Хронический лимфолейкоз код по мкб 10 и инвалидность

Онлайн всего: 12

Гостей: 12

Пользователей:

МСЭ и инвалидность при хроническом лимфолейкозе

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом лимфолейкозе

Хронический лимфолейкоз характеризуется клональной экспансией аномальных, морфологически зрелых лимфоцитов.

Эпидемиология. Заболеваемость 0,08 — 2,2 на 100000 населения, лица моложе 50 лет составляют менее 20%, соотношение мужчин и женщин 2:1.Этиопатогенез. Причина развития заболевания неизвестна, связь с радиацией и воздействием вредных агентов отсутствует. Часто отмечается повышение заболеваемости в семьях. Хронический лимфолейкоз представляет модель нарушенного апоптоза, когда медленно делящиеся иммунологически неполноценные клетки, имеющие В фенотип, накапливаются в большом количестве в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезенке и печени. Патологический клон клеток подавляет нормальный гемопоэз и приводит к вторичным аутоиммунным нарушениям. Наиболее часто встречаются трисомия 12 пары хромосом и делеция 13ql4.Клиника.
У 40-50% больных хронический лимфолейкоз диагностируется при отсутствии какой-либо симптоматики, связанной с болезнью. У части больных могут отмечаться неспецифические симптомы: слабость, утомляемость, повышение температуры тела. Часто первым признаком заболевания является лимфаденопатия. При осмотре выявляются подвижные, безболезненные периферические лимфоузлы, спленомегалия и (или) гепатомегалия. Анемия и тромбоцитопения в дебюте заболевания диагностируется у 15% больных; они связаны с вытеснением клеток нормального гемопоэза и (или) аутоиммунными нарушениями.Классификация. По классификации Рея выделяют следующие стадии заболевания:
0.Изолированный лимфоцитоз (периферической крови и костного мозга).
I. Лимфоцитоз и увеличение лимфоузлов.
II. Лимфоцитоз и сплено- и (или) гепатомегалия.
III. Лимфоцитоз и анемия (гемоглобин меньше 110 г/л).
IV. Лимфоцитоз и тромбоцитопения (тромбоциты периферической крови ниже 100х10*9/л).

Осложнения.
— бактериальная инфекция в начале заболевания; на фоне прогрессирования присоединяется грибковая и вирусная инфекция;
— аутоиммунные расстройства: гемолитическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия, иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
— трансформация в агрессивную лимфопролиферацию (у 15%): пролимфоцитарный лейкоз, агрессивная неходжкинская лимфома (синдром Рихтера).

Критерии диагностики.

Лимфоцитоз периферической крови 10х10*9/л и выше в сочетании с иммунологическими В-клеточными маркерами CD 19, CD20, CD23 и CD5 или с вовлечением костного мозга (в миелограмме лимфоцитоз 30% и более).

Если лимфоцитоз периферической крови составляет 5-10х10*9/л, диагноз должен быть подтвержден наличием приведенных выше иммунологических маркеров в сочетании с вовлечением в процесс костного мозга.

Лечение.
В начальных стадиях заболевания лечение не проводят. Показаниями к началу терапии являются массивная и (или) прогрессирующая лимфаденопатия или гепато-, спленомегалия, угнетение костного мозга (анемия и тромбоцитопения), нарастающий лимфоцитоз, персистирующие инфекционные осложнения, гемолитическая анемия. Применяют хлорамбуцил (лейкеран) или циклофосфан, в 50% случаев наблюдается положительный эффект, полная ремиссия регистрируется менее чем у 20% больных. Стероиды показаны при аутоиммунной анемии или тромбоцитопении. Наиболее эффективной считается терапия флюдарабином, при которой адекватный ответ отмечается у 70-80 % больных, и у 30% больных достигается полная ремиссия. Применяют также комбинацию химиопрепаратов (винкристин, рубомицин, циклофосан) и преднизолона.Полная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих критериев:
— содержание гемоглобина в периферической крови больше 110г/л;
— содержание лимфоцитов 4х10*9 /л и меньше;
— содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л;
— содержание нейтрофилов 1,5 х 10*9 /л и больше;
— отсутствие клинической симптоматики;
— отсутствие гепато- и спленомегалии;
— нормоцеллюлярный костный мозг с лимфоцитозом ниже 30%.Частичная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих
критериев:
— снижение лимфоцитоза более чем на 50%;
— содержание гемоглобина больше 110 г/л или повышение исходной величины на 50%;
— содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л или повышение исходного на 50%;
— содержание нейтрофилов 1,5х10*9/л и больше или повышение исходного количества на 50%;
— уменьшение гепато- и спленомегалии более чем на 50%.Прогрессирование заболевания регистрируется при наличии одного и более из нижеперечисленных критериев:
— нарастание содержания лимфоцитов в периферической крови на 50% и более,
— нарастание гепато- и спленомегалии на 50% и более,
— увеличение новых лимфатических узлов,
— трансформация хронического лимфолейкоза в более агрессивную форму течения.Стабильное течение регистрируется в том случае, если отсутствуют критерии полной, частичной ремиссии и прогрессии заболевания.Прогноз.
Неблагоприятное прогностическое значение имеют III-IV ст. болезни, диффузное поражение костного мозга по данным трепанобиопсии, двукратное нарастание лимфоцитоза менее чем за 12 мес., повышение р2-микроглобулина, аномальный кариотии клеток. Прогноз значительно утяжеляется при трансформации хронического лимфолейкоза в пролимфоцитарный лейкоз или в агрессивную неходжкинскую лимфому. Зависимость выживаемости больных от стадии заболевания представлена в таблице.

Стадия по Рею	Категория риска	Средняя выживаемость (годы)
низкая	10-12
I—II	промежуточная	5-7
III-IV	высокая	1-2

Критерии ВУТ.

Обследование при первичной диагностике и рестадировании заболевания, необходимость лечения при прогрессировании заболевания, развитии инфекционных и аутоиммунных осложнений.

Критерии МСЭ. Учитываются степень выраженности нарушений функций и прогноз:
1.Стадия хронического лимфолейкоза.
2.Наличие показаний и проведение специфической терапии.
3.Эффективность лечения.
4.Наличие и выраженность осложнений.
5.Злокачественная трансформация хронического лимфолейкоза.

У больных 0 и 1 ст. хронического лимфолейкоза, работающих в не противопоказанных видах и условиях труда, ограничения жизнедеятельности отсутствуют.

Противопоказанные виды и условия труда:

тяжелый и средней степени тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение, неблагоприятные метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, ионизирующей радиацией.

Показания для направления в бюро МСЭ.
— Необходимость рационального трудоустройства больных с хроническим лимфолейкозом 1 ст.;
— II, III, IV стадии заболевания;
— трансформация хронического лимфолейкоза в злокачественную форму;
— прогрессирование хронического лимфолейкоза или его осложнений.Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: анализ крови, тромбоциты и ретикулоциты, миелограмма, иммунофенотинирование лимфоцитов, общий белок и фракции, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, консультация окулиста и невролога, заключение гематолога.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается:
При первичном освидетельствовании больным с хроническим лимфолейкозом 0-I стадии по Rai (или стадия A по Binet), требующим динамического наблюдения при отсутствии необходимости в терапии.
При повторном освидетельствовании:
— в случае достижения полной клинико-гематологической ремиссии продолжительностью не менее 1 года;
— при отсуствии или незначительных нарушениях функций организма.

Инвалидность 3-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании больным с хроническим лимфолейкозом II стадии по Rai (или стадия A по Binet) с осложнениями от проводимой терапии в виде умеренных нарушений функций организма.
При повторном освидетельствовании:
— в случае достижения полной или частичной ремиссии с умеренными нарушениями функций организма;
— в случае хронического лимфолейкоза II или III стадии по Rai (стадия A или B по Binet), медленно прогрессирующего течения;
— при умеренных нарушения функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании:
— больным с хроническим лимфолейкозом III и IV стадии по Rai (или стадия B и C по Binet) после проведенной индукционной терапии при достижении ремиссии в случае возникновения рецидива;
— при резистентной форме заболевания.

Инвалидность 1-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании — в случае наличия осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма (значительно выраженные нарушения костно-мозгового кроветворения); при терминальной стадии заболевания.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается:
— после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.

Категория «ребенок-инвалид» устанавливается:
— при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза) на весь период лечения.

Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»:
16. Категория «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Источник

Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (15.02.2012)

Просмотров: 31240

| Рейтинг: 3.3/10

Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.

[

Регистрация

Вход

]

Хронический лимфолейкоз код по мкб 10 и инвалидность

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз

Названия

Название: Хронический лимфолейкоз.

Кожные покровы при хроническом лимфолейкозе

Описание

Хронический лимфолейкоз. Онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В — лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Дополнительные факты

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.
Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.
Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута. Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

Патогенез

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге. Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:
• Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
• Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
• Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
• Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
• Т. Клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.
Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.
Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.
Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.
Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.
Высокая температура тела. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Ломота в суставах. Нарушение терморегуляции. Общая потливость. Потеря веса. Слабость. Увеличение СОЭ. Увеличение лимфоузлов. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов. Шум в ушах.

Диагностика

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.
Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.
При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом. При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Прогноз

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Источник