Hellp синдром в акушерстве презентация
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1
Описание слайда:
«Интенсивная терапия HELLP-синдрома»
Куликов Александр Вениаминович
Уральская государственная медицинская академия
Кафедра анестезиологии и реаниматологии ФПК и ПП
Слайд 2
Описание слайда:
HELLP-синдром — термин впервые предложен в 1982 году L. Weinstein
Данный акроним включает:
Hemolysis — свободный гемоглобин в сыворотке и моче.
Elevated Liver enzimes — повышение уровня АСТ, АЛТ, ЩФ, билирубина.
Low Platelets – Тромбоцитопения
ELLP и LP – парциальные формы
Слайд 3
Описание слайда:
HELLP-синдром
Частота в общей популяции 0,5-0,9% при тяжелой преэклампсии и эклампсии – 10-20%
Во время беременности :
до 27 недели – 10%
в сроке 27-37 – 70%
после 37 недели – 20%
В 30% развивается в течение 48 ч после родов.
В 10-20% нет артериальной гипертензии и протеинурии
Избыточная прибавка массы тела и отеки — 50%
Перинатальная смертность до 34%
Летальность до 25%
Слайд 4
Слайд 5
Описание слайда:
HELLP-синдром — симптомы
Клинические:
Симптомы преэклампсии (артериальная гипертензия, протеинурия)
Боли в животе
Тошнота, рвота
Желтуха
Олигурия
Нарушения сознания
Слайд 6
Описание слайда:
HELLP-синдром — симптомы
Лабораторные:
Гемолиз:
Свободный гемоглобин в сыворотке и моче (макроскопически виден только у 10%),
увеличение уровня непрямого билирубина, ЛДГ
обнаружение обломков эритроцитов (шизоциты) в мазке крови
низкое содержание гаптоглобина (менее 1,0 г/л).
Метаболический ацидоз.
Анемия.
Слайд 7
Описание слайда:
HELLP-синдром — симптомы
Лабораторные:
Поражение печени:
Повышение уровня АСТ, АЛТ, билирубина, глутатион S-трансферазаы (GST-a1 или α-GST)
Тромбоцитопения
Коагулопатия:
Увеличение ПДФФ, МНО и АПТВ
Снижение концентрации фибриногена
Поражение почек:
Протеинурия
Увеличение концентрации мочевины и креатинина.
Слайд 8
Описание слайда:
Классификация HELLP-синдрома
Слайд 9
Описание слайда:
Дифференциальный диагноз HELLP синдрома.
Гестационная тромбоцитопения
Острая жировая дистрофия печени (AFLP)
Вирусный гепатит
Холангит
Холецистит
Инфекция мочевых путей
Гастрит
Язва желудка
Острый панкреатит
Иммунная тромбоцитопения (ITP)
Дефицит фолиевой кислоты
Системная красная волчанка (SLE)
Антифосфолипидный синдром (APS)
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (TTP)
Гемолитико-уремический синдром (HUS)
Синдром Бадда-Киари
Слайд 10
Описание слайда:
Дифференциальная диагностика связанных с беременностью микроангиопатий
Слайд 11
Описание слайда:
Исследования«PIERS» (Preeclampsia Integrated Estimate of RiSk)
Достоверная прогностическая значимость в отношении неблагоприятного исхода
Для матери
Боль в груди
Одышка
Отек легких
Тромбоцитопения
Повышение уровня печеночных ферментов
HELLP-синдром
Уровень креатинина более 110 мкмоль/л
Перинатальный результат:
АДдиастол. более 110 мм рт.ст.
Отслойка плаценты
Слайд 12
Описание слайда:
Осложнения HELLP-синдрома
Слайд 13
Описание слайда:
Casillas J., Amendola А., Gascue А. Imaging of Nontraumatic
Hemorrhagic Hepatic Lesions Radiographics. 2000;20:367-378
Слайд 14
Описание слайда:
Очаговые некрозы в печени при HELLP- синдроме
Слайд 15
Описание слайда:
Патоморфология HELLP-синдрома:
перипортальный некроз печени
Слайд 16
Описание слайда:
Осложнения HELLP-синдрома
Слайд 17
Описание слайда:
Клинический пример – HELLP-синдром
Больная Р., 24 лет поступает в отделение патологии беременности с диагнозом: «Беременность 28 недель, гестоз средней степени тяжести». АД — 140/80 мм рт.ст., протеинурия 0,3 г/л Тромбоциты — 180*109.
Проводится стандартная терапия гестоза в течение 4 суток, АД 120/80 мм рт.ст., но снижаются тромбоциты до 100*109. Других жалоб нет.
На 5-е сутки ухудшение состояния – головная боль, АД 160/100 мм рт.ст., боли в правом подреберье, тошнота
На основании диагноза : «Тяжелая преэклампсия» родоразрешена путем операции кесарева сечения.
Слайд 18
Описание слайда:
Клинический пример – HELLP-синдром
Во время операции отмечено снижение диуреза и моча цвета «мясных помоев», в крови выявлен гемолиз.
После операции: анурия, внутрисосудистый гемолиз, тромбоцитопения до 20*109, билирубин 185 мкмоль/л, АСТ, АЛТ более 1000 ЕД/л (норма до 80 ЕД/л), анемия — Эр 1,54*1012.
Для проведения почечной заместительной терапии переводится в областную больницу, на МРТ печени – некроз левой доли печени
Смерть наступает через 3 суток после перевода
Слайд 19
Описание слайда:
Патологоанатомический диагноз:
Тяжелая преэклампсия в сроке беременности 28 недель: центролобулярные некрозы правой доли печени; участки геморрагического пропитывания головного мозга, мелкопятнистые субэндокардиальные кровоизлияния в левом желудочке сердца.
HELLP-синдром: желтуха – лимонно-желтое пропитывание кожи, гемоглобинурийный нефроз (эритроциты крови 1,54*1012, гемоглобин 51 г/л, АЛТ/АСТ более 1000 ЕД/л, тромбоциты 20*109, билирубин крови общий 185 мкмоль/л).
Субтотальный некроз левой доли печени.
Слайд 20
Описание слайда:
Клинический пример – HELLP-синдром
Больная О., 29 лет поступила в роддом с диагнозом: «Беременность 35 недель. Тяжелая преэклампсия» жалобы на интенсивную головную боль, боль в эпигастральной области, тошноту, АД 190/110 мм рт.ст. протеинурия 16,4 г/л. Тромбоциты 174*109. ПТИ – 108% , АСТ 3,57, АЛТ 4,83 (при норме 0,8). Шизоциты не выявлены. Диурез 150 мл
Посетила женскую консультацию 7 дней назад – течение беременности без особенностей.
Выставлены показания к оперативному родоразрешению и после подготовки магния сульфатом и на фоне АД 150/80-130/80 мм рт.ст. и отсутствия жалоб на головную боль выполнена операция кесарева сечения в условиях общей анестезии. Диурез 50 мл, моча светлая
Слайд 21
Описание слайда:
Клинический пример – HELLP-синдром
После операции продолжена терапия тяжелой преэклампсии. Больная восстановила сознание и адекватное дыхание.
Протеинурия – 1,24 г/л, Тромбоциты 100*109, АСТ – 4,3, АЛТ 5,68, билирубин 29,4 мкмоль/л, АД 140/100 – 150/100 мм рт.ст. Гемолиз не выявлен. Олигурия, но моча светлая.
Через 4 часа после операции больная потеряла сознание, кома, по шкале Глазго 10 баллов. Переведена на ИВЛ. Анурия
Тромбоциты 95*109, ПТИ 79%, билирубин 85,7 мкмоль/л, АСТ – 4,24, АЛТ 5,51, общий белок 41,5, креатинин — 99,2 ммоль/л, мочевина 8,47 ммоль/л
Слайд 22
Описание слайда:
Клинический пример – HELLP-синдром
При транскраниальной допплерометрии сосудов головного мозга – кровоток по обеим СМА не определяется, по ВСА резко снижен.
Переведена в нейрохирургический корпус, выполнена МРТ головного мозга – Внутримозговая гематома левой теменно-височной области объемом 50 мл, 3х5 см, отек головного мозга.
Смерть наступает через 5 суток после перевода
Патологоанатомическое заключение:
Тяжелая преэклампсия в сроке беременности 35 недель.
HELLP-синдром (тромбоцитопения, гемоглобинурийный нефроз, повышение АСТ, АЛТ, желтуха)
Внутримозговая гематома теменно-височной области
Слайд 23
Описание слайда:
Тактика лечения
При сроке беременности менее 27 недель и отсутствии угрожающих жизни признаков (кровотечение, ОПН, внутримозговое кровоизлияние, ДВС-синдром, тяжелая преэклампсия, эклампсия) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч.
При сроке беременности 27-34 недели при отсутствии угрожающих жизни признаков (кровотечение, ОПН, внутримозговое кровоизлияние, ДВС-синдром, тяжелая преэклампсия, эклампсия) возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостеройдами.
При сроке беременности более 34 недель или угрожающих жизни признаках – срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
Слайд 24
Описание слайда:
Интенсивная терапия HELLP-синдрома с массивным внутрисосудистым гемолизом
При сохраненном диурезе (более 0,5 мл/кг/ч)
Коррекция метаболического ацидоза 4% гидрокарбонатом натрия 200 мл
Инфузионная терапия 80-90 мл/кг массы тела (кристаллойды, желатин).
Стимуляция диуреза (салуретики): темп 200-250 мл/ч – 3,0 мл/кг/ч
Индикатором эффективности проводимой терапии будет снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче.
Либо – немедленное начало гемодиализа
В случае развития анурии сокращение объема инфузионной терапии до 600 мл, проведение сеансов почечной заместительной терапии.
Слайд 25
Описание слайда:
Морфология HELLP-синдрома
Слайд 26
Описание слайда:
Критерии ОПН — RIFLE
Слайд 27
Описание слайда:
Стадии ОПН — RIFLE
Слайд 28
Описание слайда:
Стадии ОПН — The Acute Kidney Injury Network (AKIN), 2005
Слайд 29
Описание слайда:
Кортикостеройды в терапии HELLP-синдрома
Используется терапия бетаметазоном 12 мг через 24 ч, дексаметазоном – 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона -10 мг через 12 ч до и после родоразрешения
Терапия кортикостеройдами не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома.
Кортикостеройды – только для подготовки легких плода и при тромбоцитопении менее 500009/л
Слайд 30
Описание слайда:
Коррекция коагулопатии при HELLP-синдроме (требуется в 32-93%):
Заместительная терапия для восстановления факторов протромбинового комплекса:
СЗП 15-20 мл/кг,
Криопреципитат 1 доза/10 кг м.т.
Витамин К 2-4 мл
Концентрат протромбинового комплекса
Рекомбинантный аfVII
Антифибринолитики (т.к. снижены PAI-1) :
Транексамовая кислота (Транексам) 10 — 15 мг/кг и инфузия 1-5 мг/кг в час до остановки кровотечения
Слайд 31
Описание слайда:
Коррекция коагулопатии при HELLP-синдроме (требуется в 32-93%):
Тромбоциты более 500009/л и отсутствует кровотечение — профилактически тромбоцитарная масса не переливается.
Тромбоциты менее 200009/л и предстоит родоразрешение — показание к трансфузии тромбоцитарной массы 1 доза на 10 кг м.т.
Кортикостеройды назначаются при количестве тромбоцитов менее 500009/л
Гепарин противопоказан
Нет достаточных доказательств эффективности плазмафереза
Слайд 32
Описание слайда:
Терапия преэклампсии при
HELLP-синдроме
При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно
Гипотензивная терапия – при АД выше 160/110 мм рт.ст. (метилдопа, нифедипин, гидралазин, лабетолол)
Терапия преэклампсии должна продолжаться как минимум 48 ч после родоразрешения
Слайд 33
Описание слайда:
Интенсивная терапия HELLP-синдрома (В и С).
Метод анестезии при родоразрешении. При коагулопатии: тромбоцитопении (менее 100*109), дефиците плазменных факторов свертывания (МНО более 1,5, фибриноген менее 1,0 г/л, АПТВ более 1,5 от нормы) операция — в условиях общей анестезии.
Для проведения общей анестезии при операции кесарева сечения могут быть использованы такие препараты как кетамин, фентанил, севофлюран.
