Холедоха код по мкб
Желчно-каменная болезнь — образование в желчном пузыре камней, различных по размеру и структуре. Желчно-каменной болезнью страдает примерно каждый десятый человек старше 40 лет, женщины страдают в два раза чаще. Реже болеют дети. Иногда предрасположенность к заболеванию передается по наследству. Чаще встречается у коренных жителей Америки и у людей испанского происхождения. К факторам риска относится избыточный вес, a также рацион питания с большим содержанием жиров.
Камни формируются из желчи (жидкости, с помощью которой осуществляется пищеварение). Желчь вырабатывается в печени, а затем скапливается в желчном пузыре. Выработка желчи происходит в основном за счет холестерина, пигментов и различных солей. Изменение химического состава желчи может стать причиной образования камней. Примерно каждый пятый камень состоит только из холестерина и примерно каждый двадцатый — только из пигментов. Обычно в желчном пузыре образуется большое количество камней, некоторые из них могут достигать значительных размеров.
Часто желчно-каменная болезнь развивается без каких-либо объективных причин. Тем не менее, камни, состоящие из холестерина, скорее образуются у людей со значительным избыточным весом.
К образованию пигментных камней может привести слишком интенсивный процесс разрушения красных кровяных телец, что бывает при гемолитической анемии и серповидно-клеточной анемии. Затрудненное опорожнение желчного пузыря, которое может привести к сужению желчных протоков, также повышает риск развития заболевания.
Желчно-каменная болезнь часто протекает без симптомов. Тем не менее, симптоматика может развиться, если один или более камней преграждают пузырный проток или общий желчный проток. Камень, частично или полностью преграждающий поток желчи, вызывает приступ, известный под названием желчной колики, которая проявляется следующими симптомами:
— боль в верхней правой части живота, варьирующаяся от умеренной до острой;
— тошнота и рвота.
Приступы обычно оказываются быстро проходящими. Обычно возникают после приема жирной пищи, которая заставляет желчный пузырь сжиматься. Застрявшие в желчных протоках камни преграждают выход желчи. Это может привести к сильному воспалению или инфицированию желчного пузыря и желчных протоков. Закупорка желчных протоков также может быть причиной развития желтухи.
Если на основе имеющихся симптомов врач заподозрил у пациента желчно-каменную болезнь, необходимо сдать анализ крови. Кроме того, пациент должен пройти ультразвуковое обследование. Если установлена закупорка желчного протока, точное местонахождение камня в желчном пузыре может быть обнаружено с помощью специальной процедуры — эндоскопической ретроградной холангио-панкреатографии, в ходе которой с помощью эндоскопа в желчные протоки вводится контрастное вещество, а затем делается рентгеновский снимок.
Желчно-каменная болезнь, протекающая без симптомов, не требует специального лечения. Если симптомы не постоянны или же носят мягкую форму, возникновения дальнейших эпизодов дискомфорта можно избежать с помощью диеты с низким содержанием жиров. Тем не менее, если симптомы не проходят или же состояние пациента ухудшается, возможно, необходимо прибегнуть к хирургическим методам лечения (удаление желчного пузыря с помощью традиционных хирургических методов или же щадящей хирургии). Удаление желчного пузыря обычно приводит к полному выздоровлению. Отсутствие желчного пузыря в большинстве случаев никак не отражается на здоровье пациента, желчь продолжает бесперебойно поступать через проток непосредственно в кишечник. Существуют медикаменты, с помощью которых можно добиться рассасывания камней, полностью состоящих из холестерина, но для полного их исчезновения могут потребоваться месяцы или даже годы. Альтернативный метод — лечение достигается с помощью ударного действия ультразвуковой волны, когда камни разбиваются на небольшие части, и в дальнейшем они безболезненно проходят в тонкий кишечник, а затем выводятся из организма с каловыми массами. Использование медикаментов и литотрипсии делает необязательным применение хирургических методов.
Источник
- Описание
Краткое описание
Доброкачественные опухоли жёлчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C23 Злокачественное новообразование желчного пузыря
- C24 Злокачественное новообразование других и неуточненных частей желчевыводящих путей
- D13.4 Печени
Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего числа злокачественных эпителиальных новообразований ЖКТ. Эту опухоль выявляют у 1% пациентов, подвергаемых операциям на жёлчном пузыре и желчевыводящих путях. У женщин рак жёлчного пузыря выявляют в 3 раза чаще
• Этиология неизвестна. 90% больных раком страдают желчнокаменной болезнью. Около 80% всех карцином жёлчного пузыря составляют аденокарциномы. Характерен местный инвазивный рост в ткань печени. Опухоли метастазируют в поджелудочные, дуоденальные и печёночные лимфатические узлы
• Клиническая картина •• Рак жёлчного пузыря протекает очень агрессивно, зачастую метастазируя в отдалённые органы ещё до клинической манифестации заболевания •• Беспокоят боли в правом верхнем квадранте живота, нередко тошнота и рвота •• Часто развивается карциноматоз органов брюшной полости, асцит •• Диагноз редко устанавливают до операции, выполняемой обычно по поводу желчнокаменной болезни.
• TNM — классификация (см. также Опухоль, стадии) •• Tis — карцинома in situ •• Т1 — опухоль прорастает слизистую оболочку или мышечный слой стенки пузыря •• Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань, но не прорастает висцеральную брюшину или в печень •• ТЗ — опухоль прорастает висцеральную брюшину или непосредственно врастает в один соседний орган (прорастает в печень не более 2 см) •• Т4 — наличие одного из следующих признаков: опухоль прорастает в печень более 2 см; опухоль прорастает более двух соседних органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник, внепечёночные жёлчные протоки) •• N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени •• N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной вены, чревной и верхней брыжеечной артерий.
• Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III •• T3N0M0 •• T1–3N1M0 • Стадия IV •• T4N0–1M0 •• T1–4N2M0 •• T1–4N0–2M1.
• Лечение. Шанс на излечение имеется в случаях, когда опухоль жёлчного пузыря выявлена случайно, например, во время холецистэктомии, предпринятой по другим причинам. При выходе опухоли за пределы жёлчного пузыря необходимо выполнить холецистэктомию с краевой резекцией печени и регионарную лимфаденэктомию.
• Прогноз при раке жёлчного пузыря плохой в связи с запущенностью опухоли. Наиболее часто наблюдают прорастание печени, которое отмечают примерно у 70% больных, подвергшихся хирургическому вмешательству. Общая 5 — летняя выживаемость — менее 10%. При наличии обструкции общего жёлчного протока (опухолью или лимфатическими узлами), возможно выполнение симптоматического вмешательства: стентирование эндопротезом, гепатикоеюностомия, транспечёночная холангиостомия.
Злокачественные опухоли общего жёлчного протока
• Этиология. Повышенный риск отмечают у больных склерозирующим холангитом, холедохолитиазом, неспецифическим язвенным колитом либо у длительно контактирующих с производными бензола или толуола. Паразитарная инвазия жёлчной системы, особенно трематодами рода Clonorchis, определяет высокую частоту холангиокарцином в Азии. Довольно часто опухоли развиваются в кисте общего жёлчного протока (врождённое кистозное расширение).
• Патологическая анатомия. Холангиокарцинома (большинство опухолей скиррозного или папиллярного типа) — выраженный фиброз часто затрудняет диагностику •• При макроскопическом исследовании холангиокарцинома — опухолевидное образование с вовлечением в процесс части жёлчных протоков. Нередко бывает трудно отличить холангиокарциному от склерозирующего холангита •• Локализация опухоли — дистальные отделы общего жёлчного протока (1/3 случаев), общий печёночный или пузырный проток (1/3 случаев), правый или левый печёночный проток.
Поражение зоны слияния правого и левого жёлчных протоков имеет определение — опухоль Клацкина •• Этот тип рака метастазирует в регионарные лимфатические узлы (16% случаев), печень (10%). Возможно непосредственное прорастание опухоли в печень (14%).
• Клиническая картина •• В связи с малым диаметром протоков, признаки обструкции протоков появляются уже при небольших размерах первичной опухоли. Развивается выраженная желтуха, кожный зуд, отсутствие аппетита, потеря массы тела и постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота.
• Лабораторные данные. Значительно повышено содержание ЩФ сыворотки крови, прямого и общего билирубина. Менее значительно изменено содержание сывороточных трансаминаз.
• Диагноз можно установить при помощи чрескожной чреспечёночной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Оба исследования позволяют провести биопсию подозрительных участков ткани для гистологического исследования.
• TNM — классификация (см. также Опухоль, стадии) •• Tis — карцинома in situ •• Т1 — опухоль прорастает субэпителиальную соединительную ткань или мышечно — соединительнотканный слой •• Т2 — опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань •• Т3 — опухоль распространяется на соседние структуры: печень, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку, жёлчный пузырь, ободочную кишку, желудок •• N1 — метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени (т.е. в гепатодуоденальной связке) •• N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, чревной и верхней брыжеечной артерий, задних перипанкреатодуоденальных лимфатических узлах.
• Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III: T1–2N1–2M0 • Стадия IV •• T3N0–2M0 •• T1–3N0–2M1.
• Лечение — хирургическое, но резектабельность опухоли не превышает 10% •• При опухолях дистальных отделов общего жёлчного протока выполняют панкреатодуоденальную резекцию (операция Уиппла) с дальнейшим восстановлением проходимости желчевыводящих путей и ЖКТ. При локализации опухоли в более проксимальных отделах опухоль иссекают с последующей реконструкцией общего жёлчного протока. Средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 23 мес. Лучевая терапия в послеоперационном периоде может увеличить продолжительность жизни •• Если опухоль неудалима, её туннелизируют. Через полученный канал проводят постоянный дренаж, открывающийся с одной стороны во внутрипечёночные протоки проксимальнее опухоли, а с другой стороны — в общий жёлчный проток дистальнее опухоли ••• Возможно введение наружного дренажа во время чрескожной чреспечёночной холангиографии ••• С паллиативной целью показано дренирование U — образной трубкой по Прадери. Оба конца дренажа выводят на кожу: один аналогично дренажу общего жёлчного протока, другой — через опухолевую ткань, паренхиму печени и брюшную стенку ••• Достоинство U — образных дренажей в том, что их можно заменять в случае обтурации тканевым детритом. Новую дренажную трубку подшивают к концу установленной ранее и подтягиванием дренажа осуществляют замену ••• Установка дренажа увеличивает продолжительность жизни на 6–19 мес.
• Прогноз •• Отдалённое метастазирование рака общего жёлчного протока обычно происходит поздно и, как правило, не является непосредственной причиной смерти •• Причины смерти ••• Билиарный цирроз вследствие неадекватного оттока жёлчи ••• Внутрипечёночная инфекция с образованием абсцессов ••• Общее истощение, пониженная реактивность организма ••• Сепсис.
МКБ-10 • C23 Злокачественное новообразование жёлчного пузыря • C24 Злокачественное новообразование других и неуточнённых частей желчевыводящих путей • D13.4 Доброкачественное новообразование печени
Источник
K80
K80.0
- любое состояние, перечисленное в подрубрике K80.2, с острым холециститом
K80.1
- любое состояние, перечисленное в подрубрике K80.2, с хроническим холециститом
- холецистит с холелитиазом БДУ
K80.2
- холецистолитиаз (без холециститa или неуточнённый)
- холелитиаз (без холециститa или неуточнённый)
- рецидивирующaя колика желчного пузыря (без холециститa или неуточнённая)
- ущемленный желчный камень пузырного протока или желчного пузыря (без холециститa или неуточнённый)
K80.3
- любое состояние, перечисленное в подрубрике K80.5, с холaнгитом
K80.4
- любое состояние, перечисленное в подрубрике K80.5, с холециститом
K80.5
- холедохолитиаз (без холaнгитa либо холециститa, или неуточнённый)
- ущемленный желчный камень (без холaнгитa либо холециститa, или неуточнённый):
- желчного протока БДУ
- общего протока
- печеночного протока
- печеночный холелитиаз (без холaнгитa либо холециститa, или неуточнённый)
- рецидивирующaя печеночная колика (без холaнгитa либо холециститa, или неуточнённый)
K80.8
K81
K81.0
- абсцесс желчного пузыря (без кaмней)
- ангиохолецистит (без кaмней)
- холецистит (без кaмней):
