Иммуноглобулин при синдроме гийена барре
Этиология и патогенез
Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 — 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.
Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.
Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.
При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.
Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.
Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.
Источник
(информация для пациентов)
Что такое «Синдром Гийена-Барре» (СГБ)?
Синдром Гийена-Барре объединяет группу острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных (разных) по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Форм данного заболевания очень много, но наиболее часто диагностируемыми в практике являются:
- острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
- острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
- острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)
Эти формы объединяет клиническая картина — развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко (<1%).
Как часто встречается данное заболевание?
Синдром Гийена-Барре (СГБ) в настоящее время является самой частой причиной острых периферических параличей во многих странах мира, в том числе и в России. Эта нозология входит в число первых семи приоритетных научно-исследовательских направлений в мировой неврологии и включена в европейский перечень орфанных болезней. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Это означает, что в городе Москве заболевает примерно до 200 человек в год.
Какой механизм развития данного заболевания?
В настоящее время практически полностью раскрыт патогенетический механизм развития СГБ. Многочисленные исследования продемонстрировали, что СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована различными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), а также вакцинацией, оперативными вмешательствами, травмами, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д.
В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки того или иного инфекционного заболевания: ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, корь, паротит, краснуха, гастроэнтерит и другие. Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, вирусы Epstein-Barr, ECHO, Коксаки, гриппа А, В и герпеса. Многочисленные серологические, иммунологические, морфологические, микробиологические и другие исследования к настоящему временя позволили достоверно установить, что развитие СГБ после инфицирования C. jejuni происходит по механизму «молекулярной мимикрии», обусловленной схожестью антигенов структурных компонентов периферических нервов человека с антигенами данного возбудителя. Однако СГБ может развиваться и на фоне полного здоровья.
Последнее время активно проводятся исследования по установлению генетической предрасположенности к СГБ, а также выявлению иммуногенетических факторов, повышающих вероятность развития данного заболевания у каждого конкретного человека.
Что беспокоит пациентов при данном заболевании?
- симметричная слабость мышц, которая нарастает с ног и распространяется выше и выше, вовлекая мышцы туловища, рук, шеи и иногда лица
- нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить
- симметричное онемение и покалывание в руках и ногах («как будто перчатки и носки надели»)
- болевой синдром в спине, в руках и ногах
- у каждого четвертого пациента развивается слабость дыхательных мышц, нарушение глотания и речи — это «опасные» симптомы, при появлении которых требуется перевод в реанимационное отделение
Как развивается синдром Гийена-Барре (СГБ)?
СГБ — это острая полинейропатия, симптомы которой прогрессируют быстро, в пределах 1 месяца (в среднем за 2 недели). СГБ в большинстве случаев развивается «по восходящему типу»: сначала захватывая стопы (слабость и онемение), а затем симптомы распространяются выше — на бедра, тазовый пояс, туловище (мышц спины и брюшного пресса), кисти, плечевой пояс. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы лица и глотки.
Не характерны для СГБ симптомы поражения центральной нервной системы и нарушение функции тазовых органов.
СГБ опасно развитием жизнеугрожающих нарушений — слабости дыхательных и бульбарных мышц (нарушение глотания и речи). Предсказать их развитие невозможно.
!!!При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация!!!
Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.
На основании чего устанавливается диагноз «Синдром Гийена-Барре»?
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо.
Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:
- анализ истории развития заболевания
- оценка неврологического статуса
- электронейромиография (ЭНМГ)
- общий анализ ликвора
Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:
- общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
- RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
- общий анализ мочи;
- электролиты крови (Na+,K+);
- КФК общий
- магнитно-резонансная томография (МРТ) — по необходимости
Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.
Какое лечение СГБ разработано на данный момент?
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:
- высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
- высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).
Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания «аутоиммунной агрессии», развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.
Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!
К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.
Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный — в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.
ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).
В ФГБНУ НЦН возможно поэтапное лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре:
- от отделения реанимации, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ)
- до отделения реабилитации, где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24
Будьте здоровы!!!
Источник
- Причины возникновения синдрома Гийена-Барре
- Как лечить синдром Гийена-Барре?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях
- Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?
- Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами
- Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре
Причины возникновения синдрома Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.
В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.
Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и женщин.
В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:
- инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
- инфекции верхних дыхательных путей или другой локализации.
- инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
- ВИЧ-инфекции,
- вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.),
- оперативные вмешательства или травмы любой локализации,
- контакт с токсичными субстанциями,
- иногда аутоиммунные (системная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулематоз и другие лимфомы) процессы.
Обычно СГБ проявляется мышечной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство онемения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствительности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нарушения глотания и фонации, глазодвигательные расстройства.
Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.
Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточность.
В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.
Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатический (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибрационной и мышечно-суставной).
У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключением I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.
К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:
- транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
- реже артериальную гипотензию,
- сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
- расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
- нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость),
- редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.
Как лечить синдром Гийена-Барре?
Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:
- поддерживать жизненно важные функций,
- купировать аутоиммунный процесс с помощью специфической терапии,
- предупредить осложнения.
В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазмаферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.
- Плазмаферез — уменьшает выраженность парезов, продолжительность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сердечнососудистой системы, нарушениях свертывания крови, инфекцировании. Среди вероятных осложнений — гемодинамические расстройства, геморрагические нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
- Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуноглобулином уменьшает продолжительность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.
Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:
- для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного балансов, при выраженной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
- при стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
- при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
- при брадикардии уместен атропин;
- при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
- для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
- при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
- при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.
При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:
- наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
- наложение гастростомы при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.
Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, тяжелое поражение аксонов вследствие заболевания.
С какими заболеваниями может быть связано
Этиология синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не изучена достаточно, однако установлено, что развитие заболевания связано с наличием в организме инфекционного агента. СГБ может стать отдаленным последствием кампилобактериоза, цитомегаловирусной инфекции, микоплазмоза, кори, паротита, боррелиоза, ВИЧ-инфекции.
Крайне редко, но возможно развитие СГБ на фоне системной красной волчанки, лимфогранулематоза и других злокачественных перерождений.
Синдром Гийена-Барре неблагоприятен и своими последствиями. В каждом третьем случае СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, еще чаще больных госпитализируют с показаниями на искусственную вентиляцию легких. Вследствие полирадикулоневропатии случается артериальная гипертензия, выраженная тахикардия, брадикардия, возрастает риск развития тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии.
Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях
Все больные с СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. В каждом третьем случая СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая предполагает проведение интубации легких. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЕЛ, восстановление глотания, кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. Спустя некий реабилитационный период восстановление можно будет продолжить в домашних условиях.
В тяжелых случаях с выраженными парезами больному требуется правильный уход для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.):
- периодическая (каждые 2 часа или чаще) смена положения пациента;
- уход за кожей;
- профилактика аспирации:
- санация полости рта и носа,
- кормление через назогастральный зонд,
- санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ);
- контроль функций мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей.
У большинства пациентов (85%) при своевременном и качественном лечении в условиях стационара с последующим восстановительным периодом на дому происходит полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.
Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?
Наименования препаратов из ранее заявленных категорий определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на индивидуальные особенности течения заболевания и результаты диагностических процедур.
Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами
Применение народных средств при синдроме Гийена-Барре не оказывает существенных воздействий на аутоиммунный механизм развития патологии. Показана исключительно профессиональная помощь на как можно более раннем этапе заболевания.
Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности
Синдром Гийена-Барре у беременных встречается редко. При выраженных неврологических нарушениях показан плазмаферез. Во время процедуры необходимо следить за объемом циркулирующей крови, поскольку для синдрома Гийена-Барре характерны вегетативные расстройства.
Лечение находится в компетенции ведущего беременность врача и невролога.
К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре
- Невролог
- Психолог
- Психотерапевт
При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.
- наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
- вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.),
- оперативные вмешательства или травмы любой локализации,
- контакт с токсичными субстанциями,
- наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.
Из лабораторных исследований назначают:
- общеклинические исследования — общий анализ крови, общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови — определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
- исследования ликвора — определение цитоза, концентрации белка.
- серологические исследования назначаются при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций — выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.
Необходимая инструментальная диагностика представлена:
- электромиографией — ее результаты обладают принципиальным значением для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания;
- методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвердить диагноз СГБ, однако незаменимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).
Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.
СГБ необходимо дифференцировать от
- заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
- полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
- порфирия,
- дифтерийная полиневропатия;
- поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
- поперечный миелит,
- инсульт в вертебробазилярной системе;
- заболеваний с нарушением нервно-мышечной передачи:
- миастения,
- ботулизм.
Лечение других заболеваний на букву — с
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник