Гипоталамический нейроэндокринный синдром пубертатного периода

гипоталамический пубертатный синдром

Гипоталамический пубертатный синдром – терминологическое словосочетание, которое применяется для обозначения комплексного нарушения работы нервной и эндокринной системы у подростков, возникающего из-за заболеваний гипоталамуса.

В период полового созревания гипоталамическая часть головного мозга становится более чувствительной к изменениям гормонального фона, чем у взрослых пациентов. Центр регуляции функции половых желез в это время даже анатомически находится ближе к клеткам, которые отвечают за жировой обмен, а затем они отдаляются по мере роста организма.

У подростков гипоталамический синдром может быть:

легким, средней тяжести и тяжелым;
с преобладанием вегетососудистых нарушений, ожирения, гиперкортицизма (усиленная продукция гормонов надпочечников), нейроэндокринной дисфункции (нарушения жирового, углеводного обмена);
прогрессирующим (с ухудшением симптоматики), регрессирующим (положительная динамика), рецидивирующим (чередование затихания и обострения).

Гипоталамический синдром с преобладанием ожирения

Факторами риска гипоталамического синдрома (ГС) у детей в возрасте от 10-ти до 17-ти лет являются:

патологическое течение беременности, токсикоз, угроза выкидыша, применение медикаментов для предотвращения преждевременных родов;
болезни периода новорожденности: энцефалопатия, родовая травма, инфекции;
перекармливание в раннем детстве;
отравления;
стрессы;
использование гормонов для контрацепции или наращивания мышечной массы;
ранняя беременность и аборты;
ожирение, особенно при наследственной предрасположенности;
черепно-мозговая травма, ГС может появиться даже спустя 6-8 месяцев;
энцефалит, менингит;
вирусные инфекции: грипп, аденовирус, корь, цитомегаловирус, герпес;
очаги хронической инфекции: тонзиллит, синусит;
умственные перегрузки;
переедание, преобладание фаст-фуда в рационе.

Процессы протекают в условиях избыточной продукции гормона роста, адренокортикотропина, лютропина. Возникает состояние, названное диспитуитаризмом. Оно означает, что из-за нарушений взаимодействия отделов нервной системы повышается продукция гормонов:

кортизола, кортикостероидов. Они провоцируют инсулинорезистентность, когда ткани не реагируют на инсулин, повышается содержание глюкозы в крови, откладывается жир;
гонадотропинов: у мальчиков провоцирует преждевременное появление вторичных половых признаков, но бывает и задержка их развития;
пролактина: у девочек рост волос по мужскому типу, уменьшение размера матки, поликистоз яичников, мастопатия, скудные месячные;
соматотропного (гормон роста), отвечающего за ускоренный рост и развитие;
лютеотропина, обусловливающего ранние менструации и половое созревание у девочек.

Симптомы у юношей и девушек:

ожирение;
увеличение молочных желез у юношей;
появление розовых растяжек на бедрах, ягодицах, животе;
повышенный аппетит, особенно ближе к вечеру и ночью, приступы сильного голода;
жажда, повышенное выделение мочи;
почти постоянная головная боль, головокружение, обморочные состояния;
низкая переносимость физических и умственных нагрузок;
рассеянность, забывчивость;
обидчивость, вспыльчивость, агрессивность;
депрессивные состояния.

Подростки имеют обычно высокий рост и плотное телосложение, при тяжелой степени ожирения избыток массы превышает 30 кг. Ноги и руки массивные, юноши обладают женственной фигурой, светлой кожей, склонны к раннему началу половой жизни. У девушек обнаруживают избыточный рост волос на ногах, лице, по белой линии живота, потемнение сосков и малых половых губ, месячные нерегулярные.

Кожные покровы с угревой сыпью, бородавками, жировиками, кондиломами, пятнами. На ягодицах и по задней поверхности плеч шершавая кожа. Руки часто холодные и влажные, пальцы длинные и избыточно гибкие. Почти у всех подростков давление повышено или неустойчивое. Температура тела бывает около 37,2 градусов при отсутствии воспалительного процесса.

Остроконечные кондиломы

К провоцирующим факторам, которые приводят к прогрессированию ГС, относятся:

психотравма;
резкая смена климата;
интенсивные тренировки;
курение;
прием алкоголя;
инфекционные болезни.

В результате могут возникнуть:

гипертонические кризы;
панические атаки;
вагоинсулярные кризы: приливы жара, потливость, понос, обильное выделение мочи, замедление пульса, низкое давление;
депрессия со склонностью к суициду;
сахарный диабет 2 типа (при отягощенной наследственности);
тиреоидит;
прекращение месячных;
кисты в яичниках;
очаги уплотнений в молочных железах, выделение молокоподобной жидкости.

В старшем возрасте появляются проблемы с зачатием, а если беременность наступает, то часто протекает с поздним токсикозом и артериальной гипертензией, гестационным диабетом.

Диагностика заболевания включает:

анализ крови на гормоны гипофиза, половых желез и надпочечников;
анализ мочи на 17-кетостероиды;
биохимию крови с определением глюкозы, липидного и гликемического профиля, тест на толерантность к глюкозе;
электроэнцефалограмма;
УЗИ сосудов головного мозга с допплерографией;
рентгенографию черепа с проекцией «турецкого седла»;
осмотр глазного дна;
УЗИ девушкам.

УЗИ сосудов головы и шеи

Терапия достаточно сложная, так как у подростков отмечается нестабильный гормональный фон, а вмешательство препаратами для замещения утраченных функций или торможения образования гормонов может нарушить рост и развитие организма. Поэтому чаще всего в легких случаях болезни ограничиваются немедикаментозными средствами, при средней тяжести используют короткие курсы и низкие дозы.

При признаках внутричерепной гипертензии применяют мочегонные: «Диакарб» и «Спиронолактон». Последний особенно показан для девушек со скудными месячными, угревой сыпью и избыточным ростом волос на теле, он подавляет образование мужских гормонов.

Нарушенная толерантность к углеводам на фоне ожирения корректируется при помощи «Метформина» и диетического питания. При низкой функции щитовидной железы назначают «Эутирокс» в максимальной дозе под контролем тиреотропного гормона гипофиза и тироксина. Тяжелое ожирение лечат диетой и «Ксеникалом». Избыток пролактина требует применения «Достинекса» или «Парлодела».

Для стабилизации работы головного мозга рекомендуют:

успокаивающие средства: «Новопассит», настойку валерианы, пустырника;
ноотропные препараты: «Пирацетам», «Глицин», глутаминовую кислоту, «Аминалон»;
улучшающие приток крови: «Кавинтон», «Танакан»;
стимуляторы обменных процессов: «Актовегин», «Цераксон»;
витамины группы В: «Мильгамма», «Нейробион».

Высокая эффективность отмечается при санаторно-курортном лечении с использованием:

водных процедур;
дарсонвализации воротниковой зоны;
эндоназального электрофореза витамина В 1 и солей лития;
плавания в бассейне, водной аэробики;
длительных прогулок на свежем воздухе;
электросна.

Питание строится по таким правилами:

низкокалорийное (для снижения веса суточная калорийность должна быть ниже на 500-700 ккал, чем энергозатраты);
пять раз в день порциями до 250 г;
ограничивается поваренная соль, жареные, жирные блюда, сладкие фрукты;
исключают полностью сахар, сладости, выпечку, фастфуд, жирное мясо.

Пример меню для подростка

Блюда готовят без сахара и белой муки. Разрешается использовать натуральные сахарозаменители: стевию, фруктозу. Категорически запрещено голодание.

Для ГС пубертатного периода типично длительное течение с рецидивами. Прогноз зависит от того, насколько удается повлиять на вегетативную дисфункцию и ожирение. У девушек в более чем половине случаев удаётся нормализовать менструальную функцию и в дальнейшем обеспечить вынашивание беременности. К неблагоприятным признакам гипоталамического синдрома относятся:

прогрессирование избыточного оволосения тела;
устойчивость тканей к инсулину, сахарный диабет;
повышение массы тела на фоне терапии и диеты;
упорная артериальная гипертензия.

Читайте подробнее в нашей статье о гипоталамическом пубертатном синдроме.

Что такое гипоталамический пубертатный синдром

Это терминологическое словосочетание применяется для обозначения комплексного нарушения работы нервной и эндокринной системы у подростков, возникающего из-за заболеваний гипоталамуса. В период полового созревания гипоталамическая часть головного мозга становится более чувствительной к изменениям гормонального фона, чем у взрослых пациентов.

