Иммунодефицитные синдромы первичные и вторичные
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 2 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.
Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела. Вы можете помочь проекту, обновив её и убрав после этого данный шаблон. |
Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.
Единой классификации не существует.
По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.
Первичные иммунодефициты[править | править код]
Определение и классификация[править | править код]
Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:
- гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
- Гипер-IgM синдром
- Х-сцепленная
- аутосомно-рецессивная
- делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
- дефицит k-цепей
- селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
- дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
- общая вариабельная иммунная недостаточность
- дефицит IgA
- клеточные
- синдром Ди Джоржи
- первичный дефицит CD4 клеток
- дефицит CD7 Т-клеток
- дефицит ИЛ-2
- множественная недостаточность цитокинов
- дефект передачи сигнала
- комбинированные:
- синдром Вискотта-Олдрича
- атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
- Х-сцепленная с полом
- аутосомно-рециссивная
- дефицит аденозиндезаминазы
- дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
- дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
- ретикулярная дизгенезия
- дефицит CD3γ или CD3ε
- дефицит СD8 лимфоцитов
- недостаточность системы комплемента
- дефекты фагоцитоза
- наследственные нейтропении
- инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
- циклическая нейтропения
- семейная доброкачественная нейтропения
- дефекты фагоцитарной функции
- хроническая гранулематозная болезнь
- Х-сцепленная
- аутосомно-рециссивная
- дефицит адгезии лимфоцитов I типа
- дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
- дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
- дефицит миелопероксидазы
- дефицит вторичных гранул
- синдром Швахмана
- наследственные нейтропении
Клиническая картина иммунодефицитных состояний (ИДС)[править | править код]
Клиника имеет ряд общих черт:
- 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
- 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
- 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
- 4. Нередко иммунодефицитные состояния (ИДС) сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
- 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
- 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
- 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
- 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.
Лечение первичных ИДС[править | править код]
Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным.
Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
- профилактику инфекций
- заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
- заместительную терапию ферментами
- терапию цитокинами
- витаминотерапию
- лечение сопутствующих инфекций
- генная терапия
- иммуномодулирующая терапия
В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных иммуноглобулинов класса G прошел I фазу клинических исследований. В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам[1].
Вторичные иммунодефициты[править | править код]
Вторичные иммунодефицитные состояния — нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у детей или у взрослых,
не являющиеся результатом генетических дефектов.
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.
В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит, относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ-излучение, острые и хронические отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы, как ионизирующее излучение, оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет, связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.
Причины[править | править код]
Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний.
Основные причины вторичных ИДС:
- дефект питания и общее истощение организма также приводят к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты — это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
- хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьёзные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
- гельминтозы
- потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть из которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
- диарейный синдром
- стресс-синдром
- тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьёзное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
- эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
- острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами). Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
- низкая масса тела при рождении
- снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
- злокачественные новообразования — нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
- аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию
Лечение вторичных ИДС[править | править код]
Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.
Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.
Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.
Для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. В настоящее время известно большое число иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.
Литература[править | править код]
- 1. Шабалов Н. П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
- 2. Долгих В. Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
- 3. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
- 4. Хаитов Р. М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
- 5. Кирзон С. С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
- 6. Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002
- 7. Забродский П. Ф., Мандыч В. Г. Иммунотоксикология ксенобиотиков: Монография. Саратов, СВИБХБ, 2007. 420 с. 2007. [1].
См. также[править | править код]
- СПИД / ВИЧ
Ссылки[править | править код]
- Все виды первичных иммунодефицитов (клеточные, гуморальные, системы фагоцитов и комплемента
- Иммунодефицитные состояния, профилактика и помощь больным
- Первичные иммунодефициты
- Иммунотоксикология ксенобиотиков [2]
- «Иммуностимуляторы»
- Первичный иммунодефицит. Узнать=помочь.
Примечания[править | править код]
Источник
Иммунодефициты
— это нарушения нормального иммунного
статуса, обусловленные дефектом
одного или нескольких механизмов
иммунного ответа.
Различают
первичные, или врожденные (генетические),
и вторичные, или приобретенные,
иммунодефициты.
Первичные,
или врожденные, иммунодефициты.
В
качестве первичных иммунодефицитов
выделяют такие состояния, при которых
нарушение иммунных гуморальных и
клеточных механизмов связано с
генетическим блоком, т. е. генетически
обусловлено неспособностью организма
реализовывать то или иное звено
иммунологической реактивности.
Расстройства иммунной системы могут
затрагивать как основные специфические
звенья в функционировании иммунной
системы, так и факторы, определяющие
неспецифическую резистентность. Возможны
комбинированные и селективные
варианты иммунных расстройств. В
зависимости от уровня и характера
нарушений различают гуморальные,
клеточные и комбинированные
иммунодефициты.
Врожденные
иммунодефицитные синдромы и заболевания
представляют собой довольно редкое
явление. Причинами врожденных
иммунодефицитов могут быть удвоение
хромосом, точечные мутации, дефектферментов
обмена нуклеиновых кислот, генетически
обусловленные нарушения мембран,
повреждения генома в эмбриональном
периоде и др. Как правило, первичные
иммунодефицита проявляются на ранних
этапах постнатального периода и
наследуются по аутосомно-рецессивному
типу. Проявляться первичные иммунодефициты
могут в виде недостаточности фагоцитоза,
системы комплемента, гуморального
иммунитета (В-системы), клеточного
иммунитета (Т-системы) или же в виде
комбинированной иммунологической
недостаточности.
Вторичные,
или приобретенные, иммунодефициты
Вторичные
иммунодефициты в отличие от первичных
развиваются у лиц с нормально
функционировавшей от рождения иммунной
системой. Они формируются под воздействием
окружающей среды на уровне фенотипа и
обусловлены нарушением функции иммунной
системы в результате различных заболеваний
или неблагоприятных воздействий на
организм. При вторичных иммунодефицитах
могут поражаться Т- и В-системы иммунитета,
факторы неспецифической резистентности,
возможны также их сочетания. Вторичные
иммунодефицита встречаются значительно
чаще, чем первичные. Вторичные
иммунодефицита, как правило, преходящи
и поддаются иммунокоррекции, т. е.
восстановлению нормальной деятельности
иммунной системы.
Вторичные
иммунодефицита могут быть:
после перенесенных инфекций (особенно
вирусных) и инвазий (протозойные и
гельминтозы); при ожоговой болезни; при
уремии; при опухолях; при нарушении
обмена веществ и истощении; при дисбиозах;
при тяжелых травмах, обширных хирургических
операциях, особенно выполняемых под
общим наркозом; при облучении, действии
химических веществ; при старении, а
также медикаментозные, связанные с
приемом лекарств.
По
времени возникновения
выделяют антенатальные
(например,
ненаследственные формы синдрома
ДиДжорджи), перинатальные
(например,
нейтропения новорожденного, вызванная
изосенсибилизацией матери к антигенам
нейтрофилов плода) и постнатальные
вторичные
иммунодефицита.
По
клиническому течению
выделяют компенсированную,
субкомпенсированную и
декомпенсированную
формы
вторичных иммуноде-фицитов. Компенсированная
форма сопровождается повышенной
восприимчивостью организма к инфекционным
агентам, вызывающим оппортунистические
инфекции. Субкомпенсированная форма
характеризуется склонностью к
хронизации инфекционных процессов.
Декомпенсированная форма проявляется
в виде генерализованных инфекций,
вызванных условно-патогенными микробами
(УПМ) и злокачественными новообразованиями.
Известно
разделение вторичных иммунодефицитов
на:
Физиологические,
новорожденные,
пубертатного
периода, беременности и лактации,
старения,
биоритмичности,
экологические,
сезонные, эндогенные интоксикации,
радиационные,
СВЧ,
патологические, постинфекционные,
стрессовые, регуляторно-метаболические,
медикаментозные,
онкологические.
Иммунодефициты,
как первичные, так иособенно
вторичные,
широко распространены среди людей.
Они являются причиной проявления многих
болезней и патологических состояний,
поэтому требуют профилактики и
лечения с помощью иммунотропных
препаратов.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Иммунная система выполняет роль щита для человека. Она защищает его как внутри, так и снаружи для того, чтобы собственные органы и ткани функционировали правильно.
Но, как и любые системы организма, иммунная система подвержена патологическим процессам. Могут выпадать или быть недостаточными одно или несколько звеньев в цепочке иммунного ответа. В результате возникают иммунодефицитные состояния, первичные или вторичные иммунодефициты.
Первичные иммунодефициты
Эти заболевания, в основе которых лежит наследственно заложенный дефект строения и функционирования иммунной системы, достаточно распространены. Они проявляются серьезными нарушениями иммунной защиты. Многие синдромы сцеплены с Х-хромосомой, поэтому проявляются гораздо чаще у мальчиков. Другая часть имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и встречается в равной степени и у девочек.
В целом, это группа состоит из более 100 различных заболеваний, частота возникновения от одного больного на 1000000 человек до одного на 100000. Почти всегда встречаются в детском возрасте, так как значительная часть этих пациентов имеет тяжелые формы иммунодефицита и не доживает до 20 лет. При легких формах иммунологические дефекты могут с возрастом частично компенсироваться и не создавать риска для жизни носителя, тяжелые, наоборот, вызывают летальный исход еще в младенческом возрасте.
Классификация
Первичные иммунодефициты подразделяют по уровню поражения на:
- Клеточные иммунодефициты:
— дефицит CD4 клеток (проявляется в раннем детстве в виде криптококкового менингита и хронического кандидоза ротовой полости);
— дефицит CD7 клеток (описан один клинический случай):
— дефицит интерлейкина двух или нескольких интерлейкинов;
— недостаточность одного или нескольких цитокинов;
— синдром Ди Джорджи (на ранних сроках беременности вилочковая железа эмбриона не получает предшественников Т-клеток, остаются недоразвитыми и паращитовидные железы — как следствие тетания, судороги, а также пороки сердца, нарушения строения лица в виде расщелины губы и неба, аномалии развития костей скелета, нервной системы, почек).
2. Гуморальные иммунодефициты
— Гипер-IgM-синдром: Т-клетки начинают синтезировать иммуноглобулин только одного типа М. При этом возникает дефицит остальных видов Ig. Проявляется с раннего возраста нейтропенией, пневмоцистной пневмонией, в течение первых лет жизни наблюдаются частые гнойные синусо-пульмональные инфекции. Если ребенок доживает до пубертатного периода, часто возникает цирроз печени или В-клеточные лимфомы.
— Дефицит IgA. Так как этот иммуноглобулин обеспечивает местный иммунитет кожи и слизистых оболочек, проявлениями дефицита становятся бронхит, конъюнктивит, диарея, синусит, пневмония, фурункулезные поражения кожи. Также возможна непереносимость лактозы, множественные аллергические проявления, аутоиммунные патологии.
— Дефицит IgG. Проявления зависят от того, какой именно G-субкласс страдает. В основном это постоянные отиты, синуситы, бронхиты, конъюнктивиты.
— Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромососой) — проявляется гнойными инфекциями желудочно-кишечного тракта, ЛОР-органов, костно-мышечной системы, абсцессы и фурункулез, частые осложнения — менингиты и сепсис.
— Дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов. Проявляется рецидивирующими синусо-пульмональными инфекциями, а также атопическими заболеваниями (астма, ринит, дерматит). Выявляется редко ранее возраста двух лет.
3. Комбинированные иммунодефициты
— Синдром Луи-Бар (атаксия телеангиэктазия), поражается много функций: недоразвита вилочковая железа, дефицит Т-клеток, IgG, IgE, IgA, атаксия, поражения сосудов, нарушение пигментации, синуситы, инфекции дыхания.
— Комбинированная иммунная недостаточность (проявления тяжелые, многочисленные поражения, прогноз плохой).
— Дефицит отдельных ферментов (пуриннуклеотидфосфорилазы, аденозиндезаминазы). Из-за накопления в клетках токсичных продуктов метаболизма в первом случае страдают Т-клетки, во втором — Т-клетки и В-лимфоциты. Клинически — это задержка развития, неврологические нарушения — спазмы, умственная отсталость, тиреоидит, системная красная волчанка.
— Дефицит CD3 и 8 — отличаются стандартными проявлениями иммунодефицитных состояний.
— Синдром «лысых лимфоцитов» — страдает количество Т-хелперов, проявляется иммунными расстройствами совместно с задержкой умственного развития и постоянной диареей.
— Синдром Вискотта-Олдрича — тромбоцитопения с геморрагическим синдромом, новообразования, экзема и комбинированный иммунодефицит.
4. Дефициты специфических факторов иммунитета
— Недостаточность системы комплемента. В зависимости от компонента, который поражен, клиническая картина различна. При одних это васкулиты, лимфомы, сепсис, синуситы, отиты, менингиты, при других пневмонии, поражения кожи, аутоиммунные патологии.
— Дефекты фагоцитоза — нейтропении (множество вариантов), частые поражения легких внутриклеточными возбудителями либо грибковыми инфекциями.
Клиника
Клинически первичные и вторичные иммунодефицитные состояния проявляются нарушением иммунной защиты и инфекционным синдромом. Понижается резистентность к инфекционным агентам не только патогенным, но и входящим в состав нормальной микрофлоры (например, Candida, Pneumocystis, цитомегаловирус, стафилококк, энтеровирусы, простейшие).
Характер проявлений нарушений иммунной защиты определяется локализацией поражения в иммунной системе и/или комбинацией пострадавших факторов.
— Возникают хронические поражения верхних дыхательных путей, уха, придаточных пазух, желудочно-кишечного тракта, кожи и слизистых. Инфекции склонны к генерализации и септицемии, не поддаются стандартной терапии.
— Аутоиммунные заболевания — склеродермия, тиреоидит, гепатит, артрит т.д.
— Анемии, снижение числа лейко- и лимфоцитов, тромбоцитопения.
— Задержка роста и развития ребенка.
— Часто присутствует склонность к аллергическим реакциям в виде гиперчувствительности немедленного типа — отек Квинке, экзема, аллергия на лекарственные препараты и продукты.
— Расстройства пищеварения, мальабсорбция, диарейный синдром.
— Неадекватная реакция организма на введение сывороток и вакцин, при введении живой вакцины возможно возникновение сепсиса.
— Предрасположенность к онкологическим заболеваниям, особенно клеток крови.
Диагностика
И первичные и вторичные иммунодефицитные состояния имеют схожую картину инфекционных поражений. Установить более точную причину поможет клинико-иммунологическое обследование. Если дефект локализован, можно выявить, например, отсутствие Т или В-лимфоцитов, либо снижение концентрации комплемента, цитокинов или определенных иммуноглобулинов.
Лечение
Поскольку причина первичных иммунодефицитов в дефекте генома, этиотропное лечение — генная терапия (если определен ген, ответственный за конкретный иммунодефицит). Ген можно выявить путем полимеразной цепной реакции. Остальные подходы — заместительная терапия (трансплантация костного мозга, переливание нейтрофилов и лимфоцитов, введение ферментов и цитокинов. И симптоматическое лечение — терапия инфекционных заболеваний, иммуномодуляторы, витамины.
Вторичные иммунодефицитные состояния
Приобретенные вторичные иммунодефициты развиваются вследствие действия внешних или внутренних факторов и не связаны с генетическим аппаратом. Фактически, это состояния, сопутствующие известным заболеваниям или действию повреждающих факторов.
Вторичные иммунодефицитные состояния: классификация
По развитию бывают:
— острые (из-за травмы, операции, острого инфекционного заболевания);
— хронические (при злокачественных новообразованиях, хронических инфекциях, гельминтозах, аутоиммунных процессах).
По степени тяжести:
— компенсированный (легкий, с неполным выпадением звена иммунитета);
— субкомпенсированный (состояние средней тяжести, полностью страдает какое-то звено иммунитета);
— декомпенсированный (чаще носит системный характер, состояние тяжелое).
По уровню патологического процесса: первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Патофизиология их очень схожа:
— нарушение Т-клеточного иммунитета;
— нарушение В-клеточного иммунитета;
— патология системы фагоцитоза;
— патология системы комплемента.
Вторичное иммунодефицитное состояние, МКБ 10:
D50-D89. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.
D80-D89. Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.
D84. Другие иммунодефициты:
— дефекты комплемента;
— иммунодефициты;
— иммунодефициты вторичные.
D84.9 Иммунодефицит неуточненный.
Причины
Причины вторичных иммунодефицитных состояний могут быть экзогенными и эндогенными.
