Хроническая миелопролиферативная болезнь код мкб
Рубрика МКБ-10: D47.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Определение и общие сведения[править]
Первичный миелофиброз
Первичный миелофиброз (ПМФ, идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз, остеомиелофиброз, остеомиелосклероз, агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом, идиопатическая миелоидная метаплазия, миелосклероз) — хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации клетки-предшественника миелопоэза c развитием фиброза КМ, наличием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, особенно трехростковой миелоидной метаплазией селезенки с выраженной спленомегалией и появлением лейкоэритробластической картины периферической крови, каплевидной формы эритроцитов периферической крови, симптомов цитопении или цитоза.
Эпидемиология
Ежегодная частота ПМФ составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей (в США). Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни: средний возраст пациентов превышает 50 лет с медианой около 65 лет, количество случаев нарастает с возрастом. В то же время имеются сообщения о начале ПМФ у взрослых моложе 30 лет и даже в подростковом и детском возрасте (чаще у девочек).
Этиология и патогенез[править]
Патогенез
Миелофиброз рассматривается как сочетание двух различных, но взаимосвязанных патогенетических процессов: клональной миелопролиферации в качестве главного двигателя заболевания и воспалительного состояния, характеризующегося изменением стромы КМс повышенной экспрессией провоспалительных цитокинов. У 60% больных ПМФ выявлена мутация тирозинкиназы JAK2V617F, однако нарушение сигнального пути, опосредованного JAK2-киназой, и активация транскрипционных факторов имеется у всех пациентов, вне зависимости от мутационного статуса JAK2-киназы. В 5-20% также выявляются мутации других генов: MPL (5-10%), TET2 и ASXL1 — до 17%, CBL — в 6%, LNK (менее 5%), IDH1/2 — до 4%, а также IKZF1 или EZH2. При этом фибробласты костного мозга являются поликлональными. Причина чрезмерного фиброза КМ остается неясной. Собственно миелофиброз является неспецифической воспалительной реакцией на медиаторы воспаления и цитокины, вырабатываемые трансформированным клоном и клетками микроокружения.
Клинические проявления[править]
У 25% больных ПМФ заболевание протекает бессимптомно и диагностируется при случайном выявлении спленомегалии или изменений в периферической крови. Прогрессирование миелофиброза коррелирует с клинико-лабораторными данными: нарастанием анемии и увеличением размеров селезенки. Другим характерным признаком является развитие экстрамедуллярных очагов гемопоэза, прежде всего в селезенке и печени, реже — в легких (кровохарканье, легочная гипертензия, дыхательная недостаточность), ЖКТ (с кровотечением), выпот в плевру и перикард, асцит. Встречаются очаги в средостении, центральной нервной системе — сдавление спинного мозга, фокальные судороги; компрессионная боль (или неврологический дефект) в нижних и верхних конечностях, резистентная к анальгетикам, а также в почках и мочевом пузыре (с появлением гематурии), периферических лимфатических узлах, мезентериальных или забрюшинных лимфатических узлах, коже.
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Диагностика[править]
Для диагностики ПМФ необходимо выполнить клинический анализ крови, рентгенографию или МРТ костей (неоднородное повышение плотности), МРТ (КТ, УЗИ) селезенки и печени, аспирацию и биопсию КМ, цитогенетическое исследование КМ и/или периферической крови (FISH для выявления цитогенетических аномалий), ПЦР лейкоцитов периферической крови (или КМ) для выявления мутации JAK2V617F, (а также для исключения bcr/abl). Классическими критериями диагноза ПМФ ранее являлись спленомегалия, коллагеновый миелофиброз и лейкоэритробластическая картина периферической крови. В соответствии с критериями ВОЗ (2008), современный диагноз ПМФ базируется на оценке клинических, морфологических, цитогенетических и молекулярных данных.
Одним из основных методов диагностики ПМФ остается трепанобиопсия с последующим гистологическим и/или гистоморфометрическим исследованием КМ.
Дифференциальный диагноз[править]
При дифференциальном диагнозе следует исключить заболевания, которые могут быть причиной развития миелофиброза.
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Лечение[править]
Современное лечение ПМФ все еще незначительно увеличивает общую выживаемость, а также не является излечивающим, хотя в последнее время появились многообещающие исследовательские препараты, модифицирующие течение болезни и способствующие полной ремиссии.
Одним из традиционных методов является лечение симптоматической анемии. У небольшой части трансфузионно независимых пациентов с гемоглобином менее 100 г/л при отсутствии значительной спленомегалии (пальпируемая селезенка менее 5 см ниже края левой реберной дуги) возможно применение ЭПО (эритропоэтин) при невысоком уровне сывороточного ЭПО (в исследовании F. Cervantes и соавт., 2004 г., этот уровень составил менее 125 МЕ/л). При спленомегалии более 5 см ниже левого края реберной дуги применение ЭПО опасно вследствие возможности ятрогенного нарастания спленомегалии и лейкемической трансформации. Это может быть обусловлено тем, что в норме связывание ЭПО со своим рецептором также приводит к активации JAK2-киназ.
Более традиционное лечение анемии при ПМФ проводится андрогенами (например, тестостерона энантат 400-600 мг внутримышечно 1 раз в неделю, флюоксиместерон 10 мг 2-3 раза в день внутрь или даназол по 600 мг/день внутрь) и преднизолон (0,5 мг/кг в день). Андрогены обычно используют при анемии с низким числом ретикулоцитов и неэффективности терапии преднизолоном. Больные, имеющие хромосомные нарушения, менее чувствительны к лечению андрогенами. Преднизолон per os используется и для лечения гемолитической анемии. Также эффективны при анемии талидомид 50 мг/день с/или без преднизолона или леналидомид (10 мг/день) с/или без преднизолона (10 мг/день). Частота ответа на каждый упомянутый метод составляет 15-25%, длительность ответа 1-2 года. Следует отметить, что леналидомид наиболее эффективен в присутствии del(5q): на фоне терапии у этих пациентов показано достижение полной ремиссии, поэтому выявление у пациентов 5q может служить основанием для дифференцированного раннего назначения этого препарата при наличии симптомов ПМФ. Еще одно современное производное талидомида — препарат помалидомид — также эффективен при анемии, но преимущественно у JAK2V617F-позитивных пациентов с выраженной спленомегалией. Основные побочные эффекты: гепатотоксичность и вирилизующие эффекты у андрогенов, периферическая нейропатия у талидомида и миелосупрессия (нейтропения и тромбоцитопения) у леналидомида, склонность к тромбозам (показано сопутствующее назначение ацетилсалициловой кислоты). Талидомид с леналидомидом противопоказаны женщинам в детородном возрасте. Глюкокортикоидов следует избегать при диабете и остеопорозе, андрогенов или даназола — при повышении уровня простатоспецифического антигена или раке предстательной железы в анамнезе. Трансфузии эритроцитной массы показаны больным с клиническими проявлениями анемического синдрома с целью поддержания уровня гемоглобина на таком уровне, при котором исчезают симптомы, обусловленные анемией. В лечении анемии, зависящей от трансфузий, у больных ПМФ может применяться также и циклоспорин А.
В настоящее время продолжает накапливаться опыт трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) — единственного радикального метода лечения, который может быть применен у больных ПМФ. Возможность применения метода уже не ограничивается возрастом моложе 45-50 лет, так как разрабатываются новые редуцированные режимы кондиционирования, позволяющие проводить ТГСК и в более старшем возрасте. Наиболее эффективной при ПМФ является аллогенная ТГСК, после которой удается отметить регрессию фиброза. Полной ремиссии удавалось достичь и при инфузии донорских лимфоцитов после безуспешной аллогенной ТГСК. При ТГСК наблюдается эффект «трансплантат против фиброза» с обратным развитием фиброза КМ. Однако этот вид лечения сопряжен с большой посттрансплантационной смертностью: 27% в 1-й год и 35% в течение 5 лет; для неродственных доноров — еще больше: 43% в 1-й год и 50% в течение 5 лет. Такой подход не может быть рекомендован для пациентов как с низким риском, так и для имеющих промежуточный или даже высокий риск, кроме небольшой когорты молодых больных с высоким и очень высоким риском (до 50 лет), которые могут перенести полнодозовое кондиционирование.
В целом, направление лечения больных с ПМФ выбирается исходя из группы риска — от стратегии «наблюдай и жди» при низком риске до интенсивного лечения, включая аллотрансплантацию ПСГК для кандидатов с высоким и очень высоким риском, и исследовательские препараты (предпочтительно в рамках клинического исследования). Новые исследовательские препараты активно занимают свое место в терапии ПМФ, особенно в группе некандидатов для аллотрансплантации ПГСК с выраженной клинической симптоматикой в фибротической фазе заболевания, где традиционно большая роль отводилась терапии поддержки (в основном, гемокомпонентной).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
1. Mesa RA. The evolving treatment paradigm in myelofibrosis // Leuk Lymphoma. 2013. — Vol. 54. — N. 2. — P. 242-251.
2. Tefferi A. How I treat myelofibrosis // Blood. 2011. — Vol. 117. — N. 13. — P. 3494-3504.
3. Mascarenhas J.O., Orazi A., Bhalla K.N., et al. Advances in myelofibrosis: a clinical case approach // Haematologica. 2013. — Vol. 98. — N. 10. — P. 1499-509.
