Иммунодефицитный синдром первичный и вторичный

Иммунодефицитный синдром первичный и вторичный thumbnail

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 2 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.

Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела.

Вы можете помочь проекту, обновив её и убрав после этого данный шаблон.

Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Единой классификации не существует.
По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты[править | править код]

Определение и классификация[править | править код]

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

  • гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
    • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
    • Гипер-IgM синдром
      • Х-сцепленная
      • аутосомно-рецессивная
    • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
    • дефицит k-цепей
    • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
    • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
    • общая вариабельная иммунная недостаточность
    • дефицит IgA
  • клеточные
    • синдром Ди Джоржи
    • первичный дефицит CD4 клеток
    • дефицит CD7 Т-клеток
    • дефицит ИЛ-2
    • множественная недостаточность цитокинов
    • дефект передачи сигнала
  • комбинированные:
    • синдром Вискотта-Олдрича
    • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
    • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
      • Х-сцепленная с полом
      • аутосомно-рециссивная
    • дефицит аденозиндезаминазы
    • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
    • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
    • ретикулярная дизгенезия
    • дефицит CD3γ или CD3ε
    • дефицит СD8 лимфоцитов
  • недостаточность системы комплемента
  • дефекты фагоцитоза
    • наследственные нейтропении
      • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
      • циклическая нейтропения
      • семейная доброкачественная нейтропения
      • дефекты фагоцитарной функции
      • хроническая гранулематозная болезнь
        • Х-сцепленная
        • аутосомно-рециссивная
      • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
      • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
      • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
      • дефицит миелопероксидазы
      • дефицит вторичных гранул
      • синдром Швахмана

Клиническая картина иммунодефицитных состояний (ИДС)[править | править код]

Клиника имеет ряд общих черт:

  • 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
  • 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
  • 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
  • 4. Нередко иммунодефицитные состояния (ИДС) сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
  • 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
  • 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
  • 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
  • 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС[править | править код]

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным.
Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

  • профилактику инфекций
  • заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
  • заместительную терапию ферментами
  • терапию цитокинами
  • витаминотерапию
  • лечение сопутствующих инфекций
  • генная терапия
  • иммуномодулирующая терапия

В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных иммуноглобулинов класса G прошел I фазу клинических исследований. В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам[1].

Вторичные иммунодефициты[править | править код]

Вторичные иммунодефицитные состояния — нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у детей или у взрослых,
не являющиеся результатом генетических дефектов.

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.
В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит, относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ-излучение, острые и хронические отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы, как ионизирующее излучение, оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет, связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

Причины[править | править код]

Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний.
Основные причины вторичных ИДС:

  • дефект питания и общее истощение организма также приводят к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты — это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
  • хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьёзные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
  • гельминтозы
  • потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть из которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
  • диарейный синдром
  • стресс-синдром
  • тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьёзное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
  • эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
  • острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами). Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
  • низкая масса тела при рождении
  • снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
  • злокачественные новообразования — нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
  • аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию
Читайте также:  Состояния при которых острый двс синдром

Лечение вторичных ИДС[править | править код]

Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.
Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.
Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.
Для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. В настоящее время известно большое число иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.

Литература[править | править код]

  • 1. Шабалов Н. П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
  • 2. Долгих В. Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
  • 3. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
  • 4. Хаитов Р. М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
  • 5. Кирзон С. С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
  • 6. Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002
  • 7. Забродский П. Ф., Мандыч В. Г. Иммунотоксикология ксенобиотиков: Монография. Саратов, СВИБХБ, 2007. 420 с. 2007. [1].

См. также[править | править код]

  • СПИД / ВИЧ

Ссылки[править | править код]

  • Все виды первичных иммунодефицитов (клеточные, гуморальные, системы фагоцитов и комплемента
  • Иммунодефицитные состояния, профилактика и помощь больным
  • Первичные иммунодефициты
  • Иммунотоксикология ксенобиотиков [2]
  • «Иммуностимуляторы»
  • Первичный иммунодефицит. Узнать=помочь.

Примечания[править | править код]

Источник

Иммунная система выполняет роль щита для человека. Она защищает его как внутри, так и снаружи для того, чтобы собственные органы и ткани функционировали правильно.

Но, как и любые системы организма, иммунная система подвержена патологическим процессам. Могут выпадать или быть недостаточными одно или несколько звеньев в цепочке иммунного ответа. В результате возникают иммунодефицитные состояния, первичные или вторичные иммунодефициты.

Читайте также:  Синдром гиперактивности и дефицита внимания как лечить

Первичные иммунодефициты

Эти заболевания, в основе которых лежит наследственно заложенный дефект строения и функционирования иммунной системы, достаточно распространены. Они проявляются серьезными нарушениями иммунной защиты. Многие синдромы сцеплены с Х-хромосомой, поэтому проявляются гораздо чаще у мальчиков. Другая часть имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и встречается в равной степени и у девочек.

В целом, это группа состоит из более 100 различных заболеваний, частота возникновения от одного больного на 1000000 человек до одного на 100000. Почти всегда встречаются в детском возрасте, так как значительная часть этих пациентов имеет тяжелые формы иммунодефицита и не доживает до 20 лет. При легких формах иммунологические дефекты могут с возрастом частично компенсироваться и не создавать риска для жизни носителя, тяжелые, наоборот, вызывают летальный исход еще в младенческом возрасте.

вирус крупным планом

Классификация

Первичные иммунодефициты подразделяют по уровню поражения на:

  1. Клеточные иммунодефициты:

— дефицит CD4 клеток (проявляется в раннем детстве в виде криптококкового менингита и хронического кандидоза ротовой полости);

— дефицит CD7 клеток (описан один клинический случай):

— дефицит интерлейкина двух или нескольких интерлейкинов;

недостаточность одного или нескольких цитокинов;

— синдром Ди Джорджи (на ранних сроках беременности вилочковая железа эмбриона не получает предшественников Т-клеток, остаются недоразвитыми и паращитовидные железы — как следствие тетания, судороги, а также пороки сердца, нарушения строения лица в виде расщелины губы и неба, аномалии развития костей скелета, нервной системы, почек).

лейкоциты окружают бактериальную клетку

2. Гуморальные иммунодефициты

— Гипер-IgM-синдром: Т-клетки начинают синтезировать иммуноглобулин только одного типа М. При этом возникает дефицит остальных видов Ig. Проявляется с раннего возраста нейтропенией, пневмоцистной пневмонией, в течение первых лет жизни наблюдаются частые гнойные синусо-пульмональные инфекции. Если ребенок доживает до пубертатного периода, часто возникает цирроз печени или В-клеточные лимфомы.

— Дефицит IgA. Так как этот иммуноглобулин обеспечивает местный иммунитет кожи и слизистых оболочек, проявлениями дефицита становятся бронхит, конъюнктивит, диарея, синусит, пневмония, фурункулезные поражения кожи. Также возможна непереносимость лактозы, множественные аллергические проявления, аутоиммунные патологии.

— Дефицит IgG. Проявления зависят от того, какой именно G-субкласс страдает. В основном это постоянные отиты, синуситы, бронхиты, конъюнктивиты.

— Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромососой) — проявляется гнойными инфекциями желудочно-кишечного тракта, ЛОР-органов, костно-мышечной системы, абсцессы и фурункулез, частые осложнения — менингиты и сепсис.

— Дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов. Проявляется рецидивирующими синусо-пульмональными инфекциями, а также атопическими заболеваниями (астма, ринит, дерматит). Выявляется редко ранее возраста двух лет.

3. Комбинированные иммунодефициты

— Синдром Луи-Бар (атаксия телеангиэктазия), поражается много функций: недоразвита вилочковая железа, дефицит Т-клеток, IgG, IgE, IgA, атаксия, поражения сосудов, нарушение пигментации, синуситы, инфекции дыхания.

— Комбинированная иммунная недостаточность (проявления тяжелые, многочисленные поражения, прогноз плохой).

— Дефицит отдельных ферментов (пуриннуклеотидфосфорилазы, аденозиндезаминазы). Из-за накопления в клетках токсичных продуктов метаболизма в первом случае страдают Т-клетки, во втором — Т-клетки и В-лимфоциты. Клинически — это задержка развития, неврологические нарушения — спазмы, умственная отсталость, тиреоидит, системная красная волчанка.

— Дефицит CD3 и 8 — отличаются стандартными проявлениями иммунодефицитных состояний.

— Синдром «лысых лимфоцитов» — страдает количество Т-хелперов, проявляется иммунными расстройствами совместно с задержкой умственного развития и постоянной диареей.

— Синдром Вискотта-Олдрича — тромбоцитопения с геморрагическим синдромом, новообразования, экзема и комбинированный иммунодефицит.

4. Дефициты специфических факторов иммунитета

— Недостаточность системы комплемента. В зависимости от компонента, который поражен, клиническая картина различна. При одних это васкулиты, лимфомы, сепсис, синуситы, отиты, менингиты, при других пневмонии, поражения кожи, аутоиммунные патологии.

— Дефекты фагоцитоза — нейтропении (множество вариантов), частые поражения легких внутриклеточными возбудителями либо грибковыми инфекциями.

Клиника

Клинически первичные и вторичные иммунодефицитные состояния проявляются нарушением иммунной защиты и инфекционным синдромом. Понижается резистентность к инфекционным агентам не только патогенным, но и входящим в состав нормальной микрофлоры (например, Candida, Pneumocystis, цитомегаловирус, стафилококк, энтеровирусы, простейшие).

Характер проявлений нарушений иммунной защиты определяется локализацией поражения в иммунной системе и/или комбинацией пострадавших факторов.

— Возникают хронические поражения верхних дыхательных путей, уха, придаточных пазух, желудочно-кишечного тракта, кожи и слизистых. Инфекции склонны к генерализации и септицемии, не поддаются стандартной терапии.

— Аутоиммунные заболевания — склеродермия, тиреоидит, гепатит, артрит т.д.

— Анемии, снижение числа лейко- и лимфоцитов, тромбоцитопения.

— Задержка роста и развития ребенка.

— Часто присутствует склонность к аллергическим реакциям в виде гиперчувствительности немедленного типа — отек Квинке, экзема, аллергия на лекарственные препараты и продукты.

— Расстройства пищеварения, мальабсорбция, диарейный синдром.

— Неадекватная реакция организма на введение сывороток и вакцин, при введении живой вакцины возможно возникновение сепсиса.

— Предрасположенность к онкологическим заболеваниям, особенно клеток крови.

штатив с пробирками с кровью

Диагностика

И первичные и вторичные иммунодефицитные состояния имеют схожую картину инфекционных поражений. Установить более точную причину поможет клинико-иммунологическое обследование. Если дефект локализован, можно выявить, например, отсутствие Т или В-лимфоцитов, либо снижение концентрации комплемента, цитокинов или определенных иммуноглобулинов.

Читайте также:  Абдоминальный синдром при отеке квинке

Лечение

Поскольку причина первичных иммунодефицитов в дефекте генома, этиотропное лечение — генная терапия (если определен ген, ответственный за конкретный иммунодефицит). Ген можно выявить путем полимеразной цепной реакции. Остальные подходы — заместительная терапия (трансплантация костного мозга, переливание нейтрофилов и лимфоцитов, введение ферментов и цитокинов. И симптоматическое лечение — терапия инфекционных заболеваний, иммуномодуляторы, витамины.

пять детей улыбаются

Вторичные иммунодефицитные состояния

Приобретенные вторичные иммунодефициты развиваются вследствие действия внешних или внутренних факторов и не связаны с генетическим аппаратом. Фактически, это состояния, сопутствующие известным заболеваниям или действию повреждающих факторов.

Вторичные иммунодефицитные состояния: классификация

По развитию бывают:

— острые (из-за травмы, операции, острого инфекционного заболевания);

— хронические (при злокачественных новообразованиях, хронических инфекциях, гельминтозах, аутоиммунных процессах).

По степени тяжести:

— компенсированный (легкий, с неполным выпадением звена иммунитета);

— субкомпенсированный (состояние средней тяжести, полностью страдает какое-то звено иммунитета);

— декомпенсированный (чаще носит системный характер, состояние тяжелое).

По уровню патологического процесса: первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Патофизиология их очень схожа:

— нарушение Т-клеточного иммунитета;

— нарушение В-клеточного иммунитета;

— патология системы фагоцитоза;

— патология системы комплемента.

обложка мкб-10 нарисованная

Вторичное иммунодефицитное состояние, МКБ 10:

D50-D89. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

D80-D89. Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

D84. Другие иммунодефициты:

— дефекты комплемента;

— иммунодефициты;

— иммунодефициты вторичные.

D84.9 Иммунодефицит неуточненный.

клеточные рецепторы и вирус

Причины

Причины вторичных иммунодефицитных состояний могут быть экзогенными и эндогенными.

Внешние причины — все разрушительные факторы окружающей среды — плохая экологическая ситуация, хроническое отравление организма, вредные излучения (ионизирующее, СВЧ и т.д.), вредные воздействия шума, пыли, прием некоторых иммуносупрессивных и гормональных препаратов.

Внутренние причины — вторичные иммунодефицитные и иммунодепрессивные состояния в данном случае гораздо более многочисленны и разнообразны:

— детский возраст, до 1 года, особенно если при рождении была низкая масса тела, когда к физиологическому иммунодефициту добавляется недостаток питания (или искусственное вскармливание);

— старческий возраст;

— беременность и лактация — несут за собой физиологическую иммуносупрессию, нередко сочетаются с железодефицитной анемией;

— хронический дефицит питания, белков, микроэлементов, витаминов или воды;

— травмы, операции, длительное восстановление после них;

— хронические инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые) практически все очень сильно влияют на иммунитет (хронические гепатиты, гломерулонефриты, туберкулез, краснуха и т.д. Особенно, конечно же, ВИЧ);

— гельминтозы — вызывают и усиливают вторичные иммунодефицитные состояния (аскаридоз, трихинеллез, токсоплазмоз);

— потери плазмы — кровопотери, ожоги, поражения почек;

— злокачественные онкологические образования;

— сахарный диабет, гипер- и гипотиреоз;

— аутоиммунные патологии (ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка и т.д), при них собственная иммунная система нацеливается против своих же органов и систем;

— прием некоторых видов лекарственных препаратов (циклоспорин, карбамазепин, вальпроат, азатиоприн, кортикостероиды, цитостатики, антибиотики);

— хроническая кровопотеря (например, при язвенной болезни желудочно-кишечного тракта);

— хроническая диарея;

— стресс.

Как мы видим, вторичные иммунодефицитные состояния имеют совершенно различное происхождение. Их вызывают и экзогенные, и эндогенные факторы. Они чрезвычайно широко распространены и сопутствуют как некоторым физиологическим, так и многим патологическим процессам. Так, в результате инфекций, стресса, неблагоприятных факторов внешней среды и особенно их сочетания, возникают вторичные иммунодефицитные состояния.

Патофизиология: основой проявлений вторичных иммунодефицитов является гибель клеток иммунной системы, которая происходит двумя путями. Первый — по типу некроза, когда клетки гибнут из-за повреждения мембраны, и второй — по типу апоптоза, гибель тогда происходит в результате деградации ДНК под действием собственных ферментов. Также нередко вторичные иммунодефицитные состояния появляются из-за нарушения баланса клеток иммунной системы, например хелперных и супрессорных.

эритроциты и лейкоциты в просвете сосуда

Диагностика

  1. Анамнез, жалобы, изучение наследственности.
  2. Определение в крови Т-лимфоцитов, активности и числа фагоцитов, спектра иммуноглобулинов.
  3. Тест на наличие ВИЧ, гепатитов, гельминтов и т.д.
  4. Протеинограмма.
  5. Выявление хронических инфекций.

Все исследования назначает специалист.

Лечение

Тактика лечения зависит напрямую от причины, вызвавшей вторичные иммунодефицитные состояния. Примеры терапии:

  1. При действии неблагоприятных факторов (например, ионизирующего излучения) поможет только их устранение и иммунокоррекция.
  2. При недостатке питания, белка или витаминов — добавление их в рацион.
  3. При беременности и лактации — прием дополнительных витаминов и микроэлементов, лечение анемии (если имеется).
  4. При хронических инфекциях и гельминтозе — в первую очередь санация инфекционных очагов и потом уже иммунотерапия.
  5. При аутоиммунных заболеваниях необходима стойкая их ремиссия, поэтому проводится курсовая гормонотерапия.
  6. Как симптоматическое лечение — заместительная терапия. Например, интерфероны, интерлейкины, цитокины, плазма.

мужчина и женщина улыбаются

В заключение

Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния имеют совершенно разное происхождение, поэтому и проявляются в разном возрасте.

При этом патофизиологические механизмы у них очень сходные и идут всего несколькими путями. И если первичные иммунодефициты сложно поддаются терапии из-за дефекта генома, то вторичные вылечить вполне реально. Для этого необходимо лишь установить причину, по которой выпало звено иммунитета. Особенно гибко, в этом плане, вторичное иммунодефицитное состояние у ребенка — при своевременной коррекции прогноз в большинстве случаев очень благоприятный.

Источник