Хроническая гранулематозная болезнь код мкб
ХГБ — первичный иммунодефицит фагоцитарного звена, характеризующийся наследственным нарушением бактерицидной функции нейтрофилов, в основе которого лежит неспособность последних вырабатывать активные формы кислорода, необходимые для кислород-зависимого киллинга фагоцитированных микроорганизмов.
При хронической гранульоматозной болезни происходит нарушение функции НАДФ-оксидазной системы фагоцитов, которое приводит к незавершенному фагоцитозу с образованием гранульом.
Локализация в хромосоме: Хр 21.1., реже – в хромосоме7qII-23.
Преобладающий тип наследования — Х-сцепленное (80% больных — мужского пола), однако существует также аутосомно-рецессивная форма заболевания.
Клинические проявления: Болезнь обычно начинается в раннем детстве, но изредка ее проявление задерживается к подросткового возраста. Наблюдаются гнойные инфекции кожи, подкожно жировой клетчатки, лимфатических узлов, деструктивные пневмонии, остеомиелиты, абсцессы печени. Характерны рецидивирующие инфекции, обусловленные грамотрицательными и грамположительными микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (Staph. aureus, Serratia, Escherichia, Pseudomonas). Вирусные и паразитарные инфекции не свойственны. Наблюдаются различные виды грибковой инфекции из родов Aspergillus, вызывающие пневмонии или диссеминированные инфекции, и Candida, поражающая преимущественно слизистые оболочки и мягкие ткани. Клиническая картина включает задержание физического развития, BCG-ит. Отмечаются также ринит, дерматит, поносы, перианальные абсцессы, стоматит, остеомиелит, абсцессы мозга, нарушения проходимости желудочно-кишечного и мочеполового трактов (образование гранулем) (Табл. 8, 9).
План обследования
Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:
| — хемилюминесценция |
| — анализ крови клинический |
| — анализ мочи |
| — бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам |
| — общий белок и белковые фракции |
| — трансаминазы АсАТ, АлАТ |
| — ГТТП, билирубин и его фракции |
| — С-реактивный белок |
| — RW, ВИЧ |
| — Сывороточные иммуноглобулины А, М, G, Е |
| — Субпопуляции лимфоцитов |
Обязательная инструментальная диагностика:
| — Рентгенография органов грудной клетки |
| — УЗИ органов брюшной полости |
| — ЭКГ |
| — ФВД |
Дополнительные лабораторные исследования:
| — НСТ-тест |
| — Хемотаксис нейтрофилов |
| — Количественное определение внутриклеточной бактерицидности |
Дополнительные инструментальные исследования:
| — Компьютерная томография органов грудной клетки |
| — Компьютерная томография органов брюшной полости |
| — Рентгенография придаточных пазух носа |
Консультации специалистов (по показаниям)
| хирурга; отоларинголога; окулиста; пульмонолога |
При иммунологическом исследованиив НСТ-тесте оказывается нарушение кислород-зависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы (Табл. 9).
Медикаментозная терапия. Больные с ХГБ требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлений. Больным назначают постоянно триметоприм-сульфаметоксазол (септрин, бактрим, ориприм), благодаря его свойству проникать через клеточную мембрану и усиливать бактерицидную активность фагоцитов, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотиками. Противогрибковая терапия: при инфекции грибами рода Aspergillus — амфотерицин В (фунгизон) 1мг/кг/сут 6 месяцев; при инфекции грибами рода Candida — итраконазол (орунгал) в возрастной дозировке. При возникновении инфекционных осложнений больные, как правило, нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, интенсивность которой может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких и внутренних органов). Нередким инфекционным осложнением являются грибковые поражения легких, внутренних органов, в этом случае применяется парентеральная противогрибковая терапия. Местные антисептики (бриллиантовый зеленый, хлоргексидин) — по показаниям.
