Инконтиненция код по мкб

Инконтиненция код по мкб thumbnail

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение

Названия

 Название: Q82,3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti].

Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]
Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]

Описание

 Синдром Блоха. Сульцбергера — наследственная форма нарушения пигментации кожи, которая часто сочетается с пороками развития зубов, волос, ногтей и глаз. Симптомы заболевания характеризуются выраженной стадийностью – сначала на коже появляется эритематозная сыпь в виде пятен и линий, затем на ее месте развивается гиперкератоз, сменяющийся пятнами и последующей гипопигментацией с атрофией кожных покровов. Диагностика синдрома Блоха-Сульцбергера производится на основании данных настоящего статуса больного, гистологического исследования образцов кожи в области поражения, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов. Специфического лечения этой патологии на сегодняшний момент не существует, используют симптоматические и поддерживающие мероприятия различного характера.

Дополнительные факты

 Синдром Блоха-Сульцбергера (семейная форма недержания пигмента, нейрокожный меланобластоз) – генетическое заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма меланина в коже и рядом сопутствующих пороков развития. Впервые это заболевание было описано в 1926 году швейцарским дерматологом Б. Блохом, затем более детальное изучение данной патологии провел американский педиатр М. Сульцбергер в 1929 году и, независимо от предыдущих исследователей, немецкий врач Г. Сименс. Именно поэтому в литературе можно найти другое название этого заболевания – синдром Блоха-Сименса. Удалось выяснить, что патология наследуется сцепленно с Х-хромосомой, при этом мутантный аллель является доминантным. По этой причине синдром Блоха-Сульцбергера во много раз чаще встречается у девочек – половое распределение составляет примерно 6:210, так как наличие этой мутации у эмбрионов мужского пола практически всегда является летальным и приводит к самопроизвольному прерыванию беременности. Развитие заболевания у мальчиков может быть обусловлено генетическим мозаицизмом, наличием сопутствующего синдрома Клайнфельтера или редких точечных «мягких» мутаций. Общая встречаемость синдрома Блоха-Сульцбергера составляет примерно 1 случай на 75 000 новорожденных.

Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]
Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]

Причины

 При синдроме Блоха-Сульцбергера происходит повреждение гена IKBKG, который располагается на Х-хромосоме. Продуктом его экспрессии является многофункциональный сложный белок – регуляторная субъединица NEMO-ингибиторной киназы, участвующей в сигнальной системе важного транскрипционного фактора (NF-каппа-B). Этот фактор и соответствующий ему сигнальный путь регулирует огромное количество различных процессов в организме человека – участвует в процессах адаптации при стрессе, иммунном ответе, некоторых формах воспалительных реакций, процессах клеточной адгезии, а также тормозит процессы апоптоза. Наиболее часто причиной синдрома Блоха-Сульцбергера становятся крупные транслокации и делеции гена IKBKG, в результате чего экспрессия и выделение белка с этого гена полностью прекращаются.
 Поскольку у женщин имеется две Х-хромосомы, при наличии второй нормальной аллели гена IKBKG такая мутация не угрожает жизни, но обуславливает развитие синдрома Блоха-Сульцбергера. Известен факт, что в соматических клетках женского организма всегда активна только одна Х-хромосома, тогда как вторая сконденсирована в половой хроматин. Значительная вариабельность выраженности симптомов заболевания обусловлена распределением клеток, где активна хромосома именно с мутантной формой гена IKBKG. Как следствие, в вышеуказанных клетках не образуется регуляторной субъединицы NEMO-ингибиторной киназы, что и приводит к характерным порокам развития, формирующим клиническую картину синдрома Блоха-Сульцбергера. Кожные симптомы связаны с нарушением проницаемости мембран меланоцитов (в результате чего практически весь пигмент беспрепятственно покидает клетки) и аутоиммунными реакциями.
 В отличие от женщин, у мужчин в норме есть лишь одна Х-хромосома, поэтому при наличии нонсенс-мутации в гене IKBKG выделение важного белка не происходит абсолютно во всех клетках организма. Это становится причиной массированного апоптоза гепатоцитов еще на этапе внутриутробного развития – в норме этот процесс задерживается как раз системой NF-каппа-B. Развитие нарушений, подобных синдрому Блоха-Сульцбергера, у мальчиков возможно при наличии сопутствующего синдрома Клайнфельтера (кариотипа XXY) или генетического мозаицизма, когда только часть клеток в организме имеет дефект гена IKBKG. В последние годы были выявлены точечные мутации этого гена, которые не приводят к полной остановке транскрипции, но изменяют структуру конечного белка. Однако чаще всего у мальчиков с такими дефектами возникает не синдром Блоха-Сульцбергера, а другие генетические заболевания – эктодермальные дисплазии, иммунодефициты, пороки развития скелета.

