Гистиоцитоз из клеток лангерганса у детей код по мкб
Рубрика МКБ-10: C96.6
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома)
Определение и общие сведения[править]
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Синонимы: гистиоцитоз Х, гранулематоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой системное заболевание, связанное с распространением и накоплением в различных тканях (обычно в гранулемах) клеток Лангерганса.
Эпидемиология
Распространенность оценивается на уровне 1-2 / 100000. В большинстве случаев, проявление заболевания происходит в детском возрасте.
Этиология и патогенез[править]
Несмотря на то, был достигнут прогресс в понимании патологии болезни, этиология остается неизвестной.
Клинические проявления[править]
Кости наиболее часто поражаются при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (80% случаев), а затем кожа (35% случаев), далее гипофиз (25% случаев). Тем не менее, участие этих органов не влияет на жизненный прогноз. Участие кроветворной системы (цитопения), легкие и печень поражаются гораздо реже (15-20% случаев), но приводит к более тяжелым последствиям. Агрессивный характер гематологических поражений у детей младшего возраста, а также связанные с ними изменения в легких и печени (склерозирующий холангит) и нейродегенеративные проявления (2% случаев) -делают гистиоцитоз из клеток Лангерганса тяжелым заболеванием.
Заболевание может манифестировать одним или нескольким кризами. Это может приводить к развитию различных эстетических или функциональных осложнений — глухота, респираторная или печеночная недостаточность, несахарный диабет, дефицит гормона роста и мозжечковой синдром.
У взрослых (курящие подвержены в большей степени), клиническая картина характеризуется изолированным поражением легких.
Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Диагностика[править]
Диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса обычно базируется на гистологическом и иммуногистохимическом анализе пораженных тканей.
Торакальная КТ может позволить установить диагноз у взрослых с изолированным поражением легких.
Дифференциальный диагноз[править]
Большой диапазон альтернативных диагнозов можно рассматривать, в зависимости от соответствующей клинической картины и рентгенологических данных.
Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Лечение[править]
Выбор терапевтического подхода зависит от степени заболевания и определяется рутинными обследованиями (клиническое обследование, гемограммы, тесты функции печени, а также костными и рентгенограммами грудной клетки).
Местное лечение, как правило, актуально для форм, ограниченных одним органом.
У детей, лечение системных форм определяется комбинацией кортикостероидов и винбластина.
Отказ от курения необходим у взрослых с поражениями легких.
Вторая линия лечения доступна в специализированных центрах для пациентов с прогрессирующим заболеванием. Учитывая полиморфный и хронический характер заболевания, лечение должно быть многопрофильным. Протоколы лечения для взрослых разработаны в меньшей степени, чем у детей. Долгосрочный последующий мониторинг необходим для обнаружения и лечения возможных осложнений.
Прогноз
Продолжительность жизни обычно не затронута при детских формах патологии, за исключением случаев с гематологическими проявлениями, устойчивыми к терапии первой линии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Эозинофильная гранулема
Синонимs: хронический локализованный гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Эпидемиология
Редкое заболевание. Обычно болеют дети и люди молодого возраста, чаще мужчины.
Клинические проявления
Заболевание проявляется одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых или плоских костях скелета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и внутренних органах.
Основные жалобы пациента — боль в пораженных костях и припухлость прилежащих мягких тканей в области верхней или нижней челюсти, сопровождающиеся воспалением и отеком слизистой оболочки, болезненной при пальпации, некрозом и изъязвлением десен. Кожные высыпания неспецифичны и характерны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области, ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические реакции, у младенцев — пеленочный, себорейный дерматит.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и гистологического исследований при выявлении массивных инфильтратов из крупных овальных клеток с обильной цитоплазмой и ядрами неправильной бобовидной формы, а также обнаружением маркеров CD1a, HLA-DR, S100 на клетках Лангерганса.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной болезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона-Лефевра.
