Хвороба і синдром іценка кушинга

Хвороба Іценко-Кушинга: симптоми і лікування

    Хвороба Іценко-Кушинга — рідкісне порушення регуляції механізмів гіпофіза і гіпоталамуса, пов’язане з гіперсекрецією адренокортикотропного гормону і збільшенням наднирників e розмірах через посилене вироблення кортикостероїдів. Дане захворювання розвивається у жінок 20-40 років.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Основною клінічною картиною хвороби Іценко-Кушинга є наявність яскравих ознак:

• зниження імунітету;
• загальна слабкість в м’язах, ломота кісток;
• зменшення працездатності;
• остеопороз;
• підвищення тиску;
• головний біль;
• часта зміна настрою на фоні психічних розладів;
• гіпертензія;
• ожиріння, відкладання жирової клітковини на животі, спині і грудях;
• худі кінцівки;
• порушення менструації, її відсутність;
• гірсутизм, лакторея у жінок;
• випадання волосся;
• імпотенція, безпліддя;
• гіперпігментація;
• сухість шкіри з лущенням;
• вторинний гіпогонадизм;
• цукровий діабет (в окремих випадках).

Причини появи хвороби Іценко-Кушинга

    Джерело розвитку такого важкого системного захворювання завжди дуже складно виявити. Пов’язано це з тим, що причинами розвитку хвороби Іценко-Кушинга служать різні фактори:

• черепні ушкодження;
• енцефалопатія:
• пухлини гіпофіза;
• інфекційні захворювання головного мозку;
• психічні потрясіння;
• гормональні збої;
• важкі інтоксикації.

    У більшості випадків у хворих спостерігається розвиток аденоми передньої долі гіпофіза або ж гіперплазія базофільних клітин гіпофіза, які виробляють кортикотропін. Кожен з цих чинників окремо або в поєднанні один з одним дають порушення в обмінних процесах. Як тільки механізм хвороби Іценко-Кушинга запускається, процес порушується вироблення активних речовин, зокрема кортикотропіну, який необхідний для зниження кортизолу. Останній починає рости, порушується робота органів, що залежать від вироблення гормонів. У жінок такий стан може виникнути в результаті ускладнень після вагітності або бути наслідком клімаксу. У дитячому віці ця недуга діагностується рідко, бувають випадки розвитку його в період статевого дозрівання у підлітків.

Діагностика Іценко-Кушинга

    При виявленні перших ознак захворювання, слід негайно звернутися до фахівця для детального огляду і з’ясування скарг пацієнта. Для підтвердження гіперкортицизму необхідно провести лабораторну діагностику:

• Секреції кортизолу (аналіз сечі) за добу.
• Вміст кортизолу в плазмі крові (до і під час вживання дексаметазону).
• Проводиться розширена дексаметазоновая проба.

    Підвищення продукції кортизолу дає підстави для проведення диференціальної діагностики з виявлення між БИК, АКТГ-ектопірованним і Іценко-Кушинга синдромами.

    Наступний крок — визначити за допомогою рентгенографії кісток черепа, комп’ютерної томографії та МРТ головного мозку наявність і розташування пухлини гіпофіза. Це дасть можливість визначити локалізацію, точні розміри утворення, вектор його зростання при хворобі Іценко-Кушинга та взаємодію з тканинами.

Величезне значення має дослідження самих наднирників, для цього проводять:

• УЗД;
• КТ;
• МРТ.

Біохімічні аналізи також необхідні для встановлення порушень або ускладнень від передбачуваної хвороби.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

    Небезпека даного захворювання полягає в тому, що зміни для організму мають незворотній характер, приводячи до незворотних наслідків. Оперативне виявлення симптомів, раннє встановлення діагнозу, точна оцінка активності та тяжкості захворювання дає надію на одужання. Лікування хвороби Іценко-Кушинга ставить перед собою мету — позбутися клінічних симптомів, нормалізувати гіперсекрецію АКТГ, кортизолу, відновити обмін речовин за рахунок проведення таких заходів:

1. Лікування препаратами, спрямоване на зниження вироблення кортикостероїдів до повного його блокування. Проводиться на початковому етапі розвитку захворювання або ж безпосередньо перед операцією для її позитивного результату. До основних лікарських препаратів доповненням служать заспокійливі препарати, іноді антидепресанти, вітамінні комплекси, препарати для лікування остеопорозу, тиску, в залежності від рівня цукру в крові проводиться цукрознижувальна терапія.
2. Променева терапія області гіпофіза для зниження вироблення гормонів (протонотерапія, рентгенотерапія). Позитивна динаміка характеризується нормалізацією ваги, тиску, менструального циклу. З часом у жінок поліпшується стан кісткової тканини і налагоджується статева функція.
3. Хірургічне видалення надниркових залоз (двостороння адреналектомія) застосовується при тяжкому перебігу захворювання. При такому операційному втручанні потрібна замісна терапія глюкокортикоїдами і корисними мінералами. При наявність аденоми проводиться резекція. Операція здійснюється ендоскопом через ніс з використанням новітньої апаратури. Такий метод не має протипоказань і набагато ефективний при невеликому обсязі пухлини і її точному зображенні на КТ і МРТ.
4. Реабілітація в післяопераційний період.
5. Комплексної терапія.

Ускладнення при хворобі Іценко-Кушинга

    Хвороба Іценко-Кушинга характеризується імунодефіцитом, що в свою чергу призводить до ряду ускладнень. На фоні схильності до різних інфекцій організм починає давати збій і порушується робота органів:

1. У дихальних шляхах розвивається бронхіт і пневмонія, які посилюють проблеми в легенях.
2. Травна система страждає від печії, утворення виразок.
3. Дефіцит кальцію веде до розвитку ниркової недостатності, хвороб сечостатевої системи, утворення каменів в нирках і стероїдної міопатії, яка може привести до дистрофії кінцівок.
4. Остеопороз проявляється частими перелому, а у дітей затримкою росту.
5. Збої в роботі серця і судин проявляються в розвитку гіпертензії і електролітних зрушення.

    Загрозу для життя надають інсульти, сепсис, гнійничкові інфекції. Обмінні процеси порушуються і запускають механізм розвитку діабету. Не виключені важкі психічні розлади при хворобі Іценко-Кушинга. Всі негативні наслідки захворювання яскраво відображаються на роботі нервової системи. Хворий відчуває надзвичайний біль, який паралізує кінцівки, заважаючи йому повноцінно ходити і виконувати навантаження. У пацієнтів діагностують погіршення пам’яті, інтелекту. Розуміння свого нелегкого становища приводить їх до депресії, апатії і байдужого відношення до життя.

Профілактика хвороби Іценко-Кушинга

    Головний профілактичний захід хвороби Іценко-Кушинга — це своєчасне виявлення симптоматики захворювання. При діагностуванні слід серйозно підійти до питань спостереження у ендокринолога і лікарів, супутніх ускладнень захворювання. Хворим не можна перенапружуватися, тому слід всіляко уникати будь-якого фізичного навантаження. Не можна:

• нервувати;
• переживати;
• відчувати емоційні потрясіння.

При БИК заборонена діяльність в нічну зміну. Попередити розвиток патології можливо, використовуючи загальнозміцнюючі дії для профілактики:

• інтоксикації;
• черепно-мозкових травм;
• інфекцій головного мозку.

    Також важливо пам’ятати всім, хто зіткнувся з хворобою Іценко-Кушинга, що після проведення ряду методик лікування, обстеження проводиться через 3-6 місяців повторно. У разі ремісії необхідне щорічне обстеження, щоб виключити рецидив.

Ціна лікування хвороби Іценко-Кушинга в клініці Омега-Київ

Який лікар лікує хвороба Іценко-Кушинга?

Питаннями вивчення етіології, патогенезу, діагностування і профілактики захворювання займається лікар-ендокринолог.

Питання відповідь

Як лікувати хворобу Кушинга?

    Головне завдання лікування хвороби Іценко-Кушинга — прибрати симптоматику і нормалізувати гормональний фон. Цього домогтися можна виходячи зі ступеня тяжкості захворювання. Але навіть початкова стадія хвороби не дає гарантій на швидке одужання, оскільки запущені процеси досить серйозні і вимагають великих витрат і сил пацієнта. Найчастіше використовують комплекс методів. Променеву терапію здійснюють спільно з хірургічною операцією з видалення надниркових залоз. При тяжкому перебігу захворювання застосовують операцію з видалення надниркових залоз, що згодом стане причиною постійної замісної терапії.

