Идиопатический мегаколон код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Классификация
- Причины
- Патогенез
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Мегаколон.
Мегаколон
Описание
Мегаколон. Врожденная либо приобретенная гипертрофия всей толстой кишки или ее отдельной части. Клиника мегаколона включает упорные запоры, метеоризм, увеличение живота, каловую интоксикацию, приступы преходящей кишечной непроходимости. Мегаколон диагностируется с помощью рентгеновских методов (обзорной рентгенографии, ирригоскопии), эндоскопических исследований (ректороманоскопии, колоноскопии, биопсии), манометрии. Лечение мегаколона хирургическое, заключается в резекции расширенного участка толстой кишки.
Дополнительные факты
Мегаколон в проктологии встречается при таких заболеваниях как болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, идиопатический мегадолихоколон и тд При мегаколоне отмечается увеличение просвета, утолщение стенок, удлинение части или всей толстой кишки. Вследствие патологической гипертрофии происходит развитие очагового воспаления и атрофии слизистой, нарушение пассажа и эвакуации содержимого толстого кишечника. При мегеколоне изменения чаще касаются сигмовидной кишки: происходит ее расшиерение (мегасигма) в сочетании с одновременным удлинением (мегадолихосигма).
Мегаколон
Симптомы
Запор. Запор у пожилых. Метеоризм. Одышка. Понос (диарея). Рвота.
Классификация
Мегаколон может иметь врожденное или приобретенное происхождение. Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом — отсутствием нервных сплетений внутри стенок ректосигмоидального отдела толстой кишки. Деиннервированный участок кишки сужен, лишен перистальтики и является органическим препятствием для прохождения каловых масс. Кроме болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть обусловлен идиопатическими причинами (хроническими запорами любого происхождения) либо наличием механического препятствия в дистальных отделах толстого кишечника (стеноза прямой кишки, свищевой формы атрезии заднего прохода и тд ). Клиника врожденного мегаколона развивается уже в раннем детстве.
Формирование приобретенного мегаколона может быть связано с вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей, перегибов, колитов с последующим рубцовым изменением слизистой и пр. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может выступать поражение парасимпатических ганглиев вследствие гиповитаминоза В1. По этиологическому фактору выделяют различные формы мегаколона: аганглионарный (болезнь Гиршпрунга), идиопатический (35 %), обструктивный (8-10 %), психогенный (3-5 %), эндокринный (1 %), токсический (1-2 %), нейрогенный (1%) мегаколон.
По локализации и протяженности участка гипертрофии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную форму мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается промежностный отдел прямой кишки, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо двух сегментах, между которыми расположен участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.
Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).
Причины
Врожденный мегаколон обусловлен отсутствием или дефицитарностью периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются в результате нарушения миграции нейронов в процессе эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут выступать токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция ЦНС при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, рубцовые сужения, лекарственные запоры, коллагенозы (склеродермия и тд ), гипотиреоз, амилоидоз кишечника и пр. Данные факторы вызывают нарушение двигательной функции толстой кишки на том или ином протяжении и органическое сужение ее просвета.
Патогенез
Нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют пассаж каловых масс по суженной части кишки, вызывая резкое расширение и увеличение отделов, расположенных выше. Активизация перистальтики и гипертрофия верхних отделов является компенсаторной и формируется для продвижения кишечного содержимого через аганглионарную или стенозированную зону. В дальнейшем в расширенном отделе происходит гибель гипертрофированных мышечных волокон и их замещение соединительной тканью, что сопровождается атонией измененного отдела кишки. Замедляется продвижение кишечного содержимого, возникают длительные запоры (стул отсутствует по 5-7, иногда 30 суток), угнетаются позывы на дефекацию, происходит всасывание шлаков, развитие дисбактериоза и каловой интоксикации. Подобные процессы при мегаколоне неизбежно сопровождаются задержкой развития ребенка или резким снижением трудоспособности взрослых.
Диагностика
При диагностике мегаколона учитываются данные клинической симптоматики, объективного осмотра, результатов рентгеновской и эндоскопической диагностики, лабораторных анализов (кала на дисбактериоз, копрограммы, гистологии). При общем осмотре обращает внимание увеличенный, асимметричный живот. При пальпации петли кишечника, заполненные каловыми массами, имеют тестоватую консистенцию, а в случае каловых камней – плотную. При мегаколоне отмечается симптом «глины» — надавливание пальцами на переднюю брюшную стенку оставляет на ней следы вдавления.
Обзорная рентгенография брюшной полости при мегаколоне выявляет раздутые и расширенные кишечные петли толстой кишки, высоко расположенный купол диафрагмы. Рентгеноконтрастная ирригоскопия позволяет определить аганглионарную зону – участок сужения толстой кишки с расширением ее вышележащих отделов, сглаженность их контуров, отсутствие складчатости и гаустр. При этом может преобладать расширение прямой (мегаректум), сигмовидной (мегасигма) или всей ободочной кишки (мегаколон). С помощью ректороманоскопии и колоноскопии производится осмотр толстого кишечника, выполняется трансанальная эндоскопическая биопсия. Отсутствие в биоптате мышечной оболочки прямой кишки нервных клеток ауэрбаховского сплетения подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга.
Проведение аноректальной манометрии при мегаколоне необходимо для оценки ректального рефлекса и дифференциации врожденного и приобретенного мегаколона. Сохранность рефлекса свидетельствует о неповрежденности ганглиев и отсутствии болезни Гиршпрунга.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика при мегаколоне проводится с опухолями толстой кишки, хроническим колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью, привычными запорами, вызванными анальными трещинами.
Лечение
Лечебная тактика зависит от клинического течения и формы мегаколона. При компенсированном и субкомпенсированном течении, а также неорганических формах мегаколона предпринимается консервативный подход. Терапия мегаколона включает диету с высоким содержанием клетчатки, клизмы (очистительные, вазелиновые, гипертонические, сифонные), массаж живота, назначение бактериальных препаратов, нормализующих кишечную микрофлору, ферментных препаратов, модуляторов моторики толстой кишки, проведение ЛФК и электростимуляции прямой кишки.
При болезни Гиршпрунга требуется оперативное лечение – выполнение резекции аганглионарной зоны и расширенной части толстой кишки, которая проводится в возрасте 2-3 лет. В случае возникновения обструктивного мегаколона требуется экстренное наложение колостомы и подготовка к радикальному вмешательству.
Объем резекции толстой кишки при мегаколоне определяется протяженностью поражения и может включать переднюю резекцию прямой кишки, брюшноанальную резекцию с низведением ободочной кишки, ректосигмоидэктомию с наложением колоректального анастомоза, субтотальную резекцию толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза и тд В ходе радикального вмешательства или после него отдельным этапом производится закрытие колостомы.
Лечение других форм мегаколона заключается в устранении причин – механических препятствий (свищевой атрезии заднего прохода, рубцового стеноза, спаек), хронических запоров, гиповитаминоза, воспалений кишечника (колита, ректосигмоидита). Дальнейший прогноз определяется формой и причинами мегаколона, правильностью объема и метода операции.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: K59.3
МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K55-K63 Другие болезни кишечника / K59 Другие функциональные кишечные нарушения
Определение и общие сведения[править]
Идиопатический мегаколон — это хроническое расширение толстой кишки, для которого не удается выявить четкий этиологический фактор.
Классификация
Общепринятой классификации идиопатического мегаколона не существует. В англоязычной литературе обычно описывается 3 вида мегаколона в зависимости от локализации патологически расширенного отдела:
— Idiopathic megacolon — расширение ободочной кишки или ее отдела;
— Idiopathic megarectum — расширение прямой кишки;
— Idiopathic megabowel — расширение всей толстой кишки, т.е. сочетание мегаколона с мегаректумом.
Согласно классификации мегаколона у взрослых, предложенной Г.И. Воробьевым (1982), выделяется 3 анатомические формы идиопатического мегаколона:
1) мегаректум;
2) мегаколон;
3) долихомегаколон.
В зависимости от протяженности пораженного сегмента ободочной кишки выделяют:
— мегасигму — расширение сигмовидной кишки;
— левосторонний мегаколон — расширение сигмовидной и нисходящей ободочных кишок;
— субтотальный мегаколон — распространение поражения до правого изгиба;
— тотальный мегаколон — расширение всей ободочной кишки и слепой кишки.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Для большинства пациентов с идиопатическим мегаколоном характерен длительный анамнез запора. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запора с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запор также отмечается с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с идиопатическим мегаколоном при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запору в детстве и юности, однако манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.
У части больных с течением времени запор сменяется неустойчивым стулом и поносом в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похудением, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое» ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение идиопатического мегаколона — заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании со вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого.
Однако чаще короткий анамнез заболевания позволяет предположить вторичный характер мегаколона. В таком случае необходимо, прежде всего, исключить опухоль кишки или воспалительную стриктуру, а также токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита и синдром псевдообструкции (синдром Огилви). В пользу последнего может указывать анамнез приема наркотиков или лекарственных препаратов (анестетики, миорелаксанты, антидепрессанты и др.), а также перенесенная травма, в том числе хирургические вмешательства.
Мегаколон, не классифицированный в других рубриках: Диагностика[править]
Диагностическая программа преследует две цели:
1) выявление мегаколона и его осложнений, определение протяженности поражения;
2) исключение известных кишечных и внекишечных причин его возникновения.
Единых общепринятых критериев мегаколона не существует. Расширение кишки может быть столь выраженным, что выявляется уже при клиническом осмотре, лапаротомии или обзорной рентгенографии органов брюшной полости.
Выбор способа диагностики мегаректума определяется диагностическими ресурсами конкретного колопроктологического центра. Если есть техническая возможность, в качестве первого шага предпочтительно использовать физиологические методы исследования с целью снижения лучевой нагрузки на пациентов.
Физикальный осмотр
Общее состояние пациентов с неосложненным идиопатическим мегаколоном обычно не страдает.
Осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоскопия позволяют прежде всего исключить опухолевую природу мегаколона или обструктивную при аноректальных атрезиях и стенозах. Наличие следов кала на перианальной коже является подтверждением каломазания, характерного для идиопатического мегаректума.
Исследования крови
— Общий анализ крови.
— Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
— Биохимический анализ крови.
— Уровень кальция, калия плазмы.
— Уровень тиреотропного гормона — ориентировочный тест для исключения гипотиреоза как причины мегаколона.
Рентгенологические методы исследования
— Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет заподозрить наличие мегаколона или его осложнений;
— Ирригоскопия — основной метод диагностики мегаколона;
— Исследование транзита по ЖКТ бариевой взвеси, рентгеноконтрастных маркеров или радиофармпрепарата у пациентов с идиопатическим мегаколоном используется для оценки пропульсивной активности нерасширенных отделов толстой кишки при определении границ резекции во время планового хирургического
Колоноскопия используется для исключения обструктивного мегаколона различной этиологии (прежде всего опухолевой).
Аноректальные физиологические тесты
— Аноректальная манометрия — исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70-95%. При идиопатическом мегаколоне/мегаректуме ректоанальный ингибиторный рефлекс сохранен, хотя порог его может быть существенно повышен за счет увеличения объема прямой кишки.
— Исследование резервуарной функции прямой кишки позволяет диагностировать и количественно оценить выраженность мегаректума. Увеличение индекса максимально переносимого объема IМПО свыше 15 мл/мм рт.ст. является диагностическим критерием идиопатического мегаректума.
Исследование ацетилхолинэстеразной активности в биоптатах слизистой оболочки прямой кишки — еще один качественный тест, необходимый для дифференциальной диагностики идиопатического мегаколона и болезни Гиршпрунга. Проба на ацетилхолинэстеразу положительная при болезни Гиршпрунга и отрицательная при идиопатическом мегаколоне. Биоптаты берутся в прямой кишке, обычно с 5, 10 и 15 см.
Биопсия стенки прямой кишки по Свенсону — иссечение полнослойного участка стенки прямой кишки с последующим морфологическим исследованием.
Дифференциальный диагноз[править]
С целью подтверждения идиопатического характера мегаколона следует исключить все известные причины его возникновения. Для этого необходимо провести комплексное обследование.
Мегаколон, не классифицированный в других рубриках: Лечение[править]
Консервативное лечение
а) Неосложненный мегаколон
Консервативное лечение пациентов с идиопатическим мегаколоном принципиально не отличается от терапии хронического медленно-транзитного запора. В качестве первого этапа назначаются высокошлаковая диета и препараты пищевых волокон, микрокристаллическая целлюлоза, морские водоросли, пищевые отруби и т.д. в сочетании с увеличением количества потребляемой жидкости и усилением физической активности. При этом пациенты должны быть предупреждены, что пищевые волокна не обладают немедленным слабительным действием. Эффект от лечения проявляется в течение 3-4 нед. Подчас неплохой результат дает дополнительное назначение желчегонных препаратов, так как желчные кислоты обладают естественным слабительным эффектом. Боли и вздутие живота помогают облегчить спазмолитики мебеверин, пинаверия бромид и препараты симетикона.
