Группа здоровья при синдроме жильбера

Берут ли в армию с синдромом Жильбера, зависит от сложности заболевания, клинической картины проявлений. Сам диагноз не входит в список болезней, по которым призывников освобождают от несения службы, но при определенных обстоятельствах предоставляют отсрочку.

Берут ли в армию с синдромом Жильбера в 2020 году?

Некоторые специалисты считают синдром всего лишь патологией, не требующей специального лечения. Генетическое заболевание протекает в скрытой форме либо с незначительными проявлениями. Основным симптомом является желтый цвет кожного покрова, очень редко наблюдается ухудшение общего самочувствия.

Синдром Жильбера не входит в список патологий, требующих освобождения от службы, но при наличии обострения на момент прохождения комиссии предоставляется отсрочка на полгода. При нормальном самочувствии в армию юношу заберут, даже если в медицинской карточке имеется заключение специалистов о генетической патологии.

На стадии ремиссии болезнь не требует специальной диеты, профилактического приема медикаментов, но во избежание рецидива, осложнений, рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки, употреблять алкоголь, кушать жареные, острые, жирные блюда. Рацион в армии близок к диетическому, поэтому в этом никакой угрозы для здоровья больного нет. Медицинская комиссия делает пометку об ограничении физических обязанностей, присваивает категорию «В». Солдат с диагнозом синдрома Жильбера может быть водителем, секретарем, деловодом, выполнять другие обязанности, не требующие большой физической нагрузки.

Причины патологии, развитие болезни

Генетическое заболевание возникает в утробе, связано с нарушением обмена печеночного фермента – билирубина. Одним из ярких проявлений является пигментация кожи в желтый цвет, из-за чего патологию назвали генетической желтухой. Диагностировать заболевание на ранней стадии невозможно, поскольку нет никаких клинических проявлений. Первая симптоматика появляется у подростков либо молодых людей в период гормонального становления. Заболеванию в большей степени подвержены мальчики.

Генетическая желтуха не нарушает функций внутренних органов, систем, но в момент обострения доставляет определенный дискомфорт, ухудшение самочувствия.

Провоцирующие факторы:

• Неправильное питание с употреблением жирной, жареной, острой пищи;
• Нарушение режима;
• Длительное голодание либо постоянное переедание;
• Стресс, нервное переутомление, истощение;
• Употребление алкогольных напитков, курение;
• Операции, травмы;
• Чрезмерная физическая нагрузка;
• Частые простудные, вирусные, бактериальные болезни;
• Медикаменты;
• Патологически низкий иммунитет.

Специфической профилактики нет, поскольку основная причина заболевания – генетическая мутация. Передается от родителей к детям, предотвратить патологический процесс нельзя, но можно предупредить обострение, исключив либо максимально минимизировав действие неблагоприятных факторов.

В большинстве случаев синдром Жильбера не приводит к серьезным проблемам со здоровьем, протекает бессимптомно. Но в случае появления желтухи лечение осуществляют энтеросорбентами, гепатопротекторами, ферментными препаратами, желчегонными средствами, противоэпилептическими медикаментами для снижения уровня билирубина в крови. В единичных случаях болезнь приводит к осложнениям – хроническому гепатиту, желчнокаменной болезни.

Симптомы, признаки

Синдром Жильбера протекает бессимптомно либо с незначительными проявлениями. Обеспокоенность вызывает желтый цвет кожи, глаз. Редко проявляются неврологические нарушения:

• Бессонница;
• Раздражительность;
• Нервозность;
• Слабость;
• Головокружение;
• Повышенная утомляемость;
• Плохое самочувствие без видимых причин.

Значительно реже появляются признаки нарушения пищеварения:

• Снижение аппетита;
• Налет на языке;
• Изжога;
• Отрыжка;
• Тяжесть в желудке;
• Чувство распирания;
• Тошнота;
• Горький привкус;
• Запор либо диарея;
• Метеоризм;
• Повышенное газообразование;
• Боль под правым ребром.

Для подтверждения диагноза требуется пройти лабораторное, инструментальное обследование, осмотр специалиста. Рецидив может дать о себе знать один раз либо повторяться неоднократно.

Генетическая желтуха и призыв

С диагнозом синдрома Жильбера в армию забирают, но военная часть в лице командира берет на себя ответственность за состояние здоровья больного солдата. В процессе прохождения медицинской комиссии специалисты должны сделать пометку, что данный призывник требует ограничения в выполнении некоторых функций, рекомендуют снизить физическую нагрузку. Солдату должны предоставить возможность наблюдаться в медчасти, контролировать состояние своего здоровья.

Служба определенным образом благотворно влияет на организм больного, поскольку обеспечивается:

• Диетическое питание;
• Отсутствие алкоголя, сигарет;
• Отказ от вредных привычек;
• Режим питания;
• Обращение за помощью к медикам в любой момент.

Повышает риск обострения синдрома Жильбера неблагоприятная психоэмоциональная обстановка. Генетическая желтуха появляется на нервной почве. Однако такая ситуация случается крайне редко, осложнения со здоровьем солдата не нужны ни медицинскому персоналу, ни командованию, ни государству в целом.

Служба на контрактной основе

Профессиональная военная деятельность предусматривает соблюдение всех предписаний контракта двумя сторонами. Важным условием является крепкое здоровье солдата. Если в процессе обследования обнаруживается синдром Жильбера, в службе на контрактной основе отказывают. Контракт расторгается, если абитуриент скрыл свой диагноз намеренно.

Объясняется отказ тем, что солдату с генетическим заболеванием требуется диета, ограничение по физической нагрузке, постоянный контроль здоровья. Не всегда все эти условия удается выполнить. С другой стороны, вопрос довольно сложный. В перечне заболеваний, по которым признают непригодным к прохождению службы призывника, синдрома Жильбера нет. В армии контрактников кормят намного лучше, чем обычных срочников. Подобрать функциональные обязанности с ограничением физической нагрузки можно. Но попасть служить на контракт с диагнозом генетической желтухи даже с помощью юристов проблематично.

Срок службы при синдроме Жильбера

Призывника забирают служить без сокращения срока на обычных условиях. Поправку могут сделать в процессе пребывания солдата в армии. Юноше комиссия присваивает категорию «В» с ограничением в физической активности, создаются специальные условия для прохождения службы.

Основанием для изменения срока является обострение болезни, усиление клинических симптомов, развитие осложнений – болезни печени, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Имеются лабораторные подтверждения патологического процесса, повышенного количества билирубина в крови, разрушения гепатоцитов печени. Призывника отправляют домой, но могут призвать снова в случае войны.

Обжалование результатов комиссии

На основании выводов военно-медицинской комиссии призывнику присваивают определенную категорию, забирают служить в армию либо отказывают. Для составления протокола играет роль каждое заключение специалиста, результат обследования. Решение можно обжаловать, но доказать правоту можно только при установленном факте нарушения процесса обследования. В противном случае изменить категорию нельзя. Если у специалистов военной комиссии возникают сомнения, призывника отправляют на обследование в другую клинику, которую он вправе выбирать сам.

Отзывы

Дорогие читатели, вы можете оставить свой отзыв о том, берут ли в армию с синдромом Жильбера в комментариях, ваше мнение будет полезно другим пользователям сайта!

Антон:

«С синдромом Жильбера в армию забирают без всякой волокиты на 100%. Скосить невозможно, если только не подкорректировать результат. Подобная симптоматика присутствует при разных болезнях печени, если купить результаты биопсии печени, чтобы там еще что-то написали, с чем не берут в армию, можно смело идти военкомат за непригодностью. Проверить результат не смогут, биопсия для военных медиков – последняя точка, за которую будут цепляться. Если просто утаить синдром, ссылаясь на какой-нибудь гепатит, отправят на обследование, а там легко обнаружат синдром Жильбера, вперед в армию.»

Игорь:

«У меня синдром Жильбера, ни в чем себе не отказываю. Кушаю любые блюда, диеты никакой не придерживаюсь. Пью водку, пиво, нечасто – но бывает. Физические нагрузки тоже не ограничиваю, как и все работаю. Так, почему такого, как я в армию не брать. Только из-за того, что когда-то что-то проявится? Все нормально, иду служить.»

00:00

Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:

– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.

Обычно очень много вопросов вызывает.

«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».

Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:

– Дорогие коллеги.

Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.

К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.

С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.

Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.

Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер. Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств. Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.

Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.

Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.

03:24

Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.

Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).

Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.

Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.

В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.

(Демонстрация слайда).

Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.

Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.

07:10

Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.

На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.

Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.

В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.

Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.

Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.

Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.

Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.

10:57

При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.

Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» («Tocilizumab») – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.

Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.

Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.

Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» («Ribavirin»). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.

До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.

Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы. Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» («Ursodeoxycholic acid»). Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.

У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.

15:40

На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» («Ursosan»), с которым мы работаем уже много лет.

Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).

Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» («Phenobarbital»). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).

Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.

18:17

(Демонстрация слайда).

Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.

Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.

В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.

Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.

Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.

Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» («Diacarb»), достаточно часто применяющийся. «Ментол» («Меnthоlum») и целый ряд других препаратов.

Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».

Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» («Valocordin»), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.

Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.

Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.

22:24

Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.

Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.

Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.

Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».

Благодарю за внимание.