Идиопатический гиперэозинофильный синдром мкб 10
Рубрика МКБ-10: D47.5
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Определение и общие сведения[править]
Гиперозинофильный синдром
Гиперозинофильный синдром представляет собой редкую и гетерогенную группу расстройств, проявляется стойкой и выраженную эозинофилией крови и/или тканей и широким спектром клинических проявлений, отражающих вызванное эозинофильным повреждение тканей и органов.
Распространенность неизвестна. Гиперозинофильный синдром чаще встречается у пациентов среднего возраста, но может затрагивать любую возрастную группу.
Этиология и патогенез[править]
Гиперозинофильный синдром, может быть в некоторых случаях обусловлен примитивным участием миелоидных клеток (первичный гиперозинофильный синдром) из-за возникновения интерстициальной хромосомной делеции 4q12, приводящей к созданию гибридного F/P гена CEL; или из-за увеличения продукции интерлейкина-5 популяцией T-клеток, наиболее часто фенотипом CD3-CD4+ (лимфоцитарный гиперозинофильный синдром), или в результате реактивной реакции (вторичный гиперозинофильный синдром), например на гельминтную инфекции.
Однако примерно в 3/4 случаях патогенез остается неизвестным — идиопатический гиперозинофильный синдром. У пациентов с необъяснимой стойкой бессимптомной гиперэозинофилией используется предварительный термин гиперэозинофилия неопределенного значения. Небольшая подгруппа пациентов имеет гиперозинофильный синдром, который демонстрирует семейный шаблон наследования (семейный гиперозинофильный синдром), предположительно из-за пока неизвестного гена.
Клинические проявления[править]
Органы-мишени патологии сильно варьируются среди пациентов — дерматологическое поражение (крапивница, экзема, ангиодистрофия, пруригинозные папулы, узелки, эритродермия) наблюдается в более, чем 50% случаев, за ним следует вовлечение легких (кашель, одышка и свистящее дыхание) и пищеварительного тракта (тошнота, рвота, боли в животе, диарея, асцит) — примерно в 40% случаев. Вовлечение сердечно-сосудистой системы отмечается реже, но должна быть вовремя обнаружено из-за развития необратимых и опасных для жизни осложнений, таких как острый миокардит, внутрижелудочковый тромб, фиброз эндомиокарда и утолщение и/или разрушение клапана. Могут наблюдаться общие симптомы — лихорадка, миалгия и утомляемость. Другие распространенные осложнения включают в себя вовлечение центральной или периферической нервной системы, гепато- и/или спленомегалию и расстройства коагуляции. Вовлечение кожи чаще наблюдается при лимфоцитарном гипер эозинофильном синдроме, повреждение сердца при FIP1L1-PDGFRA (F / P) положительном хроническом эозинофильном лейкозе.
Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Диагностика[править]
Диагностика основан стойкой и выраженной гиперэозинофилии (> 1,5 × 109 / л) и / или эозинофильной инфильтрации ткани(ей). Дальнейшее тестирование для уточнения патогенетической классификации проводится с использованием соответствующих цитогенетических, фенотипических и функциональных подходов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают аллергию на лекарственные средства и паразитарные инфекции, солидные и гематологические злокачественные опухоли (например, хронический миелоидный лейкоз), эозинофильный гранулематоз с полиангититом и инфекция лимфотропного вируса Т-клеток человека.
Хроническая эозинофильная лейкемия (гиперэозинофильный синдром): Лечение[править]
Первой линией терапии для пациентов с F/P+ является иматиниб. При других формах используют кортикостероиды, гидроксикарбамид, интерферон-альфа и иматиниб при резистентности к кортикостероидам. Недавние данные свидетельствуют о том, что меполизумаб, является эффективным средством для F / P-отрицательных пациентов.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз в настоящее время зависит от риска развития необратимого фиброза эндомиокарда, а также возможной злокачественной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Источник
Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 — D72.1) – это синдром, при котором главным диагностическим критерием является возрастание количества клеток крови, относящихся к группе лейкоцитов, выявляемая в кровеносном русле и вызывающая, в свою очередь, дисфункцию органов. На данный момент в научном обществе патология не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Но тем не менее, диагностика, симптомы и лечение гиперэозинофильного синдрома интересуют многих.
Эпидемиология
Несмотря на то, что этот синдром больше всего обнаруживается у взрослых людей, дети не являются исключением и, как показывает статистика, среди них мальчики болеют намного чаще девочек в соотношении 4:1.
Для подробного разбора темы необходимо вспомнить основные функции эозинофилов:
- По последним клиническим исследованиям, ученые относят эозинофильный гранулоцит к числу эффекторных клеток воспаления в организме.
- Гранулы, высвобождаемые гранулоцитом, обеспечивают поддержание микробицидного потенциала, оказывающего влияние как на чужеродные субстанции, так и на окружающие ткани.
- Эозинофилы выполняют ключевую роль в аллергических реакциях и в создании противогельминтного иммунитета.
- Участвуют в поддержании тканевого и иммунологического гомеостаза.
Гиперэозинофильный синдром в детском возрасте зачастую оказывается обусловленным аллергическим триггером, но может также вызываться аутоиммунными процессами, гемато- и онкопатологией. В развитии этой патологии выделяют также генетический генез – у детей данная проблема может быть ассоциирована с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.
Классификация гиперэозинофильного синдрома
По этиологическому фактору:
- Реактивная эозинофилия.
- Идиопатический гиперэозинофильный синдром.
По обнаружению иммуноглобулинов в крови:
- Иммуноглобулин-зависимую эозинофилию вызывает специфический IgE.
- Иммуноглобулин-независимый.
По преобладанию в том или ином заболевании:
- Миелопролиферативный.
- Лимфопролиферативный.
Миелопролиферативный вариант проявляется следующими симптомами у пациентов:
- повышенный уровень витамина В12;
- миелофиброз;
- спеленомегалия;
- реакция на лечение иматинибом (ингибитор тирозинкиназы) ;
- анемия;
- тромбоцитопения.
Лимфопролиферативный вариант обусловлен клональной перестановкой генов рецепторов Т-клеток и характеризуется следующими симптомами:
- ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) ;
- гипергаммаглобулинемия (IgE) ;
- реакция на лечение группой кортикостероидных препаратов;
- ангионевротический отек;
- аномалии со стороны кожи.
Каковы нормальные величины содержания эозинофилов в крови?
Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови колеблется от 1 до 5 процентов общего числа лейкоцитов. В абсолютных значениях эта величина равна от 120 до 350 клеток в 1 микролитре.
У новорожденных детей может наблюдаться физиологическая эозинофилия, составляющая более 700 клеток на 1 мкл, которая также считается нормальным содержанием эозинофилов в крови.
Что будет относиться к основным критериям постановки патологии?
Во-первых, крайне важно понимать, что эозинофилия устанавливается при получении абсолютных величин эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и по этому числу выделяют три степени эозинофилии:
- I степень: незначительная эозинофилия (от 500 до 1500 клеток в 1 микролитре).
- II степень: умеренная эозинофилия (от 1500 до 5000 клеток в 1 микролитре).
- III степень: выраженная эозинофилия (более 5000 клеток в 1 микролитре).
Эозинофилия периферической крови >1500/микролитр, которая продолжается 6 месяцев или больше (!) – основной критерий постановки диагноза.
Клиника
К неспецифическим симптомам относят недомогание, анорексию, снижение веса, боли в животе, миалгии, повышение температура тела, слабость в теле, то есть происходит астенизация.
Для выявления этиологического фактора необходимо установить ведущий клинический синдром, исходя из главных симптомов заболевания:
- Гематологический синдром является ведущим и ему свойственны: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболы.
- Интоксикационный синдром будет выражен при таких заболеваниях, как: миелопролиферативные патологии, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
- Бронхолегочный (бронхиальная астма, узелковый периартрит, бронхолегочный аспергиллез).
- Кардиопульмональный синдром характеризуется образованием пристеночных тромбов с эмболами.
- Желудочно-кишечный синдром характеризуется такими симптомами, как колики в животе, жидкий стул, рвота.
- Кожный синдром может проявляться атопическим дерматитом, ангионевротическим отеком, зудом, крапивницей, дерматографизмом.
Поражение органов при данном синдроме обусловлено их инфильтрацией эозинофилами, которое может привести к мультиорганной дисфункции. В процесс могут вовлекаться такие органы, как сердце, кожные покровы, селезенка, нервная система и легкие.
Патогенез
Эксперты выделяют основные механизмы. Это:
- Антителозависимый хемотаксис, развивающихся при глистных инвазиях (об этом свидетельствует появление IgE и IgG).
- Опухолевые процессы, при некоторых из которых может выделяться эозинофильный хемотаксический фактор.
- Опухолевая эозинофилия (лейкоз).
Как распознать?
Диагностика гиперэозинофильного синдрома основывается на исключении других возможных причин эозинофилии. Например, инфекционных, паразитарных. То есть это диагноз исключения и ставится, если этиологию этого феномена не удалось установить.
Основные лабораторно-инструментальные методы, позволяющие диагностировать данный синдром, следующие:
- Лейкограмма с указанием абсолютного числа эозинофильных гранулоцитов.
- Биохимия крови (печеночные ферменты, креатинкиназа, СКФ, мочевина, тропонин, белки острой фазы воспаления).
- Иммунология гиперэозинофильного синдрома. Такие показатели, как антинуклеарные антитела, катионные протеины, IgE, лимфограмма.
- Анализ кала на наличие цист, яиц.
- Электрокардиография.
- Эхокардиография.
- Инструментальное исследование органов дыхания (рентгенография).
- Компьютерная томография грудной и брюшной полостей.
- При таком исследовании, как пункция костного мозга будут обнаружены как зрелые эозинофилы, так и клетками-предшественницы).
- Также проводит неврологическое обследование, в которое входят: осмотр ребенка, проверка рефлексов, электроэнцефалография, исследование глазного дна.
Прогноз
Неблагоприятный прогноз при гиперэозинофильном синдроме у детей в большинстве случаев обусловлен осложнениями, которые обычно проявляются дисфункцией тех или иных органов – чаще всего, это сердце. Поражение сердца может привести к инвалидности и даже к смертельному исходу.
Лечение патологии
Лечение начинается с назначения глюкортикостероида преднизолона, в последующем также используют иматиниб, лекарственные средства, регулирующие содержание эозинофилов, например, «Интерферон-альфа» и «Этопозид».
«Иматиниб» – противоопухолевое средство, ингибитор тирозинкиназы, фермента. Синтезируется при хроническом миелолейкозе.
«Этопозид» – противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое действие. Необходимо помнить, что у этого лекарства есть ограничения к применению: детям до двух лет он противопоказан в силу того, что в клинических исследованиях его безопасность для детей до двухлетнего возраста и в принципе эффективность не доказаны).
Эффект глюкокортикоидов заключается в угнетении роста пролиферации эозинофильного ростка гранулоцитов, факторов их активации. Для этих целей можно также использовать ингибиторы лейкотриенов, ингибиторы фосфодиэстеразы, миелосупрессивные лекарственные средства.
Поддерживающая терапия применяется при симптомах, свидетельствующих о том, что в процесс также вовлечено сердце – это может проявляться в виде инфильтративной кардиомиопатии, поражения клапанов сердца, сердечной недостаточности). Могут применяться антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты («Аспирин», «Клопидогрел»).
Необходима консультация специалистов для того, чтобы правильно подобрать лечение. Прибегают к помощи следующих врачей: гематолог (подбирает интенсивную терапию для пациента), дерматолог (его лечебная тактика необходима при кожных проявлениях синдрома), невролог (вовлекается в процесс при появлении неврологических нарушений), кардиолог, пульмонолог.
Заключение
Необходимо помнить, что гиперэозинофильный синдром требует квалифицированной медицинской помощи. Игнорировать подобную патологию нельзя ни в коем случае, поскольку при осложнениях это зачастую приводит к летальному исходу.
Надеяться на то, что все пройдет самостоятельно, не стоит — только своевременное обращение к врачу и правильное лечение может гарантировать успех терапевтических мероприятий.
Источник
Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 — D72.1) – это синдром, при котором главным диагностическим критерием является возрастание количества клеток крови, относящихся к группе лейкоцитов, выявляемая в кровеносном русле и вызывающая, в свою очередь, дисфункцию органов. На данный момент в научном обществе патология не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Но тем не менее, диагностика, симптомы и лечение гиперэозинофильного синдрома интересуют многих.
Эпидемиология
Несмотря на то, что этот синдром больше всего обнаруживается у взрослых людей, дети не являются исключением и, как показывает статистика, среди них мальчики болеют намного чаще девочек в соотношении 4:1.
Вам будет интересно:Немеет левая щека: причины, симптомы и лечение
Для подробного разбора темы необходимо вспомнить основные функции эозинофилов:
Вам будет интересно:Столбнячная палочка: среда обитания, способ проникновения и особенности бактерии
Гиперэозинофильный синдром в детском возрасте зачастую оказывается обусловленным аллергическим триггером, но может также вызываться аутоиммунными процессами, гемато- и онкопатологией. В развитии этой патологии выделяют также генетический генез – у детей данная проблема может быть ассоциирована с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.
Классификация гиперэозинофильного синдрома
По этиологическому фактору:
- Реактивная эозинофилия.
- Идиопатический гиперэозинофильный синдром.
По обнаружению иммуноглобулинов в крови:
- Иммуноглобулин-зависимую эозинофилию вызывает специфический IgE.
- Иммуноглобулин-независимый.
По преобладанию в том или ином заболевании:
Миелопролиферативный вариант проявляется следующими симптомами у пациентов:
- повышенный уровень витамина В12;
- миелофиброз;
- спеленомегалия;
- реакция на лечение иматинибом (ингибитор тирозинкиназы);
- анемия;
- тромбоцитопения.
Вам будет интересно:Немеет левая щека: причины, симптомы и лечение
Лимфопролиферативный вариант обусловлен клональной перестановкой генов рецепторов Т-клеток и характеризуется следующими симптомами:
- ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы);
- гипергаммаглобулинемия (IgE);
- реакция на лечение группой кортикостероидных препаратов;
- ангионевротический отек;
- аномалии со стороны кожи.
Каковы нормальные величины содержания эозинофилов в крови?
Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови колеблется от 1 до 5 процентов общего числа лейкоцитов. В абсолютных значениях эта величина равна от 120 до 350 клеток в 1 микролитре.
У новорожденных детей может наблюдаться физиологическая эозинофилия, составляющая более 700 клеток на 1 мкл, которая также считается нормальным содержанием эозинофилов в крови.
Что будет относиться к основным критериям постановки патологии?
Во-первых, крайне важно понимать, что эозинофилия устанавливается при получении абсолютных величин эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и по этому числу выделяют три степени эозинофилии:
Эозинофилия периферической крови >1500/микролитр, которая продолжается 6 месяцев или больше (!) – основной критерий постановки диагноза.
Клиника
К неспецифическим симптомам относят недомогание, анорексию, снижение веса, боли в животе, миалгии, повышение температура тела, слабость в теле, то есть происходит астенизация.
Для выявления этиологического фактора необходимо установить ведущий клинический синдром, исходя из главных симптомов заболевания:
Поражение органов при данном синдроме обусловлено их инфильтрацией эозинофилами, которое может привести к мультиорганной дисфункции. В процесс могут вовлекаться такие органы, как сердце, кожные покровы, селезенка, нервная система и легкие.
Патогенез
Эксперты выделяют основные механизмы. Это:
Как распознать?
Диагностика гиперэозинофильного синдрома основывается на исключении других возможных причин эозинофилии. Например, инфекционных, паразитарных. То есть это диагноз исключения и ставится, если этиологию этого феномена не удалось установить.
Основные лабораторно-инструментальные методы, позволяющие диагностировать данный синдром, следующие:
Прогноз
Неблагоприятный прогноз при гиперэозинофильном синдроме у детей в большинстве случаев обусловлен осложнениями, которые обычно проявляются дисфункцией тех или иных органов – чаще всего, это сердце. Поражение сердца может привести к инвалидности и даже к смертельному исходу.
Лечение патологии
Лечение начинается с назначения глюкортикостероида преднизолона, в последующем также используют иматиниб, лекарственные средства, регулирующие содержание эозинофилов, например, «Интерферон-альфа» и «Этопозид».
«Иматиниб» – противоопухолевое средство, ингибитор тирозинкиназы, фермента. Синтезируется при хроническом миелолейкозе.
«Этопозид» – противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое действие. Необходимо помнить, что у этого лекарства есть ограничения к применению: детям до двух лет он противопоказан в силу того, что в клинических исследованиях его безопасность для детей до двухлетнего возраста и в принципе эффективность не доказаны).
Эффект глюкокортикоидов заключается в угнетении роста пролиферации эозинофильного ростка гранулоцитов, факторов их активации. Для этих целей можно также использовать ингибиторы лейкотриенов, ингибиторы фосфодиэстеразы, миелосупрессивные лекарственные средства.
Поддерживающая терапия применяется при симптомах, свидетельствующих о том, что в процесс также вовлечено сердце – это может проявляться в виде инфильтративной кардиомиопатии, поражения клапанов сердца, сердечной недостаточности). Могут применяться антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты («Аспирин», «Клопидогрел»).
Необходима консультация специалистов для того, чтобы правильно подобрать лечение. Прибегают к помощи следующих врачей: гематолог (подбирает интенсивную терапию для пациента), дерматолог (его лечебная тактика необходима при кожных проявлениях синдрома), невролог (вовлекается в процесс при появлении неврологических нарушений), кардиолог, пульмонолог.
Заключение
Необходимо помнить, что гиперэозинофильный синдром требует квалифицированной медицинской помощи. Игнорировать подобную патологию нельзя ни в коем случае, поскольку при осложнениях это зачастую приводит к летальному исходу.
Надеяться на то, что все пройдет самостоятельно, не стоит — только своевременное обращение к врачу и правильное лечение может гарантировать успех терапевтических мероприятий.
Источник