Назначение препаратов пищевых волокон не всегда приводит к улучшению. Более того, состояние пациентов с мегаколоном на фоне высокошлаковой диеты может даже ухудшаться за счет усиления метеоризма и тяжести в животе. Таким больным рекомендуется назначать препараты полиэтиленгликоля.
Следующий этап консервативного лечения при неэффективности предыдущих — назначение стимулирующих слабительных. Основными представителями этой группы лекарств являются препараты, содержащие антрахиноны, преимущественно растительного происхождения (сена, алоэ, ревень), и соединения дифенилметана (бисакодил, натрия пикосульфат).
У пациентов с расширением дистальных отделов толстой кишки слабительные лучше сочетать с регулярными клизмами объемом 200-600 мл для облегчения опорожнения прямой кишки. Периодичность клизм определяется индивидуально — от 2-3 раз в неделю до 1-2 раз в месяц.
Помимо слабительных и клизм, возможно использование различных физиотерапевтических методов — электростимуляции кишечника, накожной и ректальной, иглорефлексотерапии, лазеротерапии. При наличии технической возможности у пациентов с идиопатическим мегаректумом рекомендуется применение терапии с использованием БОС-терапии, хотя данные о ее эффективности ограничены.
б) Консервативное лечение осложненного мегаколона
Заворот кишки на фоне мегаколона или нарушение кишечной проходимости, обусловленное каловым камнем или завалом, служит показанием для срочной госпитализации пациента. Методом выбора лечения заворота являются эндоскопическая деторсия и декомпрессия кишки с помощью колоноскопа.
Разрешения кишечной непроходимости, обусловленной каловым завалом, в большинстве случаев удается добиться с помощью многократных клизм и пальцевого опорожнения прямой кишки под местным или регионарным обезболиванием.
Хирургическое лечение
Плановое хирургическое лечение пациентов с идиопатическим мегаколоном должно осуществляться в специализированных колопроктологических центрах, где есть возможность проведения всего спектра необходимых диагностических исследований.
1. У пациентов с мегаколоном и нормальным диаметром и функцией прямой кишки операцией выбора является колэктомия с илеоректальным, цекоректальным, асцендоректальным или илеосигмоидным анастомозом.
2. При расширении только дистальньгх отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) показаны проктэктомия с колоанальным анастомозом или вертикальная редукционная ректопластика.
3. У пациентов с тотальным мегаколоном и мегаректумом наиболее подходящей операцией кажется проктоколэктомия с тонкокишечным резервуаром и илеоанальным анастомозом.
Формирование стомы
У части пациентов с тяжелым соматическим состоянием или желающих избежать риска осложнений, связанных с большими операциями, альтернативой является формирование стомы. Она также может оказаться актуальной в случае, когда другие операции не увенчались успехом. В любом случае стома должна быть сформирована проксимальнее расширенных отделов, а пациент должен быть предупрежден, что она может не избавить его от болей в животе и вздутия.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
В целом прогноз благоприятный. С одной стороны, даже эффективное консервативное лечение, проводимое в течение нескольких лет, не приводит к нормализации диаметра кишки. С другой — нет оснований ожидать обязательного прогрессирования идиопатического мегаколона или ухудшения симптоматики. Поэтому, если лечение эффективно, его следует продолжать, пока сохраняется эффект или не исчерпаны все терапевтические возможности. Что касается хирургического лечения, то благоприятного исхода можно ожидать в зависимости от ситуации и объема операции в 50-90% случаев. Однако необходимо иметь в виду, что операция направлена прежде всего на профилактику жизненно опасных осложнений и купирование нарушений опорожнения кишечника. В отношении симптомов абдоминального дискомфорта прогноз значительно менее определен. Кроме того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья осложнений как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Пациент должен быть предупрежден, что частота спаечной непроходимости при длительном наблюдении достигает 40-50%, а череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной стомы.
Источники (ссылки)[править]
Клинические рекомендации. Колопроктология [Электронный ресурс] / под ред. Ю.А. Шелыгина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434239.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник