Гипотиреоидизм при синдроме шихана со сниженным ттг
Синдро́м Шиха́на (послеро́довый инфаркт гипо́физа, послеродовый некроз гипофиза) — возникает в случаях осложнения родового акта массивным кровотечением с развитием артериальной гипотонии. Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, однако кровоснабжение его не усиливается. На фоне развившейся вследствие послеродового кровотечения артериальной гипотонии кровоснабжение гипофиза резко уменьшается — развиваются гипоксия и некроз гипофиза. В процесс может вовлекаться весь аденогипофиз (гипопитуитаризм), но чаще всего повреждаются именно лактотрофные клетки. Из-за отсутствия пролактина прекращается лактация — грудное вскармливание становится невозможным[1]. Синдром Шихана — вторая по распространённости причина гипопитуитаризма у взрослых.
Этиология и патогенез[править | править код]
Гиповолемия во время родов (в результате массивной кровопотери) ведёт к уменьшению кровотока в уже увеличенном гипофизе. Это приводит к вазоконстрикции и последующему инфаркту железы (белый инфаркт с коагуляционным некрозом). Первый симптом — резкое прекращение лактации, так как ацидофильные клетки, продуцирующие пролактин, в данное время будут преобладать. Через несколько месяцев проявляются другие симптомы гипопитуитаризма (например, вторичная аменорея из-за дефицита гонадотропинов).
Эпидемиология[править | править код]
Пангипопитуитаризм значительно чаще развивается у женщин молодого и среднего возраста (20—40 лет), однако известны отдельные случаи заболевания как в более раннем, так и в пожилом возрасте[2]. Описано развитие синдрома Шихана у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения[3].
Клиническая картина[править | править код]
Клиническая картина весьма вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и полиморфных нейровегетативных проявлений. Тяжесть и характер течения заболевания (быстрое или постепенное) во многом определяется степенью снижения функции надпочечников. Тяжёлый гипокортицизм снижает сопротивляемость пациентов к интеркуррентным инфекциям и к различным стрессовым ситуациям[2].
Диагностика[править | править код]
В типичных случаях диагностика проста́. Своевременная диагностика задерживается у пациентов с вялотекущим синдромом Шихана, хотя отсутствие лактации после родов, сопровождавшихся геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме[2].
Лечение[править | править код]
Должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы. В клинической практике используют преимущественно гормональные препараты периферических эндокринных желез и в меньшей степени тропных гормонов гипофиза в виду их отсутствия или дороговизны. Значительным препятствием на пути использования препаратов гипофизарных гормонов является быстрое развитие рефрактерности к ним в связи с повышением уровня антител[2].
Существует два подхода в лечении Синдрома Шихана: заместительная гормонотерапия и применение симптоматических препаратов. Нужно помнить[кому?], что лечение Синдрома Шихана в домашних условиях строго запрещено[кем?]. Нельзя пробовать какие-либо народные рецепты[какие?], принимать медикаменты не зная, что это, и в целом заниматься самолечением.[стиль]
Примечания[править | править код]
- ↑ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 94, 166. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ 1 2 3 4 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 111—118. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ Каюшева И. В., Романкова М. Г. Случай синдрома Шихана у девочки // Вопр. охр. мат. — 1976. — Т.21, № 8. — С. 87—88.
Ссылки[править | править код]
Источник
Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.
Общие сведения
Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.
Синдром Шихана
Причины синдрома Шихана
Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:
- Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
- Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
- ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.
Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.
Патогенез
Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.
Классификация
Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:
- Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
- Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
- Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).
Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.
Симптомы синдрома Шихана
В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.
Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.
Осложнения
Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.
Диагностика
Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:
- Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
- Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).
В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.
Лечение синдрома Шихана
Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:
- Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
- Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.
Прогноз и профилактика
Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.
Источник
Комментарии
Опубликовано в журнале:
«Клиницист» № 1, 2008, С. 45-50
Е.А. Трошина, М.Ю. Юкина
ФГУ Эндокринологический научный центр Росмедтехнологий, Москва
Гипотиреоз — клинический синдром, обусловленный стойким снижением уровня тиреоидных гормонов в организме. Диагноз гипотиреоза часто бывает несвоевременным, так как выявляемые на начальной стадии симптомы — крайне неспецифичны. Синдром гипотиреоза может имитировать различные нетиреоидные заболевания, что связано с полиорганностью поражений, обнаруживаемых в условиях дефицита гормонов щитовидной железы. Для диагностики гипотиреоза бывает достаточно определить концентрации тиреотропного гормона (ТТГ) и свободного тироксина Т4. Измерение именно ТТГ считается наилучшим способом диагностики данного состояния. Основная задача лечения — восстановление нормальных физиологических функций всех органов и систем, нарушенных вследствие гипотиреоза. И при первичном и при вторичном (третичном) гипотиреозе основу лечения составляет адекватная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов (Эутирокс). Критерием адекватности лечения служит исчезновение клинических и лабораторных проявлений гипотиреоза.
Ключевые слова: гипотиреоз, диагностика, лечение, левотироксин
- Hypothyroidism
Ye.A. Troshina, M.Yu. Yukina
Endocrinology Research Center, Russian Agency for Medical Technologies, Moscow Hypothyroidism is a clinical syndrome caused by the steady-state reduction in the level of thyroid hormones. The diagnosis of hypothyroidism is commonly untimely as the symptoms detectable in its early stage are extremely nonspecific. Hypothyroidism may mimic various non-thyroid diseases, which is associated with multiple organ dysfunctions identifiable in thyroid hormone deficiencies. Determination of thyroid-stimulating hormone (TSH) and free T4 suffices to diagnose hypothyroidism. Measurement of TSH alone is considered to be the best way of diagnosing this condition. The major task of its treatment is to recover normal physiological functions of all the organs and systems afflicted by hypothyroidism. In both primary and secondary (tertiary) hypothyroidism, its treatment is based on adequate replacement therapy with thyroid hormone preparations (Euthyrox). Euthyrox is the agent of choice for the replacement therapy of hypothyroidism. Disappearance of the clinical and laboratory manifestations of hypothyroidism serves as a criterion for the adequacy of its treatment.
Key words: hypothyroidism, diagnosis, treatment, levothyroxine.
Определение и классификация
Гипотиреозом называется клинический синдром, обусловленный стойким снижением уровня тиреоидных гормонов в организме.
Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз. При первичной форме процесс, приводящий к развитию гипотиреоза, локализуется непосредственно в щитовидной железе — ЩЖ (табл. 1). На долю первичного гипотиреоза приходится подавляющее большинство случаев данного синдрома. Если же снижение функции ЩЖ происходит из-за нехватки или отсутствия стимулирующего влияния тиреотропного гормона (ТТГ) или рилизинг-гормона (ТТГ-РГ), то речь идет о вторичном и третичном гипотиреозе гипофизарного или гипоталамического генеза соответственно (в настоящее время эти формы нередко объединяют в одну — вторичный гипотиреоз).
| Таблица 1. | Степени тяжести первичного гипотиреоза |
| Первичный гипотиреоз | Характеристика |
| Субклинический | ТТГ повышен, Т4 — нормальный |
Манифестный
декомпенсированный | ТТГ повышен, Т4 понижен, есть клинические проявления ТТГ — в пределах нормы |
| Тяжелый | Имеются осложнения |
Клиническая картина гипотиреоза
Диагноз гипотиреоза зачастую бывает несвоевременным, так как выявляемые на начальной его стадии симптомы — крайне неспецифичны. Кроме того, синдром гипотиреоза может имитировать различные нетиреоидные заболевания, что связано с полиорганностью поражений, обнаруживаемых в условиях дефицита гормонов ЩЖ.
Основные симптомы гипотиреоза представлены в табл. 2. Сохранение вышеуказанных симптомов на фоне адекватного лечения того или иного соматического заболевания должно нацеливать клинициста на исследование уровня ТТГ у таких больных.
| Таблица 2. | Основные симптомы гипотиреоза |
| Система организма | Симптомы |
| Кожа, ее придатки и слизистые | Желтушность и бледность кожи, выпадение волос, в том числе в латеральной части бровей, микседематозный отек, ломкость ногтей и т.д. |
| Система органов дыхания | Снижение жизненной емкости легких, развитие синдрома апноэ во сне. Возможно накопление жидкости в плевральной полости в рамках микседематозного полисерозита |
| Система органов кровообращения | Синдром «микседематозного» сердца, артериальная гипотония или АГ |
| Система органов пищеварения | Макроглоссия, ослабление вкуса, снижение аппетита, желчно-каменная болезнь, дискинезия желчных путей |
| Выделительная система | Снижение фильтрации и реабсорбции |
| Репродуктивная система | Нарушения менструального цикла, снижение либидо, иногда лакторея , нарушение фертильности |
| Костно-суставная система | Артриты, остеопороз, у детей — отставание костного возраста от паспортного, задержка роста |
| Система кроветворения | Анемия — гипо- или нормохромная, железодефицитная, мегалобластная, фолиеводефицитная, нарушения свертываемости крови |
| Нервно-психическая система | Снижение памяти, сонливость, депрессии, психические атаки, удлинение сухожильных рефлексов, «туннельный синдром». Иногда — формирование вторичной аденомы гипофиза или синдрома «пустого» турецкого седла |
| Обменно-метаболические изменения | Гипотермия, ожирение, гиперхолестеринемия, ксантелазмы |
| ЛОР-система | Ухудшение слуха, осиплость голоса, затруднение носового дыхания |
Диагностика гипотиреоза
Все методы, используемые для диагностики гипотиреоза, можно разделить на основные и дополнительные (табл. 3). Основные методы, как правило, позволяют диагностировать наличие гипотиреоза как такового, а дополнительные — установить его причину и провести дифференциальную диагностику различных его форм.
| Таблица 3. | Методы обследования при гипотиреозе |
| Методы | Вид исследования |
| Основные | |
| Дополнительные (по специальным показаниям) |
Для установления диагноза гипотиреоза обычно бывает достаточно определить концентрации ТТГ, свободного тироксина (Т4). Причем, принимая во внимание тот факт, что повышение уровня ТТГ — весьма чувствительный маркер первичного гипотиреоза, измерение именно ТТГ считается наилучшим способом диагностики данного состояния.
Общие принципы лечения гипотиреоза
Лечение всех форм гипотиреоза является заместительным и пожизненным. Исключение составляет только гипотиреоз, вызванный введением каких-либо медикаментов или веществ, блокирующих выработку тиреоидных гормонов.
Основная задача лечения — восстановление нормальных физиологических функций всех органов и систем, нарушенных вследствие гипотиреоза. И при первичном и при вторичном (третичном) гипотиреозе основу лечения составляет адекватная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов (Эутирокс). Левотироксин (Эутирокс) — препарат выбора для заместительной терапии гипотиреоза. Отличием его от других препаратов этой группы является возможность с легкостью подобрать нужную дозировку: 25, 50, 75, 100, 125 или 150 мкг, что существенно облегчает проведение заместительной терапии гипотиреоза.
Критерием адекватности лечения служит исчезновение клинических и лабораторных проявлений гипотиреоза.
Целью лечения гипотиреоза является стойкая нормализация уровня ТТГ в пределах границ нормы (0,4— 4,0мкЕД/л).
У взрослых эутиреоз (полное восстановление функции ЩЖ) обычно достигается назначением Эутирокса в дозе 1,6—1,8 мкг/кг массы тела в день. Начальная доза препарата и время достижения полной заместительной дозы определяются индивидуально, в зависимости от возраста, массы тела и наличия сопутствующей патологии сердца. Возможен вариант постепенного достижения полной заместительной дозы Эутирокса — увеличение ежедневной дозы препарата на 25 мкг каждые 8—10 нед. Потребность в Эутироксе с возрастом снижается. Некоторые пожилые люди могут получать менее 1 мкг/кг Эутирокса в день. Во время беременности потребность в препарате, напротив, увеличивается. Оценка функции ЩЖ у беременных женщин, подразумевающая исследование уровня ТТГ и свободного Т4, целесообразна в каждом триместре беременности. Доза Эутирокса должна обеспечивать поддержание низконормального уровня ТТГ. У женщин с гипотиреозом в постменопаузе, которым назначается заместительная терапия эстрогенами, для поддержания нормального уровня ТТГ может понадобиться увеличение дозы Эутирокса. Пациентам, получающим подобранную дозу Эутирокса, рекомендуется ежегодно исследовать уровень ТТГ. На уровне ТТГ не сказывается время забора крови и интервал после приема Эутирокса. Если для оценки адекватности терапии помимо этого используется определение уровня свободного Т4, утром перед забором крови препарат принимать не следует, поскольку на протяжении примерно 9 ч после приема Эутирокса уровень свободного Т4 в крови оказывается повышенным на 15—20%. В идеале Эутирокс должен приниматься натощак, в одно и то же время суток и, как минимум, с интервалом в 4 ч до или после приема других препаратов или витаминов. Прием таких препаратов и соединений, как холестирамин, сульфат железа, соевые белки, сукральфат и антациды, содержащие гидроокись алюминия, которые снижают абсорбцию Эутирокса, может привести к увеличению его дозы. Увеличение дозы Эутирокса может понадобиться при приеме рифампина и антиконвульсантов, которые изменяют метаболизм гормона.
Следует отметить, что качество жизни пациентов с гипотиреозом, постоянно получающих заместительную терапию Эутироксом, незначительно отличается от такового для лиц без гипотиреоза, а сам гипотиреоз становится для пациента образом жизни, а не заболеванием.
Целью заместительной терапии вторичного гипотиреоза является поддержание уровня свободного Т4 крови на уровне, соответствующем верхней трети нормальных значений для этого показателя.
При лечении вторичного гипотиреоза схема назначения Эутирокса аналогичная вышеуказанной, однако контролировать по понятным причинам следует не ТТГ, а свободный Т4. Кроме того, поскольку вторичный гипотиреоз практически всегда является составной частью определенных синдромов, то целесообразно наряду с свободным Т4 проводить исследование уровня других гормонов, в частности кортизола.
Гипотиреоз в составе эндокринологических синдромов
Гипотиреоз нередко является составной частью какого-либо эндокринологического синдрома. Обследуя пациента с явлениями снижения функции ЩЖ, следует принимать это во внимание.
Ниже мы приводим перечень и краткую характеристику основных эндокринологических синдромов, в состав которых входит гипотиреоз. Степень выраженности гипотиреоза при них очень вариабельна.
- — АПС-1. В различных сочетаниях у пациента могут быть: гипопаратиреоз, слизисто-кожный кандидоз, первичный гипокортицизм, первичный гипогонадизм, алопеция, мальабсорбция, пернициозная анемия, первичный гипотиреоз (встречается у 10—15% пациентов с АПС-1), диффузный токсический зоб, витилиго, сахарный диабет 1-го типа и др. Тип наследования — аутосомно-рециссивный. Спорадические формы АПС-1 встречаются редко.
— АПС-2. В различных сочетаниях могут быть: первичный гипокортицизм, первичный гипотиреоз (встречается у 60—90% пациентов с АПС-2), сахарный диабет 1-го типа, диффузный токсический зоб, витилиго, первичный гипогонадизм, пернициозная анемия. В основном, АПС-2 — это спорадическое заболевание, однако описаны и семейные формы. Тип наследования — аутосомно-доминантный с неполной пенентрантностью. Выявляют гаплотипы HLA B8, DR3, DR4.
Гипотиреоз и метаболические нарушения
По данным IDF, 25% взрослого населения имеют метаболический синдром [1]. В связи с этим данный феномен с нарастающим интересом обсуждается в медицинском научном мире. Патогенез, клинические симптомы, алгоритмы лечения метаболического синдрома остаются предметом исследований и дискуссий. Клиническая значимость нарушений и заболеваний, объединенных рамками метаболического синдрома, заключается в том, что их сочетание в значительной степени ускоряет развитие и прогрессирование атеросклеротических сосудистых заболеваний, которые, по оценкам ВОЗ, занимают первое место среди причин смертности населения индустриально развитых стран.
Исходя из этого необходимо обратить внимание эндокринологов, кардиологов, других специалистов (в первую очередь — терапевтов) на проблему гипотиреоза, чтобы не пропустить под «маской» метаболического синдрома снижение функции ЩЖ. Заболевания ЩЖ, особенно протекающие с субклиническим нарушением ее функции, широко распространены, о чем свидетельствуют многие исследования. По данным различных авторов распространенность гипотиреоза в популяции составляет 4,6—9,5% [2, 3]. Гипотиреоз — одно из самых частых нарушений функционального состояния ЩЖ, что делает эту клиническую проблему актуальной для врачей разных специальностей. В состав симптомокомплекса метаболического синдрома входят: абдоминальное ожирение, нарушение углеводного обмена, дислипидемия, артериальная гипертензия (АГ). Дислипидемия и повышение массы тела — одни из наиболее частых симптомов, сопровождающих гипотиреоз. Поэтому очень важно вовремя распознать данное заболевание, которое возможно диагностировать всего лишь по одному показателю — ТТГ, и назначить заместительную терапию Эутироксом.
Существует распространенное мнение о том, что гипотиреоз является причиной возникновения гиперлипидемии и, следовательно, способствует развитию атеросклероза. По данным большинства исследователей, у больных гипотиреозом в крови наблюдается повышенное содержание холестерина, триглицеридов, ЛПНП, фосфолипидов; содержание ЛПВП остается нормальным или снижается. Изменения в липидном спектре объясняются тем, что при гипотиреозе снижается скорость синтеза и, особенно, распада липидов вследствие сниженной активности липопротеидлипазы, ухудшаются транспорт и выведение атерогенных липидов из организма с желчью. Скорость клиренса ЛПНП при гипотиреозе снижается.
Тем не менее распространенное мнение об атерогенном действии гипотиреоза представляется преувеличенным. У больных гипотиреозом наблюдаются более выраженные явления атеросклероза только при наличии сопутст?