Центр регуляции функции половых желез в это время даже анатомически находится ближе к клеткам, которые отвечают за жировой обмен, а затем они отдаляются по мере роста организма.

Рекомендуем прочитать статью о гипоталамическом синдроме. Из нее вы узнаете о причинах гипоталамического синдрома, механизме развития, симптомах, а также об осложнениях гипоталамического синдрома, диагностике, лечении взрослых и детей.

А здесь подробнее о гамартоме гипоталамуса.

Виды патологии

У подростков гипоталамический синдром может быть:

легким, средней тяжести и тяжелым;
с преобладанием: вегетососудистых нарушений, ожирения, гиперкортицизма (усиленная продукция гормонов надпочечников), нейроэндокринной дисфункции (нарушения жирового, углеводного обмена);
прогрессирующим (с ухудшением симптоматики), регрессирующим (положительная динамика), рецидивирующим (чередование затихания и обострения).

Причины появления у мальчиков и девочек

Факторами риска гипоталамического синдрома (ГС) у детей в возрасте от 10 до 17 лет являются:

патологическое течение беременности, токсикоз, угроза выкидыша, применение медикаментов для предотвращения преждевременных родов;
болезни периода новорожденности: энцефалопатия, родовая травма, инфекции;
перекармливание в раннем детстве;
отравления;
стрессы;
использование гормонов для контрацепции или наращивания мышечной массы;
ранняя беременность и аборты;
ожирение, особенно при наследственной предрасположенности;
черепно-мозговая травма, ГС может появиться даже спустя 6-8 месяцев после неё;
энцефалит, менингит;
вирусные инфекции: грипп, аденовирус, корь, цитомегаловирус, герпес;
очаги хронической инфекции: тонзиллит, синусит;
умственные перегрузки;
переедание, преобладание фастфуда в рационе.

Все эти факторы могут повлиять на гипоталамус в любом возрасте, но причиной частого выявления ГС у подростков является развитие конечных отростков нейронов и их ветвление. Это помогает установлению связей между отделами головного мозг и облегчению передачи сигналов от гипоталамуса к гипофизу. Такие процессы протекают в условиях избыточной продукции гормона роста, адренокортикотропина, лютропина.

Возникает состояние, названное диспитуитаризмом, оно означает, что из-за нарушений взаимодействия отделов нервной системы повышается продукция гормонов:

кортизола, кортикостероидов. Они провоцируют инсулинорезистентность, когда ткани не реагируют на инсулин, повышается содержание глюкозы в крови, откладывается жир;
гонадотропинов: у мальчиков провоцирует преждевременное появление вторичных половых признаков, но бывает и задержка их развития;
пролактина: у девочек рост волос по мужскому типу, уменьшение размера матки, поликистоз яичников, мастопатия, скудные месячные;
соматотропного (гормон роста), отвечающего за ускоренный рост и развитие;
лютеотропина, обусловливающего ранние менструации и половое созревание у девочек.

Симптомы у юношей и девушек

Проявления ГС пубертатного периода включает:

ожирение;
увеличение молочных желез у юношей;
появление розовых растяжек на бедрах, ягодицах, животе;
повышенный аппетит особенно ближе к вечеру и ночью (проявления активности блуждающего нерва), приступы сильного голода;
жажду, повышенное выделение мочи;
почти постоянную головную боль, головокружение, обморочные состояния;
низкую переносимость физических и умственных нагрузок;
рассеянность, забывчивость;
обидчивость, вспыльчивость, агрессивность;
депрессивные состояния.

Увеличение молочных желез у юношей (фото до и после лечения)

Кожные покровы с угревой сыпью, бородавками, жировиками, кондиломами, пятнами. На ягодицах и по задней поверхности плеч шершавая кожа. Руки часто холодные и влажные, пальцы длинные и избыточно гибкие. Почти у всех подростков давление повышено или неустойчивое. Температура тела бывают около 37,2 градусов при отсутствии воспалительного процесса.

Возможные осложнения

К провоцирующим факторам, которые приводят к прогрессированию ГС, относятся:

психотравма,
резкая смена климата,
интенсивные тренировки,
курение,
прием алкоголя,
инфекционные болезни.

В результате могут возникнуть:

гипертонические кризы;
панические атаки: страх смерти, возбуждение, дрожание рук, повышение давления, частый пульс, лихорадка;
вагоинсулярные кризы: приливы жара, потливость, понос, обильное выделение мочи, замедление пульса, низкое давление;
депрессия со склонностью к суициду;
сахарный диабет 2 типа (при отягощенной наследственности);
тиреоидит;
прекращение месячных;
кисты в яичниках;
очаги уплотнений в молочных железах, выделение молокоподобной жидкости.

В более старшем возрасте появляются проблемы с зачатием, а если беременность наступает, то часто протекает с поздним токсикозом и артериальной гипертензией, гестационным диабетом.

Диагностика заболевания

Для того, чтобы подтвердить предположение о гипоталамическом синдроме, подросткам назначают обследование:

анализ крови на гормоны гипофиза, половых желез и надпочечников: повышение кортикотропина, кортизола, вазопрессина, лютропина и фоллитропина, тестостерона;
анализ мочи на 17-кетостероиды ( уровень выше нормы);
биохимию крови с определением глюкозы, липидного и гликемического профиля, тест на толерантность к глюкозе. Выявляют нарушения жирового и углеводного обмена;
ЭЭГ: изменение сигналов от диэнцефальных структур;
УЗИ сосудов головного мозга с допплерографией: спазм артерий, признаки дисциркуляторной энцефалопатии;
рентгенографию черепа с проекцией «турецкого седла»: признаки внутричерепной гипертензии, нарушение формирования костей, увеличение размеров «турецкого седла»;
МРТ: помогает обнаружить опухолевые образования;
осмотр глазного дна: узкие артерии, переполненные вены, диск глазного нерва бледный;
гинекологическое УЗИ девушкам: увеличены яичники, множественные кисты.

Изменение сигналов от диэнцефальных структур

Лечение гипоталамического пубертатного синдрома

Терапия достаточно сложная, так как у подростков отмечается нестабильный гормональный фон, а вмешательство препаратами для замещения утраченных функций или торможение образования гормонов может нарушить рост и развитие организма. Поэтому чаще всего в легких случаях болезни ограничиваются немедикаментозными средствами, при средней тяжести используют короткие курсы и низкие дозы.

Медикаментозная терапия

При признаках внутричерепной гипертензии применяют мочегонные: «Диакарб» и «Спиронолактон». Последний особенно показан для девушек со скудными месячными, угревой сыпью и избыточным ростом волос на теле, так как он подавляет образование мужских половых гормонов.

Нарушенная толерантность к углеводам на фоне ожирения корректируется при помощи «Метформина» и диетического питания. При низкой функции щитовидной железы назначают «Эутирокс» в максимальной дозе под контролем тиреотропного гормона гипофиза и тироксина. Тяжелое ожирение лечат диетой и «Ксеникалом». Избыток пролактина требует применения «Достинекса» или «Парлодела».

Для стабилизации работы головного мозга рекомендуют:

успокаивающие средства: «Новопассит», настойку валерианы, пустырника;
ноотропные препараты: «Пирацетам», «Глицин», глутаминовую кислоту, «Аминалон»;
улучшающие приток крови: «Кавинтон», «Танакан»;
стимуляторы обменных процессов: «Актовегин», «Цераксон»;
витамины группы В: «Мильгамма», «Нейробион».

Немедикаментозные методы

Высокая эффективность отмечается при санаторно-курортном лечении с использованием:

водных процедур (циркулярный и подводный душ, ванны с хвоей, углекислым газом, йодобромные, жемчужные);
дарсонвализации воротниковой зоны;
эндоназального электрофореза витамина В 1 и солей лития;
плавания в бассейне, водной аэробики;
длительных прогулок на свежем воздухе;
электросна.

Подводный душ

Диета

Питание строится по следующим правилами:

низкокалорийное (для снижения веса суточная калорийность должна быть ниже на 500-700 ккал, чем энергозатраты);
пять раз в день порциями до 250 г;
ограничивается поваренная соль, жареные, жирные блюда, сладкие фрукты;
исключают полностью сахар, сладости, выпечку, фастфуд, жирное мясо.

Для того, чтобы облегчить подростку переход на правильное питание, в семье блюда готовят без сахара и белой муки. Разрешается использовать натуральные сахарозаменители: стевию, фруктозу. Категорически запрещено голодание.

