Худые конечности и тучное тело синдром
çÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ (ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ) — ÐÁÔÏÌÏÇÉÞÅÓËÉÊ ÓÉÍÐÔÏÍÏËÏÍÐÌÅËÓ, ×ÏÚÎÉËÁÀÝÉÊ ×ÓÌÅÄÓÔ×ÉÅ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÁ, Ô. Å. ÐÏ×ÙÛÅÎÎÏÇÏ ×ÙÄÅÌÅÎÉÑ ËÏÒÏÊ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ× ÇÏÒÍÏÎÁ ËÏÒÔÉÚÏÌÁ ÌÉÂÏ ÄÌÉÔÅÌØÎÏÇÏ ÌÅÞÅÎÉÑ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÁÍÉ. çÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ — ÜÔÏ ËÏÍÐÌÅËÓ ÓÉÍÐÔÏÍÏ×, ËÏÔÏÒÙÊ ÒÁÚ×É×ÁÅÔÓÑ × ÒÅÚÕÌØÔÁÔÅ ÐÏ×ÙÛÅÎÎÏÊ ÐÒÏÄÕËÃÉÉ ×
ÏÒÇÁÎÉÚÍÅ ÇÏÒÍÏÎÏ× ËÏÒÙ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ× — ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ×, ÉÌÉ × ÒÅÚÕÌØÔÁÔÅ ÄÌÉÔÅÌØÎÏÇÏ ÐÒÉÅÍÁ
×ÎÕÔÒØ ÜÔÉÈ ÇÏÒÍÏÎÏ× Ó ÌÅÞÅÂÎÏÊ ÃÅÌØÀ (ÎÁÐÒÉÍÅÒ, ÐÒÉ ÂÒÏÎÈÉÁÌØÎÏÊ ÁÓÔÍÅ). çÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ ÉÍÅÅÔ
ÍÅÓÔÏ ÐÒÉ ÂÏÌÅÚÎÉ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ.
âÏÌÅÚÎØ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ
âÏÌÅÚÎØ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ — ÜÔÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÅ ÇÏÌÏ×ÎÏÇÏ ÍÏÚÇÁ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÅÅÓÑ ÐÏ×ÙÛÅÎÎÏÊ ÐÒÏÄÕËÃÉÅÊ
× ÇÉÐÏÆÉÚÅ ÁÄÒÅÎÏËÏÒÔÉËÏÔÒÏÐÎÏÇÏ ÇÏÒÍÏÎÁ (áëôç), ËÏÔÏÒÙÊ ÏÔ×ÅÞÁÅÔ ÚÁ ÎÏÒÍÁÌØÎÕÀ ÒÁÂÏÔÕ
ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×. ðÒÉ ÉÚÂÙÔËÅ áëôç ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÉ Õ×ÅÌÉÞÉ×ÁÀÔÓÑ × ÒÁÚÍÅÒÅ É ÕÓÉÌÅÎÎÏ ÐÒÏÄÕÃÉÒÕÀÔ
ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÙ, ÞÔÏ ÐÒÉ×ÏÄÉÔ Ë ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÕ. ðÒÉÞÉÎÁ ÂÏÌÅÚÎÉ ÎÅ ÕÓÔÁÎÏ×ÌÅÎÁ. íÏÖÅÔ
ÒÁÚ×É×ÁÔØÓÑ ÐÏÓÌÅ ÞÅÒÅÐÎÏ-ÍÏÚÇÏ×ÏÊ ÔÒÁ×ÍÙ ÉÌÉ ÎÅÊÒÏÉÎÆÅËÃÉÉ, × 3-5 ÒÁÚ ÞÁÝÅ ×ÓÔÒÅÞÁÅÔÓÑ Õ ÖÅÎÝÉÎ
× ×ÏÚÒÁÓÔÅ 20-40 ÌÅÔ. óÌÅÄÕÅÔ ÏÔÌÉÞÁÔØ ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÏÔ ÂÏÌÅÚÎÉ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ, ÐÏÄ ËÏÔÏÒÏÊ ÐÏÎÉÍÁÀÔ ×ÔÏÒÉÞÎÙÊ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ, ÒÁÚ×É×ÁÀÝÉÊÓÑ ÐÒÉ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ ÇÉÐÏÔÁÌÁÍÏ-ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÏÊ ÓÉÓÔÅÍÙ. äÉÁÇÎÏÓÔÉËÁ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ×ËÌÀÞÁÅÔ ÉÓÓÌÅÄÏ×ÁÎÉÅ ÕÒÏ×ÎÑ ËÏÒÔÉÚÏÌÁ É ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÙÈ ÇÏÒÍÏÎÏ×, ÄÅËÓÁÍÅÔÁÚÏÎÏ×ÕÀ ÐÒÏÂÕ, íòô, ëô É ÓÃÉÎÔÉÇÒÁÆÉÀ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×. ìÅÞÅÎÉÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÚÁ×ÉÓÉÔ ÏÔ ÅÇÏ ÐÒÉÞÉÎÙ É ÍÏÖÅÔ ÚÁËÌÀÞÁÔÓÑ × ÏÔÍÅÎÅ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÎÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ, ÎÁÚÎÁÞÅÎÉÉ ÉÎÇÉÂÉÔÏÒÏ× ÓÔÅÒÏÉÄÏÇÅÎÅÚÁ, ÏÐÅÒÁÔÉ×ÎÏÍ ÕÄÁÌÅÎÉÉ ÏÐÕÈÏÌÉ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×.
óÉÍÐÔÏÍÙ É ÔÅÞÅÎÉÅ:
ïÓÎÏ×ÎÙÍÉ ÐÒÉÚÎÁËÁÍÉ Ñ×ÌÑÀÔÓÑ ÏÖÉÒÅÎÉÅ, ÒÏÚÏ×Ï-ÐÕÒÐÕÒÎÙÅ ÉÌÉ ÂÁÇÒÏ×ÙÅ ÓÔÒÉÉ (ÐÏÌÏÓÙ) ÎÁ ÔÅÌÅ,
ÉÚÂÙÔÏÞÎÏÅ Ï×ÏÌÏÓÅÎÉÅ, ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÍÅÎÓÔÒÕÁÌØÎÏÇÏ ÃÉËÌÁ, ÐÏÔÅÎÃÉÉ. èÁÒÁËÔÅÒÎÙ ÍÙÛÅÞÎÁÑ ÓÌÁÂÏÓÔØ É
ÌÏÍËÏÓÔØ ËÏÓÔÅÊ, ×ÐÌÏÔØ ÄÏ ÐÁÔÏÌÏÇÉÞÅÓËÉÈ ÐÅÒÅÌÏÍÏ× ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ, ÒÅÂÅÒ. ïÂÑÚÁÔÅÌØÎÙÊ
ÓÉÍÐÔÏÍ — ×ÙÓÏËÏÅ ÁÒÔÅÒÉÁÌØÎÏÅ ÄÁ×ÌÅÎÉÅ. âÏÌØÎÏÊ ÉÍÅÅÔ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÊ ×ÎÅÛÎÉÊ ×ÉÄ — ÌÕÎÏÏÂÒÁÚÎÏÅ
ËÒÁÓÎÏÅ ÌÉÃÏ, ÔÏÎËÉÅ ËÏÎÅÞÎÏÓÔÉ, ÔÕÞÎÏÅ ÔÅÌÏ ÚÁ ÓÞÅÔ ÐÅÒÅÒÁÓÐÒÅÄÅÌÅÎÉÑ ÖÉÒÏÏÔÌÏÖÅÎÉÑ × ÏÂÌÁÓÔÉ
ÐÌÅÞÅ×ÏÇÏ ÐÏÑÓÁ, ÖÉ×ÏÔÁ, ÓÐÉÎÙ. ëÏÖÎÙÅ ÓËÌÁÄËÉ É ÍÅÓÔÁ ÔÒÅÎÉÑ ËÏÖÉ ÐÉÇÍÅÎÔÉÒÕÀÔÓÑ (ÔÅÍÎÅÀÔ).
õ ÖÅÎÝÉÎ ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÂÏÒÏÄÁ, ÕÓÙ. éÎÏÇÄÁ ÂÙ×ÁÀÔ ÐÓÉÈÉÞÅÓËÉÅ ÒÁÓÓÔÒÏÊÓÔ×Á — ÎÁÒÕÛÅÎÉÅ ÓÎÁ, ÜÊÆÏÒÉÑ,
ÄÅÐÒÅÓÓÉÑ. óÏÐÒÏÔÉ×ÌÑÅÍÏÓÔØ ÏÒÇÁÎÉÚÍÁ ÒÅÚËÏ ÓÎÉÖÅÎÁ, 50 % ÂÏÌØÎÙÈ ÕÍÉÒÁÅÔ ÏÔ ×ÏÓÐÁÌÉÔÅÌØÎÙÈ É
ÉÎÆÅËÃÉÏÎÎÙÈ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÊ.
óÉÍÐÔÏÍÙ
îÁÉÂÏÌÅÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÍ ÐÒÉÚÎÁËÏÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÓÌÕÖÉÔ ÏÖÉÒÅÎÉÅ, ×ÙÑ×ÌÑÅÍÏÅ Õ ÐÁÃÉÅÎÔÏ× ÂÏÌÅÅ ÞÅÍ × 90% ÓÌÕÞÁÅ×. ðÅÒÅÒÁÓÐÒÅÄÅÌÅÎÉÅ ÖÉÒÁ ÎÏÓÉÔ ÎÅÒÁ×ÎÏÍÅÒÎÙÊ ÈÁÒÁËÔÅÒ, ÐÏ ËÕÛÉÎÇÏÉÄÎÏÍÕ ÔÉÐÕ. öÉÒÏ×ÙÅ ÏÔÌÏÖÅÎÉÑ ÎÁÂÌÀÄÁÀÔÓÑ ÎÁ ÌÉÃÅ, ÛÅÅ, ÇÒÕÄÉ, ÖÉ×ÏÔÅ, ÓÐÉÎÅ ÐÒÉ ÏÔÎÏÓÉÔÅÌØÎÏ ÈÕÄÙÈ ËÏÎÅÞÎÏÓÔÑÈ (‘ËÏÌÏÓÓ ÎÁ ÇÌÉÎÑÎÙÈ ÎÏÇÁÈ’). ìÉÃÏ ÓÔÁÎÏ×ÉÔÓÑ ÌÕÎÏÏÂÒÁÚÎÙÍ, ËÒÁÓÎÏ-ÂÁÇÒÏ×ÏÇÏ Ã×ÅÔÁ Ó ÃÉÁÎÏÔÉÞÎÙÍ ÏÔÔÅÎËÏÍ (‘ÍÁÔÒÏÎÉÚÍ’). ïÔÌÏÖÅÎÉÅ ÖÉÒÁ × ÏÂÌÁÓÔÉ VII ÛÅÊÎÏÇÏ ÐÏÚ×ÏÎËÁ ÓÏÚÄÁÅÔ, ÔÁË ÎÁÚÙ×ÁÅÍÙÊ, ‘ËÌÉÍÁËÔÅÒÉÞÅÓËÉÊ’ ÉÌÉ ‘ÂÉÚÏÎÉÊ’ ÇÏÒÂ. ðÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÏÖÉÒÅÎÉÅ ÏÔÌÉÞÁÅÔ ÉÓÔÏÎÞÅÎÎÁÑ, ÐÏÞÔÉ ÐÒÏÚÒÁÞÎÁÑ ËÏÖÁ ÎÁ ÔÙÌØÎÙÈ ÓÔÏÒÏÎÁÈ ÌÁÄÏÎÅÊ.
óÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÍÙÛÅÞÎÏÊ ÓÉÓÔÅÍÙ ÎÁÂÌÀÄÁÅÔÓÑ ÁÔÒÏÆÉÑ ÍÙÛÃ, ÓÎÉÖÅÎÉÅ ÔÏÎÕÓÁ É ÓÉÌÙ ÍÕÓËÕÌÁÔÕÒÙ, ÞÔÏ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÍÙÛÅÞÎÏÊ ÓÌÁÂÏÓÔØÀ (ÍÉÏÐÁÔÉÅÊ). ôÉÐÉÞÎÙÍÉ ÐÒÉÚÎÁËÁÍÉ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÉÍÉ ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ, Ñ×ÌÑÀÔÓÑ ‘ÓËÏÛÅÎÎÙÅ ÑÇÏÄÉÃÙ’ (ÕÍÅÎØÛÅÎÉÅ ÏÂßÅÍÁ ÂÅÄÒÅÎÎÙÈ É ÑÇÏÄÉÞÎÙÈ ÍÙÛÃ), ‘ÌÑÇÕÛÁÞÉÊ ÖÉ×ÏÔ’ (ÇÉÐÏÔÒÏÆÉÑ ÍÙÛà ÖÉ×ÏÔÁ), ÇÒÙÖÉ ÂÅÌÏÊ ÌÉÎÉÉ ÖÉ×ÏÔÁ.
ëÏÖÁ Õ ÐÁÃÉÅÎÔÏ× Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÉÍÅÅÔ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÊ ‘ÍÒÁÍÏÒÎÙÊ’ ÏÔÔÅÎÏË Ó ÈÏÒÏÛÏ ÚÁÍÅÔÎÙÍ ÓÏÓÕÄÉÓÔÙÍ ÒÉÓÕÎËÏÍ, ÓËÌÏÎÎÁ Ë ÛÅÌÕÛÅÎÉÀ, ÓÕÈÏÓÔÉ, ÐÅÒÅÍÅÖÁÅÔÓÑ Ó ÕÞÁÓÔËÁÍÉ ÐÏÔÌÉ×ÏÓÔÉ. îÁ ËÏÖÅ ÐÌÅÞÅ×ÏÇÏ ÐÏÑÓÁ, ÍÏÌÏÞÎÙÈ ÖÅÌÅÚ, ÖÉ×ÏÔÁ, ÑÇÏÄÉÃ É ÂÅÄÅÒ ÏÂÒÁÚÕÀÔÓÑ ÐÏÌÏÓÙ ÒÁÓÔÑÖÅÎÉÑ ËÏÖÉ — ÓÔÒÉÉ ÂÁÇÒÏ×ÏÊ ÉÌÉ ÃÉÁÎÏÔÉÞÎÏÊ ÏËÒÁÓËÉ, ÄÌÉÎÏÊ ÏÔ ÎÅÓËÏÌØËÉÈ ÍÉÌÌÉÍÅÔÒÏ× ÄÏ 8 ÓÍ É ÛÉÒÉÎÏÊ ÄÏ 2 ÓÍ. îÁÂÌÀÄÁÀÔÓÑ ËÏÖÎÙÅ ×ÙÓÙÐÁÎÉÑ (ÁËÎÅ), ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑ, ÓÏÓÕÄÉÓÔÙÅ Ú×ÅÚÄÏÞËÉ, ÇÉÐÅÒÐÉÇÍÅÎÔÁÃÉÑ ÏÔÄÅÌØÎÙÈ ÕÞÁÓÔËÏ× ËÏÖÉ.
ðÒÉ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÅ ÎÅÒÅÄËÏ ÒÁÚ×É×ÁÅÔÓÑ ÉÓÔÏÎÞÅÎÉÅ É ÐÏ×ÒÅÖÄÅÎÉÅ ËÏÓÔÎÏÊ ÔËÁÎÉ — ÏÓÔÅÏÐÏÒÏÚ, ×ÅÄÕÝÉÊ Ë ÓÉÌØÎÙÍ ÂÏÌÅÚÎÅÎÎÙÍ ÏÝÕÝÅÎÉÑÍ, ÄÅÆÏÒÍÁÃÉÉ É ÐÅÒÅÌÏÍÁÍ ËÏÓÔÅÊ, ËÉÆÏÓËÏÌÉÏÚÕ É ÓËÏÌÉÏÚÕ, ÂÏÌÅÅ ×ÙÒÁÖÅÎÎÙÈ × ÐÏÑÓÎÉÞÎÏÍ É ÇÒÕÄÎÏÍ ÏÔÄÅÌÁÈ ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ. úÁ ÓÞÅÔ ËÏÍÐÒÅÓÓÉÉ ÐÏÚ×ÏÎËÏ× ÐÁÃÉÅÎÔÙ ÓÔÁÎÏ×ÑÔÓÑ ÓÕÔÕÌÙÍÉ É ÍÅÎØÛÅ ÒÏÓÔÏÍ. õ ÄÅÔÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÎÁÂÌÀÄÁÅÔÓÑ ÏÔÓÔÁ×ÁÎÉÅ × ÒÏÓÔÅ, ×ÙÚ×ÁÎÎÏÅ ÚÁÍÅÄÌÅÎÉÅÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÑ ÜÐÉÆÉÚÁÒÎÙÈ ÈÒÑÝÅÊ.
îÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÓÅÒÄÅÞÎÏÊ ÍÙÛÃÙ ÐÒÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ × ÒÁÚ×ÉÔÉÉ ËÁÒÄÉÏÍÉÏÐÁÔÉÉ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÅÊÓÑ ÁÒÉÔÍÉÑÍÉ (ÆÉÂÒÉÌÌÑÃÉÅÊ ÐÒÅÄÓÅÒÄÉÊ, ÜËÓÔÒÁÓÉÓÔÏÌÉÅÊ), ÁÒÔÅÒÉÁÌØÎÏÊ ÇÉÐÅÒÔÅÎÚÉÅÊ É ÓÉÍÐÔÏÍÁÍÉ ÓÅÒÄÅÞÎÏÊ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÓÔÉ. üÔÉ ÇÒÏÚÎÙÅ ÏÓÌÏÖÎÅÎÉÑ ÓÐÏÓÏÂÎÙ ÐÒÉ×ÅÓÔÉ Ë ÇÉÂÅÌÉ ÐÁÃÉÅÎÔÏ×.
ðÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÓÔÒÁÄÁÅÔ ÎÅÒ×ÎÁÑ ÓÉÓÔÅÍÁ, ÞÔÏ ×ÙÒÁÖÁÅÔÓÑ × ÅÅ ÎÅÓÔÁÂÉÌØÎÏÊ ÒÁÂÏÔÅ: ÚÁÔÏÒÍÏÖÅÎÎÏÓÔÉ, ÄÅÐÒÅÓÓÉÑÈ, ÜÊÆÏÒÉÉ, ÓÔÅÒÏÉÄÎÙÈ ÐÓÉÈÏÚÁÈ, ÓÕÉÃÉÄÁÌØÎÙÈ ÐÏÐÙÔËÁÈ.
÷ 10-20% ÓÌÕÞÁÅ× × ÈÏÄÅ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÒÁÚ×É×ÁÅÔÓÑ ÓÔÅÒÏÉÄÎÙÊ ÓÁÈÁÒÎÙÊ ÄÉÁÂÅÔ, ÎÅ Ó×ÑÚÁÎÎÙÊ Ó ÐÏÒÁÖÅÎÉÑÍÉ ÐÏÄÖÅÌÕÄÏÞÎÏÊ ÖÅÌÅÚÙ. ðÒÏÔÅËÁÅÔ ÔÁËÏÊ ÄÉÁÂÅÔ ÄÏ×ÏÌØÎÏ ÌÅÇËÏ, Ó ÄÌÉÔÅÌØÎÙÍ ÎÏÒÍÁÌØÎÙÍ ÕÒÏ×ÎÅÍ ÉÎÓÕÌÉÎÁ × ËÒÏ×É, ÂÙÓÔÒÏ ËÏÍÐÅÎÓÉÒÕÅÔÓÑ ÉÎÄÉ×ÉÄÕÁÌØÎÏÊ ÄÉÅÔÏÊ É ÓÁÈÁÒÏÓÎÉÖÁÀÝÉÍÉ ÐÒÅÐÁÒÁÔÁÍÉ.
éÎÏÇÄÁ ÒÁÚ×É×ÁÀÔÓÑ ÐÏÌÉ- É ÎÉËÔÕÒÉÑ, ÐÅÒÉÆÅÒÉÞÅÓËÉÅ ÏÔÅËÉ.
çÉÐÅÒÁÎÄÒÏÇÅÎÉÑ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÁÑ ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ, Õ ÖÅÎÝÉÎ ×ÙÚÙ×ÁÅÔ ÒÁÚ×ÉÔÉÅ ×ÉÒÉÌÉÚÁÃÉÉ, ÇÉÒÓÕÔÉÚÍÁ, ÇÉÐÅÒÔÒÉÈÏÚÁ, ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ ÍÅÎÓÔÒÕÁÌØÎÏÇÏ ÃÉËÌÁ, ÁÍÅÎÏÒÅÉ, ÂÅÓÐÌÏÄÉÑ.
õ ÐÁÃÉÅÎÔÏ×-ÍÕÖÞÉÎ ÎÁÂÌÀÄÁÀÔÓÑ ÐÒÉÚÎÁËÉ ÆÅÍÉÎÉÚÁÃÉÉ, ÁÔÒÏÆÉÑ ÑÉÞÅË, ÓÎÉÖÅÎÉÅ ÐÏÔÅÎÃÉÉ É ÌÉÂÉÄÏ, ÇÉÎÅËÏÍÁÓÔÉÑ.
òÁÓÐÏÚÎÁ×ÁÎÉÅ:
éÓÓÌÅÄÏ×ÁÎÉÅ ÕÒÏ×ÎÑ áëôç É ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ× × ËÒÏ×É, ÒÅÎÔÇÅÎÏÇÒÁÆÉÑ ËÏÓÔÅÊ, ÞÅÒÅÐÁ, ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÊ
×ÉÄ ÂÏÌØÎÏÇÏ.
ìÅÞÅÎÉÅ:
íÅÄÉËÁÍÅÎÔÏÚÎÏÅ — ÐÒÉÍÅÎÑÀÔ ÐÒÅÐÁÒÁÔÙ, ÐÏÄÁ×ÌÑÀÝÉÅ ×ÙÒÁÂÏÔËÕ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ× (ÈÌÏÄÉÔÁÎ, ÏÒÉÍÅÔÅÎ
É ÄÒ.). èÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ — ÉÓÐÏÌØÚÕÀÔ ÁÄÒÅÎÁÌÜËÔÏÍÉÀ (ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÏÄÎÏÇÏ ÉÌÉ Ä×ÕÈ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ× Ó
ÐÏÄÓÁÄËÏÊ ÞÁÓÔÉ ÓÏÂÓÔ×ÅÎÎÏÇÏ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÁ × ËÏÖÕ ÖÉ×ÏÔÁ). ìÕÞÅ×ÁÑ ÔÅÒÁÐÉÑ — ÏÂÌÕÞÅÎÉÅ ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÏÊ
ÏÂÌÁÓÔÉ ÒÅÎÔÇÅÎÏ-, ÇÁÍÍÁ-ÌÕÞÁÍÉ É ÐÒÏÔÏÎÁÍÉ.
ðÒÉ ÑÔÒÏÇÅÎÎÏÊ (ÌÅËÁÒÓÔ×ÅÎÎÏÊ) ÐÒÉÒÏÄÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÁ ÐÏÓÔÅÐÅÎÎÁÑ ÏÔÍÅÎÁ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ× É ÚÁÍÅÎÁ ÉÈ ÎÁ ÄÒÕÇÉÅ ÉÍÍÕÎÏÄÅÐÒÅÓÓÁÎÔÙ.
ðÒÉ ÜÎÄÏÇÅÎÎÏÊ ÐÒÉÒÏÄÅ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÁ ÎÁÚÎÁÞÁÀÔÓÑ ÐÒÅÐÁÒÁÔÙ, ÐÏÄÁ×ÌÑÀÝÉÅ ÓÔÅÒÏÉÄÏÇÅÎÅÚ (ÁÍÉÎÏÇÌÀÔÅÔÉÍÉÄ, ÍÉÔÏÔÁÎ, ÈÌÏÄÉÔÁÎ, ËÅÔÏËÏÎÁÚÏÌ).
ðÒÉ ÎÁÌÉÞÉÉ ÏÐÕÈÏÌÅ×ÏÇÏ ÐÏÒÁÖÅÎÉÑ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×, ÇÉÐÏÆÉÚÁ, ÌÅÇËÉÈ ÐÒÏ×ÏÄÉÔÓÑ ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÎÏ×ÏÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÊ, Á ÐÒÉ ÎÅ×ÏÚÍÏÖÎÏÓÔÉ — ÏÄÎÏ- ÉÌÉ Ä×ÕÓÔÏÒÏÎÎÑÑ ÁÄÒÅÎÁÌÜËÔÏÍÉÑ (ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÁ) ÉÌÉ ÌÕÞÅ×ÁÑ ÔÅÒÁÐÉÑ ÇÉÐÏÔÁÌÁÍÏ-ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÏÊ ÏÂÌÁÓÔÉ. ìÕÞÅ×ÕÀ ÔÅÒÁÐÉÀ ÞÁÓÔÏ ÐÒÏ×ÏÄÑÔ × ËÏÍÂÉÎÁÃÉÉ Ó ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÉÍ ÉÌÉ ÍÅÄÉËÁÍÅÎÔÏÚÎÙÍ ÌÅÞÅÎÉÅÍ ÄÌÑ ÕÓÉÌÅÎÉÑ É ÚÁËÒÅÐÌÅÎÉÑ ÜÆÆÅËÔÁ.
óÉÍÐÔÏÍÁÔÉÞÅÓËÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ×ËÌÀÞÁÅÔ ÐÒÉÍÅÎÅÎÉÅ ÇÉÐÏÔÅÎÚÉ×ÎÙÈ, ÍÏÞÅÇÏÎÎÙÈ, ÓÁÈÁÒÏÓÎÉÖÁÀÝÉÈ ÐÒÅÐÁÒÁÔÏ×, ÓÅÒÄÅÞÎÙÈ ÇÌÉËÏÚÉÄÏ×, ÂÉÏÓÔÉÍÕÌÑÔÏÒÏ× É ÉÍÍÕÎÏÍÏÄÕÌÑÔÏÒÏ×, ÁÎÔÉÄÅÐÒÅÓÓÁÎÔÏ× ÉÌÉ ÓÅÄÁÔÉ×ÎÙÈ ÓÒÅÄÓÔ×, ×ÉÔÁÍÉÎÏÔÅÒÁÐÉÀ, ÌÅËÁÒÓÔ×ÅÎÎÕÀ ÔÅÒÁÐÉÀ ÏÓÔÅÏÐÏÒÏÚÁ. ðÒÏ×ÏÄÉÔÓÑ ËÏÍÐÅÎÓÁÃÉÑ ÂÅÌËÏ×ÏÇÏ, ÍÉÎÅÒÁÌØÎÏÇÏ É ÕÇÌÅ×ÏÄÎÏÇÏ ÏÂÍÅÎÁ.
ðÏÓÌÅÏÐÅÒÁÃÉÏÎÎÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ ÐÁÃÉÅÎÔÏ× Ó ÈÒÏÎÉÞÅÓËÏÊ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×ÏÊ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÓÔØÀ, ÐÅÒÅÎÅÓÛÉÈ ÁÄÒÅÎÁÌÜËÔÏÍÉÀ, ÓÏÓÔÏÉÔ × ÐÏÓÔÏÑÎÎÏÊ ÚÁÍÅÓÔÉÔÅÌØÎÏÊ ÇÏÒÍÏÎÁÌØÎÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ.
Источник
Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко — Ку́шинга, кушинго́ид, синдром Ку́шинга, англ. Cushing’s syndrome) — предклиническое состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.
Описание[править | править код]
Синдромом Кушинга называют предклиническое состоянием с повышенным уровнем эндогенного кортизона. При дальнейшем повышении уровня секреции кортизона диагностируется болезнь Кушинга[1].
Синдром гиперкортицизма сопровождается следующими типичными проявлениями:
- нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
- активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.
Проявления и синдрома, и болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.
Один из видов синдрома, циклический синдром Кушинга или синдром периодического гиперкортицизма, характеризуется периодическим повышением уровня выработки кортизона и встречается чрезвычайно редко. Он диагностируется при обнаружении не менее трёх пиков секреции кортизона с промежуточными спадами. Это состояние сопровождается повышенным уровнем секреции адренокортикотропный гормона гипофизом[2].
Избыточная секреция кортизона нередко приводит к ожирению[2].
История[править | править код]
В 1912 году этот синдром описан американским врачом Харви Кушингом, который назвал его англ. polyglandular syndrome[3], и независимо от него в 1924-м одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко. Просуммировав свои наблюдения в 1932 году, Кушинг опубликовал работу «Базофильные аденомы гипофиза и их клинические проявления»[4].
Этиология[править | править код]
Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.
Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.
Синдром гиперкортицизма может возникнуть при поступлении глюкокортикоидов в организм извне, например, при длительном лечении различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов, а также инъекциях глюкокортикоидных препаратов в область суставов и нервов, использовании некоторых кремов для кожи (включая отбеливающие), растительных препаратов, “тоников”, применении мегестрола ацетата (синтетического производного прогестерона с глюкокортикоидной активностью)[1][5]. Также причиной гиперкортицизма может быть приём глюкокортикоидов втайне от врачей с целью имитации заболевания[6]. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко — Кушинга.
Патогенез[править | править код]
В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.
Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[7] Болеют в основном лица в возрасте 20—40 лет.
Клиническая картина[править | править код]
Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.
Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира.
Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.
На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.
В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.
У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.
Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов как вызывает нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.
Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.
Лечение[править | править код]
Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты, снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — кетоконазол, мамомит — в течение длительного времени.
В некоторых случаях применяется дексаметазон с целью угнетения функции коры надпочечников[2].
Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).
См. также[править | править код]
- Болезнь Иценко — Кушинга
- Аденома гипофиза
- Аденома надпочечника
- Синдром Нельсона
- Кортикотропинома
Литература[править | править код]
- Синдром Иценко-Кушинга: Монография / Под ред. В. Г. Баранова, А. И. Нечая. — М.: Медицина, 1988. — 224 с. (в пер.)
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 The diagnosis of Cushing’s syndrome : an Endocrine Society Clinical Practice Guideline // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. |volume=93 |issue=5 |pages=1526—1540 |pmid=18334580 |pmc=2386281 |doi=10.1210/jc.2008-0125 |язык=en |автор=Nieman |автор имя=L. K. |автор2=Biller |автор2 имя=B. M. |автор3=Findling |автор3 имя=J. W. |автор4=Newell-Price |автор4 имя=J. |автор5= M. O. Savage, P. M. Stewart, V. M. Montori |месяц=5 |год=2008}}
- ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyclic Cushing’s syndrome due to occult ectoric ACTH secretion : [англ.] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [] // Endocrine Abstracts. — 2012. — Vol. 29. — P. 359. — ISSN 1479-6848.
- ↑ The Pituitary Body and its Disorders. Clinical States produced by Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
- ↑ Papers Relating to the Pituitary Body, Hypothalamus and Parasympathetic Nervous System. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
- ↑ Cushing Syndrome (англ.). NORD. National Organization for Rare Disorders (2017). Дата обращения 10 ноября 2019.
- ↑ Kinns, H. Munchausen syndrome and factitious disorder : the role of the laboratory in its detection and diagnosis : [англ.] / H. Kinns, D, Housley, D. B. Freedman // Annals of Clinical Biochemistry (англ.)русск.. — 2013. — Vol. 50, no. Pt. 3 (May). — P. 194—203. — doi:10.1177/0004563212473280. — PMID 23592802.
- ↑ Синдром Кушинга | Эндокринология — aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс
Ссылки[править | править код]
- Синдром Кушинга. Чайка. — (Лечащий врач). Дата обращения 10 ноября 2019. Архивировано 10 ноября 2019 года.
- Ashley B. Grossman. Синдром Кушинга. Справочник MSD (январь 2018). — Профессиональная версия. Дата обращения 10 ноября 2019.
Источник