Хроническая сердечная недостаточность и нефротический синдром

Распространенность хронической сердечной недостаточности (ХСН) в популяции остается значительной. Вместе с тем внедренные в клиническую практику в 1980—1990 гг. терапевтические стратегии, эффективность которых была убедительно продемонстрирована в крупных контролируемых исследованиях, не только позволили значительно улучшить прогноз больных с ХСН, но и в определенной степени изменили представления о клинической картине этого состояния [1—3]. Если в учебниках и руководствах по внутренним болезням, изданным в первой половине XX века, значительное место отводится описанию органных поражений при ХСН («застойные» легкие, ‘застойная» печень), то сегодня благодаря возможностям ранней диагностики и предотвращения прогрессирования сократительной дисфункции миокарда еще на доклинической стадии актуальность обсуждения большинства «экстракардиальных» проявлений ХСН несколько снизилась.

Общепринятая концепция нейрогормональной активации как основы патогенеза ХСН предполагает активное участие почки — органа, синтезирующего ключевые медиаторы (ангиотензин 11, альдостерон, натрийуретические пептиды) или участвующего в их метаболизме. Кроме того, именно почка занимает центральное место в регуляции обмена натрия и воды и, следовательно, влияет на системную гемодинамику не меньше, чем миокард.

Классическими проявлениями «застойной» почки считают олигурию, умеренное увеличение относительной плотности мочи, а также протеинурию, как правило, не превышающую 1 г/сут. Большая часть белков, экскретируемых с мочой при ХСН, представлена альбумином. Одним из самых частых вариантов мочевого синдрома в рамках «застойной» почки является микроальбуминурия [4—7]. Выраженная протеинурия обычно указывает на декомпенсацию ХСН. R. Albright и соавт. наблюдали экскрецию белков с мочой, превышавшую 500 мг/сут, у больных с ХСН только при отеке легких. Отличительной чертой протеинурии при застойной почке является ее быстрое исчезновение при эффективном лечении ХСН [8].

До 80-х годов XX века неоднократно указывалось на возможность появления протеинурии нефротического уровня при ХСН. Однако реальность связи «большой» протеинурии с ХСН вызывала определенные сомнения, так как многие такие больные страдали ревматическими пороками сердца, что не исключало возможности развития иммунокомплексного гломерулонефрита, или длительно получали ртутные мочегонные средства, оказывающие нефротоксическое действие. Можно утвер- ждать, что нефротический синдром как признак истинной «за-| стойной» почки встречается редко и всегда свидетельствует о декомпенсации ХСН. А. А. Михайлов приводит наблюдение» Daugherty и соавт., описавших больную констриктивным перикардитом с тяжелой ХСН, у которой сформировался выраженный нефротический синдром, постепенно регрессировавший после успешного хирургического лечения перикардита [9].

Описано появление протеинурии нефротического уровня у больного с тяжелой ХСН, обусловленной миксомой правого предсердия. После удаления опухоли протеинурия полностью исчезла. Уникальность данного наблюдения определяется тем, что «большая» протеинурия была обусловлена именно правожелудочковой ХСН, а не паранеопластическим гломерулонефритом [10].

Увеличение экскреции белков с мочой может быть следствием поражения почек в рамках основного заболевания, ставшего причиной ХСН (сахарный диабет, эссенциальная артериальная гипертония). В наблюдении L. A. Bortolotto и соавт. протеинурия более 150 мг/сут у больных с тяжелой ХСН, развившейся при эссенциальной артериальной гипертонии, встречалась в 3 раза чаще, чем у пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией или инфильтративным поражением миокарда (болезнью Чагаса). Под действием патогенетической терапии ХСН у всех больных второй группы протеинурия полностью исчезла, а у 38% пациентов с артериальной гипертонией она оставалась неизменной даже через 6 мес лечения [II].

Нефротический синдром – это заболевание, для которого характерны выраженная протеинурия, отеки, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, повышение свертываемости крови, липидурия. Вследствие различных иммунных нарушений, нарушения обмена веществ, токсического воздействия, дистрофических процессов в организме происходят изменения стенок клубочковых капилляров, вызывающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы. Таким образом, острый нефротический синдром является следствием патологических состояний, приводящих к усиленной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Основные причины развития нефротического синдрома

Огромную роль в развитии нефротического синдрома играют иммунологические механизмы. Основными причинами развития первичного невротического синдрома являются:

мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром у взрослых);
мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями, идиопатический нефротический синдром у детей);
фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром развивается в результате:

инфекционных заболеваний (лепра, вторичный сифилис, инфекционный эндокардит, гепатит В и др.);
токсических и лекарственных воздействий (тяжелые металлы, нестероидные противовоспалительные средства, пеницилламин, антитоксины, каптоприл и т.д.);
системных заболеваний соединительной ткани;
семейно-наследственных заболеваний;
других иммунных заболеваний;
амилоидоза;
ревматоидного артрита;
серповидноклеточной анемии;
сахарного диабета;
системной красной волчанки;
саркоидоза;
опухолей (лейкоз, лимфома, меланома, карцинома, лимфогранулематоз);
болезни Шенлейна-Геноха.

Следует отметить, что нефротический синдром у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.

Симптомы нефротического синдрома

Главным клиническим симптомом нефротического синдрома являются отеки. Отеки могут развиваться постепенно, но у некоторых больных они возникают очень быстро. Сначала они появляются в области лица, век, поясницы и половых органов, а впоследствии распространяются на всю подкожную область, нередко достигая степени анасарки. У пациентов наблюдаются транссудаты в серозные полости: асцит, гидроторакс, гидроперикард. Вид у больных становится бледным, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на сильную бледность, анемия, как правило, отсутствует вовсе или носит умеренный характер.

Если у пациента развивается такой симптом нефротического синдрома, как почечная недостаточность, анемия становится выраженной. При асците пациенты жалуются на нарушение пищеварения. У больных с гидроперикардом и гидротораксом появляется одышка. Со стороны сердечной деятельности отмечаются следующие симптомы нефротического синдрома: появление систолического шума над верхушкой сердца, приглушенность тонов, экстрасистолия, изменение конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма, которые при отсутствии других заболеваний сердца можно определить как нефротическую дистрофию миокарда, возникающую в результате нарушений метаболизма, электролитного обмена и гипопротеинемии.

Острый нефротический синдром характеризуется внезапным проявлением протеинурии и гематурии. Развиваются симптомы азотемии, происходит задержка в организме воды и солей, артериальная гипертензия.

Диагностика нефротического синдрома

Лабораторные данные играют решающую роль в диагностике нефротического синдрома. При нефротическом синдроме наблюдается увеличенная СОЭ, иногда до 50-60 мм за 1 ч. Клубочковая фильтрация, как правило, нормальная или несколько увеличена. Относительная плотность мочи повышена, а ее максимальные величины могут достигать 1030-1060. Осадок мочи скуден, с небольшим содержанием жировых и гиалиновых цилиндров, жировых телец. В некоторых случаях наблюдается микрогематурия. При остром нефротическом синдроме, развившемся у пациентов с геморрагическим васкулитом, на фоне гломерулонефрита или волчаночной нефропатии может наблюдаться выраженная гематурия.

Собственно, сама диагностика нефротического синдрома особых трудностей не представляет, а вот выявление главной причины может доставить врачу определенные сложности, так как от нее зависит выбор адекватного лечения нефротического синдрома. С целью выявления причины врач может порекомендовать пациенту пройти полное клиническое, инструментальное и лабораторное обследование.

Течение и прогноз нефротического синдрома

Многие факторы определяют сложность течения и прогноз данного заболевания. Это и возраст пациентов, причина возникновения болезни, клинические симптомы, морфологические признаки, наличие осложнений и адекватность лечения нефротического синдрома. Так, например, нефротический синдром у детей (липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз, так как склонен к ремиссиям и хорошо реагирует на кортикостероиды.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите гораздо хуже. Как правило, на протяжении первых 10 лет у трети взрослых пациентов развивается хроническая почечная недостаточность и, как следствие, летальный исход. При первичном нефротическом синдроме, возникшем в результате нефропатии, прогноз еще хуже. На протяжении 5-10 лет у пациентов развиваются тяжелая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или трансплантации почки, и артериальная гипертензия. Прогноз вторичного нефротического синдрома определяется течением и характером основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Пациенты с данным заболеванием должны соблюдать умеренную физическую активность, так как гипокинезия способствует развитию тромбозов. Назначается бессолевая диета, сводятся к минимуму все продукты, в которых содержится натрий. Объем вводимой жидкости не должен превышать суточный диурез на 20-30 мл. При нормальной общей калорийности рациона больным вводится белок из расчета 1 г на каждый килограмм веса. Пища должна быть богата витаминами и калием.

Как правило, при появлении почечной недостаточности отеки уменьшаются, тогда пациенту увеличивают объем соли с целью избежать ее дефицита, а также разрешают принимать больше жидкости. Если наблюдается азотемия, количество вводимого белка снижают до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Лечение нефротического синдрома альбумином целесообразно только у больных с тяжелой ортостатической гипотензией.

При сильных отеках пациентам назначают диуретики. Наиболее эффективны этакриновая кислота и фуросемид, которые комбинируют с верошпироном или триамтереном.

В последнее время получило распространение при лечении нефротического синдрома применение антиагрегантов и гепарина, что особенно целесообразно для пациентов, склонных к гиперкоагуляции.

Видео с YouTube по теме статьи:

Нефротический синдром – это заболевание почек различной этиологии, характеризующееся массивной потерей белка, выводимого мочой из организма (протеинурией), пониженным уровнем альбумина в крови, нарушением обмена белков и жиров. Заболевание встречается у представителей всех возрастных групп, довольно часто у детей в возрасте 1,5–4 лет, у мальчиков чаще, чем у девочек. Нефротический синдром у детей и взрослых подразделяют на первичный и вторичный. Обеим формам заболевания свойственны генерализованные и периферические отеки тканей. По характеру течения разделяют хронический и острый нефротический синдром.

Причины нефротического синдрома

Причины патологии не изучены полностью. Считается, что причиной заболевания являются иммунологические изменения в организме – сбои на уровне клеточного иммунитета, но в некоторых случаях природа заболевания остается неизвестной. Развитие синдрома происходит из-за нарушений в почках фильтрации клубочков – фильтрующих кровь образований, состоящих из капилляров. Поражение почек приводит к разрушению клеток клубочков, нарушению фильтрации и канальцевой реабсорбции белков.

Если толчок к развитию нефротического синдрома дают протекающие заболевания почек, то он относится к первичному типу, диагностированному почти у 2/3 всех больных. Причиной первичного синдрома называют в большинстве случаев все типы гломерулонефрита. Вторичный нефротический синдром может проявить себя на фоне следующих заболеваний:

Инфекционные болезни – туберкулез, малярия, инфекционный эндокардит, гепатит, сифилис;
Системные васкулиты;
Ревматизм, ревматоидный артрит;
Болезни крови;
Опухоли;
Аллергические реакции.

Также отмечается влияние наследственного фактора на развитие патологии. Проявиться наследственный нефротический синдром у детей может вскоре после рождения либо несколько позже.

Симптомы нефротического синдрома

Самым характерным симптомом нефротического синдрома является появление отечности – именно с такой жалобой наиболее часто больные обращаются впервые к врачу. Помимо этого отмечаются слабость и отсутствие аппетита, боли в области живота. Для больных характерно бледное, одутловатое лицо с припухшими веками. Отечность с области лица может распространяться дальше – на подкожную клетчатку тела, жидкость обычно скапливается в брюшной либо плевральной полости, а также в сердечной сумке – полости перикарда. Иногда количество воды, задержанной в организме, составляет четверть общего веса больного. При тяжелых отеках происходят дистрофические изменения кожи – вследствие обезвоживания она становится сухой, покрывается трещинами. Также возникают: одышка, вздутие живота, постоянная жажда, припухлость коленных суставов. В начале заболевания у взрослых наблюдается артериальная гипертензия, признак развития почечной недостаточности. Симптомом нефротического синдрома у детей считается тенденция к снижению артериального давления; из-за высокой восприимчивости к инфекциям могут возникать частые бронхиты, пневмонии, рожистые воспаления кожи.

Главными признаками нефротического синдрома при клинических исследованиях являются: повышение количества белка в моче, понижение его концентрации в крови и увеличение уровня холестерина, снижение выделяемой мочи (диурез), при повышении ее удельного веса.

Степень проявлений признаков болезни

Степень проявления внешних симптомов заболевания зависит от характера его протекания. При остром нефротическом синдроме совокупность симптомов проявляется бурно: во временном промежутке от нескольких часов до нескольких недель. Заболевание наиболее часто протекает после стрептококковой инфекции и выражается нарастанием оттеков, массивной протеинурией, резким снижением уровня альбумина в крови, развитием гипертензии, увеличением давления в легочных сосудах. У некоторых больных с острым нефротическим синдромом заболевание через несколько месяцев может привести к прогрессирующей почечной недостаточности. При квалифицированном лечении острый нефротический синдром в большинстве случаев излечивается, у 90–95% детей полностью восстанавливаются функции почек, у взрослых это число составляет около 60%.

При хроническом протекании заболевания синдром может не проявлять себя в течение нескольких лет, его развитие протекает незамеченным и может быть обнаружено лишь при лабораторном исследовании. В некоторых случаях при появлении почечной недостаточности наблюдаются: тошнота, рвота, повышенная утомляемость, затрудненное дыхание. Периоды длительной ремиссии могут сменяться тяжелыми рецидивами.