Пример правильного питания

Прогноз для детей

Для ГС пубертатного периода типично длительное течение с рецидивами. Прогноз зависит от того, насколько удается повлиять на вегетативную дисфункцию и ожирение. У девушек в более, чем половине случаев удаётся нормализовать менструальную функцию и в дальнейшем обеспечить вынашивание беременности. К неблагоприятным признакам гипоталамического синдрома относятся:

прогрессирование избыточного оволосения тела;
устойчивость тканей к инсулину, сахарный диабет;
повышение массы тела на фоне терапии и диеты;
упорная артериальная гипертензия.

Рекомендуем прочитать статью о недостаточности гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах недостаточности функции гипофиза, симптомах синдрома, общих проявлениях, осложнениях, а также о диагностике и лечении недостаточности гипофиза.

А здесь подробнее о синдроме Сильвера.

Гипоталамический синдром подросткового периода бывает врожденной патологией при тяжелом течении беременности у матери. Провоцирующими факторами приобретенной формы может быть инфекция, стресс, травма, ожирение. Проявляется ожирением, розовыми полосами растяжек на коже, общей слабостью, головными болями, нарушениям половой функции.

Для диагностики проводятся анализы крови на гормоны, УЗИ, МРТ. Лечение комплексное, гормональные препараты у подростков используют с осторожностью.

Полезное видео

Смотрите на видео лекцию о гипоталамическом синдроме:

Источник

>Главная>Симптомы и лечение болезней у детей

Инфо

Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) — нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Гипоталамический синдром пубертатного периода — самое частое эндокринно-обменное заболевание подростков. Юноши болеют чаще девушек.

Этиология и патогенез. Заболевание начинается в препубертатном или раннем пубертатном возрасте и проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Средний возраст больных — 16-17 лет. Факторами риска могут быть патология беременности, перинатальная энцефалопатия, нейротоксикоз и черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, стрессы, употребление гормональных контрацептивов и анаболиков, беременность и аборты у несовершеннолетних. В 100% случаев страдают ядра гипоталамуса и аденогипофиз. Это — заболевание с вторичным, не связанным с дефицитом лептина, ожирением. Гипоталамический синдром пубертатного периода может развиваться у подростков, уже имеющих первичное лептинзависимое ожирение.

Гипоталамический синдром пубертатного периода характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции — кортиколиберина, соматокринина и люлиберина. Возникает диспитуитаризм с нарушением продукции АКТГ, СТГ и ЛГ. Характерна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола и дегидроэпиандростерона. Кортизол вызывает развитие инсулинорезистентности. Усиление глюконеогенеза объясняет появление на коже розовых полосок — стрий. Следствие инсулинорезистентности — гиперинсулинемия в результате инсулинотропного действия АКТГ на островки Лангерганса (гиперинсулинизм) и относительная инсулиновая недостаточность. ГСПП сопровождается гиперлипопротеидемией, так как инсулин — сильный атерогенный гормон и стимулирует синтез холестерина и атерогенных липоротеидов в печени, потенцирует формирование атеросклероза. Кортикотропиномы не формируются, а размеры и масса надпочечников не увеличиваются. Гиперпродукция соматолиберина и СТГ ускоряет рост и физическое развитие. У девочек — раннее половое созревание и раннее менархе. Гиперсекреция ЛГ вызывает кистозную атрезию фолликулов в яичниках, усиливая синтез андрогенов. У мальчиков диспродукция гонадолиберинов и гонадотропинов вызывает раннее или позднее половое созревание. Нарушается выработка тиреолиберина, ТТГ, Т3. Нередко обнаруживают антитиреоидные аутоантитела. Гиперпролактинемия у девушек стимулирует синтез андрогенов в надпочечниках и является одной из причин гирсутизма, нарушений месячных (до аменореи), кисты яичников, мастопатии. Для юношей типична ложная гинекомастия.

Гиперпродукция АКТГ и кортизола, гиперактивность ренин-альдостероновой системы, гиперинсулинемия, повышая периферическое сосудистое сопротивление, формируют артериальную гипертензию.

