Иммунодефицит код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Вторичные иммунодефицитные состояния.
Описание
Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИДС) встречаются во врачебной практике достаточно часто. Пациенты с ВИДС, как правило, обращаются не только к иммунологам, но и врачам различных медицинских специальностей.
Симптомы
Частые обострения хронических инфекционно-воспалительных процессов различной этиологии и локализации (частые острые респираторные вирусные инфекции, наличие смешанной латентной бактериально-вирусной инфекции — хеликобактериоза, Эпштейна–Барр-вирусной, герпетической, цитомегаловирусной инфекции, частые обострения хронического тонзиллита с обильным ростом в зеве патогенной флоры).
Синдром хронической усталости, астеноневротический синдром.
Длительный субфебрилитет.
Лимфоаденопатия.
Миалгии, артралгии без признаков системного воспалительного процесса (ревматоидный фактор, антистрептолизин О, С-реактивный белок).
Невысокая эффективность стандартной терапии при инфекционно-воспалительных процессах.
Иммунологические показатели при ВИДС:
При ВИДС имеются изменения в основных звеньях иммунитета: клеточном, гуморальном, фагоцитарном.
В общем анализе крови может выявляться стойкий лейкоцитоз или лейкопения, повышенная СОЭ, часто обнаруживается относительный лимфоцитоз (в основном это указание на наличие вирусной или внутриклеточной инфекции). Может меняться содержание популяций и субпопуляций лимфоцитов, меняется фагоцитарная активность нейтрофилов и/или моноцитов. У большинства пациентов с ВИДС снижена продукция интерферонов альфа (оказывают противовирусное действие) и гамма. Также меняются показатели гуморального звена иммунитета (иммуноглобулинов A, G и E). Очень часто выявляются значительно повышенные уровни специфическихиммуноглобулинов G и A к бактериальным и вирусным антигенам.
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в мышцах.
Лечение
Иммунотерапия, как правило, назначается с учетом нарушенного звена иммунитета, наличия бактериального или вирусного процесса. Так, при изменениях Т-клеточного звена иммунитета применяют препараты Имунофан, Тактивин, интерфероны и При бактериальных инфекциях — антибактериальная терапия оказывает хороший клинический эффект в сочетании с применением Полиоксидония, иммуноглобулинов, Ликопида, Галавита. При вирусных инфекциях — противовирусные препараты (Валтрекс, Ацикловир, Изопринозин, Панавир) сочетаются с использованием интерферонов, индукторов интерферонов, иммуноглобулинов, Аллокина-альфа, препаратов глицирризиновой кислоты и.
Учитывая, что в ряде случаев может иметь место только клиническая симптоматика без изменений в иммунограмме и наоборот, врачи-консультанты нашей интернет-аптеки считают, что основной упор в коррекции ВИДС следует делать на новых подходах к терапии.
Новое направление в иммунологии – оценка аутоиммунитета. Особенностью комплексной оценки аутоиммунитета («иммунная карта» пациента может включать 12, 16 или 24 показателя) является не только измерение «абсолютного уровня» аутоантител в сыворотке, но и оценка их содержания относительно «среднего уровня» аутоантител у пациента.
«Средний уровень» аутоантител может быть:
Нормальным;
Высоким (поликлональная активация аутоиммунного звена иммунитета);
Низким (поликлональная супрессия аутоиммунного звена).
Примечание. «Средний уровень» аутоантител определяется отношением суммы значений показателей к их числу. Далее «средний уровень» аутоантител у пациента сравнивается с нормативными значениями, полученными в группе здоровых лиц. Обнаружено, что у 90% пациентов с клиническими проявлениями ВИДС имеются нарушения со стороны аутоиммунитета. Но на фоне проводимой комплексной терапии отмечается стойкая ремиссия хронических воспалительных, инфекционных процессов, сопровождающих ВИДС.