Що таке синдром гіперкортицизму?

    Синдром гіперкортицизму — патологічний стан, при якому відбувається збільшення вироблення кортикостероїдів в надниркової залозі. Найчастіше причиною прояви є тривале лікування глюкокортикоїдами. Від цього синдрому в більшій мірі страждає робота серця, а саме розвивається кардіоміопатія і аритмія. Так само, як і хвороба Іценко-Кушинга, патологія пригнічує імунітет і сприяє розвитку інфекційних захворювань. Важким ускладненням є адреналовий криз, що проявляється:

• блювотою;
• гіпоглікемією;
• сильними болями в шлунку;
• артеріальною гіпертензією;
• метаболічний ацидоз.

Для встановлення синдрому використовують диференціальну діагностику.

Запис на прийом

Хвороба Іценко-Кушинга

Ми зателефонуємо Вам для підтвердження заявки

* Обов’язково заповнять поля позначені зірочкою

Патологія будь ендокринної залози може протікати за двома основними напрямками: гіперфункція і гіпофункція. Не є винятком і наднирники. Одним з найбільш поширених захворювань даного органу у людини залишається синдром Кушинга – нейроендокринне ураження, яке характеризується підвищеним синтезом і викидом в кров глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів і статевих гормонів сітчастої зони кори надниркових залоз.

Зміст

1. Деякі базові поняття
2. Класифікація
3. Етіологія
4. Патогенез
5. Симптоми
6. Діагностика
7. Лікування
8. Медикаментозна терапія

Деякі базові поняття

Практично в 90% випадків проблема полягає в порушеннях роботи гіпофіза, гіпоталамуса і підвищенням продукції адренокортикотропного гормону (АКТГ) з розвитком характерних симптомів. Проте, іноді патологія атакує самі надниркові залози шляхом утворення в них різного роду пухлин. У зв’язку з цим необхідно розуміти принципову відмінність між такими поняттями, як «хвороба Іценко-Кушинга» і «синдром Кушинга» або гіперкортицизму. Відмінністю є місце патології. При першому варіанті – це гіпофіз і гіпоталамус, а при другому – наднирники.

Класифікація

Крім вищеописаного поділу, варто додатково розпізнавати:

1. Синдром екзогенного гіперкортицизму. Проблема обумовлена тривалим прийомом препаратів глюкокортикоїдів з метою терапії бронхіальної астми або будь-яких інших хвороб у дітей або дорослих. В такому випадку постійний надлишок біологічно активних речовин веде до розвитку відповідних симптомів.
2. Синдром ендогенного гіперкортицизму. Присутній патологія внутрішніх структур. Він поділяється на:

• Первинний. Спостерігаються розлади виділення АКТГ гіпофізом;
• Вторинний. Новоутворення в корі надниркових залоз провокує стрибок рівня гормонів в крові.

Важливо розуміти, що симптоми хіба гіперкортицизму у всіх випадках будуть практично однаковими, але ось підхід до лікування відрізняється.

Також не варто забувати про особливий стан – синдром функціонального гіперкортицизму або псевдо-синдром Іценко-Кушинга. Він є наслідком інтоксикацій, вагітності, ожиріння, алкоголізму і деяких психічних розладів. Під час даної хвороби немає органічного субстрату, але спостерігається підвищена продукція гормонів (кортизолу, АКТГ та інших). Симптоми недуги будуть проявлятися так само, як і при класичній формі патології.

Етіологія

До цих пір вченим важко встановити ту єдину причину, яка викликає дане захворювання. Зрозуміло тільки те, що будь-яка ситуація, яка провокує гіперсекреію гормонів кори надниркових залоз, потенційно стає умовою розвитку хвороби Іценко-Кушинга. До таких факторів належать:

• Аденома гіпофіза;
• Продукція АКТГ різноманітними пухлинами, які можуть розташовуватися у віддалених від мозку частинах тіла (легкі, підшлункова залоза, бронхіальне дерево);
• Доброякісна гіперплазія або рак кори надниркових залоз;
• Застосування препаратів глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів у великих кількостях.