- эмфиземaтозный (острый)
- гaнгренозный
- гнойный
- эмпиемa желчного пузыря (без кaмней)
- гaнгренa желчного пузыря (без кaмней)
K81.1
K81.8
K81.9
K82
K82.0
- окклюзия, стеноз или сужение пузырного протока или желчного пузыря без кaмней
Исключая: в сопровождении с желчнокaменной болезнью (K80)
K82.1
- мукоцеле желчного пузыря
K82.2
- рaзрыв пузырного протока или желчного пузыря
K82.3
- пузырно-толстокишечный или холецистодуоденaльный свищ
K82.4
- слизистaя оболочкa желчного пузыря, нaпоминaющaя мaлину («мaлиновый» желчный пузырь)
K82.8
- спайки желчного пузыря или пузырного протока
- атрофия желчного пузыря или пузырного протока
- киста желчного пузыря или пузырного протока
- дискинезия желчного пузыря или пузырного протока
- гипертрофия желчного пузыря или пузырного протока
- отсутствие функции желчного пузыря или пузырного протока
- язва желчного пузыря или пузырного протока
K82.9
K83
K83.0
- восходящий холaнгит
- первичный холaнгит
- рецидивирующий холaнгит
- склерозирующий холaнгит
- вторичный холaнгит
- стенозирующий холaнгит
- гнойный холaнгит
- холaнгит БДУ
Исключая:
- холaнгитический aбсцесс печени (K75.0)
- холaнгит с холедохолитиазом (K80.3—K80.4)
- хронический негнойный деструктивный холaнгит (K74.3)
K83.1
- окклюзия, стеноз или сужение желчного протока без кaмней
Исключая: в сопровождении с холелитиазом (K80)
K83.2
- рaзрыв желчного протока
K83.3
- холедоходуоденaльный свищ
K83.4
K83.5
K83.8
- спайки желчного протока
- атрофия желчного протока
- гипертрофия желчного протока
- язва желчного протока
K83.9
K85
- абсцесс поджелудочной железы
- острый и инфекционный некроз поджелудочной железы
- панкреатит:
- острый (рецидивирующий)
- геморрaгический
- подострый
- гнойный
- БДУ
K85.0
K85.1
- желчнокаменный панкреатит
K85.2
K85.3
K85.8
K85.9
K86
- кистофиброз поджелудочной железы (E84)
- опухоль из островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
- пaнкреaтическaя стеaторея (K90.3)
K86.0
K86.1
- инфекционный хронический панкреатит
- повторяющийся хронический панкреатит
- рецидивирующий хронический панкреатит
- хронический панкреатит БДУ
K86.2
K86.3
K86.8
- атрофия поджелудочной железы
- камни поджелудочной железы
- цирроз поджелудочной железы
- фиброз поджелудочной железы
- недоразвитие поджелудочной железы
- некроз поджелудочной железы:
- aсептический
- жировой
- БДУ
K86.9
K87*
K87.0*
K87.1*
- цитомегaловирусный панкреатит (B25.2)
- панкреатит при эпидемическом пaротите (B26.3)
Источник
Рубрика МКБ-10: K83.1
МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K80-K87 Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы / K83 Другие болезни желчевыводящих путей
Определение и общие сведения[править]
Механическая желтуха — синдром, возникающий при нарушении оттока желчи в ДПК (двенадцатиперстная кишка). Вне зависимости от этиологии данное патологическое состояние характеризуется едиными механизмами расстройств гомеостаза, при нём во многом сходна диагностическая и лечебная тактика.
Этиология и патогенез[править]
Механическая желтуха — патологическое состояние, которое развивается в результате нарушения проходимости желчных протоков от гепатоцита до ДПК. У 40% взрослых желтуха является первым симптомом протоковой обструкции, и с увеличением возраста этот процент увеличивается. Самой частой причиной механической желтухи служат опухоли поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка и желчных протоков, холедохолитиаз, панкреатит или ятрогенные стриктуры протоков. Другие менее частые причины — метастазы опухолей в эпителий желчных протоков, в воротах печени, склерозирующий холангит.
Основные черты патологии
Указанные выше патоморфологические причины приводят к нарушению проходимости протоковой системы печени, что сопровождается желчной гипертензией, холестазом, холемией и ахолией.
При механической желтухе давление внутри билиарной системы определяется секреторным давлением, которое при нарушении проходимости протоков растет медленно, в течение нескольких недель. Поэтому клиническая картина развивается постепенно, часто незаметно для больного.
Холестаз
Любое нарушение образования и выделения желчи от мембраны гепатоцита до большого дуоденального сосочка называют холестазом. Это понятие объединяет как механические, так и биохимические факторы. Холестаз — универсальная реакция печени на любой вид поражения (ишемический, токсический, механический, метаболический или аутоиммунный). Он бывает внепечёночным, внутрипечёночным и смешанным. При механической желтухе эти виды холестаза могут сочетаться, т. е. при повышении давления в желчных протоках (внепечёночный холестаз) страдают и гепатоциты (внутрипечёночный холестаз). Поэтому у больных механической желтухой можно встретить повышение обеих фракций билирубина и наряду с повышением концентрации щелочной фосфатазы — повышение аспартат- и аланинаминотрансферазы.
Холемия
Проявляется циркуляцией в крови повышенных концентраций билирубина и желчных кислот. Существует мнение, что билирубинемия опасна, так как вызывает интоксикацию, гипокоагулемию и печёночную недостаточность. Однако в литературе нет фактических сведений, доказывающих токсичность самого билирубина. Наоборот, есть достоверные данные о том, что он обладает мощным антиоксидантным действием и может защитить ткани при кислородном стрессе. Известно, что люди с врождённой ферментопатией (например, болезнь Жильбера) годами живут без каких-либо болезненных проявлений, несмотря на билирубинемию.
Другой фактор холемии — жёлчные кислоты. Возможно, именно их повышенное накопление в плазме крови и тканях вызывает патологическое состояние. Вместе с тем более изучены последствия отсутствия желчи в кишечнике.
Ахолия
Подразумевает патологическое состояние, связанное с непопаданием желчи в кишечник. Без желчных кислот в кишечнике происходят следующие явления.
• Колонизация бактерий и их транслокация в портальную кровь.
• Прекращение эмульгирования бактериального эндотоксина жёлчными кислотами, что ведет к повышению его концентрации в портальной крови.
• Функциональное напряжение клеток Купфера, вызванное желчной гипертензией, не обеспечивает «сдерживания» эндотоксина и бактерий в синусоидах печени, что приводит к их прорыву в центральную вену и системный кровоток. Известно, что именно транслокация бактерий и эндотоксина из кишечника в ВВ (воротную вену) — основной источник сепсиса при критических состояниях.
На основании перечисленных выше фактов сформирована теория, согласно которой причиной системной воспалительной реакции при ахолии служит портальная эндотоксемия. Однако если это так, то механическая желтуха и холангит — звенья одной цепи, и у всех больных с механической желтухой должен возникать холангит, но в реальной клинической практике при механической желтухе без холангита отсутствует системная воспалительная инфекция. Логически напрашивается вопрос: стерильна ли жёлчь при механической желтухе? При опухолевой обструкции билиарного тракта посев желчи на микроорганизмы положителен у 18-50% больных. Между тем обсеменённость желчи при механической желтухе не превышает 104 КОЕ/мл, что кардинально отличается от обсеменённости желчи при холангите (109 КОЕ/мл), приближающейся к обсеменённости содержимого толстой кишки.
Клинические проявления[править]
Для механической желтухи характерны следующие симптомы: желтушность кожных покровов, кожный зуд, потемнение мочи и обесцвечивание кала. В ряде случаев указанная симптоматика появляется спустя 12-24 ч после резкого болевого приступа (печёночной колики). Эти анамнестические данные с большой долей вероятности указывают на наличие холедохолитиаза. Однако чаще боль отсутствует. При этом желтуха часто бывает первым и единственным проявлением опухоли панкреатодуоденальной зоны. Остальные «малые симптомы» выявляют только при тщательном опросе. Иногда больные отмечают поздние признаки опухолевого роста: потерю массы тела, отсутствие аппетита, слабость.
Закупорка желчного протока: Диагностика[править]
Лабораторные методы
Главный признак холестаза — билирубинемия. Однако из-за частой комбинации внепечёночного и внутрипечёночного холестаза по уровню билирубина и его фракций трудно бывает определить характер желтухи. В этом отношении более удобно ориентироваться по показателям печёночных ферментов.
После определения характера желтухи важно определить уровень блока желчных протоков и его причину. Поскольку методы визуализации играют небольшую роль в клинической оценке паренхиматозной желтухи, то первоочередной задачей является констатация факта, расширены жёлчные протоки или нет. Исследования показали, что в 85% случаев разделение на паренхиматозную и механическую желтуху можно провести, используя лишь только клинические данные (возраст, питательный статус, боль, системные проявления, печёночные звездочки, пальпируемое увеличение желчного пузыря) и простые биохимические анализы. У больных с высокой вероятностью немеханической желтухи (по биохимическим тестам), например при циррозе, гепатите, неспособности печени справиться с перегрузкой билирубином (гемолитическая анемия) или метаболической недостаточностью (болезнь Жильбера) редко нужны визуализирующие методы исследования. Можно ограничиться одним УЗИ. Чаще следующим шагом диагностики при необходимости является биопсия печени.
Методы визуализации
В список методов исследования желтушных больных входят: УЗИ, МСКТ, МРТ-холангиопанкреатография и ЭРПХГ (Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография). В оценке причины и места нарушения проходимости желчных протоков эти методы эффективны в разной степени. ЭРПХГ, кроме того, в целом ряде случаев может быть первым этапом устранения билиарной обструкции. Эндоскопическое УЗИ может быть применено как дополнительное исследование к ЭРПХГ в случае обструкции холедоха для выяснения причины (маленький камень или опухоль).
Следует помнить, что результат каждого из этих исследований напрямую зависит от особенностей исследуемого человека и опыта исследователя.
Дифференциальный диагноз[править]
Закупорка желчного протока: Лечение[править]
Лечение направлено на причины, которые могут привести к механической желтухе.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз
Синонимы: синдром Саммерскилла-Уолша-Тигструппа
Определение и общие сведения
Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз представляет собой наследственное заболевание печени, характеризующееся преходящими эпизодами внутрипеченочного холестаза, как правило, без прогрессирования хронического повреждения печени. В настоящее время доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз относится к клиническому спектру внутрипеченочных холестатических расстройств, который варьируются от мягких преходящих приступов при синдроме Саммерскилла-Уолша-Тигструппа до тяжелого, хронического и прогрессирующего холестаза, наблюдаемого при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе.
Распространенность доброкачественного рецидивирующего внутрипеченочного холестаза неизвестна.
Этиология и патогенез
Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз 1 типа аллелен прогрессирующему семейному внутрипеченочному холестазу 1 типа и вызван мутациями в гене ATP8B1 (18q21), кодирующим АТФазу P-типа, экспрессируемую в канальцевой мембране гепатоцитов, а также в других клетках эпителия. Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз 2 типа аллелен прогрессирующему семейному внутрипеченочному холестазу 2 типа и вызван мутациями в гене ABCB11 (2q24), кодирующим специфический для печени перекачивающий насос желчных солей (BSEP). Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз, как правило, вызывается мисенс-мутациями.
Оба типа доброкачественного рецидивирующего внутрипеченочного холестаза наследуются аутосомно-рецессивным способом, хотя сообщается о семействе с, по-видимому, аутосомно-доминантным наследованием.
Клинические проявления
Первый эпизод холестаза может произойти в любом возрасте, наиболее распростран в первые два десятилетия жизни. Пациенты, демонстрируют приступы интенсивного зуда и желтухи, которые могут длиться несколько недель или месяцев, прежде чем разрешаются спонтанно. Сопутствующими симптомами являются утомляемость, потеря аппетита, потемненее мочи и бледный стул. Гепатомегалия также является частой находко. Между эпизодами холестаза пациенты не проявляют никаких симптомов, а интервал между приступами варьируется от месяцев до нескольких лет. Факторы, вызывающие начало холестаза, остаются неясными, но вирусные инфекции, беременность, прием оральных контрацептивов — имеют связь с возникновением холестаза. Описаны две формы доброкачественного рецидивирующего внутрипеченочного холестаза — типы 1 и 2, клинически эти формы очень похожи, однако пациенты с холестазом 1-го типа могут демонстрировать внепеченочные симптомы, такие как потеря слуха, панкреатит и диарея, тогда при холестазе 2-го типа распространенным проявлением является холелитиаз. Пациенты с типом 2 также имеют повышенный риск развития опухолей гепатобилиарной системы.
Диагностика
Диагноз доброкачественного рецидивирующего внутрипеченочного холестаза основан на истории болезни (по крайней мере, на 2-3 эпизода холестаза), биохимии сыворотки крови (от низкой до нормальной активность сывороточного гамма-ГТ и холестерина, повышенние общих желчных кислот и высокик уровни конъюгированного билирубина во время приступов), холангиография (нормальные внутри- и внепеченочные желчные протоки), гистология печени (выявление внутрипеченочного холестаза с нормальной структурой печени) и иммуногистохимический анализ (отсутствие или снижение окрашивания белков BSEP у большинства пациентов холестазом 2-го типа). Молекулярно-генетическое тестирование подтверждает диагноз и определяет подтип.
Пренатальная диашностика возможна для семей, в которых мутации, вызывающие болезнь, уже идентифицированы.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает медикаментозный холестаз, а также внутрипеченочный холестаз при беременности, первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит. Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз можно отличить от прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза на основе течения болезни и гистологии печени.
Лечение
Лечение в основном симптоматическое: рифампицин и колестирамин могут использоваться для уменьшения зуда и для стимуляции ремиссии холестатического эпизода у некоторых пациентов. Было также показано, что в некоторых случаях также проявляется положительный эффект плазмафереза / MARS (система рециркуляции молекулярных адсорбентов). Для людей, которые не реагируют на лекарственую терапию, обычно эффективен эндоскопический назобилиарный дренаж. Частичная наружная билиарная диверсия также используется для улучшения качества жизни и предотвращения прогрессирования заболевания. Трансплантация печени может быть показана пациентам с частыми и тяжелыми присупами холестаза.
Прогноз
Прогноз, как правило, хороший с тенденцией к уменьшению частоты приупов холестаза с возрастом. Однако в литературе отмечены случаи перехода патологии в прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и цирроз, что свидетельствует о возможном клиническом континууме.
Стеноз большого сосочка двенадцатиперстной кишки
Синонимы: папиллостеноз, ампулярный стеноз, стеноз фатерова сосочка
Определение и общие сведения
Стеноз большого сосочка двенадцатиперстной кишки — частичное или полное сужение узкого канала фатерова сосочка, нередко приводящее к билиарной гипертензии и нарушению оттока желчи в ДПК. Папиллостеноз, как правило, вторичный патологический процесс, имеющий как доброкачественную, так и злокачественную природу развития. Однако такого мнения придерживаются далеко не все авторы. Часто стеноз большого сосочка рассматривают как самостоятельное заболевание. У пациентов с заболеваниями билиарного тракта распространенность стеноза большого сосочка колеблется в пределах от 0,7 до 35,6%.
Этиология и патогенез
К причинам, вызывающим стеноз большого сосочка, относят ЖКБ, хронический холецистит, холангит, панкреатит, дивертикулы парапапиллярной зоны, опухоли фатерова сосочка, инструментальные воздействия и функциональные поражения сфинктера Одди. Имеются сообщения о высокой частоте дегенеративных изменений большого сосочка при ревматических пороках сердца и недостаточности кровообращения.
Клинические проявления
Нарушение проходимости большого сосочка не имеет специфической клинической картины и проявляется, как правило, болями и желтухой. Гипертензия в желчных путях, возникающая при стенозе фатерова сосочка, проявляется болью, одной из причин которой считается рефлюкс желчи в панкреатический проток. Стеноз большого сосочка в 38-82,4% наблюдений проявляется механической желтухой, имеющей в 80% интермиттирующий характер. Желтуха может протекать без боли, что более характерно для стеноза фатерова сосочка опухолевого генеза.
Диагностика
Диагностика стеноза большого сосочка включает две основные задачи. Поскольку патогномоничных клинических симптомов при этом заболевании нет, диагностический поиск направлен, во-первых, на подтверждение наличия у больного желтухи механического характера, а во-вторых, на определение уровня обтурации билиарного тракта.
При УЗИ, КТ и МРТ основным признаком стеноза большого сосочка двенадцатиперстной кишки является равномерное расширение внепеченочных желчных протоков при сохранении просвета протока на всем протяжении и отсутствии видимых механических причин обструкции, особенно в дистальной части холедоха. При выраженном нарушении оттока желчи и развитии механической желтухи наблюдается и внутрипеченочная холангиоэктазия, кроме того, возможно расширение панкреатического прото