Гипоталамический синдром с ожирением 2 степени

Гипоталамический синдром с ожирением 2 степени thumbnail

Гипоталамическое ожирение — патологическое состояние, для которого характерно значительное увеличение массы тела. Причиной является нарушение эндокринной регуляции на уровне гипоталамо-гипофизарных структур центральной нервной системы. Болезнь сопровождается гормональным дисбалансом и протекает с полиморфизмом симптомов. Комплексная терапия включает диету, медикаментозную и гормональную коррекцию, а также хирургическое лечение с помощью бариатрической операции.

Гипоталамическое ожирение: суть проблемы

При описании сути проблемы пойдем от обратного, то есть от алиментарного ожирения. При алиментарной форме заболевания причиной набора лишнего веса становится переедание в комплексе с низкой двигательной активностью. Многочисленные гормональные нарушения, которые возникают на фоне переедания, вторичны. Первопричина болезни — нарушение пищевого поведения.

Причиной гипоталамического ожирения становятся сбои в эндокринной системе. Дисбаланс секреции гормонов в данном случае является не следствием, а причиной переедания. Именно гормональный дисбаланс вынуждает человека много есть, поскольку нарушается регуляция чувства голода и насыщения, именно он способствует депонированию липидов в жировой ткани.

Поскольку диета не восстанавливает гормональный дисбаланс, правильное питание недостаточно эффективно. Да, диета необходима, но кроме сбалансированного питания пациенту требуется комплексная помощь специалистов, в том числе гормональная коррекция лекарственными препаратами. По показаниям проводится хирургическое лечение.

Причины гипоталамического ожирения

Особенность заболевания в том, что причиной гормонального дисбаланса становится дисфункция гипоталамических структур. Здесь необходимо сделать пояснение для людей, которые недостаточно хорошо разбираются в механизмах гормональной регуляции.

Функция эндокринных желез регулируется центральными структурами, расположенными в гипоталамусе и гипофизе. Гипоталамус продуцирует рилизинг-факторы, или либерины, которые контролируют секрецию тропных гормонов гипофиза. Те, в свою очередь, регулируют синтез гормонов, вырабатываемых железами внутренней секреции (тестостерон, кортизол, тироксин, другие).

При гипоталамическом ожирении имеет место дисфункция на уровне гипоталамуса/гипофиза, то есть на уровне центральных, основополагающих регуляторных структур. По этой причине данное заболевание, как правило, сопровождается множественными нарушениями гормонального фона, характеризуется полиморфизмом симптомов и плохо поддается медикаментозной коррекции.

Причиной дисфункции гипоталамо-гипофизарных центров может быть:

  • Черепно-мозговая травма в анамнезе.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Инфекционные заболевания, в том числе нейроинфекции.
  • Поражение центральной нервной системы токсинами.
  • Опухолевые процессы, в том числе микроскопические, не выявляемые при диагностике.

Установить причину болезни с помощью диагностических процедур не всегда удается. Диагностика выявляет те гормональные нарушения, которые приводят к набору лишнего веса и появлению других симптомов заболевания, но первопричина дисбаланса часто остается неизвестной.

Патогенез

Какие гормональные нарушения диагностируются при данном заболевании? Поскольку гипоталамус прямо или опосредованно контролирует работу практически всех эндокринных органов, гипоталамическая дисфункция ведет к множественным изменениям гормонального профиля:

  • Повышается секреция кортизола, гормона коры надпочечников. Кортизол обладает катаболическим действием, разрушает мышцы, стимулирует депонирование жиров.
  • Снижается секреция тиреоидных гормонов. Гормоны щитовидной железы (тироксин, Т3) влияют на все звенья метаболизма, в особенности на энергетический обмен. При снижении выработки Т4/Т3 замедляется обмен веществ, уменьшается расход калорий, ускоряется аккумуляция жиров.
  • Снижается уровень половых гормонов. У мужчин падает секреция тестостерона, который стимулирует расщепление жира. У женщин наблюдается дисбаланс секреции эстрогенов и прогестерона.
  • Повышается секреция пролактина. Пролактин влияет на развитие грудных желез. Повышенная секреция пролактина сопровождается увеличением груди за счет жировой ткани как у женщин, так и у мужчин.
  • Снижается чувствительность клеток к инсулину. Это звено патогенеза влияет не только на углеводный и жировой обмен, но также приводит к развитию диабета 2 типа.

Очевидно, что гипоталамическое ожирение — крайне сложная медицинская проблема с комплексным нарушением функции всех звеньев эндокринной системы. Лечением должны руководить опытные специалисты, самолечение недопустимо.