Симптомы. Подростков беспокоит ожирение — объект насмешек сверстников и дурно воспитанных взрослых, увеличение молочных желез, появление на коже живота, ягодиц, плеч и бедер розовых полосок («растяжек»), что является предметом тревоги больше родителей, чем самих подростков. Они возникают быстро, в течение нескольких недель, не имеют экстравазатов. Родственники отмечают у больных прожорливость (булимию), особенно к ночи, когда активность вагуса, стимулирующего секрецию инсулина, выше. Подростки часто украдкой едят по ночам. По утрам едят мало или вообще не завтракают. Могут быть жажда и полиурия. Возникают почти постоянные головные боли, усталость. Физическая работоспособность снижена. Подростки замкнуты, забывчивы, плохо успевают, вспыльчивы, грубы из-за колких выпадов окружающих, допускающих обидные прозвища. Бывают депрессивные состояния. Подростки выглядят старше и производят впечатление лиц отменного здоровья. Рост, как правило, высокий. Лишняя масса достигает 35-40 кг. Верхние и нижние конечности всегда тучные. У юношей — гиноидное телосложение с широким тазом, херувимоподобностью и матронизмом. Гинекомастия без железистой ткани. Половое развитие может ускоряться. Юноши гиперсексуальны, склонны к ранней половой жизни. Для девушек это не характерно. У них — легкая ранняя вирилизация, угловатость, гипертрихоз, пигментация сосков, малых половых губ, почти всегда нарушены месячные.

На коже могут обнаруживаться липомы, бородавки, витилиго, кондиломы, гиперпигментация складок. Кожа нежная, не загорающая, юноши чаще белокожие (херувимоподобные). Атрофии кожи не бывает. Кожа задней поверхности плеч и ягодиц обычно шершавая («с пупырышками»). Волосы сальные, склонны к выпадению. Ногти тонкие и ломкие. Выявляются юношеские угри, особенно у девушек (гиперандрогения). Руки нежные, мягкие, с длинными пальцами и гипермобильными суставами. Нередки «ледяные» кисти и акроцианоз. Гипергидроз так выражен, что подростки стесняются подавать руку при встрече. Внешне они эутиреоидны, но функция щитовидной железы может снижаться, появляются признаки гипотиреоза (зябкость, дневная сонливость, заторможенность, степенная медлительность, сухость и гиперкератоз кожи локтей и пяток, нередки запоры). Часто (70% подростков) обнаруживается повышение АД. У 1/3 подростков выявляют гипертоническую ангиопатию сетчатки. Этому предшествует нейроциркуляторная дистония.

Осложнения. Гипоталамический синдром пубертатного периода при стрессах (экзамены, тяжелые виды спорта, резкая смена климата при краткосрочных вояжах в тропики) может обостряться и прогрессировать. АД может расти до гипертензивных кризов. Развиваются ИНСД II типа, особенно при отягощенной наследственности, тиреоидите. Возможны депрессии. У девушек часто формируются кисты яичников с аменореей, фиброаденоматоз молочных желез с галактореей. При беременности бывают гестоз с повышением АД, отеки и невынашивание. У юношей может прогрессировать гинекомастия. Больные склонны к кандидамикозам.

Классификация. По течению ГСПП разделяют на синдром легкой, среднетяжелой и тяжелой степени, что определяется тяжестью эндокринных и сердечно-сосудистых расстройств. К первой степени ожирения относят превышение должной массы на 10-29%, ко II — на 30-49%, к III — на 50-99%, к IV — на 100% и более.

Диагностика. Вид больных — гиноидное ожирение- достаточно типичен, а розовые стрии — патогномоничны. Анализы крови обычно нормальные. Патология мочи (у 35-40% больных) чаще обусловлена аномалиями почек, хроническим пиелонефритом или нефролитиазом. У большинства — атерогенный обмен липидов. В крови умеренно повышены уровни АКТГ и кортизола с нарушением циркадного ритма (в вечерние и ночные часы снижаются мало). Это положительно коррелирует с цифрами АД. Для ГСПП характерно нарушение толерантности к углеводам из-за инсулинорезистентности. Уже в пубертате может развиться ИНСД II типа. ГТТ патологический более чем у половины подростков с ГСПП, у каждого пятого-шестого выявляется скрытый СД. В сомнительных случаях проводят пробу Конна — ГТТ с кортизоном или преднизолоном. Уровень тестостерона у юношей слегка снижен. Концентрации катехоламинов нормальные или умеренно пониженные. У большинства снижен Т4, имеется тенденция к росту ТТГ, что свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. Выявление аутоантител к тиропероксидазе в сочетании с типичной для АИТ картиной УЗИ щитовидной железы (гипоэхогенность и неоднородность структуры) позволяют диагностировать АИТ. Сократительная функция миокарда снижается, на ЭКГ могут быть признаки местных блокад. Часто выявляются тепловизионные признаки микроциркуляторных расстройств в нижних конечностях по типу микроангиопатии, возможно, за счет латентного СД (до 15%). Периферический атеросклероз встречаются редко при сочетании выраженной дислипопротеидемии, гиперинсулинемии и повышенного АД.

ЭЭГ свидетельствует о диффузных изменениях биоэлектрической активности головного мозга со снижением порога судорожной. После пробы с гипервентиляцией нарастает индекс медленных волн, что может быть обусловлено гипокальциемией. На рентгенограммах позвоночника — слабо выраженный остеопороз. Нередко выявляется умеренная внутричерепная гипертензия. Турецкое седло чаще нормальное. Встречаются гиперостозы черепа и кальциноз твердой оболочки мозга.

Пример диагноза. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Ожирение III степени с розовыми стриями в области живота и внутренней поверхности бедер. Функциональный гиперинсулинизм. Артериальная гипертензия. Мочекислый диатез. Ложная гинекомастия.

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с синдромом Иценко-Кушинга, который без лечения не регрессирует. Ожирение при ГСПП не характеризуется типичной для синдрома Иценко — Кушинга строгой зональностью. Конечности всегда остаются тучными. Гинекомастия ложная. Стрии не фиолетовые или багрово-синюшные, как при синдроме Иценко — Кушинга. При нем рост и дифференцировка скелета всегда отстают от паспортного возраста, всегда выражены остеопороз и атрофия мышц, почему конечности выглядят всегда худыми. Юноши феминизируются, бреются очень редко или вообще не бреются. Девушки маскулинизируются с атрофией яичников, аменореей, выраженным гирсутизмом. Лицо, как правило, лунообразное. Синюшно-багровые полосы на коже самостоятельно никогда не регрессируют. Лучевые методы часто выявляют объемную патологию гипоталамуса или гипофиза, опухоли или гиперплазию коры надпочечников, что сопровождается патологически очень высоким уровнем кортизола в крови в течение суток и высоким содержанием 17-ОКС в моче. Наличие розовых стрий позволяет отличить ГСПП от алиментарно-конституционального, лептинового ожирения.

Исходы заболевания и прогноз. Гипоталамический синдром пубертатного периода, несмотря на сходство с синдромом Иценко — Кушинга и разными формами диэнцефального ожирения, протекает преимущественно доброкачественно. Прогноз чаще удовлетворительный. ГСПП с возрастом может регрессировать. Розовые стрии обратимы. Снижение массы тела приводит к их выцветанию, они белеют и часто вообще исчезают.

Заболевание может хронизироваться с периодами ремиссий и обострений. При рациональной коррекции оно исчезает к 20-25 годам. В синдром Иценко — Кушинга Гипоталамический синдром пубертатного периода переходит в единичных случаях. Репродуктивная функция, особенно у юношей, не страдает. Напротив, рост и созревание подростков ускорены, а раннее начало половой жизни даже благотворно влияет на их жировой обмен и способствует нормализации массы тела. В основном сохраняется нормальная продукция гонадотропинов и андрогенов. Опасность представляет транзиторная гипертензия. Она может персистировать и переходить в истинную гипертензию и стабилизироваться. Артериальную гипертензию при ГСПП следует рассматривать как симптоматическую вследствие гипер-кортизолизма, гиперальдосторонизма, гиперренинемии и гиперинсулинизма.

По-видимому, у подростков с ГСПП может в зрелые годы формироваться дисметаболический синдром инсулинорезистентности. Девушки с ГСПП, очевидно, могут в дальнейшем страдать синдромом поликистозных яичников (синдромом Лесного-Штейна-Левенталя).

Лечение. При тяжелом течении ГСПП его лечат длительно и непрерывно. Ограничивается прием поваренной соли независимо от того, имеется ли повышенное АД или нет. Полное голодание запрещается, так как оно может вызвать обострение. Диета должна быть субкалорийной, с малым содержанием углеводов и животных жиров (стол 8 б). Запрещают сахар, сладости и мучные изделия. Рекомендуют 5-разовое питание. В семье необходимо прекратить приготовление сладких и мучных блюд или, по крайней мере, не употреблять их в присутствии больного подростка. Важны разгрузочные дни, но без сладких фруктов, богатых глюкозой (виноград). При легком снижении толерантности к глюкозе достаточно диеты № 9. Используют сахарозаменители (фруктоза, сахарин, сластилин, сукралайф, сукрадайет, сорбит, ксилит, аспартам) и содержащие их изделия. Животные жиры полностью не исключают, так как они — источники холестерина, необходимого для синтеза стероидов (в том числе половых) и витамина D. При резком ограничении жиров назначают витамины A, D3 (оксидевит, вигантол), К и Е в нужных дозах. При легком течении заболевания назначают поливитамины, глютаминовую кислоту.

При среднетяжелом течении проводят дегидратацию (альдактон, верошпирон или триампур, а при внутричерепной гипертензии — диакарб). Спиронолактоны действуют антиандрогенно, что важно для девушек с ГСПП.

При нормальном ГТТ можно назначать бигуаниды (метформин, глиформин, сиофор) по 125-250 мг 2 раза в день во время еды. Они снижают массу тела, гиперинсулинемию, АД.

При выраженном ожирении с гипофункцией щитовидной железы показаны тиреоидные гормоны (левотироксин). Их назначают в максимально переносимых дозах под контролем уровней Т3 и Т4; ТТГ, пролактина и кортизола.

Эффективны бальнеолечение (циркулярный душ, хвойные ванны), дарсонвализация. Показано лечебное плавание в бассейне, полезна водная аэробика. Лечение повторяют каждые 2-3 мес в первый год и каждые 6 мес — в последующие годы. Аноректики применяют лишь при ожирении III и IV степени. Получен положительный эффект от использования ингибиторов желудочно-кишечных липаз (ксеникал, орлистат).

Дифенин нормализует синтез дофамина и тормозит продукцию кортикотропин-рилизинг фактора и АКТГ, снижает секрецию кортизола и андрогенов, способствует регрессу розовых стрий. Дифенином лечат 2-3 мес. При стойких розовых стриях лечение повторяют. При гиперпролактинемии показан прием бромокриптина (парлодела, абергина, каберголина или достинекса). При признаках постпрандиальной гипергликемии назначают бигуаниды, ксеникал (орлистат). Можно назначать акарбозу, глюкобай. К противодиабетическим сульфаниламидам прибегают крайне редко. Потребности в инсулинотерапии при ГСПП нет.

Артериальную гипертензию на фоне низкосолевой или бессолевой диеты лечат блокаторами кальциевых каналов, салуретиками, калийсберегающими средствами. Показаны препараты ИАПФ в небольших дозах. Коррекция вегетативных нарушений достигается барбитуратами, эрготамином, алкалоидами красавки, настойками валерианы, пустырника, пиона, боярышника. Рекомендуются ноотропил, кавинтон, аминалон, пикамилон, глицин, фитин, глютами-новая кислота, церебролизин.

Нежелательны поездки на отдых в страны с тропическим и субтропическим климатом, так как могут вызывать выраженные обострения болезни.

Профилактика. Нужно оберегать детей и подростков от переедания, травм головы, инфекций и стрессов. Нежелательны ранняя половая жизнь, беременности и аборты. Противопоказаны тяжелые виды спорта. Категорически запрещаются анаболики, допинги и наркотики.

Диспансеризация. Диспансерная группа — Д-2. Обследование подростков с ГСПП должно проводиться в эндокринологическом стационаре. Они наблюдаются эндокринологом и другими специалистами до выздоровления. По нормализации массы тела и АД с учета снимаются, но лишь при условии нормального уровня гормонов крови. Первоочередной задачей являются устранение обострений заболевания и профилактика его рецидивов. Гормональные контрацептивы противопоказаны. При тяжелом течении ГСПП показаны регулярные госпитализации в эндокринологический стационар. Необходима санация очагов латентной инфекции.

Вопросы экспертизы. Группа здоровья — 4 или 3. Показаны ЛФК и регулярные занятия легкими видами спорта. Категорически запрещена аэробика (п