Внешние причины — все разрушительные факторы окружающей среды — плохая экологическая ситуация, хроническое отравление организма, вредные излучения (ионизирующее, СВЧ и т.д.), вредные воздействия шума, пыли, прием некоторых иммуносупрессивных и гормональных препаратов.
Внутренние причины — вторичные иммунодефицитные и иммунодепрессивные состояния в данном случае гораздо более многочисленны и разнообразны:
— детский возраст, до 1 года, особенно если при рождении была низкая масса тела, когда к физиологическому иммунодефициту добавляется недостаток питания (или искусственное вскармливание);
— старческий возраст;
— беременность и лактация — несут за собой физиологическую иммуносупрессию, нередко сочетаются с железодефицитной анемией;
— хронический дефицит питания, белков, микроэлементов, витаминов или воды;
— травмы, операции, длительное восстановление после них;
— хронические инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые) практически все очень сильно влияют на иммунитет (хронические гепатиты, гломерулонефриты, туберкулез, краснуха и т.д. Особенно, конечно же, ВИЧ);
— гельминтозы — вызывают и усиливают вторичные иммунодефицитные состояния (аскаридоз, трихинеллез, токсоплазмоз);
— потери плазмы — кровопотери, ожоги, поражения почек;
— злокачественные онкологические образования;
— сахарный диабет, гипер- и гипотиреоз;
— аутоиммунные патологии (ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка и т.д), при них собственная иммунная система нацеливается против своих же органов и систем;
— прием некоторых видов лекарственных препаратов (циклоспорин, карбамазепин, вальпроат, азатиоприн, кортикостероиды, цитостатики, антибиотики);
— хроническая кровопотеря (например, при язвенной болезни желудочно-кишечного тракта);
— хроническая диарея;
— стресс.
Как мы видим, вторичные иммунодефицитные состояния имеют совершенно различное происхождение. Их вызывают и экзогенные, и эндогенные факторы. Они чрезвычайно широко распространены и сопутствуют как некоторым физиологическим, так и многим патологическим процессам. Так, в результате инфекций, стресса, неблагоприятных факторов внешней среды и особенно их сочетания, возникают вторичные иммунодефицитные состояния.
Патофизиология: основой проявлений вторичных иммунодефицитов является гибель клеток иммунной системы, которая происходит двумя путями. Первый — по типу некроза, когда клетки гибнут из-за повреждения мембраны, и второй — по типу апоптоза, гибель тогда происходит в результате деградации ДНК под действием собственных ферментов. Также нередко вторичные иммунодефицитные состояния появляются из-за нарушения баланса клеток иммунной системы, например хелперных и супрессорных.
Диагностика
- Анамнез, жалобы, изучение наследственности.
- Определение в крови Т-лимфоцитов, активности и числа фагоцитов, спектра иммуноглобулинов.
- Тест на наличие ВИЧ, гепатитов, гельминтов и т.д.
- Протеинограмма.
- Выявление хронических инфекций.
Все исследования назначает специалист.
Лечение
Тактика лечения зависит напрямую от причины, вызвавшей вторичные иммунодефицитные состояния. Примеры терапии:
- При действии неблагоприятных факторов (например, ионизирующего излучения) поможет только их устранение и иммунокоррекция.
- При недостатке питания, белка или витаминов — добавление их в рацион.
- При беременности и лактации — прием дополнительных витаминов и микроэлементов, лечение анемии (если имеется).
- При хронических инфекциях и гельминтозе — в первую очередь санация инфекционных очагов и потом уже иммунотерапия.
- При аутоиммунных заболеваниях необходима стойкая их ремиссия, поэтому проводится курсовая гормонотерапия.
- Как симптоматическое лечение — заместительная терапия. Например, интерфероны, интерлейкины, цитокины, плазма.
В заключение
Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния имеют совершенно разное происхождение, поэтому и проявляются в разном возрасте.
При этом патофизиологические механизмы у них очень сходные и идут всего несколькими путями. И если первичные иммунодефициты сложно поддаются терапии из-за дефекта генома, то вторичные вылечить вполне реально. Для этого необходимо лишь установить причину, по которой выпало звено иммунитета. Особенно гибко, в этом плане, вторичное иммунодефицитное состояние у ребенка — при своевременной коррекции прогноз в большинстве случаев очень благоприятный.
Источник