Идиопатический легочный фиброз код мкб

Одышка, кашель, хрипы, частые инфекции дыхательных путей, затрудненное дыхание… Что это? Бронхит или астма? Возможно! А может быть легочный фиброз? Симптомы одинаковы…

Да, симптомы легочного фиброза легко спутать с симптомами астмы или бронхита, но… есть исследования которые поставят правильный диагноз.  От правильного поставленного диагноза зависит выздоровление.

Что такое фиброз легких?

Всякий раз, когда повреждается кожа (порезы, ожоги, грибковая инфекция, прыщи, акне и т.д.), образуется рубцовая ткань.

При повреждении среднего слоя кожи (дермы), организм человека пытается побыстрее закрыть рану, в результате на ране образуется сгусток крови, который защищает рану от попадания грязи, мелких частиц пыли, инфекции. Далее образуются фибробласты (ведущие клетки соединительной ткани организма), благодаря которым, клетки начинают регенерировать.

Фибробласты, замещая клетки белками или коллагеном, формируют рубцовую ткань.

Наличие в легких ткани рубцового типа и есть легочный фиброз или как его еще называют идиопатический легочный фиброз.

Легочная ткань уплотняется и рубцуется. В следствии чего уменьшается объем легких. Легкие уже не в состоянии обеспечивать организм кислородом, в результате происходит серьезный сбой в работе дыхательной системы, в последствии нарушаются все функции дыхательной системы.

Но если начать вовремя лечение, многих последствий можно избежать.

Причины фиброза легких

Почему возникает идиопатический легочный фиброз? Ответ в настоящее время науке неизвестен. Поэтому-то и присутствует в названии «идиопатический», то есть возникающий самостоятельно, по неустановленной причине независимо от других поражений.

Однако, ученые установили, что смертность при ИЛФ (идиопатическом легочном фиброзе) значительно выше чем при онкологии. Поражает он чаще мужчин, старше 50 лет.

Но… Науке известны факторы риска возникновения идиопатического легочного фиброза, это:

• наследственность, мутация в некоторых генах;
• курение;
• ряд заболеваний: сахарный диабет, ревлюксная болезнь (заболевание органов пищеварения), вирусные инфекции;
• неблагоприятная экология.

«Идиопатический легочный фиброз – болезнь, не знающая жалости» — вердикт врачей.

Симптомы фиброза легких

Основным симптомом фиброза легких является одышка во время физической нагрузки, а по мере прогрессирования заболевания повседневной физической активности, со временем и в состоянии покоя. А также:

• хрипы в легких;
• непроходящий сухой кашель;
• хроническая усталость: слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку;
• бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов;
• потеря веса;
• при длительном течении процесса утолщение кольцевых фаланг пальцев.

К сожалению симптомы схожи с другими заболеваниями, к примеру астмы, бронхита, сердечной недостаточности, хронической обструктивной болезни легких. По этой причине врачи часто ставят неправильный диагноз. Для больного ИЛФ это опасно, так как болезнь быстро прогрессирует, что приводит к нарушению работы легких.

К тому же, отсутствие своевременного лечения может привести к развитию серьезных осложнений:

• нарушению кровообращения в легких, образованию в легких тромбах;
• эмфизему легкого;
• ердечной недостаточности, инфаркту;
• легочной гипертензии.

Возможен летальный исход.

Распознать болезнь

Из-за схожести симптомов ИЛФ с другими заболеваниями, дающими подобные симптомы терапевт или пульмонолог должен назначить исследование функции легких:

• тест на определение дыхательной функции и объема легких;
• рентгеновское исследование (к сожалению, с помощью рентгена не всегда можно обнаружить заболевание);
• при необходимости назначит компьютерную томографию;
• в случае больших сомнений будет назначена биопсия.

Распознав болезнь, пульмонолог назначит лечение.

Лечение

Полностью излечить идиопатический легочный фиброз невозможно, но можно приостановить его развитие.

Проводится медикаментозная терапия и немедикаментозная терапия. На более поздних стадиях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем, трансплантацией легких.

При ИЛФ очень важно не допускать развития вирусных заболеваний, не курить и регулярно выполнять дыхательные упражнения.

Лечение фиброза легких народными средствами

Отвар шиповника и девясила

Очистить дыхательные пути поможет очень древнее и эффективное средство. Его эффективность доказана веками.

Понадобятся:

• 1 столовая ложка плодов шиповника;
• столовая ложка корней девясила.

Измельчить плоды шиповника и корни девясила. Засыпать в кастрюлю и залить водой. Сколько понадобится воды? На 1 ложку сырья, воды 300 мл., на 2 столовые ложки 600 мл. Поставить на огонь, довести до кипения, кипятить минут 15, затем залить в термос и настаивать в течении 3 часов. Пить отвар перед каждым приемом пищи по 100 мл. Лечение проводить в течении 2 месяцев, не прерываясь ни на один день.

Шиповник в сочетании с девясилом способствует выведению из легких мокроты, провоцирующей кашель.

Анисовый отвар

Анисовый отвар поможет восстановить ткани легких. 1 ст. л. семян аниса залить водой, поставить на огонь и довести до кипения. После закипания снять с огня, остудить и процедить. Принимать отвар 2 раза в день по 0,5 стакана.

Розмарин — очистить легкие

От скоплений слизи очистит легкие розмарин, а еще он улучшить циркуляцию воздуха в легких. Веточки розмарина нарезать мелкими кусочками, залить водой и поставить в разогретую духовку на 2 часа. Остудить, добавить мед. Принимать по 1 столовой ложке 2 раза в день: утром и вечером.

Важно! Народные способы лечения не заменят терапии, назначенной квалифицированным медицинским специалистом!

Рубрика МКБ-10: J84.1

МКБ-10 / J00-J99 КЛАСС X Болезни органов дыхания / J80-J84 Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань / J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Определение и общие сведения[править]

Идиопатический легочный фиброз

Синонимы: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит

Идиопатический легочный фиброз — это неопластическая легочная болезнь, которая характеризуется образованием фриброзной ткани в легких при отсутствии какой-либо известной причины.

Идиопатический легочный фиброз — редкое заболевание, которым поражено примерно 5 миллионов человек во всем мире. Распространенность, по оценкам, несколько выше у мужчин (1/5000), чем у женщин (1/7700).

Этиология и патогенез[править]

Этиология до конца не изучена. Факторы окружающей среды могут быть связаны с развитием патологии (курение, воздействие силикатов и домашний скот).

Клинические проявления[править]

Средний возраст при манифестации составляет 66 лет. От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем постоянную) и сухой кашель. Эти симптомы обычно появляются за 1—2 года до первого обращения к врачу. Рентгенологические изменения изредка наблюдаются в отсутствие клинических проявлений. У половины больных имеются общие симптомы — повышенная утомляемость, похудание, лихорадка, миалгия и артралгия. Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие хрипы. На поздних стадиях заболеванияпальцы приобретают форму барабанных палочек ( у 50% пациентов ), а также развиваются легочная гипертензия и легочное сердце — акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка

Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе: Диагностика[править]

Лабораторные исследования

У 80% больных обнаруживается гипергаммаглобулинемия, у 50% — повышение СОЭ, у 30% выявляется ревматоидный фактор, у 15—25% — антинуклеарные антитела. В сыворотке больных часто обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. Однако все эти признаки неспецифичны для идиопатического фиброзирующего альвеолита. Изредка наблюдается эритроцитоз.

Рентгенография грудной клетки, КТ и сцинтиграфия легких

На ранней стадии заболевания отмечается двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, более выраженное в нижних отделах. Со временем все изменения становятся более выраженными, образуются полости со стенкой толщиной 5—10 мм, легкие приобретают вид пчелиных сот, уменьшаются размеры легочных полей. Поражение плевры нехарактерно. Изменения на рентгенограммах не зависят от тяжести заболевания и выраженности морфологических изменений в легких. У 10% больных изменения на рентгенограммах грудной клетки отсутствуют. В этих случаях информативна КТ с высоким разрешением. При этом исследовании в интерстициальной ткани легких выявляются очаги уплотнения, расположенные преимущественно субплеврально и чередующиеся с участками неизмененной ткани. Сцинтиграфия легких с 67Ga позволяет выявить острый альвеолит, однако этот метод исследования неспецифичен, его результаты плохо коррелируют с клинической картиной заболевания и морфологическими изменениями в легких, а отрицательный результат не исключает идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Исследование функции внешнего дыхания

У всех больных наблюдаются рестриктивные нарушения дыхания с уменьшением ЖЕЛ и общей емкости легких, а также снижение диффузионной способности легких. При исследовании газов артериальной крови выявляют гипоксемию в покое и респираторный алкалоз. Гипоксемия обусловлена нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией, а респираторный алкалоз вызван гипервентиляцией, которая возникает вследствие раздражения легочных рецепторов растяжения. При физической нагрузке p(A—a)O2 возрастает, а насыщение крови кислородом снижается, что обусловлено снижением диффузионной способности легких и нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией.

Иммунологические исследования

Идиопатический легочный фиброз — заболевание, опосредованное иммунными механизмами, о чем свидетельствует присутствие активированных лимфоцитов, макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов в легких. Гипергаммаглобулинемия, аутоантитела и циркулирующие иммунные комплексы, выявляемые у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, указывают на то, что основную роль в патогенезе этого заболевания играет гуморальный иммунитет. Причины заболевания неизвестны. Полагают, что лимфоцитоз, характерный для ранней стадии заболевания, может служить его пусковым фактором. Активация макрофагов и эндотелиальных клеток легких приводит к увеличению выработки ряда цитокинов, которые вызывают миграцию нейтрофилов и пролиферацию фибробластов. Альвеолярные макрофаги больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом вырабатывают интерлейкин-8, который является важнейшим фактором хемотаксиса нейтрофилов. Кроме того, альвеолярные макрофаги и клетки эпителия бронхов вырабатывают большое количество трансформирующего фактора роста бета, который стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез ими коллагена. Максимальный уровень этого цитокина обнаруживают в участках наиболее выраженного пневмосклероза.

