Иммунная тромбоцитопеническая пурпура код мкб
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 12 марта 2013;
проверки требуют 44 правки.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией[2]. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.
История[править | править код]
Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа. В 1735 г. болезнь описал П. Верльгоф, наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение 5 дней[3]. Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов. В 1916 г. польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины после спленэктомии[4]. С середины XX века в терапии ИТП начали применяться глюкокортикостероиды.
Эпидемиология[править | править код]
Кровоизлияния в слизистую губ
Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста[5]. Заболевание не наследуется.
Проявления[править | править код]
Мелкие подкожные кровоизлияния (петехии) на тыле стопы
ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х109/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты. Возможны кровоизлияния под кожу век, в конъюнктиву, передней камеру глаза и стекловидное тело.
Патогенез[править | править код]
Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10% от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания, ВИЧ-инфекция, гепатит С, АФС, СКВ и болезнь Виллебранда. Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.
Классификация[править | править код]
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. По периоду болезни выделяют обострение (криз) и ремиссию.
Лечение[править | править код]
Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х109/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС)[6]. В рандомизированном исследовании 2015 г. четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона была более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней)[7]. В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.
См. также[править | править код]
- Гепарин-индуцированная тромбоцитопения
- Гестационная тромбоцитопения
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
- Ромиплостим
- Элтромбопаг
- Фостаматиниб
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Первичная иммунная тромбоцитопения (рус.). Дата обращения 27 октября 2018.
- ↑ Robert S. Schwartz. Immune thrombocytopenic purpura—from agony to agonist // The New England Journal of Medicine. — 2007-11-29. — Т. 357, вып. 22. — С. 2299—2301. — ISSN 1533-4406. — doi:10.1056/NEJMe0707126.
- ↑ Roberto Stasi, Adrian C. Newland. ITP: a historical perspective // British Journal of Haematology. — 2011-5. — Т. 153, вып. 4. — С. 437—450. — ISSN 1365-2141. — doi:10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x.
- ↑ Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- ↑ Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — Гематология и онкология — Справочник MSD Профессиональная версия (рус.), Справочник MSD Профессиональная версия. Дата обращения 27 октября 2018.
- ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. High-dose dexamethasone versus prednisone for treatment of adult immune thrombocytopenia: a prospective multicenter randomized trial (англ.) // Blood (англ.)русск.. — American Society of Hematology (англ.)русск., 2015-01-01. — P. blood–2015–07-659656. — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020. — doi:10.1182/blood-2015-07-659656.
Источник
- Описание
- Причины
- Лечение
Краткое описание
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким — либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.
Причины
Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико — гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально — экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико — гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс — рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.
Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико — гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)».
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Аутоиммунная тромбоцитопения.
Описание
Аутоиммунная тромбоцитопения – заболевание системы крови связанное с образованием антител к собственным тромбоцитам и сопровождающееся их разрушением с формированием клинической картины нарушения свёртываемости крови.
Причины
Крайне вариабельны и зависят от формы тромбоцитопении, к примеру в случае симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений причиной их развития является основное заболевание (лейкозы, ревматоидный артрит, гепатиты и многие другие) вызывающее нарушение в иммунной системе. В случае же идиопатической тромбоцитопенической пурпуры причиной заболевания служит сбой в системе взаимодействия имунокомпетентных клеток (клеток иммунной системы) в результате чего нарушается распознавание собственных антигенов; провоцировать его могут заболевания бактериальной или вирусной природы, прием лекарственных препаратов.
Классификация
Среди тромбоцитопений аутоиммунной природы различают:
1. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпурру (собственно аутоиммунную тромбоцитопению).
2. Тромбоцитопению при других аутоиммунных расстройствах.
Симптомы
Клиническая картина проявляется прежде всего как последствия тромбопении и поэтому до некоторой степени неспецифична. Главный симптом — склонность к кровотечениям, в результате которых может развиться анемия. Наибольшую опасность, угрожающую жизни больного, представляют кровотечения в центральную нервную систему. Также важными симптомами являются поражения кожи и слизистых оболочек (геморрагический диатез, отеки).
Диагностика
Основывается на клинической картине и данных о количестве тромбоцитов в общем анализе крови. Так же определяется время кровотечения по Дьюке и свёртываемость по Ли-Уайту.
Лечение
Базовым препаратами для терапии являются глюкокортикоидные гормоны. При критическом снижении уровня тромбоцитов возможно переливание тромбоцитарной массы.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: D69.5
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Определение и общие сведения[править]
Лекарственная иммунная тромбоцитопения чаще всего обусловлена антителами к лекарственному средству, которые перекрестно реагируют с антигенами тромбоцитов. Реже препарат фиксируется на тромбоцитах с образованием полного антигена, где он служит гаптеном, а тромбоциты — носителем.
Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения представляет собой индуцированное гепарином, иммуно-опосредованное протромботическое расстройство, сопровождаемое тромбоцитопенией и венозным и/или артериальным тромбозом.
Приблизительно у 1% пациентов после использования гепарина, по крайней мере на одну неделю развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения, примерно у 50% из них отмечается тромбоз. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения несколько чаще встречается у женщин.
Этиология и патогенез[править]
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения является результатом гуморальной иммунной реакции, направленной против комплекса, включающего эндогенный фактор тромбоцитов 4 и экзогенный гепарин, аутоантитела распознают эндогенный фактор тромбоцитов 4 только тогда, когда он скомбинирован с гепарином. Этот иммунный комплекс активирует циркулирующие тромбоциты через их поверхностные рецепторы FcγRIIA, что приводит к тромбоцитопении и гиперкоагуляции. Характеристика гепарина (бычий > свиной), его состав (нефракционированный> низкомолекулярный> фондапаринукс), доза (профилактическая> терапевтическая> разовая), путь введения (подкожный > внутривенный) и продолжительность введения (более 4 дней> менее 4 дней) — все это является факторами, определяющими развитие и выраженность тромбоцитопении.
Клинические проявления[править]
При лекарственной тромбоцитопении петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия обычно появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения может развиваться в любом возрасте (> 3 месяца), но случаи у детей встречаются редко. Умеренная тромбоцитопения начинается обычно через 5-10 дней после введения гепарина. Если пациент уже был подвергнут воздействию гепарина в течение последних 100 дней, возможна быстрая реакция, когда падение количества тромбоцитов происходит в течение нескольких минут или часов после введения гепарина. Отсроченная гепарин-индуцированная тромбоцитопения также возможна, тромбоцитопения развивается уже после отмены препатата. Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, кровотечение встречается редко. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения сопровождается высоким риском тромботических осложнений (например, легочной эмболии, инфаркта миокарда, тромботического инсульта) с сильной склонностью к артериальному тромбозу артерий конечностей и тромбозу глубоких вен. Дополнительный микрососудистый тромбоз может привести к развитию венозной гангрены/ампутации конечности. Другие осложнения включают некроз кожи в местах инъекций гепарина и анафилактоидные реакции (например, лихорадка, гипотония, боль в суставах, одышка, сердечно-легочная недостаточность) после внутривенного болюсного введения.
Вторичная тромбоцитопения: Диагностика[править]
Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении может быть заподозрен на основании клинической картины — тромбоцитопения, тромбоз, отсутствие другой причины тромбоцитопении. Диагноз подтверждается обнаружением антител к комплексу эндогенный фактор тромбоцитов 4/гепарин и подтверждается обнаружением патологических антител, активирующих тромбоциты, с помощью анализа высвобождения серотонина или гепарин-индуцированного тест активации тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает неиммунную гепарин-ассоциированную тромбоцитопению (из-за прямого взаимодействия гепарина с циркулирующими тромбоцитами, происходящего в первые дни после введения гепарина), а также послеоперационную гемодилюцию, сепсис, не-гепарин-индуцированную тромбоцитопению, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и полиорганную недостаточность.
Вторичная тромбоцитопения: Лечение[править]
Для некоторых пациентов, получающих гепарин, рекомендуется регулярный мониторинг количества тромбоцитов. В случае подозрения или наличия подтвержденной гепарин-индуцированной тромбоцитопении лечение заключается в прекращении приема гепарина и использовании альтернативного антикоагулянтов — либо с помощью анти-факторов Xa без гепарина (данапароид, фондапаринукс), либо прямыми ингибиторами тромбина (например, аргатробаном, бивалирудином). Варфарин противопоказан во время острой тромбоцитопенической фазы, поскольку он может вызывать микрососудистый тромбоз, с потенциалом некроза ишемизированной конечности (синдром венозной гангрены). Тромбоцитопения обычно разрешается в среднем через 4 дня, с показателями более 150 х 109 / л, хотя в некоторых случаях может потребоваться от 1 недели до 1 месяца.
Прогноз
Прогноз восстановления количества тромбоцитов является хорошим, однако могут возникать посттромботические осложнения (например, ампутация конечностей у 5-10% пациентов, инсульт, двусторонний геморрагический некроз надпочечников с надпочечниковой недостаточностью). Смертность от гепарин-индуцированной тромбоцитопении (например, смертельная легочная эмболия) наблюдается в 5-10% случаев.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы
1. Клиническая картина. Тромбоцитопеническая пурпура — редкое осложнение переливания эритроцитарной массы. Она проявляется внезапной тромбоцитопенией, кровотечениями из слизистых и петехиями, которые возникают через 7—10 сут после переливания. Диагноз основан на данных анамнеза. Эта форма тромбоцитопенической пурпуры чаще всего встречается у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. По механизму развития она сходна с тромбоцитопенией новорожденных, вызванной материнскими антителами. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы, возникает у лиц, у которых отсутствует антиген Zwa. Показано, что этот антиген входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих антиген Zwa, приводит к появлению антител к этому антигену. Полагают, что они перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного.
2. Лечение
а. Переливание тромбоцитарной массы не проводят, поскольку оно обычно неэффективно. Кроме того, донорами тромбоцитарной массы при этом заболевании могут быть лишь 2% людей, у которых тромбоциты не несут антиген Zwa.
б. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, уменьшает геморрагический синдром и повышает число тромбоцитов.
в. Заболевание проходит самостоятельно после того, как кровь больного освобождается от тромбоцитов донора.
г. Впоследствии для переливания должна использоваться эритроцитарная масса доноров, у которых отсутствует антиген Zwa.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Аргатробан
- Дексаметазон
- Метилпреднизолон
- Преднизолон
Источник