4. Keohane C., Radia D.H., Harrison C.N. Treatment and management of myelofibrosis in the era of JAK inhibitors // Biologics. 2013. — Vol. 7. — P. 189-198.
5. Thiele J., Kvasnicka H.M., Facchetti F. et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity // Haematologica. 2005. — Vol. 90. — N. 8. — P. 1128-1132.
6. Klampfl T., Gisslinger H., Harutyunyan A.S. et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms // N. Engl. J. Med. 2013. — Vol. 369. — N. 25. — P. 2379-2390.
7. Nangalia J., Massie C.E., Baxter E.J., et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with non-mutated JAK2 // N. Engl. J. Med. 2013. — Vol. 369. — N. 25. — P. 2391-2405.
8. Tefferi A., Cervantes F., Mesa R., et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European Leukemia Net (ELN) consensus report // Blood. 2013. — Vol. 122. — N. 8. — P. 1395-1398.
9. Tefferi A. JAK inhibitors for myeloproliferative neoplasms: clarifying facts from myths // Blood. 2012. — Vol. 119. — N. 12. — P. 2721-2730.
10. Odenike O. Beyond JAK inhibitor therapy in myelo-fibrosis // Hematology Am. Soc. Hematol Educ Program. 2013. — Vol. 2013. — P. 545-552.
Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Иматиниб
- Федратиниб
Источник
(Хроническая миелопролиферативная болезнь )
Нарушение здоровья, относящееся к группе новообразования неопределенного или неизвестного характера
504 449 людям
подтвержден диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь
34 558
умерло с диагнозом Хроническая миелопролиферативная болезнь
Заполните форму для подбора врача
Диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь ставится
мужчинам на 3.97% чаще чем женщинам
257 139
мужчин имеют диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь.
Для 17 650 из
них этот диагноз смертелен
6.86 %
смертность у мужчин при заболевании Хроническая миелопролиферативная болезнь
95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
247 310
женщин имеют диагноз Хроническая миелопролиферативная болезнь
Для 16 908
из них этот диагноз смертелен.
6.84 %
смертность у женщин при заболевании Хроническая миелопролиферативная болезнь
Группа риска при
заболевании Хроническая миелопролиферативная болезнь
мужчины в
возрасте 70-74 и
женщины в
возрасте 70-74
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в
возрасте 70-74
У мужчин заболевание реже всего встречается в
возрасте
У женщин заболевание реже всего встречается в
возрасте
Заболевание чаще всего встречается у женщин в
возрасте 70-74
Особенности
заболевания Хроническая миелопролиферативная болезнь
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы
Одышка
нехватка воздуха, диспноэ, Ощущение тяжести, чувство удушья, усилия для дыхания
Ощущение или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, учащением дыхания, может проявляться после физической активности, но особо насторожить должна одышка в состоянии покоя
58 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
- Главная
- Болезни
- Классы МКБ-10
- C00-D48 НОВООБРАЗОВАНИЯ
- Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
- Хроническая миелопролиферативная болезнь
Вся информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях
и не может рассматриваться как рекомендация по диагностированию и лечению заболеваний.
Медицинская инфографика на основе статистики ВОЗ
Источник
Все материалы
Клинические протоколы МЗ РК
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар
Клинические рекомендации МЗ РФ
Клинические протоколы МЗ РБ
Международные клинические руководства
Обзорные статьи по заболеваниям
- Ещё
Клинические протоколы МЗ РК — 2020
Клинические протоколы МЗ РК — 2019
Клинические протоколы МЗ РК — 2018
Клинические протоколы МЗ РК — 2017
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2017
Клинические протоколы МЗ РК — 2016
Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Клинические протоколы МЗ РК — 2014
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2014
Клинические протоколы МЗ РК — 2013
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК (Протокол №8 от 17.04.2012 г., Экспертный совет МЗ РК)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Архив — Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Архив — Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)
Клинические протоколы (Беларусь)
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2018-2020
Международные клинические руководства для использования в РК
Источник