Антибактериальная терапия: цефалоспорины III-IV пок., карбапенемы. Исключаются аминогликозиды
Нутритивная поддержка: «Нутрикомп гепа»
Профилактика острых язв ЖКТ: ингибиторы протонной помпы
Слайд 34
Описание слайда:
Выводы:
Необходим качественный прорыв в прогнозе, диагностике и оценке тяжести преэклампсии – дальнейшее изучение роли генетических аномалий
Единственным этиопатогенетическим методом лечения остается родоразрешение
HELLP-синдром –междисциплинарная проблема и вопросы диагностики и лечения вовлекают врачей различных специальностей: акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга, врачей отделений гемодиализа, гастроэнтеролога, трансфузиолога.
Интенсивная терапия должна проводится в многопрофильном стационаре и носит симптоматический характер
Эффективность методов консервативной терапии (кортикостеройды, магния сульфат, гипотензивная терапия, гепатопротекторы) и методов детоксикации (плазмаферез, МАРС) в настоящее время не доказана.
Слайд 35
Описание слайда:
kulikov1905@yandex.ru
kulikov1905@yandex.ru
kulikov1905.narod.ru
8 9122471023
Источник
1
АО «Медицинский Университет Астана» Кафедра акушерства и гинекологии СРС На тему: «HELLP-синдром» Астана 2016
2
HELLP- синдром проявляется при тяжелых формах гестоза. Аббвиатура HELLP- синдром была предложена Л.Вейнстейн в ср. 80-х годов XX века и означает Hemolysis, Elevated Liver enzimes and Low Platelets ( гемолиз, повышение содержания печеночных ферментов в плазме и уменьшение числа тромбоцитов).
3
Классификация На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию HELLP-синдрома. П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции. По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с HELLP- синдромом подразделяют на два класса. — Первый класс содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50×109/л. — Второй класс концентрация тромбоцитов в крови равна 50–100×109/л.
4
Этиология Отмечают возможные причины развития HELLP- синдрома. Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B- лимфоцитов). Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, анти эндотелиальные АТ). Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклин стимулирующего фактора). Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).. Генетические дефекты ферментов печени. Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).
5
Выделяют следующие факторы риска развития HELLP-синдрома. Светлая кожа. Возраст беременной старше 25 лет. Многорожавшие женщины. Многоплодная беременность. Наличие выраженной соматической патологии.
6
Патогенез Патогенез HELLP-синдрома в настоящее время изучен не полностью. Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжёлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микро тромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, I- — и I- M.
7
Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при HELLP-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклин новой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отёку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путём экстренного родоразрешения.
8
HELLP-синдром бывает в следствие дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода. Макроскопически при HELLP-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение её консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, I- M, I- — в синусоидах печени, мультилокулярный некроз гепатоцитов.
9
10
Клиника HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия. Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и выраженная кома.
11
Клиническая картина HELLP-синдрома (начало): ПризнакиHELLP-синдром Боль в эпигастральной области и/или в правом подреберье +++ Головная боль++ Желтуха+++ АГ+++/ — Протеинурия (более 5 г/сут) +++/ — Периферические отёки++/ — Тошнота+++ Рвота+++ Мозговые и зрительные нарушения++ Олигурия (менее 400 мл/сут)++ Острый тубулярный некроз++ Корковый некроз++
12
Клиническая картина HELLP-синдрома (продолжение): Примечание: +++, ++, +/– выраженность проявлений. Гематурия++ Пангипопитуатаризм++ Отёк лёгких или цианоз+/- Слабость/ утомляемость+/- Желудочное кровотечение+/- Кровоизлияния в местах инъекций+ Нарастающая печёночная недостаточность+ Печёночная кома+/- Судороги+/- Асцит+/- Лихорадка++/- Кожный зуд+/- Снижение массы тела+
13
Лабораторная диагностика Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.
14
При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови.
15
Данные лабораторного исследования Лабораторные показатели Изменения при HELLP- синдроме Содержание лейкоцитов в кровиВ пределах норм Активность аминотрансфераз в крови (АЛТ, АСТ) Повышено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД) Активность ЩФ в крови Выраженное повышение (в 3 раза и более) Концентрация билирубина в крови 20 мкмоль/л и более СОЭСнижена Количество лимфоцитов в крови Норма или незначительное снижение Концентрация белка в крови Снижена
16
Количество тромбоцитов в крови Тромбоцитопения (менее 100×109/л) Характер эритроцитов в крови Изменённые эритроциты с клетками Барра, полихромазия Количество эритроцитов ?