсы и фаст-фуд.

Диета на день

При данном заболевании нужно обязательно соблюдать определённую диету. Примерное дневное питание:

• первый завтрак – омлет (на пару) из двух яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
• второй завтрак – овсяная каша, три плитки горького шоколада, кисель;
• обед – овощной суп, белое мясо отварное, морковь тушеная, молоко;
• полдник – салат из огурцов и помидоров на растительном масле, одно варёное яйцо;
• ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.

Весь день необходимо уделять особое внимание обильному питью. При несахарном диабете вода как никогда необходима организму, чтобы компенсировать потерю жидкости при дегидратации.

Пищу следует принимать дробно: 4-5 раз в день.

Важно! Больной должен следить за употреблением, во-первых, белого хлеба, во-вторых, сливочного масла и, наконец, в-третьих, особенно вредного продукта на данный момент — сахара.

Соблюдение диеты поможет больному ускорить процесс выздоровления и скорее вернуться к полноценной жизни.

Профилактика

Рекомендуется своевременное лечение нарушений работы центральной нервной системы, соблюдение правильного прием суточного объёма жидкости, частое нахождение на свежем воздухе, и отказа от вредных привычек.

Людям, имеющим предрасположенность к возникновению патологии, не лишним будет иногда, не реже хотя бы 2 раз в год, делать рентген почек.

Если у присутствуют симптомы полиурии или постоянной жажды, следует немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать возможных последствий.

Прогноз

При правильном лечении прогноз для людей, страдающих от несахарного диабета, является благоприятным. Центральный несахарный диабет реагирует на лечение гораздо легче, чем нефрогенный.

Хотя пациенты с несахарным диабетом быстро дегидратируются, смертность от этого у ранее здоровых взрослых пациентов встречается редко. А вот дети и пожилые люди подвергаются более высокому риску смертности от тяжелого обезвоживания.