Гистологическое исследование

Характерна интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Ткань легкого поражается неравномерно и неодновременно. Васкулит, гранулемы и обызвествление нехарактерны. У больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом повышен риск рака легкого.

1. При десквамативной интерстициальной пневмонии изменения относительно однородны — наблюдается скопление макрофагов и лимфоцитов в альвеолах и гиперплазия альвеолоцитов II типа. Стенки альвеол утолщены, в интерстициальной ткани выявляется воспалительная инфильтрация, склероз незначителен.

2. Для интерстициальной пневмонии на поздних стадиях заболевания характерны более разнообразные изменения — отек, фибринозный экссудат, инфильтрация интерстициальной ткани моноцитами и лимфоцитами, пролиферация фибробластов, участки выраженного склероза и нарушения структуры легочной ткани.

3. Пневмосклероз — это выраженное разрастание соединительной ткани, проявляющееся нарушением структуры легочной ткани. На поздних стадиях заболевания формируются полости, выстланные метаплазированным эпителием бронхов, развивается легочная гипертензия. При гистологическом исследовании выявляются гиперплазия гладких мышц бронхов, отложение холестерина в стенках сосудов, пролиферация и склероз интимы сосудов, облитерация артериол.

Диагностика

1. Диагностические критерии

а. Характерная клиническая и рентгенологическая картина.

б. Обнаружение интерстициальной пневмонии при гистологическом исследовании и выявление полостей на рентгенограммах грудной клетки.

в. Отсутствие других причин пневмосклероза (см. табл. 8.2).

2. Бронхоскопия. Трансбронхиальная биопсия и бронхоальвеолярный лаваж позволяют исключить саркоидоз и инфекции. Однако малый объем биоптата, получаемый обычно при трансбронхиальной биопсии, часто затрудняет диагностику, а клеточный состав жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, не отражает активность воспаления. В связи с этим с помощью бронхоскопии поставить диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита и оценить его тяжесть удается редко.

3. Биопсия легкого  — единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких обычно неодинакова, производят биопсию двух или более долей (следует избегать биопсии плохо дренируемых отделов легких, например средней доли правого и язычковых сегментов левого легкого).

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает в себя другие идиопатические интерстициальные пневмонии, заболевания соединительной ткани (системный склероз, полимиозит, ревматоидный артрит), аутоиммунные заболевания, хронический гиперчувствительный пневмонит и другие неблагоприятные (иногда профессиональные) факторы окружающей среды.

Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе: Лечение[править]

1. Кортикостероиды. Обычно используют преднизон. В течение первых 6 нед его назначают в дозе 1,5—2 мг/кг/сут (не более 100 мг/сут) внутрь, в течение следующих 6 нед — в дозе 1 мг/кг/сут, а затем — 0,5 мг/кг/сут еще в течение 3 мес. При улучшении или стабилизации состояния дозу преднизона снижают на 1—2 мг в неделю до 0,25 мг/кг/сут. Примерно через год после начала лечения можно еще раз попытаться снизить дозу преднизона. Однако это часто приводит к рецидивам заболевания, которые требуют повторного курса лечения кортикостероидами. Единой схемы лечения идиопатического легочного фиброза нет, предложенная выше схема — лишь одна из возможных.

2. При неэффективности или непереносимости кортикостероидов назначают циклофосфамид , 2 мг/кг/сут внутрь (не более 200 мг/кг/сут), в сочетании с преднизоном, 0,25 мг/кг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл–1. Продолжительность лечения не менее 3 мес. Если удалось добиться улучшения или стабилизации состояния, циклофосфамид применяют в течение 9—12 мес. Азатиоприн при идиопатическом фиброзирующем альвеолите менее эффективен, но обладает менее выраженными побочными действиями. Азатиоприн назначают в дозе 2 мг/кг/сут внутрь (не более 200 мг/сут) в сочетании с преднизоном в дозе 0,25 мг/кг/сут внутрь. Минимальная продолжительность лечения также составляет 3 мес, а при улучшении или стабилизации состояния его продолжают в течение 9—12 мес.

3. Эффективность лечения идиопатического легочного фиброза зависит от многих факторов, ни один из которых не может служить определяющим. При преобладании десквамативной интерстициальной пневмонии и выявлении лимфоцитарной инфильтрации межальвеолярных перегородок наиболее эффективны кортикостероиды. При нейтрофильной инфильтрации межальвеолярных перегородок, по некоторым данным, более эффективен циклофосфамид. На поздних стадиях — при интерстициальной пневмонии, пневмосклерозе и эозинофильной инфильтрации — лечение малоэффективно.

4. Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картины, улучшению или стабилизации функции внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность — на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не ранее чем через 3 мес после его начала.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Течение идиопатического легочного фиброза различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным, при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни — 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти — тяжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, инфекции и рак легкого.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: A rational clinical approach. Chest 92:148, 1987.

Действующие вещества[править]

• Нинтеданиб
• Пирфенидон
• Преднизолон