Гистиоцитоз код по мкб

Рубрика МКБ-10: C96.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома)

В настоящее время данная рубрика исключена из МКБ-10

Определение и общие сведения[править]

В настоящее время нет однозначного представления об этиологии и патогенезе гистиоцитоза Х (включает также и болезнь Леттерера-Сиве). Часть исследователей рассматривают его как клональный неопластический процесс, доказательством чего служат пролиферативный и агрессивный в ряде случаев характер течения болезни, клеточная атипия и анеуплоидия гистиоцитов, а также наличие CD1a-положительных клеток в очагах поражения. Однако случаи спонтанной регрессии гистиоцитоза Х, относительно редкое выявление полиплоидии в клетках Лангерганса и гистологические данные свидетельствуют в пользу неопухолевой природы заболевания, обусловленной, скорее всего, тяжелыми нарушениями иммунологического статуса и регуляции цитокинов у этих больных.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Гистиоцитоз Х клинически проявляется моно или полилокальным поражением различных органов и кожи, но чаще костей черепа, ребер и длинных трубчатых костей.

Злокачественный гистиоцитоз: Диагностика[править]

Определяющими в диагностике гистиоцитоза Х являются данные морфологических исследований. В очагах поражения выявляют инфильтраты полиморфного состава, включающие клетки Лангерганса, электронно-микроскопическая особенность которых — наличие в их цитоплазме гранул Бирбека, лимфоциты, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В инфильтратах также отмечают очаги некроза. Такие гранулемы могут быть локализованы в лимфатических узлах и селезенке, что при увеличении объема этих органов иногда
напоминает гемобластозы. Костный мозг редко вовлекается в патологический процесс. Клетки Лангерганса лимфатических узлов, селезенки, кожи и костного мозга считают незрелыми дендритическими клетками, утратившими экспрессию CD83, CD86 или DC-LAMP, но сохраняющими комплекс антигенов гистосовме-стимости. Предполагают, что ИЛ-10, продуцируемый макрофагами костного мозга и лимфатических узлов, и фактор роста опухоли ингибируют созревание клеток Лангерганса и их способность к антигенной презентации. Определяющее влияние на функционирование клеток Лангерганса оказывает их микроокружение, при этом отмечают тесное аутокринно-паракринное взаимодействие с Т-лимфоцитами. Клетки Лангерганса имеют фенотип CD1a+ и экспрессируют хемокиновый рецептор CCR6 незрелых дендритических клеток и его лиганд CCL20/MIP-3α, а также CCL5/RANTES и CXCL-11/I-TAC, ответственных за рекрутирование CD4+ Т-лимфоцитов и эозинофилов. Часть клеток Лангерганса экспрессируют CCR7, что подтверждает их способность мигрировать в кожу, кости и лимфатические узлы и повреждать костную ткань (остеолизис), а также вызывать некроз и фиброз в органах. Клетки Лангерганса экспрессируют также белок S-100.

Дифференциальный диагноз[править]

Злокачественный гистиоцитоз: Лечение[править]

см. Болезнь Леттерера-Сиве

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. М.А. Пальцева, Л.В. Кактурского, О.В. Зайратьянца — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419922.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Рубрика МКБ-10: C96.6

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома)

Определение и общие сведения[править]

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Синонимы: гистиоцитоз Х, гранулематоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой системное заболевание, связанное с распространением и накоплением в различных тканях (обычно в гранулемах) клеток Лангерганса.

Эпидемиология

Распространенность оценивается на уровне 1-2 / 100000. В большинстве случаев, проявление заболевания происходит в детском возрасте.

Этиология и патогенез[править]

Несмотря на то, был достигнут прогресс в понимании патологии болезни, этиология остается неизвестной.

Клинические проявления[править]

Кости наиболее часто поражаются при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (80% случаев), а затем кожа (35% случаев), далее гипофиз (25% случаев). Тем не менее, участие этих органов не влияет на жизненный прогноз. Участие кроветворной системы (цитопения), легкие и печень поражаются гораздо реже (15-20% случаев), но приводит к более тяжелым последствиям. Агрессивный характер гематологических поражений у детей младшего возраста, а также связанные с ними изменения в легких и печени (склерозирующий холангит) и нейродегенеративные проявления (2% случаев) -делают гистиоцитоз из клеток Лангерганса тяжелым заболеванием.

Заболевание может манифестировать одним или нескольким кризами. Это может приводить к развитию различных эстетических или функциональных осложнений — глухота, респираторная или печеночная недостаточность, несахарный диабет, дефицит гормона роста и мозжечковой синдром.

У взрослых (курящие подвержены в большей степени), клиническая картина характеризуется изолированным поражением легких.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Диагностика[править]

Диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса обычно базируется на гистологическом и иммуногистохимическом анализе пораженных тканей.

Торакальная КТ может позволить установить диагноз у взрослых с изолированным поражением легких.

Дифференциальный диагноз[править]

Большой диапазон альтернативных диагнозов можно рассматривать, в зависимости от соответствующей клинической картины и рентгенологических данных.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Лечение[править]

Выбор терапевтического подхода зависит от степени заболевания и определяется рутинными обследованиями (клиническое обследование, гемограммы, тесты функции печени, а также костными и рентгенограммами грудной клетки).

Местное лечение, как правило, актуально для форм, ограниченных одним органом.

У детей, лечение системных форм определяется комбинацией кортикостероидов и винбластина.

Отказ от курения необходим у взрослых с поражениями легких.

Вторая линия лечения доступна в специализированных центрах для пациентов с прогрессирующим заболеванием. Учитывая полиморфный и хронический характер заболевания, лечение должно быть многопрофильным. Протоколы лечения для взрослых разработаны в меньшей степени, чем у детей. Долгосрочный последующий мониторинг необходим для обнаружения и лечения возможных осложнений.

Прогноз

Продолжительность жизни обычно не затронута при детских формах патологии, за исключением случаев с гематологическими проявлениями, устойчивыми к терапии первой линии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Эозинофильная гранулема

Синонимs: хронический локализованный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Эпидемиология

Редкое заболевание. Обычно болеют дети и люди молодого возраста, чаще мужчины.

Клинические проявления

Заболевание проявляется одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых или плоских костях скелета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и внутренних органах.

Основные жалобы пациента — боль в пораженных костях и припухлость прилежащих мягких тканей в области верхней или нижней челюсти, сопровождающиеся воспалением и отеком слизистой оболочки, болезненной при пальпации, некрозом и изъязвлением десен. Кожные высыпания неспецифичны и характерны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области, ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические реакции, у младенцев — пеленочный, себорейный дерматит.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и гистологического исследований при выявлении массивных инфильтратов из крупных овальных клеток с обильной цитоплазмой и ядрами неправильной бобовидной формы, а также обнаружением маркеров CD1a, HLA-DR, S100 на клетках Лангерганса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной болезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона-Лефевра.

Лечение

Показано хирургическое иссечение небольших остеолитических очагов или кюретаж. При локализации гранулем в зонах роста костей применяют лучевую терапию низкими дозами или химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, метотрексатом).

Прогноз

Благоприятный. Частота рецидивов после лечения составляет 16%.

Источники (ссылки)[править]

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• D70 Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
• D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
• D72 Другие нарушения белых кровяных клеток.
  • Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 — D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
  • D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая — Хегглина, Пельгера — Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
  • Исключен: синдром Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
  • D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
  • D72.8 Другие уточнённые нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
  • D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточ­ненное
• D73 Болезни селезенки
  • D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
  • Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
  • D73.1 Гиперспленизм.
  • Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
  • D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
  • D73.3 Абсцесс селезенки
  • D73.4 Киста селезенки
  • D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
  • Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
  • D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
  • D73.9 Болезнь селезенки неуточнённая
• D74 Метгемоглобинемия
  • D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
  • D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретённая метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
  • D74.9 Метгемоглобинемия неуточнённая
• D75 Другие болезни крови и кроветворных органов.
  • Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
  • D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
  • Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
  • D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретённая, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
  • Исключены полицитемия: новорождённого (P61.1), истинная (D45)
  • D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
  • D75.8 Другие уточнённые болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
  • D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая
• D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.

• • Исключены: болезнь Леттерера — Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
  • D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не клас­сифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (Hand — Schuller — Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
  • D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
  • D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
  • D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
• D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)