Хроническая миелопролиферативная болезнь код мкб

Хроническая миелопролиферативная болезнь код мкб thumbnail

Рубрика МКБ-10: D47.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Определение и общие сведения[править]

Первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (ПМФ, идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз, остеомиелофиброз, остеомиелосклероз, агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом, идиопатическая миелоидная метаплазия, миелосклероз) — хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации клетки-предшественника миелопоэза c развитием фиброза КМ, наличием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, особенно трехростковой миелоидной метаплазией селезенки с выраженной спленомегалией и появлением лейкоэритробластической картины периферической крови, каплевидной формы эритроцитов периферической крови, симптомов цитопении или цитоза.

Эпидемиология

Ежегодная частота ПМФ составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей (в США). Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни: средний возраст пациентов превышает 50 лет с медианой около 65 лет, количество случаев нарастает с возрастом. В то же время имеются сообщения о начале ПМФ у взрослых моложе 30 лет и даже в подростковом и детском возрасте (чаще у девочек).

Этиология и патогенез[править]

Патогенез

Миелофиброз рассматривается как сочетание двух различных, но взаимосвязанных патогенетических процессов: клональной миелопролиферации в качестве главного двигателя заболевания и воспалительного состояния, характеризующегося изменением стромы КМс повышенной экспрессией провоспалительных цитокинов. У 60% больных ПМФ выявлена мутация тирозинкиназы JAK2V617F, однако нарушение сигнального пути, опосредованного JAK2-киназой, и активация транскрипционных факторов имеется у всех пациентов, вне зависимости от мутационного статуса JAK2-киназы. В 5-20% также выявляются мутации других генов: MPL (5-10%), TET2 и ASXL1 — до 17%, CBL — в 6%, LNK (менее 5%), IDH1/2 — до 4%, а также IKZF1 или EZH2. При этом фибробласты костного мозга являются поликлональными. Причина чрезмерного фиброза КМ остается неясной. Собственно миелофиброз является неспецифической воспалительной реакцией на медиаторы воспаления и цитокины, вырабатываемые трансформированным клоном и клетками микроокружения.

Клинические проявления[править]

У 25% больных ПМФ заболевание протекает бессимптомно и диагностируется при случайном выявлении спленомегалии или изменений в периферической крови. Прогрессирование миелофиброза коррелирует с клинико-лабораторными данными: нарастанием анемии и увеличением размеров селезенки. Другим характерным признаком является развитие экстрамедуллярных очагов гемопоэза, прежде всего в селезенке и печени, реже — в легких (кровохарканье, легочная гипертензия, дыхательная недостаточность), ЖКТ (с кровотечением), выпот в плевру и перикард, асцит. Встречаются очаги в средостении, центральной нервной системе — сдавление спинного мозга, фокальные судороги; компрессионная боль (или неврологический дефект) в нижних и верхних конечностях, резистентная к анальгетикам, а также в почках и мочевом пузыре (с появлением гематурии), периферических лимфатических узлах, мезентериальных или забрюшинных лимфатических узлах, коже.

Хроническая миелопролиферативная болезнь: Диагностика[править]

Для диагностики ПМФ необходимо выполнить клинический анализ крови, рентгенографию или МРТ костей (неоднородное повышение плотности), МРТ (КТ, УЗИ) селезенки и печени, аспирацию и биопсию КМ, цитогенетическое исследование КМ и/или периферической крови (FISH для выявления цитогенетических аномалий), ПЦР лейкоцитов периферической крови (или КМ) для выявления мутации JAK2V617F, (а также для исключения bcr/abl). Классическими критериями диагноза ПМФ ранее являлись спленомегалия, коллагеновый миелофиброз и лейкоэритробластическая картина периферической крови. В соответствии с критериями ВОЗ (2008), современный диагноз ПМФ базируется на оценке клинических, морфологических, цитогенетических и молекулярных данных.

Одним из основных методов диагностики ПМФ остается трепанобиопсия с последующим гистологическим и/или гистоморфометрическим исследованием КМ.

Дифференциальный диагноз[править]

При дифференциальном диагнозе следует исключить заболевания, которые могут быть причиной развития миелофиброза.

Читайте также:  Аллергический колит код по мкб 10

Хроническая миелопролиферативная болезнь: Лечение[править]

Современное лечение ПМФ все еще незначительно увеличивает общую выживаемость, а также не является излечивающим, хотя в последнее время появились многообещающие исследовательские препараты, модифицирующие течение болезни и способствующие полной ремиссии.

Одним из традиционных методов является лечение симптоматической анемии. У небольшой части трансфузионно независимых пациентов с гемоглобином менее 100 г/л при отсутствии значительной спленомегалии (пальпируемая селезенка менее 5 см ниже края левой реберной дуги) возможно применение ЭПО (эритропоэтин) при невысоком уровне сывороточного ЭПО (в исследовании F. Cervantes и соавт., 2004 г., этот уровень составил менее 125 МЕ/л). При спленомегалии более 5 см ниже левого края реберной дуги применение ЭПО опасно вследствие возможности ятрогенного нарастания спленомегалии и лейкемической трансформации. Это может быть обусловлено тем, что в норме связывание ЭПО со своим рецептором также приводит к активации JAK2-киназ.

Более традиционное лечение анемии при ПМФ проводится андрогенами (например, тестостерона энантат 400-600 мг внутримышечно 1 раз в неделю, флюоксиместерон 10 мг 2-3 раза в день внутрь или даназол по 600 мг/день внутрь) и преднизолон (0,5 мг/кг в день). Андрогены обычно используют при анемии с низким числом ретикулоцитов и неэффективности терапии преднизолоном. Больные, имеющие хромосомные нарушения, менее чувствительны к лечению андрогенами. Преднизолон per os используется и для лечения гемолитической анемии. Также эффективны при анемии талидомид 50 мг/день с/или без преднизолона или леналидомид (10 мг/день) с/или без преднизолона (10 мг/день). Частота ответа на каждый упомянутый метод составляет 15-25%, длительность ответа 1-2 года. Следует отметить, что леналидомид наиболее эффективен в присутствии del(5q): на фоне терапии у этих пациентов показано достижение полной ремиссии, поэтому выявление у пациентов 5q может служить основанием для дифференцированного раннего назначения этого препарата при наличии симптомов ПМФ. Еще одно современное производное талидомида — препарат помалидомид — также эффективен при анемии, но преимущественно у JAK2V617F-позитивных пациентов с выраженной спленомегалией. Основные побочные эффекты: гепатотоксичность и вирилизующие эффекты у андрогенов, периферическая нейропатия у талидомида и миелосупрессия (нейтропения и тромбоцитопения) у леналидомида, склонность к тромбозам (показано сопутствующее назначение ацетилсалициловой кислоты). Талидомид с леналидомидом противопоказаны женщинам в детородном возрасте. Глюкокортикоидов следует избегать при диабете и остеопорозе, андрогенов или даназола — при повышении уровня простатоспецифического антигена или раке предстательной железы в анамнезе. Трансфузии эритроцитной массы показаны больным с клиническими проявлениями анемического синдрома с целью поддержания уровня гемоглобина на таком уровне, при котором исчезают симптомы, обусловленные анемией. В лечении анемии, зависящей от трансфузий, у больных ПМФ может применяться также и циклоспорин А.

В настоящее время продолжает накапливаться опыт трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) — единственного радикального метода лечения, который может быть применен у больных ПМФ. Возможность применения метода уже не ограничивается возрастом моложе 45-50 лет, так как разрабатываются новые редуцированные режимы кондиционирования, позволяющие проводить ТГСК и в более старшем возрасте. Наиболее эффективной при ПМФ является аллогенная ТГСК, после которой удается отметить регрессию фиброза. Полной ремиссии удавалось достичь и при инфузии донорских лимфоцитов после безуспешной аллогенной ТГСК. При ТГСК наблюдается эффект «трансплантат против фиброза» с обратным развитием фиброза КМ. Однако этот вид лечения сопряжен с большой посттрансплантационной смертностью: 27% в 1-й год и 35% в течение 5 лет; для неродственных доноров — еще больше: 43% в 1-й год и 50% в течение 5 лет. Такой подход не может быть рекомендован для пациентов как с низким риском, так и для имеющих промежуточный или даже высокий риск, кроме небольшой когорты молодых больных с высоким и очень высоким риском (до 50 лет), которые могут перенести полнодозовое кондиционирование.

Читайте также:  Код мкб посттравматический бурсит

В целом, направление лечения больных с ПМФ выбирается исходя из группы риска — от стратегии «наблюдай и жди» при низком риске до интенсивного лечения, включая аллотрансплантацию ПСГК для кандидатов с высоким и очень высоким риском, и исследовательские препараты (предпочтительно в рамках клинического исследования). Новые исследовательские препараты активно занимают свое место в терапии ПМФ, особенно в группе некандидатов для аллотрансплантации ПГСК с выраженной клинической симптоматикой в фибротической фазе заболевания, где традиционно большая роль отводилась терапии поддержки (в основном, гемокомпонентной).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

1. Mesa RA. The evolving treatment paradigm in myelofibrosis // Leuk Lymphoma. 2013. — Vol. 54. — N. 2. — P. 242-251.

2. Tefferi A. How I treat myelofibrosis // Blood. 2011. — Vol. 117. — N. 13. — P. 3494-3504.

3. Mascarenhas J.O., Orazi A., Bhalla K.N., et al. Advances in myelofibrosis: a clinical case approach // Haematologica. 2013. — Vol. 98. — N. 10. — P. 1499-509.

4. Keohane C., Radia D.H., Harrison C.N. Treatment and management of myelofibrosis in the era of JAK inhibitors // Biologics. 2013. — Vol. 7. — P. 189-198.

5. Thiele J., Kvasnicka H.M., Facchetti F. et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity // Haematologica. 2005. — Vol. 90. — N. 8. — P. 1128-1132.

6. Klampfl T., Gisslinger H., Harutyunyan A.S. et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms // N. Engl. J. Med. 2013. — Vol. 369. — N. 25. — P. 2379-2390.

7. Nangalia J., Massie C.E., Baxter E.J., et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with non-mutated JAK2 // N. Engl. J. Med. 2013. — Vol. 369. — N. 25. — P. 2391-2405.

8. Tefferi A., Cervantes F., Mesa R., et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European Leukemia Net (ELN) consensus report // Blood. 2013. — Vol. 122. — N. 8. — P. 1395-1398.

9. Tefferi A. JAK inhibitors for myeloproliferative neoplasms: clarifying facts from myths // Blood. 2012. — Vol. 119. — N. 12. — P. 2721-2730.

10. Odenike O. Beyond JAK inhibitor therapy in myelo-fibrosis // Hematology Am. Soc. Hematol Educ Program. 2013. — Vol. 2013. — P. 545-552.

Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

  • Иматиниб
  • Федратиниб

Источник

(Хроническая миелопролиферативная болезнь )

Нарушение здоровья, относящееся к группе новообразования неопределенного или неизвестного характера

504 449 людям
подтвержден диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь

34 558
умерло с диагнозом Хроническая миелопролиферативная болезнь

Заполните форму для подбора врача

Диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь ставится
мужчинам на 3.97% чаще чем женщинам

257 139

мужчин имеют диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь.
Для 17 650 из
них этот диагноз смертелен

Читайте также:  Килевидная грудная клетка код мкб

6.86 %

смертность у мужчин при заболевании Хроническая миелопролиферативная болезнь

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

247 310

женщин имеют диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь
Для 16 908
из них этот диагноз смертелен.

6.84 %

смертность у женщин при заболевании Хроническая миелопролиферативная болезнь

Группа риска при
заболевании Хроническая миелопролиферативная болезнь
мужчины в
возрасте 70-74 и
женщины в
возрасте 70-74

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в
возрасте 70-74

У мужчин заболевание реже всего встречается в
возрасте

У женщин заболевание реже всего встречается в
возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в
возрасте 70-74

Особенности
заболевания Хроническая миелопролиферативная болезнь

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы

Одышка

нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания

Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя

58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

  1. Главная
  2. Болезни
  3. Классы МКБ-10
  4. C00-D48 НОВООБРАЗОВАНИЯ
  5. Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
  6. Хроническая миелопролиферативная болезнь

Вся информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях
и не может рассматриваться как рекомендация по диагностированию и лечению заболеваний.

WHO logo

Медицинская инфографика на основе статистики ВОЗ

Источник

  • Все материалы

  • Клинические протоколы МЗ РК

  • ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар

  • Клинические рекомендации МЗ РФ

  • Клинические протоколы МЗ РБ

  • Международные клинические руководства

  • Обзорные статьи по заболеваниям

  • Ещё
  • Клинические протоколы МЗ РК — 2020

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2019

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2018

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2017

  • ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2017

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2016

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2015

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2014

  • ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2014

  • Клинические протоколы МЗ РК — 2013

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК (Протокол №8 от 17.04.2012 г., Экспертный совет МЗ РК)

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

  • Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

  • Архив — Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

  • Архив — Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)

  • Клинические протоколы (Беларусь)

  • Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

  • Клинические рекомендации РФ (Россия) 2018-2020

  • Международные клинические руководства для использования в РК

Источник