Симптомы

 Одним из наиболее выраженных и распространенных проявлений синдрома Блоха-Сульцбергера является дерматоз, который обнаруживается при рождении или (реже) возникает на протяжении первых дней жизни новорожденного. В развитии изменений кожных покровов при этой патологии наблюдается характерная стадийность, что также является важным диагностическим признаком. Локализация таких изменений – на боковых поверхностях конечностей, туловища, шеи, вдоль линий Шарко или проекций основных нервных стволов. В большинстве случаев выделяется четыре основных стадии кожных симптомов синдрома Блоха-Сульцбергера:
 1. Я стадия — воспалительная или везикулобуллезная. Начинается при рождении больного или на протяжении 2-3 недель жизни и длится до возраста 3-8 месяцев. На этом этапе заболевания возникают везикулы, эритематозная сыпь, возможно развитие пузырей и пустул. С учетом возраста больных синдромом Блоха-Сульцбергера существует определенный риск инфекционных осложнений на пораженных участках кожи.
 2. Я стадия — гипертрофическая или веррукозная. Характеризуется развитием на пораженных участках тела гиперкератоза в виде бляшек, бородавчатых и лихеноидных разрастаний. Их распределение, как правило, симметричное и линейное, вдоль линий Шарко или проекций нервных стволов. Длительность этой стадии синдрома Блоха-Сульцбергера составляет несколько месяцев (до возраста одного года), у некоторых больных может отсутствовать.
 3. Я стадия — пигментная. На этом этапе заболевания у больных на пораженных участках кожи возникают очаги гиперпигментации различных форм и размеров темно-коричневого цвета. Почти у половины пациентов с синдромом Блоха-Сульцбергера такие очаги появляются на неизмененных участках тела и не связаны с высыпаниями, характерными для предыдущих стадий. Длительность гиперпигментации составляет несколько лет, обычно – до периода полового созревания.
 4. Я стадия — атрофическая. Характеризуется потерей пигмента на очагах поражения с развитием признаков атрофии кожи. У некоторых больных синдромом Блоха-Сульцбергера такие проявления могут быть выражены очень слабо, в отдельных случаях симптомы заболевания полностью исчезают после завершения полового созревания.

Читайте также:  Коды профилактических прививок по мкб 10

Диагностика

 Для определения синдрома Блоха-Сульцбергера используют множество диагностических методов и техник – дерматологический осмотр, изучение наследственного анамнеза, гистологическое исследование пораженных участков кожных покровов, молекулярно-генетические анализы. При осмотре выявляются разнообразные (в зависимости от возраста больных и стадии заболевания) изменения кожи эритематозного, везикулярного или гиперкератического характера, у старших пациентов может определяться очаговая гипер- или гипопигментация кожи. Помимо этих проявлений, при синдроме Блоха-Сульцбергера возможна дистрофия ногтей, алопеция, аномалии строения зубов.
 Наследственный анамнез может выявить семейный, доминантный и сцепленный с Х-хромосомой характер наследования патологии. В некоторых случаях у матери больной в анамнезе отмечается несколько случаев самопроизвольного прерывания беременности – это связано с внутриутробной смертью плода мужского пола. Результаты гистологического исследования тканей кожи при синдроме Блоха-Сульцбергера зависят от стадии заболевания – на первом этапе обнаруживается спонгиоз, развитие эпидермальных пузырей, заполненных эозинофилами и фибриновыми массами. На второй стадии патологии выявляются признаки внутриэпителиальной кератинизации, акантоз и гиперкератоз, в дерме отмечается отек с нейтрофильной и эозинофильной инфильтрацией. На третьей стадии синдрома Блоха-Сульцбергера воспалительные изменения в дерме (отек, инфильтрация) исчезают, но наблюдается значительное накопление пигмента в верхних слоях кожи. Четвертая стадия характеризуется исчезновением пигмента, развитием фиброзной ткани и частичным исчезновением придатков кожи.
 Молекулярно-генетическая диагностика синдрома Блоха-Сульцбергера выполняется врачом-генетиком и может быть произведена несколькими основными техниками. Прямое автоматическое секвенирование последовательности гена IKBKG позволяет выявить практически любые изменения в его структуре. Транслокации и делеции значительных участков гена, часто выступающие в качестве причины синдрома Блоха-Сульцбергера, можно обнаружить при помощи методики FISH-анализа. Данное заболевание также может быть подтверждено посредством исследования инактивации Х-хромосом в клетках пораженных тканей.

Лечение

 Специфического лечения синдрома Блоха-Сульцбергера на сегодняшний момент не существует, кожные поражения на воспалительном этапе заболевания обрабатываются антисептическими средствами и растворами для предотвращения инфекционных осложнений. Кроме того, рекомендуется местное назначение глюкокортикоидных стероидов для уменьшения воспаления, однако такое лечение следует производить с осторожностью, учитывая высокую проницаемость кожных покровов у детей младшего возраста. Другие проявления синдрома Блоха-Сульцбергера (пороки развития зубов, глаз) лечат при наличии показаний.

Источник

недержание мочиПроблема недержания мочи встречается у людей совершенно разных возрастов. Это очень неприятное расстройство организма, которое может быть вызвано самыми различными патологиями. Попробуем выяснить, что представляет собой данное заболевание, какие бывают его проявления и как от него лечиться!

Что такое инконтиненция?

недержание мочиИнконтиненция – это непроизвольное выделение мочи, обусловленное неконтролируемыми позывами к мочеиспусканию. Это состояние, при котором у человека нарушается чувствительность, исчезает способность контролировать акт дефекации и мочеиспускания.

Согласно статистическим данным, полное недержание встречается у 45% детей и 20% взрослых по всему миру. У более старших людей тенденция увеличивается с возрастом.

Развитие данного заболевания связано с нарушениями в работе центральной нервной системы, а именно дискоординация центров, отвечающих за формирование условных рефлексов. Хотя заболевание не имеет никаких серьезных последствий и не несет вреда здоровью, стоит сказать, что болезнь резко ухудшает жизненное состояние человека, становится причиной психических расстройств, приводит к дезадаптации в бытовой, профессиональной, семейной и социальной сферах.

Классификация

Существует огромное количество каст, на которые разделяют данное заболевание, зависимо от первопричины его происхождения. Среди основных групп классификации инконтиненции выделяют:

  1. Ложное недержание. К данной группе относят неконтролируемые выделения мочи и кала, обусловленное врожденными и приобретенными патологиями (эписпадия, экстрофия мочевого пузыря, мочевой свищ, дефект уретры). При ложном самопроизвольное выделении мочи происходят нарушения целостности мочевых путей, их деформация. Как правило, ложное выделение мочи наблюдают у детей, которые с рождения страдают от таких заболеваний, как энурез.
  2. недержание мочиИстинное недержание – непроизвольное мочеиспускание, которое возникает по непонятным причинам. При истинном типе патологии у человека нет абсолютно никаких анатомических нарушений мочевых путей, нет никаких дефектов, но все же моча не может держаться в мочевом пузыре. Истинное выделение приобретает постоянный характер, независимо от активности человека (находится человек в движение или в полном покое). В некоторых случаях причиной внезапного выделения может стать повышение брюшного давления, вызванное перенапряжением мышц брюшной полости, человек полностью теряет контроль наружного сфинктера мочевика.
Читайте также:  Аденома надпочечника по мкб 10 код по мкб 10

Выделяют еще один вид инкнтиненции – парадоксальная ишурия. Она возникает при слишком длительной задержке мочи. Если человек долгое время чувствует позыв справить нужду и не может этого сделать по определенным причинам, чувствительность сфинктера пропадает, а восстановить ее очень трудно.

Каковы причины возникновения патологии?

Абсолютно любые анатомические и местные нарушения чувствительности нервной системы могут привести к самопроизвольному выделению мочи. Тяжелые длительные и многократные роды у женщин часто становятся причиной такого состояния.

Избыточный вес, ожирение, патологии органов малого таза, перенесенные неудачно операции органов малого таза могут стать причиной развития инконтиненции. Тяжелые физические нагрузки и любые другие факторы, которые приводят к повышенному напряжению в области таза (чихание, сильный кашель), послужат причиной стрессовой инконтиненции.

Среди основных факторов, провоцирующих развитие заболевания, выделяют:

  1. Уролог показываетРасстройства центральной нервной системы (ЦНС), вызванные психическими расстройствами и прочими патологиями психоматического характера.
  2. Заболевания, нарушающие работу ЦНС, такие как инсульт, болезнь Паркинсона, склероз, заболевания спинного мозга, сахарный диабет.
  3. Интоксикация организма алкоголем, наркотическими или галлюциногенными веществами.
  4. Врожденные патологии ЦНС, поражение головного или спинного мозга.
  5. Послеоперационное самопроизвольное выделение, вызванное неудачными хирургическими манипуляциями в малом тазе.
  6. Нарушенная нейрогуморальная регуляция вследствие плохого кровообращения.
  7. Воспалительные процессы органов мочевой системы и малого таза, опухоли, онкология, гиперплазия, аденома.
  8. Инфекционные болезни мочевых органов и путей (простатит, цистит).
  9. Смещение органов таза, их опущения, которое создает огромное давление на мочевик. Происходит это при ожирении, ослаблении мускулатуры брюшных мышц, разрыве соединительной ткани, при грыже, при хроническом запоре. Сюда также можно отнести тяжелые физические нагрузки.
  10. Каменная болезнь мочевого пузыря и почек.
  11. Аномалии при развитии органов мочеполовой системы.

Этот список можно продолжать очень долго, так как любые заболевания несут изменения во всей структуре организма и влияют на его дальнейшее функционирование.

Факторы риска развития заболевания мочи у мужчин и женщин

Учитывая огромное количество патологических заболеваний, которые приводят к развитию инконтиненции, неудивительно что подобное встречается очень часто. Но существуют и дополнительные обстоятельства – факторы риска, при которых существует повышенная вероятность развития инконтиненции:

  1. рисунок мужчины и женщины возле туалетаГендерное различие. Согласно статистике, недержание урины чаще всего встречается у женщин, нежели у мужчин. Связано это с родами, беременностью, которые провоцируют большую нагрузку на мочеполовые органы. Также часто инконтиненция развивается после гормональных изменений в период климакса. Недержание у мужчин чаще всего возникает при проблемах с простатой.
  2. Возраст. В преклонном возрасте, мышечная ткань мочевых органов слабеет и не может удерживать мочу, как прежде.
  3. Лишний вес. Избыточный вес оказывает большое давление на мочевик, что приводит к частому мочеиспусканию. При тяжелых степенях ожирения человек частично или полностью теряет контроль над мышцами мочевых органов, что приводит к патологии.
  4. Сердечно-сосудистые заболевания. Повышенное артериальное давление также приводит к самопроизвольному выделению урины.

Неверно думать, что все вышеуказанные факторы являются первоначальной причиной развития недержания. Человек может страдать одним или несколькими заболеваниями из группы риска, но это не приведет к развитию инконтиненции.

Типы тяжести инконтиненции

Степень тяжести недержания урины бывает разной, вне зависимости от причины. Чтобы врач мог назначить полноценное лечение, очень важно определить степень недержания.

Существует общепризнанная медицинскими экспертами шкала определения степени тяжести недержания, которая основывается на подсчете количества непроизвольных выделений за определенный период (4 часа). Именно каждые 4 часа, при нормальном функционировании всех органов, у человека возникает естественный позыв справить нужду. Итак, различают:

  1. Первая степень – капельная. У человека непроизвольно выделяется до 50 мл мочи.
  2. Вторая степень – легкая. За 4 часа может выделиться до 100 мл.
  3. Третья степень – средняя. Это частичное недержание, при котором осуществляется неконтролируемое опорожнение мочевого пузыря наполовину (120 – 150 мл).
  4. Четвертая степень – тяжелая. Полная потеря контроля над мочеиспусканием.
Читайте также:  Код операции на артериях мкб

Если говорить о статистике, то большая часть людей с инконтиненцией страдают легкой формой (вторая степень). Последняя, тяжелая степень самопроизвольного выделения урины, как правило, развивается у людей, который полностью утратили возможность контролировать свои физиологические функции (после перенесенного инсульта, паралича, травмы шейного отдела позвоночника или тазобедренного сустава).

Современные методы исследования

Для выяснения причины и степени тяжести патологии, пациент должен пройти ряд специальных исследований, которые включают:

  1. Берут кровьУрологический осмотр и сбор анамнеза. Пациент должен максимально точно описать врачу свое состояние, каким образом происходит опорожнение, в каких объемах и как часто. Чтобы установить причину патологии, для врача очень важно узнать, какой была жизнь пациента до заболевания.
  2. Общий клинический анализ крови и мочи.
  3. Тест с прокладками или подкладишем (уткой) на количество выделяемой мочи у пациента за определенный промежуток времени.
  4. Ультразвуковое исследование органов малого таза. При необходимости проводят МРТ и рентгеноскопию.
  5. Эндоскопическое обследование мочевых путей и органов.
  6. Урофлоуметрия – исследование, которое помогает установить размер мочевого пузыря, его вместительность и растяжимость.

Только проведя несколько исследований, врач может вынести полноценный и точный диагноз, а также назначит индивидуальное лечение.

Методы лечения патологии

Существует три типа лечения недержания мочи – консервативное, оперативное и немедикаментозное. Иногда врач может скомбинировать несколько методов для более эффективного лечения и достижения результата в более короткие сроки.

Немедикаментозное лечение заболевания

Больным назначают специальные упражнения яегеля, нацеленные на укрепление мышц мочевого пузыря и области малого таза. Для достижения максимального эффекта врач назначает диетическое питание. При помощи тренировки можно увеличить интервал между мочеиспусканием на 20-30 минут за неделю. Такие тренировки длятся до тех пор, пока этот интервал будет не менее трех часов.

Медикаментозная терапия

При лечении недержания мочи назначают препараты, которые тонизируют определенные группы мышц малого таза, улучшают микроциркуляцию крови в мочевой системе. Также применяют средства, которые восстанавливают контроль над функцией мочевых путей. Если недержание вызвано заболеваниями мочевых путей, назначают антибиотики. При необходимости, врач назначает курс гормонотерапии.

Оперативное лечение

мини-слингКак правило, хирургическое лечение инконтиненции используют лишь в тех случаях, когда пред идущие методы не дали результат либо, когда консервативное лечение не имеет смысла (деформация мочевых органов).

Часто используют инвазивные методы хирургического вмешательства, когда при помощи уколов, больному вводят коллаген, тефлоновую пасту, аутожир и прочие препараты прямого воздействия на мышечную ткань.

Хирургическое лечение заключается в установке свободной петли, которая позволяет удерживать мочевой клапан. Именно при использовании синтетических материалов достигается 90% — 95% эффективности подобных операций.

Возможные осложнения

Инконтиненция не является опасным заболеванием и не несет за собой никаких последствий, кроме как неудобство, и дисадаптацию в социальной среде. Единственное осложнение, которое может возникнуть на фоне данного заболевания – развитие более тяжелой формы болезни.

Если вы заметили, что изредка вы теряете контроль над органами мочеиспускания и наблюдаете непроизвольные мочеотделения, стоит немедленно обратиться к врачу, так как периодические ситуации могут приобрести постоянный характер. На более тяжелых стадиях недержание лечится сложнее и может понадобиться оперативное вмешательство.

Профилактика возникновения болезни

По большому счету никаких методов профилактики недержания нету, так как заболевание приходит внезапно и сразу дает о себе знать. Профилактика может быть направлена на предотвращение развития более тяжелой степени недержания.

В качестве профилактики выступают специальные физические упражнения, нацеленные на укрепление мышц малого таза. Основным упражнением считается методика Кегеля. Это имитация рефлекторного движения половых органов для сдерживания мочи, которое возникает при большой потребности к опорожнению.

Во время упражнения укрепляются мышцы половых органов и мочевых путей. Это частично поможет восстановить контроль сфинктера.

Гигиена при недержании

При недержании мочи, особое внимание приходится уделять специальным средствам гигиены:

  • специальные анатомические прокладки повышенного впитывания, которые используют при капельной форме недержания;
  • эластичные шорты для более надежной фиксации вкладышей (прокладок);
  • гигиенические урологические трусы одноразового использования;
  • подгузники для взрослых – при тяжелой форме недержания.

Еще одним немаловажным элементом являются средства личной гигиены. Необходимо часто и тщательно вымывать половые органы и область вокруг специальными противобактериальными средствами интимной гигиены. Если этого не делать, существует большой риск развития инфекционных заболеваний мочевых путей.

Источник