Лечение пациентов с ВИДС:
На первом этапе проводится диагностика и лечение хронических бактериально-вирусных инфекций. По показаниям назначается антибактериальная терапия с учетом чувствительности к антибиотикам (чаще всего используют цефалоспорины и фторхинолоны). В комплексное лечение включается иммунотерапия. В сочетании с антибиотиками эффективно применение Полиоксидония внутримышечно (в дозе 6 мг/сут через день — 5 инъекций) или в свечах ректально (1 свеча 6 мг ежедневно — 10 свечей на курс лечения). При сохранении симптомов заболевания проводятся повторные курсы антибиотиков. После окончания курса антибактериальной терапии или при ранее многократном применении антибиотиков показано использование бактериофагов (они назначаются с учетом чувствительности, курсом по 10 дней ежемесячно в течение 2–3 месяцев).
На следующем этапе проводится диагностика внутриклеточной инфекции (определяется уровень иммуноглобулинов G и А к M. Pneumoniae и C. Pneumoniae), при обнаружении высоких титров антител к данным патогенам и наличии клинических признаков заболевания, например, длительного кашля, проводится лечение препаратами из группы макролидов, через 7 дней можно продолжить курс терапии с применением препаратов тетрациклинового ряда — доксициклин. При осложненных формах течения хламидиоза, микоплазмоза — фторхинолоны 10–14 дней.
В последующем осуществляется диагностика наличия или отсутствия активного вирусного процесса. При выявлении признаков активного вирусного процесса назначается курс противовирусной терапии. При частом рецидивировании герпес-вирусной инфекции может быть назначен курс Валтрекса, далее проводится реабилитационная противовирусная терапия — Глицирам длительно (в течение 1–2 месяцев). Одновременно с приемом противовирусных препаратов эффективно назначение интерферонов в виде ректальных свечей — Виферон (в зависимости от тяжести процесса 1 000 000 МЕ или 3 000 000 МЕ по 1 супп. 2 раза в сутки).
Необходимо помнить, что лейкопения в периферической крови, а также депрессивный синдром у пациентов является противопоказанием к назначению больших доз препаратов интерферона-альфа (Виферон, Генферон, Герпферон и ). При активном вирусном процессе с осторожностью применяют интерфероны, Имунофан, Тактивин и.
Второй этап лечения — это нормализация функции (и иммунитета) кишечника, так как известно, что более 70% иммунокомпетентных клеток находится в кишечнике. С этой целью используют элиминационную диету, применение энтеросептиков и пробиотиков. Важно восстановить нормальное функционирование всех органов желудочно-кишечного тракта – коррекция дискинезии желчевыводящих путей, применение гепатопротекторов (Гепатосан, Фосфоглив, Эссенциале форте, Гептрал, препараты Расторопши ).
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Названия
D84,9 Иммунодефицит неуточненный.
Органы иммунной системы человека
Синонимы диагноза
• Пневмония при иммунодефицитных состояниях.
• Аутоиммунное заболевание.
• Аутоиммунные заболевания.
• Выраженный иммунодефицит.
• Иммунная недостаточность.
• Иммунодефицит.
• Иммунодефицитные заболевания.
• Иммунодефицитные состояния вследствие оперативного вмешательства.
• Иммунокоррекция при онкологических заболеваниях.
• Иммуномодуляция.
• Инфекции у больных с ослабленным иммунитетом.
• Коррекция иммунной недостаточности.
• Коррекция иммунодефицитных состояний.
• Коррекция ослабленного иммунитета.
• Коррекция ослабленного иммунитета при иммунодефицитных состояниях.
• Нарушение иммунитета.
• Нарушение иммунного статуса.
• Нарушение иммунной системы.
• Первичный иммунодефицит.
• Поддержание иммунитета.
• Понижение защитных сил.
• Понижение иммунитета.
• Понижение иммунитета при простудных и инфекционных заболеваниях.
• Понижение иммунного статуса.
• Пониженная сопротивляемость к инфекционным заболеваниям.
• Пониженная сопротивляемость к инфекционным и простудным заболеваниям.
• Пониженная сопротивляемость организма.
• Пониженный иммунитет.
• Предрасположенность к простудным заболеваниям.
• Приобретенный иммунодефицит.
• Радиационный иммунодефицит.
• Развитие иммунодефицита.
• Синдром иммунной дисфункции.
• Синдром иммунодефицита.
• Синдром первичного иммунодефицита.
• Снижение защитных сил организма.
• Снижение иммунитета.
• Снижение иммунной защиты организма.
• Снижение местного иммунитета.
• Снижение общей сопротивляемости организма.
• Снижение показателей клеточного иммунитета.
• Снижение сопротивляемости к инфекциям у детей.
• Снижение сопротивляемости организма.
• Сниженная сопротивляемость организма.
• Сниженный иммунитет.
• Состояние иммунодефицита.
• Стимуляция процессов неспецифического иммунитета.
• Тяжелый вторичный селективный иммунодефицит.
• Угнетение иммунитета.
• Первичные иммунодефицитные состояния.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: D83.9
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
Определение и общие сведения[править]
Общая вариабельная иммунная недостаточность
Синонимы: Common variable immunodeficiency (CVID), общая вариабельная гипогаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит, приобретённая агаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия взрослых, дисгаммаглобулинемия.
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — первичное иммунодефицитное состояние, для которого характерно снижение сывороточного уровня всех классов иммуноглобулинов (суммарно менее 300 мг%) при нормальном или сниженном числе В-лимфоцитов, клинически проявляющееся повторными бактериальными инфекциями.
Эпидемиология
Частота ОВИН в общей популяции колеблется от 1:50 000 до 1:200 000, по данным L. Hammarstrőm и C.I.E. Smith 1:10 000-100 000 населения. ОВИН является наиболее часто встречающимся гуморальным иммунодефицитом, одинаково распространённым среди мужчин и женщин. Характерной особенностью заболевания является возможность манифестации в любом возрасте у лиц любого пола. Исследователями выделяются несколько пиков заболевания: первый развивается в возрасте 1-5 лет (2-7, 6-10), второй в возрасте 16-20 лет (26-30), третий в возрасте 50-60 лет.
Классификация
Классификация ОВИН основывается на установленных генетических дефектах.
Этиология и патогенез[править]
ОВИН может быть вызван внутренним дефектом В-клеток, например, CD19-дефицитом, вызванным мутацией гена CD19 (16p11.2), внутренним дефекта Т-клеток, например, при дефиците ICOS, вызванным мутациями гена ICOS (2q33), мутациями TNF рецептора, например, TACI дефицитом TACI или ВСМ, вызвываемыми мутациями генов TNFRSF13B (17p11.2) и TNFRSF13C (22q13.1-q13.31) или без известного генетического дефекта. Другие моногенные дефекты включают мутации генов MSH5, CD81 и CD20.
В большинстве случаев заболевание является спорадическим, но около 20% случаев, как полагают, семейные с аутосомно-доминантным (80%) или аутосомно-рецессивном (20%) наследованием. Дефицит TACI прослеживается приблизительно в 10% случаев. Другие дефекты очень редки.
Клинические проявления[править]
Отличительной особенностью этой группы пациентов, так же как и при наследственной гипогаммаглобулинемии, является чрезвычайная частота хронических гнойно-воспалительных заболеваний. В большинстве случаев, инфекционно-воспалительные поражения у детей с ОВИН возникают в раннем возрасте (средний возраст 18 месяцев). У большинства детей обнаруживается хронический бронхит, особенностью которого является ярко выраженный гнойный характер с обилием жёлто-зелёной мокроты и, как правило, непрерывным течением. Во многих случаях диагностируется хроническая пневмония на основании рентгенологических (пневмосклеротические изменения, фиброз) и клинических (деформация грудной клетки, преобладание мелкопузырчатых хрипов при аускультации, симптомы хронической тканевой гипоксии — «барабанные палочки», «часовые стекла») данных.
Не менее распространённым является поражение ЛОР-органов: хронический гнойный гайморит или гаймороэтмоидит обнаруживаются практически у 100% детей; характерны повторные эпизоды гнойного отита.
Почти у трети больных выражен упорный диарейный синдром. Характерны гнойно-воспалительные поражения кожи и подкожной клетчатки (стрептодермия, фурункулёз, панариции и др.), повторные эпизоды гнойного конъюнктивита.
Интересная клиническая особенность больных с ОВИН — развитие неказеозных гранулём в лёгких, часто принимаемых за саркоидоз. Данные поражения возможны и в других органах и тканях: печени, лимфатических узлах, коже, селезёнке, менее часто встречаются поражения глаз, почек, мозга, сердца. Причины развития гранулём неизвестны, но наиболее часто они встречаются у пациентов с нарушения-ми функции Т-клеток и аутоиммунными заболеваниями.
Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный: Диагностика[править]
Лабораторная диагностика
В различных исследованиях у больных выявлялась чрезмерная активность.
Т-супрессоров, снижение Т-хелперной функции, нарушение оптимального взаимодействия Т- и В-клеток из-за дефицита экспрессии CD40 или дефицита выработки цитокинов. Отсутствие общего генетического дефекта, а также полиморфный характер иммунологических проявлений подтверждают гетерогенную природу этого заболевания. Клинические проявления у пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью были обусловлены дефицитом антителопродукции и, несмотря на обнаружение у них Т-клеточных нарушений, пациенты с ОВИН были отнесены к категории гуморального иммунодефицита.
Иммунные нарушения при ОВИН характеризуются стойким снижением суммарной концентрации иммуноглобулинов в сыворотке ниже 300 мг/дл, в том числе IgG ‹250 мг/дл, и нормальным или умеренно сниженным уровнем В-клеток; у части больных В-клетки отсутствуют.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают другие причины гипогаммаглобулинемии, включая потерю гаммаглобулинов через кишечник или почки, а также гематологические злокачественные опухоли, вирусные инфекции и лекарственно-индуцированную потерю функции В-клетками.
Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный: Лечение[править]
Больные с ОВИН нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. Адекватным препаратом заместительной терапии при ОВИН является внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). При его недоступности в лечении может быть использована нативная плазма от хорошо проверенных (лучше постоянных) доноров.
Практически все эпизоды бактериальных инфекционных осложнений при ОВИН требуют антибактериальной терапии, как правило парентеральной. Обязательным условием успеха антибактериальной терапии при ОВИН является её одновременное применение с заместительной терапией, однако и в этом случае сроки антибактериальной терапии в 2-3 раза превосходят продолжительность стандартной антибиотикотерапии соответствующих воспалительных поражений органов у иммунокомпетентных пациентов. Дозировки антибиотиков остаются возрастными, но ориентированными на тяжёлое и среднетяжёлое течение инфекций. Продолжительность лечения определённым антибиотиком без смены его на другой препарат составляет 10-14 суток и может быть продлена до 21 дня. Сопровождающая антимикотическая и антигистаминная терапия назначается только по клиническим показаниям.
Больным с ОВИН, страдающим хроническими бронхолёгочными инфекциями, требуются ежедневный вибрационный массаж и постуральный дренаж, при обострениях применяются санационные бронхоскопии (обычно 3-5 на госпитализацию). При гнойных полисинуситах необходимо промывание придаточных пазух носа антисептическими растворами под отрицательным давлением.
Рекомендовано ограничить радиационную нагрузку до минимума.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз определяется наличием аутоиммунной патологии, тяжёлых инфекций и злокачественных новообразований. При проведении регулярной заместительной терапии прогноз становится относительно благоприятным.
Источники (ссылки)[править]
Аллергология и иммунология [Электронный ресурс] / Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409039.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник