Хрбс сочетанный митральный порок код мкб 10

Митральный порок сердца — это группа аномалий митрального клапана, препятствующие нормальному кровотоку из левого предсердия в левый желудочек.

К ней относятся стеноз и недостаточность митрального клапана (МК). Он не справляется со своей работой, допуская обратный ток крови, или сужает проток левого атриовентрикулярного отверстия.

Что это такое?

Этот сердечный порок напрямую связан с дисфункцией двустворчатого митрального клапана, который находится на границе левого предсердия и левого желудочка.

Основной функцией данного клапана является обеспечение тока крови только в направлении от предсердия к желудочку и никак иначе. Эта задача реализуется благодаря особому строению клапанных створок – под давлением крови они открываются только в одном направлении, а после поступления порции крови из предсердия в желудочек уже не «выпускают» её обратно.

Если механизм нарушается (например, из-за того, что клапанные створки неплотно смыкаются) кровь из желудочка будет частично возвращаться в левое предсердие – возникает функциональное нарушение сердечной деятельности и патология под названием «митральная недостаточность».

Существует и другая вероятная патология в деятельности митрального клапана – стеноз, при котором клапанное отверстие сужается и перестает одномоментно пропускать необходимый объем крови. При этом не вся кровь из предсердия поступает в желудочек и своевременное опорожнение предсердия затрудняется, что опять же приводит к функциональной сердечной патологии.

Оба этих явления – стеноз и недостаточность – являются составляющими патологии под названием «митральный порок сердца», при этом они могут как диагностироваться отдельно друг от друга, так и быть сочетанными.

Частота встречаемости

Пороки митрального клапана сердца — наиболее часто встречающиеся приобретенные поражения. Распространенность патологии пропорциональна развитию ревматической лихорадки. В развитых государствах фиксируют около 2 случаев заболевания (стеноз и сочетанная аномалия) на 100000 населения. В остальных странах – до 150 на 100 тысяч населения.

Частота встречаемости митрального порока составляет от 50 до 70% случаев от всех органических поражений сердца. При этом в 2-3 раза чаще он диагностируется у женщин. Ведущие причины порока – ревматизм сердца (у 90% больных) или тяжело протекающие инфекционные болезни (ангина, сепсис, сифилис). Современной медициной не отрицается факт наследственной предрасположенности к данному недугу.

Коды по МКБ-10

• Q 23.2 – врожденный стеноз МК;
• Q23.3 – врожденная недостаточность МК;
• I05.0 – митральный стеноз;
• I05.1 – ревматическая недостаточность МК;
• I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью;
• I05.8 – иные болезни левого АВ-клапана;
• I05.9 – неуточненная болезнь МК;
• I08 – сочетанный порок сердца.

Пролапс митрального клапана: является ли пороком?

Врачи считают, что заболевание относится к порокам сердца. Оно характеризуется нарушенной функцией МК. Когда сокращается левое предсердие (ЛП), он должен быть открытым, чтобы кровь поступала в левый желудочек (ЛЖ). Потом клапанные створки захлопываются. Кровь направляется в главную артерию организма благодаря желудочковым сокращениям.

При патологических процессах в соединительной ткани или мышечном изменении сердца строение левого атриовентрикулярного клапана нарушается. При сокращении желудочков створки будут прогибаться в полость ЛП. Некоторый объем крови вернется в предсердие. Чем больше объем обратного кровотока, тем тяжелее заболевание.

При небольшой регургитации (обратный ток крови) у пациента нет никакой клинической картины. В редких случаях ее объем велик и необходима коррекция двустворчатого клапана вплоть до оперативного вмешательства.

Бывает ли врожденный, развивается ли у детей?

Патология редко встречается — около 0,4% от количества всех новорожденных. Ее могут обнаружить у грудных детей, когда появляются признаки учащенного поверхностного дыхания, нарушение кормления и задержка роста. В подростковом возрасте развивается хроническая сердечная недостаточность, признаки которой усиливаются при физической и интенсивной умственной нагрузке.

МП у детей необязательно должен быть врожденным. Приобретенная патология развивается как осложнение таких заболеваний:

• ревматический эндокардит;
• системная склеродермия, СКВ;
• инфекционного эндокардита;
• травмы грудной клетки.

При выраженном пороке появляется дополнительная симптоматика. Образуются сердечный горб, верхушечный толчок становится разлитым, обнаруживают сосудистую пульсацию в области сердца и эпигастрия.

Тактика лечения заболевания у детей и взрослых не отличается. В состоянии компенсации назначаются препараты, снижающие проявления патологии (сердечные гликозиды, диуретики). При сердечной недостаточности III–IV степени показано оперативное вмешательство.

Механизм развития

Обычно пороки левого АВ-клапана образуются из-за перенесенной острой ревматической лихорадки. После рецидивов заболевания створки еще больше поражаются. Появляются фиброзные и склеротические изменения, а также кальциноз створок. Левое атриовентрикулярное отверстие рубцуется и сужается.

Все эти изменения отражаются на гемодинамике. Развиваются гипертрофия и расширение ЛП и обоих желудочков. В малом круге кровообращения нарастает застой, формируется легочная гипертензия. Формируются проявления правожелудочковой недостаточности. Объем сердечного выброса становится ниже, что особенно заметно при физнагрузке.

Причины и факторы риска

Причины развития пороков:

• воспаление: ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит;
• дегенеративные процессы: синдром Марфана, кальциноз митрального кольца;
• системные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
• структурные изменения: разрыв хорд, надрыв сосочковых мышц;
• врожденные нарушения: деформация двустворчатого клапана из-за аномалий соединительной ткани.

Факторы риска МП:

• пол (женщины чаще страдают патологией);
• хронический тонзиллит;
• генетическая предрасположенность (наличие у родственников СКВ, ревматоидного артрита);
• тяжелые сопутствующие заболевания, снижающие иммунитет (ВИЧ, онкология, сахарный диабет).

Симптомы

Характерными клиническими признаками заболевания служат такие «сердечные» симптомы:

• одышка, которая вначале напрямую связана с физической нагрузкой, а затем протекает в форме приступов сердечной астмы и беспокоит больного даже в состоянии покоя;
• сердцебиение – ранний признак, который появляется почти у всех больных внезапно, чаще вечером или ночью, мешая полноценному отдыху;
• боли в сердце отмечаются менее чем у половины всех больных, чаще всего неприятные ощущения локализуются со стороны спины между лопатками;
• астения – больные чувствуют постоянную усталость, мышечную слабость и физически пассивны;



• бледность в сочетании с синюшностью носогубного треугольника и пальцев рук и ярким лихорадочным румянцем на щеках;
• кашель, вначале сухой, а затем с мокротой и даже прожилками крови;
• чувство распирания и тяжести в правом подреберье – как симптом дебютировавших проблем с печенью;
• сердечный горб – характерное выпячивание груди в области сердца;
• отеки появляются на более поздних стадиях патологического процесса и связаны с застойными явлениями в системе кровообращения;
• выраженное набухание вен на шее свидетельствует о запущенной форме болезни и развивающейся правожелудочковой недостаточности.

Характерными внешними признаками декомпенсированного митрального порока в отличие от других приобретенных патологий клапанов сердца является триада признаков:

• бледность кожи;
• румянец в виде своеобразной «бабочки» на лице;
• симптомы легочной гипертензии.

Когда и почему появляется характерный румянец?

Симптом возникает из-за выраженной декомпенсации. Происходит снижение фракции выброса, системное сосудистое сужение и правосторонняя сердечная недостаточность.

Такой румянец выглядит, как покраснение с голубоватым оттенком. Появляется он на щеках, кончике носа и участке над переносицей. Такое расположение цианоза напоминает летящую бабочку.

Методы диагностики

Тактика лечения изолированных МПК

Когда патология компенсирована, желательно снизить интенсивную физическую активность. Консервативная терапия необходима, чтобы контролировать симптомы заболевания во время подготовки к оперативному лечению.

Основные группы препаратов, назначаемых для лечения:

• диуретики: назначаются для снижения давления в ЛП. Они облегчают признаки заболевания, связанные с застойными явлениями в малом круге кровообращения;
• бета-блокаторы: снижают частоту сердечных сокращений в покое и при нагрузке, удлиняют диастолу. Это помогает улучшить наполнение ЛЖ;
• непрямые антикоагулянты: снижают риск тромбоэмболии легочной артерии;
• антибиотики и антиревматические препараты: для предупреждения рецидивов болезней-провокаторов и инфекционных осложнений;

Также медикаментозная терапия преследует цели:

• профилактические – предупредить развитие осложнений и рецидивов заболевания;
• паллиативные – улучшить качество жизни больного, если немедленное радикальное вмешательство невозможно.

Операция

Операция – основной способ борьбы с такими пороками. Хирургическое вмешательство показано при III–IV функциональном классе сердечной недостаточности.

Оперативное лечение при МП:

• Реконструктивные пластические операции на клапане, в ходе которых устраняются анатомические дефекты, препятствующие нормальному его функционированию. Проводятся как малоинвазивным путем (чрескожная балонная вальвулопластика в случае стеноза), так и на открытом сердце (комиссуротомия — разделение спаек при стенозе клапанного отверстия).

  Пациенты, перенесшие такой вид оперативного вмешательства, не нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии. К сожалению, если заболевание стало результатом ревматических поражений – такой вид операции практически невозможен.

• Протезирование клапана проводят в подавляющем числе случаев митральной недостаточности. При этом используются как биологические, так и механические протезы. Пациенты после протезирования входят в группу риска повышенного тромбообразования и нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии.

Можно ли вылечить полностью без операции? К сожалению, нет таких лекарств, которые смогли бы снизить прогрессирование патологии. Заболевание нарушает работу сердца, ухудшает гемодинамику. Часто операция – единственный способ улучшить прогноз и увеличить продолжительность жизни.

Сочетанный митральный порок

При изолированном пороке развивается только стеноз или только недостаточность, поражается только 1 клапан. При сочетанном характерно развитие одновременно двух видов патологии – стеноза и недостаточности митрального клапана. Обычно развивается из-за ревматической болезни сердца.

На клапанных створках формируются спайки, а он сам деформируется по типу «рыбьей пасти». Преобладает клиника стеноза или недостаточности. Иногда их проявления почти одинаковые.

Чем отличается от комбинированных?

Комбинированный – это одновременное поражение 2 и более клапанов. Самая распространенная форма – аортально-митральный порок. При заболевании развивается стеноз клапана «главной артерии» и недостаточность МК. В клинической картине появляется сочетание легочной и внелегочной симптоматики.

Выбор тактики лечения в зависимости от преобладания

Лекарственная терапия назначается с учетом осложнений, которые характерны для каждого из видов патологии. Что касается хирургического вмешательства, оба порока оперируются при декомпенсированной сердечной недостаточности.

• Сочетанный с преобладанием стеноза. Для состояния характерны неблагоприятные последствия в виде мерцательной аритмии и тромбоэмболии легочной артерии. По этой причине врачи назначают непрямые антикоагулянты и бета-блокаторы.
• Сочетанный с преобладанием недостаточности. Для патологии свойственна хроническая перегрузка объемом ЛЖ. Вот почему назначаются диуретики и вазодилататоры.

Клинические рекомендации

Врачи стараются задержать прогрессирующее поражения МК. Они составили перечень мер, которые помогут больным предупредить рецидивы и улучшить качество жизни.

Что нужно делать:

1. Избегать переохлаждения и интенсивных физических нагрузок.
2. Регулярно обследоваться — не реже одного раза в год, чтобы контролировать симптомы заболевания.
3. Проводить профилактические меры рецидивов инфекций препаратами, назначенными лечащим врачом.
4. Ограничить употребление жидкости и поваренной соли.
5. При появлении беспричинной усталости, одышки, кровохарканья, лихорадки, отечности ног, ночного удушья срочно обратиться к врачу.

Современные врачи-кардиологи уверены: вовремя обнаруженный и не запущенный порок вполне может быть излечим, пусть даже с помощью таких небезобидных с виду хирургических методов. Но главное ведь не способ лечения, а его результат.

Комбинированные пороки сердца – это группа хронических прогрессирующих заболеваний, характеризующихся поражением двух и более клапанов сердца.

Они занимают 6,4% случаев кардиологической патологии, из них 93% причинно связаны с ревматизмом и представляют собой одновременное сужение отверстия одного клапана и недостаточность второго.

Комбинированные пороки всегда являются следствием хронических заболеваний, поражающих эндокард (эндокардит, сифилис, атеросклероз), и характеризуются быстрым ухудшением состояния больного.

Отличия от изолированных и сочетанных

Изолированный порок представляет собой один вид порока в одном клапане (например, аортальная недостаточность), сочетанный — два вида порока в одном клапане (стеноз + недостаточность митрального клапана), комбинированный — поражение любого типа в двух и более клапанах (митральный стеноз + аортальная недостаточность).

Может ли быть комбинированный порок одновременно сочетанным? Сочетанный порок может являться частью комбинированного (например, стеноз и недостаточность митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью). Комбинированный порок не может являться одновременно сочетанным, так как затрагивает несколько клапанов, а сочетанный — только один.

Рассмотрим 3 самых распространенных комбинированных порока сердца, которые могут развиться в течение жизни, а также приведем их коды по МКБ-10.

Аортально-митральный порок

Код по МКБ-10: I08.0

Что это такое?

Представляет собой комбинацию аортального стеноза с митральной недостаточностью. Первым всегда развивается стеноз, недостаточность второго клапана присоединяется вторично. Встречаемость — 1,2 случая на 100000 населения.

Оба клапана относятся к левой половине сердца, поэтому порок отличается обеднением большого круга кровообращения. Стеноз вызывает недостаточное поступление крови в аорту, что быстро приводит к гипоксии внутренних органов и гипертрофии левого желудочка (компенсация). Компенсаторное увеличение силы сокращений при невозможности качать кровь в аорту приводит к усилению нагрузки на митральный клапан, который поначалу является здоровым (субкомпенсация).

Поскольку сердце не в состоянии побороть стенотическое сужение, усиленной работы второго клапана оказывается недостаточно для восполнения кровотока, и развивается его недостаточность с явлениями застоя в легких (декомпенсация).

Симптомы

Для митрально-аортального порока сердца характерно сочетание легочных и внелегочных симптомов. Кожные покровы поначалу бледные, в дальнейшем – синюшные, всегда холодные. Больные испытывают зябкость независимо от температуры воздуха, жалуются на обмороки, преходящие нарушения зрения и слуха, снижение количества мочи, увеличение печени, кровохарканье.

• Компенсация. Одышка при физической нагрузке, перебои в работе сердца, головные боли, бледность, выпадение волос.
• Субкомпенсация. Состояние ухудшается в положении лежа, сон нарушен. Больные дышат ртом, теряют в весе, вынуждены носить теплую одежду вне сезона. Появляются отеки (пациенты ограничивают употребление воды, что не приводит к улучшению состояния), темнеет моча.
• Декомпенсация. Выраженные отеки ног и увеличение печени. Кровохарканье, переходящее в отек легких, страх смерти, ступор. Пульс частый и едва прощупываемый. Высокая вероятность удушья во время отека легких или фибрилляции.

Диагностика

• Осмотр. Бледно-синюшные холодные кожные покровы, одышка, шумное дыхание, влажный кашель (позже – с кровью).
• Пальпация. Плотные отеки ног и увеличение печени. Высокое систолическое давление в сочетании с низким диастолическим (например, 180 на 60). Пульс тем чаще, чем более выражен порок.
• Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и влево. Притупление легочного звука за счет скопления жидкости.
• Аускультация. Смешанный систоло-диастолический шум, снижение громкости 2 тона и усиление 1 тона, добавочные тоны.
• ЭКГ. Высокая амплитуда и расщепление зубцов R или Р, аритмия, нарушение реполяризации желудочков (расширение сегмента ST).
• Рентгенография. Смещение сердечных границ влево, жидкость в легких.
• УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий определить тип и тяжесть поражения обоих клапанов, а также степень обратного заброса крови, по локализации которого судят о преобладании порока.

Лечение

Тактика лечения комбинированного порока аортального клапана определена жалобами, клинической картиной и данными УЗИ. Показания к лечению зависят от стадии: компенсация — лекарственная терапия, субкомпенсация — операция, декомпенсация — паллиативная помощь.

• Консервативная терапия подходит лишь на 1 стадии и включает в себя: бета-адреноблокаторы (бисопролол), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (в исключительных случаях). Ни одно лекарственное средство не может полностью компенсировать стеноз, поэтому вылечить порок без операции нельзя.
• Хирургическое лечение проводится на 2 стадии при отсутствии противопоказаний (острые состояния, старческий возраст). Операция выбора – протезирование клапанов.

Митрально-трикуспидальный порок

Код по МКБ-10: I08.1.

Характеристика

Этот комбинированный порок представлен комбинацией стеноза митрального клапана с трикуспидальной недостаточностью. Недостаточность всегда развивается вторично в течение 2-3 лет после стеноза. Встречаемость — 4 случая на 100000 населения. Болезнь характеризуется быстротой развития.

Порок затрагивает обе половины сердца, поэтому вызывает поражение легочной системы с венозным застоем по большому кругу. Стеноз вызывает застой в легких с повышением в них давления и гипертрофией левого предсердия и правого желудочка (компенсация). Нагрузка с расширенного желудочка передается на трикуспидальный клапан (субкомпенсация), постепенное истончение и растяжение которого вызывает венозный застой по всему телу (декомпенсация).

Порок отличается быстрым ухудшением состояния, сочетанием цианоза с одновременным набуханием поверхностных вен, развитием плотных и теплых отеков.

Клиническая картина

• Компенсация. Головокружение, шум в ушах, головные боли и снижение зрения, сердцебиение, одышка, потеря аппетита.
• Субкомпенсация. Периодический влажный кашель в покое, неспособность выполнять физическую работу, подбор обуви и одежды не по размеру, парестезии (мурашки), онемения конечностей.
• Декомпенсация. Выраженные отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости (симптом «лягушачьего живота»), увеличение печени, отек легких.

Как диагностируют?

• Осмотр. Диффузный цианоз, расширение вен сетчатки (подтверждается у офтальмолога), увеличение печени и голеней.
• Пальпация. Плотные теплые отеки, извитость поверхностных вен.
• Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и вправо.
• Аускультация. Усиление 1 тона над легочной артерией, систоло-диастолический шум, нарушения ритма.
• ЭКГ. Смещение оси сердца вправо, увеличение правого желудочка (расщепление зубца R), аритмии.
• Рентгенография. Расширение сердечной тени вправо и вверх, застой в легких.
• УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий выявить степень стеноза и обратного заброса крови, отек легких, величину недостаточности второго клапана. Преобладание порока локализовано в том клапане, где сильнее выражен обратный заброс крови.

Лечение

Выбор терапии основан на стадии заболевания и количестве жалоб. Показания: компенсация — лекарственное лечение, субкомпенсация — хирургическое, декомпенсация — симптоматическое.

• Консервативная терапия показана в стадии компенсации. С ее помощью можно подготовить больного к операции (но не излечить). В нее входят: бета-адреноблокаторы, диуретики и ингибиторы АПФ (периндоприл, фуросемид), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (редко).
• Операция показана в стадии субкомпенсации и при отсутствии противопоказаний (возраст старше 70 лет, острые состояния). Метод выбора – протезирование обоих клапанов или сочетание вальвулопластики с протезированием.

Трехклапанный порок

Код по МКБ-10: I08.3.

Описание

Комбинация аортального стеноза с недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. Встречаемость — 1 случай на 100000 населения. Болезнь отличается крайне быстрой декомпенсацией (в пределах 1 года).

Затронуты оба круга кровообращения. В зависимости от того, в какой половине сердца находится преобладающее поражение, заболевание будет начинаться либо с артериальной недостаточности, либо с венозного застоя (компенсация), всегда дополняясь повышением давления в легких и вовлечением в процесс соседних клапанов (субкомпенсация). Застой в легких приводит к повышению давления в правом желудочке и его быстрому истощению, что вызывает скопление крови и расширение вен по всему телу (декомпенсация).

Характерен неблагоприятный прогноз ввиду быстрого истощения волокон миокарда. Отличительные признаки – ранний отек легких, склонность к пневмонии, набор веса, расстройства сознания, пищеварения и мочевыделения.

Характерные признаки

• Компенсация. Бледность, быстро переходящая в посинение кожи. Преходящие отеки ног, одышка, снижение давления.
• Субкомпенсация. Перебои в работе сердца, трудности при ходьбе, одышка в покое, постоянные головные боли, потеря аппетита. Ухудшение состояния в ночное время. Отеки поднимаются до колен и не спадают.
• Декомпенсация. Потеря сознания, уменьшение количества мочи, истончение и ранимость кожи, ступор, отсутствие реакции на любые сердечные препараты.

Диагностика

• Осмотр. Шумная одышка, трудности при разговоре, хрипы, кашель с прожилками крови.
• Пальпация. Кожные покровы теплые, отеки плотные. Печень выступает из-под края реберной дуги. Определяются сердечный толчок, «лягушачий живот», снижение давления, частый пульс.
• Перкуссия. Расширение всех границ сердца, притупление легочного звука (отек легких).
• Аускультация. Постоянный дующий шум, наложенный на ритм «перепела», снижение громкости тонов, влажные хрипы.
• ЭКГ. Экстрасистолы, мерцательная аритмия, признаки гипертрофии желудочков и предсердий (раздвоение и повышение амплитуды зубцов Р и R).
• Рентгенография. Скопление жидкости в легких, шаровидное сердце (кардиомегалия).
• УЗИ. Метод утверждения диагноза. На УЗИ выявляют тип комбинации и величину стеноза, а также степень обратного тока крови. В зависимости от того, у какого клапана наблюдается наибольший обратный заброс, определяют преобладание порока.

Как лечат?

Выбор метода зависит от жалоб и общего состояния. Заболевание быстро приводит к декомпенсации, поэтому важно обнаружить больного в ранний период. Показание к лекарственному лечению — подготовка к операции, к хирургическому вмешательству — субкомпенсация.

• Консервативная терапия применяется в 1 стадии. Вылечить порок без операции невозможно. Используемые препараты: сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные, антиаритмики, адрено-блокаторы.
• Хирургическое лечение показано в субкомпенсированной стадии и часто сочетает в себе комиссуротомию (разъединение спаенных складок), вальвулопластику (расширение клапана) и протезирование, которые выполняются в несколько этапов.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз для жизни относительно благоприятен при соблюдении следующих условий:

1. Стадия заболевания — 1 или 2;
2. Раннее выполнение операции;
3. Постановка на учет у кардиолога;
4. Возраст до 60 лет;
5. Сопутствующие заболевания отсутствуют.

Без лечения срок жизни больных ограничен 3-5 годами с момента развития заболевания. Как правило, консервативная терапия применяется в качестве подготовки к оперативному вмешательству, которое является единственно эффективным методом лечения.

Декомпенсированная стадия любого порока у всех больных приводит к летальному исходу в течение 0.5-1 года (смерть от отека легких).

Комбинированный порок сердца – это тяжелый комплекс синдромов, вызванный одновременным поражением нескольких клапанных структур. Патология характеризуется прогрессирующим течением и постепенной утратой всех сердечных функций, многообразием жалоб и клинических проявлений. Лечение комбинированных пороков должно быть безотлагательным, комплексным и пожизненным.