Глютеновая энтеропатия код мкб
Общая часть
Целиакия (глютеновая энтеропатия)
— хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением толерантности к глютену, следствием которого является воспаление слизистой оболочки тонкого кишечника и
синдром мальабсорбции
.
Глютен — группа протеинов, содержащиеся в пшенице, ржи, ячмене. Токсическое действие глютена обусловлено веществом L-глиадин, которое входит в его состав. В тонком кишечнике больных целиакией выявляется атрофия ворсин, которая восстанавливается при исключении глютена из диеты. У пациентов с целиакией обнаруживаются гаплотипы HLA-DQ2 или HLA-DQ8.
Симптомами болезни являются: диарея, стеаторея,
синдром мальабсорбции
, снижение веса; признаки поливитаминной недостаточности (анемия, глоссит, стоматит, остеомаляция, остеопения, остеопороз). Примерно у 10% пациентов имеется герпетиформный дерматит.
Диагноз устанавливается на основании проявлений заболевания; данных лабораторных тестов (повышение титров антиглиаденовых антител; уровней антител к эндомиозину гладкомышечных клеток и тканевой трансглютаминазе); результатов визуализирующих методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ, эндоскопическое и рентгенографические исследования тонкого кишечника) и биопсии тонкого кишечника (атрофия ворсин, гиперплазия крипт).
Лечение целиакии заключается в назначении аглютеновой диеты; применении
кортикостероидов
и витаминно-минеральных комплексов.
- Классификация целиакии
- Типичная форма целиакии.
Характеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте. Основными проявлениями целиакии являются: диарея с полифекалией и стеатореей, снижение массы тела, задержка роста.
- Стертая форма целиакии.
Характеризуется наличием внекишечных проявлений целиакии (железодефицитная анемия, геморрагический синдром, остеопороз, полиартралгии).
- Латентная форма целиакии.
В течение длительного времени протекает субклинически. Впервые манифестирует у взрослых пациентов (у женщин в 30-40 лет; у мужчин ; в 40-50 лет) или у пожилых людей.
- Типичная форма целиакии.
- Эпидемиология целиакии
Частота возникновения целиакии различна в разных регионах. Наибольшее число случаев заболевания регистрируется в странах Западной Европы (в частности, в Финляндии, Ирландии), Австралии и Южной Америке — 1: (80-340) населения. Так, в юго-западной части Ирландии этот показатель составляет 1:150 населения, а, для сравнения, в Северной Америке — 1:5000; в частности, в США — 1: (4700-6000) населения. Среди жителей Китая, Японии, стран Африки и Ближнего Востока целиакия практически не встречается.
В развитии целиакии важное значение играют генетические факторы. У 10-15% членов семей (первой степени родства) пациентов с целиакией выявляются изменения тонкой кишки.
Заболевание манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин в 30-40 лет; у мужчин в 40-50 лет) или у пожилых людей. Женщин с целиакией больше, чем мужчин в 2 раза. Показатели смертности от целиакии у пациентов, не соблюдающих аглютеновую диету составляют 10-30%. На фоне диеты этот показатель становится менее 1%. У больных целиакией повышен риск развития кишечных лимфом (возникают в 6-8% случаев в основном у людей в возрасте старше 50 лет) и аденокарцином кишечника.
- Код по МКБ-10
Целиакия (глютеновая энтеропатия): K90.0
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Глютеновая энтеропатия.
Названия
Название: Целиакия.
Патогенетические основы при целиакии
Синонимы диагноза
Глютеновая энтеропатия.
Описание
Целиакия. Генетически обусловленное нарушение функции тонкого кишечника, связанное с дефицитом ферментов, расщепляющих пептид глютен. При целиакии развивается синдром мальабсорбции различной степени выраженности, сопровождающийся пенистой диареей, метеоризмом, похуданием, сухостью кожи, задержкой физического развития детей. Для выявления целиакии применяются иммунологические методы (определение Ат к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе), биопсия тонкой кишки. При подтверждении диагноза требуется пожизненное соблюдения безглютеновой диеты, проведение коррекции дефицита необходимых веществ.
Изменение кишечного эпителия при целиакии
Дополнительные факты
Целиакия (глютеновая энтеропатия) – заболевание, характеризующееся хроническим воспалением слизистой тонкого кишечника, сопровождающимся нарушением всасывания и возникающим в результате непереносимости глютена (белка, который содержится в хлебных злаках: пшеницы, ржи и ячмене). В состав белка глютена входит L-глиадин – вещество, оказывающее токсическое действие на слизистую и ведущее к нарушению абсорбции питательных веществ в кишечнике. Чаще всего (в 85% случаев) полное исключение глютена из рациона вызывает восстановление функциональности тонкого кишечника через 3-6 месяцев.
При целиакии отмечаются характерные атрофические изменения ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Заболевание более характерно для женщин, они страдают целиакией в два раза чаще мужчин.
Безглютеновая диета.
Глютен содержится в следующих продуктах: хлеб и любые изделия из пшеничной, овсяной, ячменной и ржаной муки, макаронные изделия, манная крупа. В небольших концентрациях глютен может обнаруживаться в колбасах и сосисках, мясных и рыбных консервах, шоколаде, мороженом, майонезе и кетчупе, различных соусах, растворимом кофе и порошке какао, продуктах из сои, супах быстрого приготовления, бульонных кубиках, продуктах, содержащих солодовый экстракт. Из напитков необходимо отказаться от пива, кваса, водки.
Зачастую больным целиакией следует ограничить употребление цельного молока, поскольку у них может отмечаться непереносимость лактозы (молочного сахара). В настоящее время в продаже имеются специальные диетические безглютеновые продукты (маркированы перечеркнутым колосом).
Симптомы
Клинические признаки целиакии – это диарея, стеаторея, похудание, полигиповитаминозы и прочие проявления синдрома мальабсорбции.
Целиакия у детей начинает проявляться обычно в 9-18 месяцев. Появляется частый и жидкий стул с большим количеством жира и отмечается снижение массы тела, отставание в росте. У взрослых развертывание клинических симптомов целиакии может быт спровоцировано беременностью, перенесенными оперативными вмешательствами, инфекцией. Лица, страдающие целиакией, зачастую отмечают склонность к сонливости, сниженной работоспособности, часто урчание в животе, метеоризм, неустойчивость стула (поносы, сменяющиеся запорами). У пожилых пациентов могут отмечаться боли и ломота в костях, мышцах.
Стул, как правило, частый (5 и более раз в день), жидкий, пенистый с остатками непереваренной пищи. При продолжительной диарее есть вероятность развития признаков обезвоживания: сухость кожных покровов и слизистых оболочек.
Прогрессирование синдрома мальабсорбции ведет к развитию тяжелых расстройств внутреннего гомеостаза организма.
Запор. Запор у детей. Извращение пищевых пристрастий. Истощение. Кал желтого цвета. Кал зеленого цвета. Кал серовато-белого цвета. Кашицеобразный стул. Ломота в теле. Метеоризм. Пенистый стул. Понос (диарея). Тромбоцитоз. Тухлая отрыжка.
Возможные осложнения
Больные целиакией относятся к группе повышенного риска возникновения рака кишечника (кишечной лимфомы, аденокарциномы). Этот вид злокачественной опухоли развивается у 6-8% больных, чаще всего после 50 лет. Возникновение злокачественного новообразования подозревают в том случае, если клинические проявления целиакии возобновились на фоне безглютеновой диеты.
Еще одним вероятным осложнением целиакии является язвенный еюноилеит (воспаление со склонностью к изъязвлению стенки тощей и подвздошной кишок). Характеризуется развитием острой болезненности в животе, лихорадкой. Развитие этого состояния грозит внутренним кровотечением, прободением стенки тонкого кишечника, перитонитом.
При выраженной недостаточности всасывания железа развивается железодефицитная анемия. Иногда она становится единственным проявлением заболевания (при стертой и латентной форме).
Нарушения фертильности, бесплодие могут быть результатом длительно существующего синдрома мальабсорбции. Также продолжительное нарушение всасывания ведет к полигиповитаминзам, белковой недостаточности, нарушениям минерального обмена.
Недостаток витамина D в сочетании с пониженным поступлением кальция в организм способствует снижению плотности костей, их ломкости. В 30-35% случаев у больных целиакией уменьшается в размерах селезенка, 70% пациентов отмечают артериальную гипотензию.
Диагностика
Наиболее специфичной методикой выявления целиакии является определение в крови антител к глиадину и антител к тканевой трансглутаминазе. Чувствительность методики составляет 100%, ее специфичность для данной патологии порядка 95-97%.
Помимо этого, можно произвести биопсию слизистой тонкого кишечника и определить имеющуюся атрофию (сглаживание) ворсин, а также наличие скоплений лимфоцитов в слизистой.
Дополнительными методиками для уточнения состояния больного являются эндоскопическое исследование тонкого кишечника, тест Шиллинга и проба с D-ксилозой, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, МРТ-ангиография мезентериальных сосудов, контрастная рентгеноскопия кишечника.
Лечение
Цель терапии при целиакии – восстановление функций кишечника, нормализация массы тела и коррекция дефицита необходимых веществ.
Патогенетическое лечение заключается в соблюдении аглютеновой диеты, то есть непосредственное избегание действия повреждающего фактора. Соблюдать безглютеновую диету необходимо на протяжении всей жизни. Чаще всего (в 85% случаев) эта мера приводит к стиханию симптомов и восстановлению нормальной деятельности кишечника. Как правило, окончательное восстановление происходит не ранее чем через 3-6 месяцев, поэтому корректировать содержание необходимых организму веществ требуется на протяжении всего времени выздоровления. При необходимости назначают парентеральное питание, введение препаратов железа и фолиевой кислоты, солевые растворы, кальций, витамины.
Тем пациентам, которые не обнаруживают положительного эффекта диеты, назначаются гормональные препараты (преднизолон) на протяжении 6-8 недель в качестве противовоспалительной терапии.
Отсутствие положительной динамики при исключении глютена из рациона в течение трех месяцев может говорить о том, что диета соблюдается не полностью, с нарушениями, либо имеются сопутствующие заболевания (недостаточность дисахаридазы, болезнь Аддисона, лимфома тонкого кишечника, язвенный еюнит, лямблиоз, недостаток минералов в рационе: железа, кальция, магния).
В таких случаях проводятся дополнительные диагностические мероприятия для выявления этих состояний. При исключении всех возможных причин отсутствия улучшений назначают гормональную терапию. Через три месяца курса преднизолона проводят биопсию тонкого кишечника.
Профилактика
Первичной специфической профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика развития клинических симптомов заключается в соблюдении безглютеновой диеты. При имеющейся у ближайших родственников целиакии желательно проводить периодическое обследование на предмет выявления специфических антител.
Беременные женщины, страдающие целиакией, попадают в группу риска по развитию пороков сердца у плода. Ведение беременности у таких женщин должно осуществляться с повышенным вниманием.
Прогноз
Корректировать чувствительность клеток эпителия к глютену в настоящее время не представляется возможным, поэтому больные целиакией должны соблюдать безглютеновую диету на протяжении всей жизни. Тщательное ее соблюдение ведет к сохранению качества и продолжительности жизни. При несоблюдении диеты выживаемость резко падает, случаи летального исхода среди больных целиакией, нарушающих безглютеновую диету, составляют 10-30%, в то время как при строгом следовании диете этот показатель не превышает одного процента.
Все лица, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете у гастроэнтеролога и ежегодно проходить обследование. Для больных, которые слабо реагируют на исключение глютена из рациона, диспансерное наблюдение показано дважды в год. Прогноз заметно ухудшается, если это заболевание осложняется возникновением лимфомы тонкого кишечника.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: K90.0
МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K90-K93 Другие болезни органов пищеварения / K90 Нарушения всасывания в кишечнике
Определение и общие сведения[править]
Целиакия (глютеновая энтеропатия)
проявляется нарушением всасывания, которое
обусловлено непереносимостью глютена. В
биоптате кишечника обнаруживают укорочение
ворсинок, расширение крипт. И клинические, и
морфологические признаки болезни исчезают на
фоне безглютеновой диеты и возобновляются после
употребления продуктов, содержащих глютен.
Симптомы могут появиться в любом возрасте, но
чаще всего — в 9—18 мес. При искусственном
вскармливании болезнь проявляется раньше.
Этиология и патогенез[править]
Причина непереносимости
глютена неизвестна. Важную роль в развитии
заболевания играют генетические факторы;
предполагают также участие иммунных механизмов
и ферментопатии. Чаще всего целиакия встречается
в Ирландии (1:200). В США частота этого заболевания
составляет 1:3000.
Клинические проявления[править]
Целиакия: Диагностика[править]
Обследование
а. Анамнез. Как правило, отмечаются задержка
физического развития, раздражительность,
анорексия, хронический понос, случаи целиакии в
семье.
б. Физикальное исследование. Ребенок
раздражительный, отстает в весе. Живот вздут,
проксимальные группы мышц, в том числе ягодичные,
атрофированы. Иногда болезнь проявляется только
нарушением всасывания с задержкой физического
развития, анемией и рахитом.
в. Лабораторные исследования включают общий
анализ крови, определение железосвязывающей
способности сыворотки и уровней альбумина,
иммуноглобулинов, фолиевой кислоты и железа
сыворотки, анализ кала, потовый тест. Обязательно
проводят биопсию тощей кишки. При целиакии
повышен уровень антиглютеновых и
антиэндомизиальных антител.
Диагностика
а. Анализ кала: паразиты отсутствуют, окраска
кала на жиры и определение экскреции жиров с
калом выявляют стеаторею.
б. Проба с ксилозой и определение содержания
водорода в выдыхаемом воздухе после приема
дисахаридов свидетельствуют о нарушении
всасывания.
в. Единственный
способ подтвердить диагноз целиакии — трижды
провести биопсию тощей кишки: в исходном
состоянии, после безглютеновой диеты и после
нагрузочной пробы с глютеном.
1) При
первой биопсии обнаруживают признаки
энтерита — укорочение ворсинок, расширение
крипт. Эти признаки не патогномоничны для
целиакии, они наблюдаются и при энтерите другой
этиологии.
2) Повторная
биопсия (через 6 мес безглютеновой диеты, когда
наступает улучшение и нормализуется физическое
развитие) выявляет нормальную морфологию
слизистой кишечника.
3) Затем
проводят нагрузочную пробу с глютеном. Порошок
глютена добавляют в пищу в дозе 10 г/сут в
течение 6 нед. Чистый глютен можно заменить
богатой глютеном мукой. Использовать продукты,
содержащие глютен, нежелательно, так как ребенок,
попробовав ранее запрещенную пищу, впоследствии
может сопротивляться ограничению диеты.
4) После
6-недельной нагрузочной пробы с глютеном снова
проводят биопсию. (Если симптомы болезни
возобновились до окончания пробы, биопсию
проводят раньше.) Признаки энтерита в биоптате
(см. гл. 10, п. II.Е.3.в.1) подтверждают
диагноз целиакии. При нормальной морфологии
слизистой целиакию можно исключить. Тем не менее
если спустя 1 год на фоне обычной диеты
симптомы появляются вновь, показана повторная
биопсия.
Дифференциальный диагноз[править]
Целиакия: Лечение[править]
а. Назначают
безглютеновую диету. Исключают продукты из
пшеницы, ржи, овса и ячменя.
б. При
целиакии нередко возникает вторичный дефицит
дисахаридаз, поэтому в первые 6 нед пища не
должна содержать лактозу. Для кормления грудных
детей используют Pregestimil или смеси на основе сои.
в. Во
время лечения в первую очередь исчезает
раздражительность. Понос может сохраняться до
6 нед. При упорных поносах следует подобрать
смесь с другим составом дисахаридов.
г. При
целиакии часто развивается дефицит витаминов и
минеральных веществ, особенно витаминов D и K,
фолиевой кислоты, железа. Терапию
(поливитаминами, препаратами железа и т. д.)
назначают индивидуально. Как правило, ее
длительность составляет 2—3 мес. По истечении
этого срока всасывание нормализуется.
д. Безглютеновую
диету нужно соблюдать в течение всей жизни.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
а. При
соблюдении диеты заболевание не влияет на
продолжительность жизни и фертильность.
б. Случаи
спонтанной ремиссии не описаны.
в. В
последнее время появились сообщения о том, что
при целиакии повышена частота злокачественных
опухолей ЖКТ.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Фолиевая кислота
Источник