Диагностика нефротического синдрома

Диагностика нефротического синдрома основывается на проявленных симптомах и результатах лабораторных исследований. К лабораторным исследованиям относят:

Общий анализ крови. Определяется уровень гемоглобина, лейкоцитов, повышение СОЭ;
Биохимический анализ крови. Определяется наличие изменений: гипоальбуминемии (пониженное содержание альбумина), гиперлипидемии (повышенная концентрация липидов), гипопротеинемии (пониженный уровень содержания белка);
Общий анализ мочи. Выявляется повышенная плотность (1030-1040), а также наличие кристаллов холестерина, спрессованных белков, протеинурии, лейкоцитурии (наличие лейкоцитов);
УЗИ почек. Подтверждается наличие патологии;
УЗДГ почечных сосудов. Проводится для определения параметров почечного кровотока;
Нефросцинтиграфия. Метод, при котором получают изображение почки при помощи радионуклидного сканирования;
Биопсия. Проводится для уточнения характера повреждения почки.

Диагностика нефротического синдрома в целом не вызывает особых трудностей, сложность представляет определение причины, вызвавшей заболевание, что нужно для постановки точного диагноза и назначения соответствующего лечения.

Лечение нефротического синдрома

Для избрания эффективного метода лечения необходимо определение и устранение основной причины, спровоцировавшей заболевание. Главной задачей лечения нефротического синдрома является остановка утечки белка из сыворотки крови в мочу и увеличение объема выделяемой мочи. Прежде всего назначается диета с низким содержанием соли, жиров и содержанием белка в количестве 1 г на 1 кг массы тела пациента в сутки. Также рекомендуется включать в рацион продукты богатые калием и большим числом витаминов. Объем потребляемой жидкости должен превышать суточный диурез не более чем на 20–30 мл. Медикаментозное лечение проводится под наблюдением специалистов в условиях стационара и включает в себя: прием диуретиков на фоне постоянного контроля калия в крови и иммуносупрессивную терапию, направленную на корректировку иммунных поражений организма. Иммуносупрессивное лечение нефротического синдрома заключается в приеме глюкокортикоидов – преднизолона и метилпреднизолона.

При условии своевременного обращения к врачу и грамотной терапии в сочетании с посещением санаторно-курортных учреждений прогноз лечения можно считать весьма благоприятным.

Источник

Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией
(холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен Е. М. Тареевым в 1923 году.

Характерен для поражения клубочкового аппарата почек.

Классификация[править | править код]

Гистологическая классификация[править | править код]

Нефротический
синдром

Болезнь минимальных изменений

Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Мембранозная нефропатия

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Диагностика[править | править код]

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных.
Клиника МИНС(НС с минимальными изменениями) развертывается постепенно, причём преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространённый отёк подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной («перламутровая» бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребёнок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке («гипопротеинемическая кардиопатия»).

Тяжёлым осложнением у больных анасаркой, то есть выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3 % детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5 %). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.

Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, то есть наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50-70 мм/час).

Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026-1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход НС, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.

Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:

1. протеинурия,

2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,

3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, то есть в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, то есть для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребёнка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100—150 мг белка.

Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при НС отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, то есть пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10 %.

При большом количестве белка в моче он может свернуться ещё в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий — так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с НС в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведёт к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.

В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для НС. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с НС являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов — антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при НС с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно — иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счёт гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции — прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25-50 % случаев — кишечной палочкой.

Диагноз[править | править код]

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90-95 %) у детей 2-7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребёнка с НС определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит B, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или её значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от гломерулонефрита, СКВ, амилоидоза почек, интерстициального нефрита, тромбоза печеночных вен.

Лечение[править | править код]

Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид — 20 — 400 мг внутрь, 20 — 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 — 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 — 2 ч после приема 25 — 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики — триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200—300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки — при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой резистентностью к мочегонным средствам.

Гепарин
Антибактериальная терапия
Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счёт активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоёв гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток.
ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего НС, при рецидивах гормоночувствительного НС (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.

На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1-2 мг/кг в 2-4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3-4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20-40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.

Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) — нарушают деление клеток за счёт связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).

Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчёта 2,0-2,5 мг/кг/сут на 8-12 нед при лечении гормонозависимого или часторецидивирующего НС на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном НС из расчёта 12-17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сут в течение 8-10 нед для лечения гормонозависимого и часторецидивирующего НС, реже при гормонорезистентном НС, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты — азатиоприн и метотрексат — в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана — тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина — лёгочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Ссылки[править | править код]

Нефротический синдром
Нефротический синдром (недоступная ссылка)
Нефротический синдром у детей

Источник