В примере 5 представлена иммунограмма больной С., 19 лет. Больная с детского возраста часто болеет пневмониями, пиелонефритом, циститом, наблюдается рецидивирующий хронический фурункулез, под кожей туловища и конечностей имеются инфильтраты (гранулемы) размерами 1х1,5 см, оперирована по-поводу абсцесса левой ягодичной области, имеется дисбактериоз III степени. Поставлен диагноз хроническая гранулематозная болезнь, больная регулярно проходит курсы иммуномодулирующей терапии, при обострении инфекционного процесса получает антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты. На иммунограмме отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, нормальное количество и соотношения T- и B-лимфоцитов, концентрация иммуноглобулинов в пределах нормы, незначительное увеличение уровня IgM, резкое снижение НСТ-теста, включая и его резерв, свидетельствующее о значительном снижении активности фагоцитов.
Пример 5. Пациентка С., 19 лет.
| Показатель | Результат | Норма | |||||||||||
| Гемоглобин | Ж – 115 – 145, М – 132 — 164 г/л | ||||||||||||
| Эритроциты | 3,8 | Ж — 3,7 – 4 ,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012 /л | |||||||||||
| Тромбоциты | 150 – 320 • 109 /л | ||||||||||||
| СОЭ | 2 – 15 мм /ч | ||||||||||||
| Лейкоциты | 4 – 9 Г/л | ||||||||||||
| Нейтр. 43 – 71 % 2000-6500 | Пя 1 – 4 % 80-400 | Ся | Эоз. 0,5 – 5% 80-370 | Баз. 0 – 1% 20-80 | Мон. 3 – 9% 90-720 | Лимф. 25 – 37% 1600-3000 | БГЛ 1-5% 80-500 | Плаз. 0 – 1% 20-80 | |||||
| Иммунологические показатели | Результат | Норма (ЕД СИ) | Иммунологические показатели | Результат | Норма (ЕД СИ ) | ||||||||
| Т- лимф CD-3 | % | 50 – 80 | Ig G | 8,0-18,0 гл | |||||||||
| Абс. число | 1000-2200 | ||||||||||||
| Т- хелп CD-4 | % | 33-46 | Ig M | 2,2 | 0,2-2,0 гл | ||||||||
| Абс. число | 309-1571 | ||||||||||||
| Т- цитотокс CD-8 | % | 17-30 | Ig A | 2,8 | 0,3-3,0 гл | ||||||||
| Абс. число | 282-999 | ||||||||||||
| ИРИ | CD4 /CD8 | 1,4 | 1,4-2,0 | ЦИК | 30 – 50 ед. опт. плотн. | ||||||||
| NK-клетки CD-16 | % | 12 – 23 | Поглотительн активность | ФИ | 60 – 80% | ||||||||
| Абс. число | 72-543 | ФЧ | 2,5 | 1,5 – 3,5 | |||||||||
| В-лимф CD-22 | % | 17-31 | НСТ -тест | Сп | До 10% | ||||||||
| Абс. число | 109-532 | Инд | — | ||||||||||
| РБТЛ | Сп. | — | До 10% | рез | ³16% | ||||||||
| Инд. | 50-70% | Комплемент | СН-50 | 30 – 60 гем. ед/мл | |||||||||
Дефицит экспрессии молекул адгезии.
Специфический дефект. Нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов в результате снижения экспрессии субъединицы (95 kD) беты молекул адгезии LFA-1, Мо-1, р150, 95.
Локализация дефекта в хромосоме: 21q 22.3.
Нарушение экспрессии молекул адгезии может быть как генетически обусловленным, так и приобретенным, в частности связанным с применением таких препаратов, как саліцилати, этанол, адреналин, кортикостероиды. Нарушение экспрессии молекул адгезии может также наблюдаться у больных сахарным диабетом, міотонічну дистрофией, при обширных ожогах, в новорожденных.
Клинико-лабораторні данные: 1) рецидивирующие кожные абсцессы; 2) поражение желудка и кишок; 3) пневмония; 4) целлюлит; 5) лейкоцитоз (15-20 х106 в 1 л); 6) отсутствие гноя; 7) широкий спектр причинных микроорганизмов (Табл. 8, 9).
Лечение: антибактериальное, симптоматическое.
В таблице 4 приведены основные молекули адгезії, нарушение экспрессии которых может быть причиной рецидивирующих инфекционных заболеваний.
Таблица 4. Молекули адгезії на поверхности фагоцитирующих клеток, которые принимают участие в реализации их функций
| Молекули адгезії | Клітки, експресируючі молекули | Функція, в якій беруть участь молекули |
| LFA-1 | нейтрофіли, моноцити, лімфоцити | Прикріплення до ендотеліальних клітин (хемотаксис, адгезія) |
| Мо-1 | Великі гранулярні лімфоцити | Зв’язування з C3bi(CR3) (адгезія, Зв’язування комплементу) |
| Р150,95 | моноцити, нейтрофіли, В-клітини | Зв’язування з C3d(CR2) (Зв’язування комплементу) |
| CR1 | моноцити, нейтрофіли | Зв’язування з C3b(CR1) (Зв’язування комплементу) |
Источник
Хроническая гранулематозная болезнь носит воспалительное течение, которое проявляется из-за генетической предрасположенности. Возникает при дефектном клеточном развитии иммунной системы (фагоциты). Они охраняют организм за счёт всасывания инородных частиц, микробов, недееспособных и погибших клеточных тел. В связи с происходящим падает защитная деятельность: фагоцит захватывает чужеродный объект, который не в состоянии уничтожить внутри себя. Клетка не в состоянии бороться с инфекциями.
В международной квалификации заболеваний (код МКБ-10) подразделяется на два типа: D82.8 – иммунодефицит, связанный с уточненными дефектами; и D71 – функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов. Данная этиология наблюдается у новорождённых детей. Наиболее часто подвержены заболеванию малыши мужского пола.
Как возникла
История заболевания пяти детей, повторно заболевших тяжёлыми инфекциями, описана в 1954 году Janeway. Появлению повторной болезни способствовали стафилококк, протей, синегнойная палочка. У заболевших наблюдалось повышение показателя сывороточного иммуноглобулина.
Гранулематоз у ребёнка
Через три года появилось описание других малышей, у которых появлялись периодонтит, острые заболевания лёгких, гипергаммаглобулинемии, кожные инфекции, воспаления в лёгких. Характерная иммунология болезни у близкородственных больных мужского пола с таким же заболеванием. Учёные посчитали, что подобный дефект наблюдается из-за хромосомного Х-сцепления.
Некоторое время спустя, после фиксирования большого количества случаев, синдром был определён как фатальный гранулематоз детского возраста. В данный момент называется хронической гранулематозной болезнью (ХГБ).
Как выражается болезнь
Патогенез у ребёнка наблюдается в ранние годы жизни, реже заболевание возникает в 20 лет. Иммунная система способна вырабатывать достаточное количество антител, которые справляются со многими инфекциями. Первичный иммунодефицит проявляется следующими признаками:
- Отставание в физическом развитии.
- Повторяющееся гнойное протекание кожных покровов (абсцесс, чирей).
- Разные возобновляющиеся гнойные болезни, преобладающие в органах, тканях. Заболевают лимфоузлы, идут воспалительные процессы кишечника, лёгких, костей.
- Повторно проявляющиеся грибковые болезни (кандидоз, аспергиллёз).
Проявление гранулематоза на руках
- Увеличивается объём печени и селезёнки. Для гранулематозного течения болезни характерна лимфогистиоцитарная гранулёма.
- Образуется группа узелков (гранулём), возникновение происходит в процессе фагоцитоза, ослабления фагоцитов.
- Воспалительная реакция на участке прививки БЦЖ.
Также наблюдаются симптом гнойных появлений около носа и рта. Возникает периодонтит (инфекция из поверхностного слоя зуба переходит в костную ткань), носит некротический характер. Форма появления: инфекционная, от медикаментов, травматическая. Течение острое или хроническое.
Диагностирование
Определение заболевания проходит следующим образом:
- Первичный медосмотр пациента, жалобы на самочувствие. Выясняется продолжительность изменения температуры тела, упадок сил, ощущение болезненности в мышцах и голове, хроническая проблема с пищеварительным трактом. Также доктор поинтересуется работой дыхательной системы – была ли одышка, удушье, кашель с мокротой, и возникали ли симптомы жжения, зуда на репродуктивных органах, белый слой в ротовой полости.
- Выясняется наследственный фактор заболевания.
- Осмотр физического развития, большое количество фурункулов (отмечается чирей – подострый воспалительный процесс волосяной луковицы, сальной железы и рядом расположенной ткани), прощупывание лимфоузлов, печени, селезёнки. Оцениваются их объёмы, присутствие болезненности.
- Исследование крови общего назначения.
- Определяется количество лимфоцитов (клетки, которые создают производство антител, чтобы ликвидировать инородные тела) и клеточные тела для нахождения микробов и бактерий.
- Исследование крови для выявления в фагоцитах составляющего химического происхождения, которое способствует ликвидации микробов.
- Рентген грудной клетки. Используется, чтобы диагностировать аномальные видоизменения органов, костяной клетки груди. В итоге можно наблюдать увеличение лимфоузлов, как выглядит тканевая поверхность лёгких (возможно обнаружение пневмонии или накопление гнойного выделения в органах и тканях), возможность исключить гранулематозное образование узелков.
- УЗИ брюшной полости. Организм изучается с применением ультразвука. Оценивается внешний вид органов – объёмы, структурное состояние тканей, присутствие аномальных преобразований (абсцесс, гранулематоз, новообразования).
- Остеосцинтиграфия (изучение состояния организма при участии реактивного маркера). Индикаторы внедряют в организм пациента и аппаратом, принимающим излучения, выясняют быстроту передвижения, закрепление и вывод из тканей. Применяют с целью выявления дефектных изменений в костяных тканях.
- Компьютерная томография. Применяется для изучения по слоям внутренних органов больного. При этом способе можно исключить опухолевые образования, выявить гранулёму, гнойные воспаления в печени и селезёнки, уточнить их объёмы.
- Молекулярно-генетическое исследование крови для определения мутаций и места нахождения дефектного гена.
- Посещение врача-генетика.
Дифференциальная диагностика используется для исключения похожей симптоматики различных болезней лёгких, к примеру, при туберкулёзе. Это неспецифическое развитие болезни.
Терапия
Лечение болезни с гранулематозным направлением проходит с применением методов:
Пересадка костного мозга
- Пересаживание клеток костного мозга. Считается единственным действенным методом терапии.
- Инфекционные симптомы болезни ликвидируются с помощью антибиотиков с противогрибковыми лекарствами.
- Для усиления работы иммунной системы применяются иммуномодуляторы.
- Генная терапия. Включает в себя медицинские и биотехнические методы, направленность которых позволяет внести изменения в клетки человеческого организма для излечения заболевания.
- Применение гормонов, обладающих противовоспалительным эффектом, которые создаются в надпочечниках. Их применяют для излечения гранулём.
- Если наблюдаются поверхностные абсцессы, используют пункционное дренирование.
В ходе лечения возможны проблемы:
- Серьёзные ухудшения инфекционных заболеваний – энтерит (воспалительный процесс тонкой кишки, при котором наблюдается острая болезненность, диарея, рвота, температурные изменения). Развивается пневмония – воспаление лёгочной ткани. Характерны слабость, одышка, температура, болевой синдром. Возможен остеомиелит (поражение кости инфекцией, опухают ткани, болезненность, изменение температуры тела).
- Сепсис – происходит инфицирование кровотока, генерализованный процесс.
- Смерть пациента.
Для хронического гранулематоза прогноз на полное избавление от болезни не гарантирован. При гранулематозном развитии есть возможность вылечиться, большая часть больных благополучно живут до старости и имеют здоровых детей. Медицина помогает продолжительное время избегать инфекции.
Профилактические мероприятия
Определённое специфическое назначение не существует, так как болезнь считается наследственной. В профилактических целях применяется курс средств против грибков и антибиотиков. Также желательно заблаговременно готовиться к беременности. Для этого используется диагностика внутриутробного развития, чтобы определить наследственную аномалию эмбриона и наблюдение генетика.
Клинические рекомендации медицинских работников – это избегание бассейнов с добавлением большого количества хлора, открытых водоёмов, пыли и перегноя для сада.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика
ХГБ — первичный иммунодефицит фагоцитарного звена, характеризующийся наследственным нарушением бактерицидной функции нейтрофилов, в основе которого лежит неспособность последних вырабатывать активные формы кислорода, необходимые для кислород-зависимого киллинга фагоцитированных микроорганизмов.
При хронической гранульоматозной болезни происходит нарушение функции НАДФ-оксидазной системы фагоцитов, которое приводит к незавершенному фагоцитозу с образованием гранульом.
Локализация в хромосоме: Хр 21.1., реже – в хромосоме7qII-23.
Преобладающий тип наследования — Х-сцепленное (80% больных — мужского пола), однако существует также аутосомно-рецессивная форма заболевания.
Клинические проявления: Болезнь обычно начинается в раннем детстве, но изредка ее проявление задерживается к подросткового возраста. Наблюдаются гнойные инфекции кожи, подкожно жировой клетчатки, лимфатических узлов, деструктивные пневмонии, остеомиелиты, абсцессы печени. Характерны рецидивирующие инфекции, обусловленные грамотрицательными и грамположительными микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (Staph. aureus, Serratia, Escherichia, Pseudomonas). Вирусные и паразитарные инфекции не свойственны. Наблюдаются различные виды грибковой инфекции из родов Aspergillus, вызывающие пневмонии или диссеминированные инфекции, и Candida, поражающая преимущественно слизистые оболочки и мягкие ткани. Клиническая картина включает задержание физического развития, BCG-ит. Отмечаются также ринит, дерматит, поносы, перианальные абсцессы, стоматит, остеомиелит, абсцессы мозга, нарушения проходимости желудочно-кишечного и мочеполового трактов (образование гранулем) (Табл. 8, 9).
План обследования
Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:
| — хемилюминесценция |
| — анализ крови клинический |
| — анализ мочи |
| — бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам |
| — общий белок и белковые фракции |
| — трансаминазы АсАТ, АлАТ |
| — ГТТП, билирубин и его фракции |
| — С-реактивный белок |
| — RW, ВИЧ |
| — Сывороточные иммуноглобулины А, М, G, Е |
| — Субпопуляции лимфоцитов |
Обязательная инструментальная диагностика:
| — Рентгенография органов грудной клетки |
| — УЗИ органов брюшной полости |
| — ЭКГ |
| — ФВД |
Дополнительные лабораторные исследования:
| — НСТ-тест |
| — Хемотаксис нейтрофилов |
| — Количественное определение внутриклеточной бактерицидности |
Дополнительные инструментальные исследования:
| — Компьютерная томография органов грудной клетки |
| — Компьютерная томография органов брюшной полости |
| — Рентгенография придаточных пазух носа |
Консультации специалистов (по показаниям)
| хирурга; отоларинголога; окулиста; пульмонолога |
При иммунологическом исследованиив НСТ-тесте оказывается нарушение кислород-зависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы (Табл. 9).
Медикаментозная терапия. Больные с ХГБ требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлений. Больным назначают постоянно триметоприм-сульфаметоксазол (септрин, бактрим, ориприм), благодаря его свойству проникать через клеточную мембрану и усиливать бактерицидную активность фагоцитов, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотиками. Противогрибковая терапия: при инфекции грибами рода Aspergillus — амфотерицин В (фунгизон) 1мг/кг/сут 6 месяцев; при инфекции грибами рода Candida — итраконазол (орунгал) в возрастной дозировке. При возникновении инфекционных осложнений больные, как правило, нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, интенсивность которой может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких и внутренних органов). Нередким инфекционным осложнением являются грибковые поражения легких, внутренних органов, в этом случае применяется парентеральная противогрибковая терапия. Местные антисептики (бриллиантовый зеленый, хлоргексидин) — по показаниям.
В примере 5 представлена иммунограмма больной С., 19 лет. Больная с детского возраста часто болеет пневмониями, пиелонефритом, циститом, наблюдается рецидивирующий хронический фурункулез, под кожей туловища и конечностей имеются инфильтраты (гранулемы) размерами 1х1,5 см, оперирована по-поводу абсцесса левой ягодичной области, имеется дисбактериоз III степени. Поставлен диагноз хроническая гранулематозная болезнь, больная регулярно проходит курсы иммуномодулирующей терапии, при обострении инфекционного процесса получает антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты. На иммунограмме отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, нормальное количество и соотношения T- и B-лимфоцитов, концентрация иммуноглобулинов в пределах нормы, незначительное увеличение уровня IgM, резкое снижение НСТ-теста, включая и его резерв, свидетельствующее о значительном снижении активности фагоцитов.
Пример 5. Пациентка С., 19 лет.
| Показатель | Результат | Норма | |||||||||||
| Гемоглобин | Ж – 115 – 145, М – 132 — 164 г/л | ||||||||||||
| Эритроциты | 3,8 | Ж — 3,7 – 4 ,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012 /л | |||||||||||
| Тромбоциты | 150 – 320 • 109 /л | ||||||||||||
| СОЭ | 2 – 15 мм /ч | ||||||||||||
| Лейкоциты | 4 – 9 Г/л | ||||||||||||
| Нейтр. 43 – 71 % 2000-6500 | Пя 1 – 4 % 80-400 | Ся | Эоз. 0,5 – 5% 80-370 | Баз. 0 – 1% 20-80 | Мон. 3 – 9% 90-720 | Лимф. 25 – 37% 1600-3000 | БГЛ 1-5% 80-500 | Плаз. 0 – 1% 20-80 | |||||
| Иммунологические показатели | Результат | Норма (ЕД СИ) | Иммунологические показатели | Результат | Норма (ЕД СИ ) | ||||||||
| Т- лимф CD-3 | % | 50 – 80 | Ig G | 8,0-18,0 гл | |||||||||
| Абс. число | 1000-2200 | ||||||||||||
| Т- хелп CD-4 | % | 33-46 | Ig M | 2,2 | 0,2-2,0 гл | ||||||||
| Абс. число | 309-1571 | ||||||||||||
| Т- цитотокс CD-8 | % | 17-30 | Ig A | 2,8 | 0,3-3,0 гл | ||||||||
| Абс. число | 282-999 | ||||||||||||
| ИРИ | CD4 /CD8 | 1,4 | 1,4-2,0 | ЦИК | 30 – 50 ед. опт. плотн. | ||||||||
| NK-клетки CD-16 | % | 12 – 23 | Поглотительн активность | ФИ | 60 – 80% | ||||||||
| Абс. число | 72-543 | ФЧ | 2,5 | 1,5 – 3,5 | |||||||||
| В-лимф CD-22 | % | 17-31 | НСТ -тест | Сп | До 10% | ||||||||
| Абс. число | 109-532 | Инд | — | ||||||||||
| РБТЛ | Сп. | — | До 10% | рез | ³16% | ||||||||
| Инд. | 50-70% | Комплемент | СН-50 | 30 – 60 гем. ед/мл | |||||||||
Дефицит экспрессии молекул адгезии.
Специфический дефект. Нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов в результате снижения экспрессии субъединицы (95 kD) беты молекул адгезии LFA-1, Мо-1, р150, 95.
Локализация дефекта в хромосоме: 21q 22.3.
Нарушение экспрессии молекул адгезии может быть как генетически обусловленным, так и приобретенным, в частности связанным с применением таких препаратов, как саліцилати, этанол, адреналин, кортикостероиды. Нарушение экспрессии молекул адгезии может также наблюдаться у больных сахарным диабетом, міотонічну дистрофией, при обширных ожогах, в новорожденных.
Клинико-лабораторні данные: 1) рецидивирующие кожные абсцессы; 2) поражение желудка и кишок; 3) пневмония; 4) целлюлит; 5) лейкоцитоз (15-20 х106 в 1 л); 6) отсутствие гноя; 7) широкий спектр причинных микроорганизмов (Табл. 8, 9).
Лечение: антибактериальное, симптоматическое.
В таблице 4 приведены основные молекули адгезії, нарушение экспрессии которых может быть причиной рецидивирующих инфекционных заболеваний.
Таблица 4. Молекули адгезії на поверхности фагоцитирующих клеток, которые принимают участие в реализации их функций
| Молекули адгезії | Клітки, експресируючі молекули | Функція, в якій беруть участь молекули |
| LFA-1 | нейтрофіли, моноцити, лімфоцити | Прикріплення до ендотеліальних клітин (хемотаксис, адгезія) |
| Мо-1 | Великі гранулярні лімфоцити | Зв’язування з C3bi(CR3) (адгезія, Зв’язування комплементу) |
| Р150,95 | моноцити, нейтрофіли, В-клітини | Зв’язування з C3d(CR2) (Зв’язування комплементу) |
| CR1 | моноцити, нейтрофіли | Зв’язування з C3b(CR1) (Зв’язування комплементу) |
Поиск по сайту:
©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
Источник