Клинические признаки (симптомы)

Гипоталамическое ожирение характеризуется полиморфизмом симптомов. Набор лишнего веса — лишь вершина айсберга. «Под водой» скрывается дисфункция многих органов, которая проявляется следующими клиническими признаками:

  • Злокачественное ожирение, не поддающееся коррекции диетой.
  • Усиленное потоотделение.
  • Бессонница, различные формы нарушения сна.
  • Низкая работоспособность, хроническая усталость, головные боли.
  • Тревожность, беспричинное беспокойство.
  • Склонность к депрессии.
  • Пигментные пятна на коже.
  • Артериальная гипертензия или пониженное давление.
  • Уменьшение мышечной массы.
  • Дисфункция репродуктивной системы, нарушение потенции, снижение полового влечения.
  • Бесплодие.
  • Замедление роста волос у мужчин.
  • Рост волос по мужскому типу у женщин.
  • Нарушения менструального цикла.
  • Увеличение молочных желез у мужчин.
  • Недоразвитие первичных и вторичных половых признаков (у мужчин).
Читайте также:  Скачать книгу синдром джон кейз

Характерный признак гипоталамического ожирения — появление темно-красных или синюшных полос на коже живота (стрии). Объясняется это быстрым ростом объема подкожной клетчатки с растяжением кожи. Специфика клинической картины зависит от типа заболевания, о чем рассказывается в следующем разделе.

Типы гипоталамического ожирения

Болезнь Иценко-Кушинга лежит в основе гипоталамического ожирения первого типа. В патогенезе ключевую роль играет усиление секреции аденокортикотропного гормона гипофиза, который в свою очередь стимулирует аномально высокую секрецию кортизола корой надпочечников.

При данной форме болезни выражена диспропорция между развитием туловища и конечностей. Избыток жировой ткани накапливается в области живота, шеи, лица, спины, плечевого пояса. Пациенты выглядят тучными, но руки и ноги у них худые.

Характерный симптом — «лунообразное» лицо из-за гипертрофии жировой ткани и стойких отеков. Артериальное давление, как правило, повышенное. Из-за снижения чувствительности рецепторов к инсулину у пациентов часто развивается диабет 2 типа. Больные склонны к депрессии, тревожным расстройствам. Многие страдают бессонницей.

Адипозо-генитальная дистрофия развивается при гипоталамическом ожирении второго типа. Болезнь поражает представителей мужского пола, в том числе молодых людей и мальчиков пубертатного периода, сопровождается снижением продукции тестостерона.

Характерные признаки — замедление развития первичных и вторичных половых признаков, увеличение груди, слабое развитие мышц. У таких пациентов часто не растут волосы на лице, недоразвит кадык, высокий голос. У мужчин уменьшается или отсутствует половое влечение, наблюдаются хронические проблемы с потенцией.

Болезнь Барракер-Симонса — редкая форма диэнцефального ожирения третьего типа, поражающая преимущественно женщин. Сопровождается атрофией подкожной клетчатки верхней половины тела (лицо, шея, грудь, плечи) при одновременной гипертрофии жировой ткани в области живота, ягодиц, бедер.

При данном заболевании у женщин нарушается менструальный цикл. Часто диагностируется бесплодие и гинекологические заболевания. Характерны угревые поражения кожного покрова, рост волос по андрогенному типу.

Комбинированное гипоталамическое ожирение 4 типа — заболевание, для которого характерны признаки перечисленных выше форм.

Гипоталамическое ожирение: лечение

Лечение гипоталамического ожирения включает общие мероприятия, направленные на увеличение расхода энергии, снижение калорийности питания, медикаментозную коррекцию метаболических расстройств, гормональную терапию. При ожирении 3 или 4 степени пациенту может быть рекомендовано хирургическое лечение с помощью бариатрической операции.

Диета

Вне зависимости от типа заболевания пациенту следует придерживаться строгой диеты. Калорийность суточного рациона определяется из расчета 20 килокалорий на 1 кг массы тела. Питание дробное, небольшими порциями, 6 и более раз в сутки.

Из рациона в обязательном порядке исключаются легкоусвояемые продукты, простые углеводы, гидрогенизированный и кондитерский жир, жирные сорта мяса, рыбы, птицы, а также соусы, специи, усиливающие аппетит.

Профилактика гиподинамии

Повышение расхода калорий — эффективный метод симптоматического лечения. Приветствуются длительные пешие прогулки, плавание, аэробика. Бег не всегда показан, поскольку ударные нагрузки на суставы при наличии лишнего веса чреваты развитием дегенеративных заболеваний (артроз). Силовые тренировки умеренной интенсивности возможны с разрешения врача. Силовой тренинг укрепляет мышечную массу, которая при эндокринном ожирении часто недоразвита.

Медикаментозная терапия

Пациентам с нейроэндокринными расстройствами могут быть назначены следующие лекарственные препараты:

  • Анорексигенные лекарства, уменьшающие аппетит.
  • Липолитические средства, способствующие расщеплению жиров.
  • Блокаторы всасывания жиров в пищеварительном тракте.
  • Блокаторы всасывания углеводов.
  • Гиполипидемические средства, нормализующие жировой обмен.
  • Сахароснижающие препараты для нормализации углеводного обмена.
  • Другие медикаменты.
Читайте также:  Синдром дауна у здоровых родителей

Программа лекарственной терапии составляется после всесторонней диагностики и тщательного анализа клинической картины. Самолечение недопустимо.

Гормональное лечение

Схема гормональной коррекции всегда индивидуальна, она зависит от типа болезни, характера эндокринных нарушений. Исходя из особенностей патогенеза, в протокол гормональной терапии могут быть включены:

  • Эстрогены, прогестерон.
  • Антиэстрогенные средства.
  • Анаболические стероиды.
  • Антиандрогенные препараты.
  • Блокаторы кортизола.
  • Гормоны щитовидной железы.
  • Инсулин.
  • Блокаторы синтеза пролактина.

Протокол  терапии составляется после полного анализа гормонального профиля. Самолечение недопустимо.

Хирургическое лечение ожирения

При тяжелых формах гипоталамического ожирения рассматривается вопрос о возможности хирургического лечения. Бариатрические операции являются дополнением к консервативной терапии, а не ее альтернативой.

Цель бариатрической операции — снижение потребления пищи, уменьшение усвоения питательных веществ. Для снижения потребления калорий проводятся рестриктивные операции:

  • Регулируемое бандажирование желудка.
  • Баллонирование желудка.
  • Продольная резекция желудка.
  • Гастропликация.

Пациентам с крайне тяжелым ожирением показано билиопанкреатическое шунтирование — операция, уменьшающая всасывание жиров в кишечнике за счет создания анастомоза между желудком и дистальным отделом тонкой кишки.

Клинические исследования доказали высокую эффективность бариатрической хирургии при лечении гипоталамического ожирения. Пациенты теряют от 65 % до 90 % лишнего веса; нормализуется обмен веществ, снижается риск развития опасных сердечно-сосудистых заболеваний.

Больше информации о хирургическом лечении диэнцефального ожирения вы получите на индивидуальной консультации хирурга в «Центре снижения веса». Филиалы медицинского центра расположены в Санкт-Петербурге и Сестрорецке.

Показания к операции

Индекс массы тела 30-35 кг/м2, а также возраст до 30 лет

ИМТ от 50 как первый этап лечения ожирения

Противопоказания

Онкологические заболевания;

Органическая патология пищевода;

Постоянный прием гормональных препаратов;

Источник

Гипоталамус является основным центром регулирования аппетита и массы тела. Повреждение вентромедиальной области гипоталамуса, паравентрикулярного и дорсо-медиального ядер проявляется гиперфагией и ожирением. Повреждение латеральной части гипоталамуса, наоборот, вызывает снижение аппетита. Также ключевая роль в энергетическом обмене (в т.ч. врегулировании аппетита и массы тела) принадлежит дугообразному (аркуатному) ядру гипоталамуса (дугообразное ядро, находящееся в тесном контакте с капиллярами в основании гипоталамуса, чувствительно к содержанию в кровотоке питательных веществ и гормонов, и таким образом получает информацию об энергетическом запасе в периферических тканях)

В настоящее время считается доказанным, что независимо от формы ожирения (первичное или вторичное) ключевое звено патогенеза состоит в нарушении гормональной связи между [1] жировой тканью, вырабатывающей гормон лептин, и [2] гипоталамусом. Гипоталамусу принадлежит основное место в регуляции энергетического баланса в организме. Повреждение его [1] вентро-медиальной области или [2] пара-вентрикулярных ядер сопровождается: 1 — повышением аппетита, 2 — снижением расхода энергии и 3 — повышением массы тела (МТ).

Обратите внимание! Диагноз «гипоталамическое ожирение» (ГО) устанавливается при наличии связи развития ожирения с повреждением гипоталамуса. Также к ГО могут приводить генетические дефекты меланокортиновой системы и фармакотерапия (антипсихотические препараты). По современным представлениям, мутации меланокортинового рецептора 4-го типа (MC3/4-R) являются наиболее частой причиной моногенного ожирения у человека. Описаны лишь единичные случаи идиопатической гипоталамической дисфункции у детей, сопровождающиеся ожирением.

Отличительной чертой ГО является гиперфагия. Тем не менее, ожирение может развиваться и без наличия гиперфагии. Степень увеличения массы тела при ГО может различаться. Обычно при ГО вследствие повреждения гипоталамуса масса тела начинает внезапно, быстро и неотвратимо увеличиваться. G. Bray и соавт. (1984) высказали предположение о том, что именно изменение темпа набора массы тела после повреждения гипоталамуса, а не ее абсолютное значение является определяющим признаком, указывающим на гипоталамический механизм развития ожирения.

Читайте также:  Абстинентный синдром при наркомании мкб 10

Причинами, приводящими к повреждению гипоталамуса, а соответственно, и к развитию ГО являются:

[1] истинные опухоли: краниофарингиома (! наиболее частая причина развития ГО у детей и подростков), глиома, менингиома, герминома, гпофизарная макроаденома, тератома, хордома, метастазы;

читайте также статью «Объемные образования гипоталамической области и нарушения центральной регуляции гомеостаза» Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Петрова Д.В., ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва; статья опубликована в журнале «Ожирение и метаболизм» №3, 2014 [читать]

[2] мальформации и гамартомы: гамартома гипоталамуса;
[3] инфекционные поражения: туберкулез, арахноидит, энцефалит;
[4] последствия лечения: хирургическое вмешательство, лучевая терапия, а также установка субталамических имплантов (для глубокой стимуляции мозга при болезни Паркинсона);
[5] другие аномалии: аневризма, гистиоцитоз Х, саркоидоз.

Основными клиническими признаками ГО являются гиперфагия с ярко выраженным нарушением пищевого поведения и гипоталамическая дисфункция различного характера: наиболее часто — гипогонадотропный гипогонадизм, а при анатомическом поражении гипоталамуса, кроме того, – сонливость, недостаточность гормона роста, вторичный гипокортицизм, центральный гипотиреоз и несахарный диабет. Отложение жира отмечается преимущественно на животе (в виде фартука), ягодицах, бедрах. Изменения кожи при ГО проявляются такими трофическими нарушениями, как цианотичные или мелкие розовые стрии (на бедрах, животе, плечах, подмышечных впадинах), гиперпигментация (шеи, локтей, мест трения). Наблюдаются различные признаки вегетативной дисфункции: повышение артериального и внутричерепного давления, нарушения потоотделения, вегетативные, адренергические (диэнцефальные) кризы. Другие симптомы, связанные с ГО, включают головную боль, нарушение зрения, у женщин — различные нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, у мужчин — снижение потенции.

СЕСТРЫ С ГИПОТАЛАМИЧЕСКИМ ТИПОМ ОЖИРЕНИЯ (по D.R. Klein, 1956)

Учитывая сложность синдрома ГО, в его лечении необходимым является одновременное воздействие на различные звенья его патогенеза. Тем не менее, терапия ГО является паллиативной, кроме того, немедикаментозное лечение (диета и физические нагрузки), хотя и необходимо, но малоэффективно. Исследования по применению различной фармакотерапии ГО относительно немногочисленны и включают в себя использование симпатомиметиков, аналогов соматостатина (для подавления секреции инсулина), сибутрамина. Кроме того, в одном исследовании с участием трех пациентов с послеоперационным ГО продемонстрирован положительный эффект назначения супрафизиологических доз трийодтиронина, на фоне которого отмечалось снижение массы тела при отсутствии признаков тиреотоксикоза. В целом, по данным проведенных исследований, фармакотерапия ГО дает умеренно положительные результаты, однако, для уточнения эффективности применения различных лекарственных препаратов при ГО необходимы более длительные и масштабные испытания. Привлекательным методом лечения ГО является бариатрическая хирургия. В ряде исследований показано, что различные типы бариатрических вмешательств у пациентов с ГО ведут не только к снижению или стабилизации массы тела, но также в той или иной степени способствуют нормализации метаболических нарушений, имеющих место у данной категории больных.Читайте также:

статья «Патофизиологические механизмы, клинические проявления и методы лечения гипоталамического ожирения» Е.Ю. Ильина, Н.А. Стребкова; Институт детской эндокринологии Эндокринологического научного центра, Москва (журнал «Проблемы эндокринологии» №2, 2011) [читать];

статья «Расширение определения понятия гипоталамического ожирения» Hochberg I., Hochberg Z., Obes Rev 2010; 11(10): 709–21 (журнал «Ожирение и метаболизм» №1, 2011) [читать];

статья «Расстройства липидного обмена» П.Ф. Литвицкий, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2012) [читать];

клинические рекомендации «Клинические рекомендации по бариатрической и метаболической хирургии» Российское общество хирургов, Общество бариатрических хирургов (приняты на согласительной конференции в рамках XVII Съезда Общества эндоскопических хирургов России по принятию Национальных клинических рекомендаций по бариатрической и метаболической хирургии; Москва, 13 февраля 2014 г.) [читать]

Источник