Додатковими трігеррамі розвитку подібних станів є:

• удари і струси мозку;
• черепно-мозкові травми;
• арахноїдити;
• енцефаліти;
• менінгіти;
• субарахноїдальний кровотеча та інші пошкодження ЦНС, які потенційно можуть запустити процес формування новоутворень.

Патогенез

Основою хвороби Іценко-Кушинга є порушення процесу синтезу і вивільнення АКТГ клітинами гіпофіза. Все це спровоковано зниженням активності дофаминовой системи нейромедіації, яка відповідає за інгібування виділення релізинг гормону (кортиколиберина) гіпоталамусом. Він, в свою чергу, стимулює викид АКТГ в кров і гиперпродукцию кортизолу, альдостерону, кортикостерону і статевих гормонів наднирників.

Як результат, спостерігається порушення механізму зворотного зв’язку і безконтрольна продукція цих біоактивних речовин. Розвиток хвороби Іценко-Кушинга аналогічно протікає як у дорослих, так і у дітей. Другий варіант менш сприятливий, оскільки з самого раннього віку починають формуватися ускладнення в молодому організмі, що скорочує виживання і якість життя.
Головною причиною маніфестації симптомів залишається надлишок кортизолу, який найбільш агресивно діє на організм. Наявність гіперкортицизму викликає такі впливу на тіло людини:

• Активація процесів катаболізму. Особливо це стосується обміну білків. В кінцевому рахунку, розвивається дистрофія м’язів, кісток, шкіри, а згодом і повна атрофія.
• Зміни регуляції вуглеводів призводить до підвищеного формуванню глюкози з білкових і жирових структур – глюконеогенез. Подібне явище особливо важко протікає у дітей з швидким формуванням цукрового діабету і стійкою гіперглікемією.
• Гіперфункція кори надниркових залоз складно впливає на обмін ліпідів з виникненням дуже характерного типу ожиріння, яке називається кушингоїд. У пацієнтів спостерігається відкладення надлишкової маси в області голови та шиї ( «місяцеподібне обличчя») і живота. В цей же час кінцівки залишаються нормальних розмірів.
• Розвиток гіперкортицизму викликає електролітні порушення крові зі збільшенням натрію і зниженням калію, що стає причиною появи артеріальної гіпертензії (АГ).
• Імуносупресія глюкокортикоїдами послаблює природні захисні механізми. Тому у дітей і дорослих часто спостерігаються інфекційні ураження.

Симптоми

Гіперфункція надниркових залоз – вкрай поліморфний захворювання, яке може проявлятися безліччю ознак. При хворобі Іценко-Кушинга вони такі:

• Ожиріння. «Павукоподібних тіло» з великим животом і щодо тонкими руками і ногами з круглим обличчям.
• Червоні або рожево-червоні смуги на шкірі (Стрий). Вони з’являються внаслідок дистрофічних процесів в м’язових і колагенових волокнах.
• Оволосіння по всьому тілу. У жінок розвивається гірсутизм через надлишок чоловічих статевих гормонів, які синтезуються при синдромі гіперкортицизму. У них можуть рости вуса і борода в важких випадках.
• У дітей – порушення процесу осифікації і затримка фізичного зростання, у жінок – розлади менструального циклу, у чоловіків – проблеми з потенцією, еректильна дисфункція.
• Слабкість в м’язах.
• Остеопороз з можливими патологічними переломами кінцівок і ребер.
• Артеріальна гіпертензія.
• Міастенія.
• Підвищення резистентності периферичних тканин до дії інсуліну – формування цукрового діабету 2-ої типу.
• Підвищений ризик розвитку сечокам’яної хвороби і калькульозногохолециститу.
• Головні болі, порушення ритму сну, різкі зміни в настрої (від депресії до ейфорії).
• Вторинні імунодефіцити.

Хвороба Іценко-Кушинга вимагає адекватного лікування для запобігання прогресування всіх зазначених вище симптомів і нормалізації якості життя пацієнтів.

Діагностика

Виявити справжню причину проблеми – це на 50% її вилікувати. Для підтвердження діагнозу синдрому гіперкортицизму використовують такі методи:

• аналіз сечі на вільний кортизол;
• УЗД;
• комп’ютерна (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) гіпофіза і надниркових залоз для виявлення можливих новоутворень;
• рентгенографія органів грудної клітини та хребта з метою визначення наявності ускладнень – патологічних переломів кісток;
• біохімічний аналіз крові. Особливу увагу необхідно звернути на електролітний склад сироватки, кількість натрію і калію.

Лікування

Синдром Кушинга – захворювання, яке вимагає комплексного і вкрай ретельного підходу до свого лікування, особливо у дітей. Залежно від етіології недуги підходи до терапії відрізняються. Проте, можна виділити 2 основних напрямки в позбавленні від проблеми:

1. хірургічний;
2. медикаментозний.

Перший актуальне при наявності новоутворень в гіпофізі або надниркових, другий – при екзогенному синдромі гіперкотіцізма.

Оперативні втручання покликані видалити пухлину або доброякісну гіперплазію і відновити нормальну структуру пошкодженого органу. Найбільш часто використовуваними заходами залишаються:

• Селективна транссфеноїдальна аденомектомія. Складна і високоспеціалізована процедура, яка вимагає визначення чіткої локалізації новоутворення за допомогою КТ або МРТ і знання всіх його точних характеристик. Вона в більшості випадків (80%) гарантує надійний і стійкий позитивний результат. Після видалення аденоми недуга переходить у стан ремісії. Тільки в 10-20% виникають рецидиви. Єдиним абсолютним протипоказанням є важка форма захворювання і загальне критичний стан хворого;
• Деструкція гіперплазії наднирників шляхом введення в них склерозуючих речовин. Вся процедура обов’язково передбачає ультразвуковий контроль процесу. Найбільш часто лікарі користуються 96% етанолом і 76% урографін в пропорції три до одного. Доза залежить від симптомів і ступеня розростання паренхіми ураженого органу. Даний метод рідко використовується в якості монотерапії, а входить до складу комплексного лікування недуги;
• Двостороння адреналектомія. Повне видалення надниркових залоз. Все рідше зустрічається в практиці, але іноді є єдиним реальним способом зцілити пацієнта. Подібний напрямок в лікуванні зобов’язує людини довічно приймати гормони.

Медикаментозна терапія

Ліквідація хвороби Іценко-Кушинга препаратами можлива за допомогою впливу 2-ух груп ліків:

• Ті, які пригнічують секрецію АКТГ клітинами гіпофіза – антисеротонінові ГАМК-ергічні засоби (Ципрогептадин, γ-аміномасляна кислота).
• Блокатори синтезу стероїдів в надниркових залозах (Кетоконазол, метірапона).

Ці медикаменти здатні впливати на базову причину виникнення синдрому гіперкортицизму. Пригнічуючи виробництво гормонів, знижують всі симптоми, нормалізують загальний стан хворого. Проте, вони рідко ефективні, якщо застосовувати їх без додаткового хірургічного втручання і симптоматичної терапії, особливо у дітей.Додаткові кошти, які покликані лікувати супутні прояви захворювання Іценко-Кушинга:

• гіпотензивні: інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, діуретики;
• похідні калію: Аспаркам;
• цукрознижуючі: Метформін, Глибенкламид, Акарбоза;
• медикаменти, спрямовані на усунення остеопорозу: Кальцій-Д3 Нікомед і інші;
• заспокійливі: Седасен, Новопассит;
• вітамінотерапія.

Варто також відзначити, що терапія синдрому Кушинга повинна проводитися в ендокринологічному стаціонарі під наглядом лікарів. Народна медицина тут не допоможе. Пацієнти, яким провели повне видалення надниркових залоз, зобов’язані отримувати замісні гормональні засоби довічно.

Дана патологія є дуже складною в своєму лікуванні. Проте при адекватному підборі методу лікування і доз медикаментів можна добитися відмінних результатів і нормальної якості життя. Головне – вчасно продіагностувати захворювання Іценко-Кушинга та почати боротьбу з ним.