Лечение
Показано хирургическое иссечение небольших остеолитических очагов или кюретаж. При локализации гранулем в зонах роста костей применяют лучевую терапию низкими дозами или химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, метотрексатом).
Прогноз
Благоприятный. Частота рецидивов после лечения составляет 16%.
Источники (ссылки)[править]
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема.
Названия
Гистиоцитоз Х.
Синонимы диагноза
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема.
Описание
Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.
Симптомы
Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
• болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена,.
• болезнь Абта — Леттерера — Сиве,.
• болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.
Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и.
Боль в грудной клетке. Глубокий сухой кашель. Жажда. Кашель. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Молозивоподобные выделения из сосков. Моноцитоз. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Рвота. Ретикулоцитоз. Судороги. Сухость во рту. Тошнота. Эозинофилия.
Причины
Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.
Лечение
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса согласно приложению.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Приложение
к приказу
Министерства
здравоохранения и социального
развития Российской Федерации
от 15 августа 2006 года N 606
Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Код по МКБ-10: D76.0
Фаза: терапия первой линии
Стадия: любая
Осложнения: инфекционные осложнения: инвазивный микоз / тяжелая бактериальная инфекция
Условия оказания: стационарная помощь
Код
Наименование
Частота предоставления
Среднее количество
А01.05.001
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови
1
1
А01.05.002
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови
1
1
А01.05.003
Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
1
1
А01.05.004
Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови
1
1
А02.01.001
Измерение массы тела
1
1
А02.09.001
Измерение частоты дыхания
1
1
А02.10.002
Измерение частоты сердцебиения
1
1
А02.12.001
Исследование пульса
1
1
А02.12.002
Измерение артериального давления на периферических артериях
1
1
А02.31.001
Термометрия общая
1
1
А04.06.001
Ультразвуковое исследование селезенки
1
1
А04.06.002
Ультразвуковое исследование лимфоузлов
1
1
А04.14.001
Ультразвуковое исследование печени
1
1
А04.15.001
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
0,5
1
А04.28.001
Ультразвуковое исследование почек
1
1
А05.23.002
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга
0,3
1
А06.03.002
Компьютерная томография головы
0,1
1
А06.08.003
Рентгенография придаточных пазух носа
0,1
1
А06.03.058
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,7
1
А06.03.006
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
1
1
А06.09.006
Компьютерная томография органов грудной полости
0,3
1
А06.09.008
Рентгенография легких
1
1
А07.03.001
Сцинтиграфия костей
0,5
1
А08.05.001
Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)
1
1
А08.05.002
Гистологическое исследование препарата костного мозга
1
1
А08.06.002
Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов
0,3
1
А08.01.003
Гистохимическое исследование препарата кожи
0,8
1
А08.01.001
Морфологическое исследование препарата кожи
0,8
1
А08.06.002
Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов
0,1
1
А08.03.001
Цитологическое исследование пунктатов опухолей, опухолеподобных образований костей
0,3
1
А08.05.003
Исследование уровня эритроцитов в крови
1
1
А08.05.004
Исследование уровня лейкоцитов в крови
1
1
А08.05.005
Исследование уровня тромбоцитов в крови
1
1
А08.05.006
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
1
1
А08.05.007
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
1
1
А08.05.008
Исследование уровня ретикулоцитов в крови
1
1
А08.05.010
Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах
1
1
А08.05.014
Иммуноцитохимическое исследование с моноклональными антителами материала на антигены дифференцировки лимфоидных клеток (CD)
1
1
А09.05.009
Исследование уровня С-реактивного белка в крови
1
1
А09.05.010
Исследование уровня общего белка в крови
1
1
А09.05.011
Исследование уровня альбумина в крови
1
1
А09.05.017
Исследование уровня мочевины в крови
1
1
А09.05.020
Исследование уровня креатинина в крови
1
1
А09.05.021
Исследование уровня общего билирубина в крови
1
1
А09.05.022
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
1
1
А09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
1
1
А09.05.030
Исследование уровня натрия в крови
1
1
А09.05.031
Исследование уровня калия в крови
1
1
А09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
1
1
А09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
1
1
А09.05.034
Исследование уровня хлоридов в крови
1
1
А09.05.041
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
1
1
А09.05.042
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
1
1
А09.28.001
Микроскопическое исследование осадка мочи
1
1
А09.28.003
Определение белка в моче
1
1
А09.28.011
Исследование уровня глюкозы в моче
1
1
А09.28.017
Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)
1
1
А09.28.023
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
1
1
А11.05.003
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
1
1
А11.05.004
Получение гистологического препарата костного мозга
1
1
А11.12.009
Взятие крови из периферической вены
1
1
А11.01.001
Биопсия кожи
0,8
1
А11.03.001
Биопсия кости
0,8
1
А11.06.002
Биопсия лимфоузла
0,8
1
А12.05.010
HLA-антигены
1
1
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
1
1
А12.05.028
Определение тромбинового времени в крови
1
1
А12.05.042
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
1
1
А12.05.050
Определение уровня фибриногена
1
1
Код
Наименование
Частота предоставления
Среднее количество
А01.05.001
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови
1
360
А01.05.002
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови
1
360
А01.05.003
Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
1
360
А01.05.004
Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови
1
360
А02.01.001
Измерение массы тела
1
180
А02.07.001
Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов
1
180
А02.09.001
Измерение частоты дыхания
1
360
А02.10.002
Измерение частоты сердцебиения
1
360
А02.12.001
Исследование пульса
1
360
А02.12.002
Измерение артериального давления на периферических артериях
1
360
А02.12.003
Измерение центрального венозного давления
1
10
А02.31.001
Термометрия общая
1
360
А04.06.001
Ультразвуковое исследование селезенки
1
3
А04.06.002
Ультразвуковое исследование лимфоузлов
0,1
1
А04.12.002
Ультразвуковая допплерография вен
0,2
2
А04.14.001
Ультразвуковое исследование печени
1
3
А04.15.001
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы
0,2
2
А04.28.001
Ультразвуковое исследование почек
1
3
А05.10.001
Регистрация электрокардиограммы
0,5
2
А05.10.007
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных
0,5
2
А05.23.002
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга
0,5
2
А06.03.002
Компьютерная томография головы
0,4
2
А06.09.006
Компьютерная томография органов грудной полости
1
5
А06.09.008
Рентгенография легких
1
5
А08.05.001
Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)
0,3
1
А08.05.003
Исследование уровня эритроцитов в крови
1
90
А08.05.004
Исследование уровня лейкоцитов в крови
1
90
А08.05.005
Исследование уровня тромбоцитов в крови
1
90
А08.05.006
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)
1
90
А08.05.007
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
1
10
А08.05.008
Исследование уровня ретикулоцитов в крови
1
10
А08.05.010
Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах
1
90
А09.05.009
Исследование уровня С-реактивного белка в крови
1
10
А09.05.010
Исследование уровня общего белка в крови
1
10
А09.05.011
Исследование уровня альбумина в крови
1
40
А09.05.017
Исследование уровня мочевины в крови
1
40
А09.05.020
Исследование уровня креатинина в крови
1
40
А09.05.021
Исследование уровня общего билирубина в крови
1
39
А09.05.022
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови
1
39
А09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
1
40
А09.05.030
Исследование уровня натрия в крови
1
40
А09.05.031
Исследование уровня калия в крови
1
40
А09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
1
40
А09.05.132
Исследование уровня общего магния в крови
1
40
А09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
1
13
А09.05.034
Исследование уровня хлоридов в крови
1
39
А09.05.037
Исследование рН крови
1
26
А09.05.038
Исследование уровня осмолярности (осмоляльности) крови
1
2
А09.05.039
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
1
26
А09.05.041
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови
1
26
А09.05.042
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови
1
26
А09.05.045
Исследование уровня амилазы в крови
0,3
5
А09.05.044
Исследование уровня гамма-глютамилтранс-
феразы в крови
0,3
5
А09.05.055
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
0,2
2
А09.05.077
Исследование уровня ферритина в крови
1
1
А25.31.019
Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)
0,5
2
А06.31.001
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза
0,4
2
А09.07.004
Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки
1
5
А09.07.005
Микроскопическое исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам
1
5
А09.28.001
Микроскопическое исследование осадка мочи
1
13
А09.28.003
Определение белка в моче
1
13
А09.28.011
Исследование уровня глюкозы в моче
1
13
А09.28.017
Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)
1
13
А09.28.023
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи
1
13
А13.30.003
Психологическая адаптация
1
10
A11.05.003
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
0,5
1
A11.12.001
Катетеризация подключичной и других центральных вен
0.5
2
A11.12.002
Катетеризация кубитальной и других периферических вен
1
4
A11.12.009
Взятие крови из периферической вены
1
20
A11.12.013
Взятие крови из центральной вены
1
200
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
1
10
A12.05.004
Проба на совместимость перед переливанием крови
1
20
A12.05.005
Определение основных групп крови (А, В, 0)
1
1
A12.05.006
Определение резус-принадлежности
1
1
A18.05.012
Гемотрансфузия
1
20
A12.05.007
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy
1
1
A12.05.028
Определение тромбинового времени в крови
1
10
A12.05.042
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
1
10
A12.05.050
Определение уровня фибриногена
1
10
A12.06.034
Исследование антител главного комплекса гистосовместимости
0,2
1
A13.31.006
Обучение уходу за больным ребенком
1
1
А14.01.001
Уход за кожей тяжелобольного пациента
1
180
А14.07.002
Уход за полостью рта тяжелобольного
1
360
А14.28.001
Пособие при мочеиспускании тяжелобольного
1
360
А14.19.001
Пособие при дефекации тяжелого больного
1
180
А14.31.001
Перемещение тяжелобольного в постели
1
180
А14.31.002
Размещение тяжелобольного в постели
1
180
А14.31.003
Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения
1
30
А14.31.004
Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд
0,5
720
А14.31.005
Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному
1
180
А14.31.006
Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному
1
180
А14.31.007
Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных
1
180
А14.31.011
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств
1
360
A11.12.003
Внутривенное введение лекарственных средств
1
360
A11.01.002
Подкожное введение лекарственных средств и растворов
1
20
А14.12.001
Уход за сосудистым катетером
1
26
А26.05.001
Бактериологическое исследование крови на стерильность
1
10
А26.05.005
Микробиологическое исследование крови на грибы
1
10
А26.05.006
Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)
1
10
A26.05.xxx
Определение антигена Aspergillus spp
1
90
А26.06.036
Определение антигена HBsAg Hepatitis В virus
1
3
А26.06.040
Определение антитела класса М, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis В virus
1
2
А26.06.041
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus
1
2
А26.06.043
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis D virus
1
2
А26.06.048
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1
1
2
А26.06.049
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2
1
2
А26.08.005
Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,3
10
А26.08.009
Микологическое исследование носоглоточных смывов на кандида (Candida spp.)
0,3
10
А26.08.010
Микологическое исследование носоглоточных смывов на аспергиллы (Aspergillus spp.)
0,3
10
А26.09.010
Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,3
5
А26.09.024
Микологическое исследование мокроты на кандида (Candida spp.)
0,3
5
А26.09.025
Микологическое исследование мокроты на аспергиллы (Aspergillus spp.)
0,3
5
А26.05.006
Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)
0,3
5
А25.05.001
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови
1
180
А25.05.002
Назначение диетической терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови
1
180
А25.05.003
Назначение лечебно-оздоровительного режима терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови Назначение лечебно-оздоровительного режима терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови