Гипоталамическая форма аменореи при синдроме бабинского
Аменорея гипоталамическая является одной из разновидности аменорей, которые связаны с изменением работы и функции гипоталамуса или же встречаться как симптом некоторых заболеваний.
Гипоталамическая форма аменореи возникает при воздействии психогенных факторов на организм женщины в разные периоды жизни, при нарушении алиментарных факторов, хронических инфекциях в анамнезе, а также при нервных и психических заболеваниях ранее или в данный момент.
Развитие психогенной формы связано с воздействием стрессовых ситуаций и переживаний у женщин поздней первой менструацией при задержке в половом развитии. При таком воздействии стресса надпочечники вырабатывают адренокортикотропный гормон в избытке, и он блокирует выработку гонадотропных гормонов гипоталамусом, что ведёт, в свою очередь, к отсутствию созревания фолликулов в яичниках и не происходят циклические изменения в матке, которые способствуют правильной работе гормонов в организме и наступлению менструаций. Поэтому, если на девочку воздействует психогенный фактор ещё в период полового созревания, то это чревато развитием дистрофических изменений в яичниках и матке, что требует гормонального лечения с целью стимуляции их работы.
Одной из разновидностей такой аменореи является аменорея при ложной беременности, в случае если женщина очень хочет забеременеть, или, наоборот, боится наступлению беременности. И только после дополнительной диагностики удаётся диагностировать её и провести комплексное лечение седативной терапией, а при отсутствии эффекта используют гипноз.
Нервное голодание является также одной из разновидностей гипоталамической аменореи, при котором не только уменьшается продукция гормонов, но и изменяется строение матки – она становится маленькой и истощённой.
Гипоталамо аменорея функциональная развивается в результате нарушения циклической выработки ГнРГ, что ведёт к снижению частоты и амплитуды импульсов ЛГ, при этом ФСГ в пределах нормы наряду с другими гормонами, что и подтверждает гипоталамическое происхождение. При длительном её течении происходит и снижение ФСГ, ведущее к развитию ановуляции.
Функциональная аменорея гипоталамического генеза – причины её до конца не изучены, но вот предположить о её развитии помогает высокий уровень кортизола в крови, указывающий на хроническое воздействие стресса и психогенных факторов на организм, чрезмерные физические нагрузки или плохое питание, так как все эти факторы способны угнетать продукцию гонадотропинов. Эта форма аменореи легко корректируется и является обратимой. Психотерапия и нормализация питания являются ведущими в терапии. Но если расстройства появились в период полового созревания, то выздоровление маловероятное.
Гипоталамический синдром – аменорея возникает и при опухолевых процессах гипоталамуса ещё до полового созревания, при этом ожирение и недоразвитие половых желез с задержкой роста являются основными клиническими проявлениями. Для установления диагноза требуется провести рентгенологический снимок головы и определение уровня гормонов, так как уровень их снижен.
Гипоталамическая аменорея: лечение зависит, в первую очередь, от причины, которая её вызвала и исключения её. Если это опухоль, то проводится хирургическое лечение, с дальнейшим лечением и нормализацией веса и коррекцией уровня гормонов. При функциональных нарушениях следует устранить повреждающие агенты и устранить все истощающие диеты. А с целью нормализации гормонального фона используют гормональную терапию и общеукрепляющее лечение.
Делимся проверенными способами, как забеременеть при аменореи. Рекомендации врача со стажем 17 лет.
Источник
Гипоталамическая аменорея обусловлена нарушением выработки ГнРГ (гонадотропин-рилизинг-гормона) гипоталамусом.
Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Выброс ГнРГ необходим для продукции гипофизом гонадотропных гормонов – фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ), принимающих самое непосредственное участие в регуляции менструального цикла. Эта форма выявляется более чем у половины пациенток, обратившихся к врачу в связи с полным прекращением менструаций.
В основе гипоталамической формы аменореи, как правило, лежат функциональные нарушения – то есть определенные изменения, развивающиеся под воздействием ряда стрессовых факторов. После устранения данных факторов, к которым при гипоталамической аменорее можно отнести резкое снижение массы тела или чрезмерные физические нагрузки, обычно происходит восстановление менструальной функции.
Значительно реже в основе аменореи гипоталамического генеза лежат изменения органического характера, например, объемные образования в гипоталамусе, что обычно требует хирургического вмешательства.
Хотите записаться на прием?
Виды гипоталамической аменореи
- Психогенная аменорея связана с чрезмерным психоэмоциональным перенапряжением. Прекращение менструаций может происходить у женщин, переживших серьезный стресс в связи с разводом, потерей родственников, катастрофами. Нарушение менструального цикла обусловлено повышением уровня кортикотропин-рилизинг-гормона, в связи с чем повышается уровень кортизола и снижется уровень ГнРГ.
- Гипоталамическая аменорея, обусловленная физическими нагрузками, выявляется у женщин-спортсменок.
- Гипоталамическая аменорея, связанная с нарушениями питания, обусловлена значительным резким снижением массы тела у пациенток, придерживающихся строгих диет. Часто этот вид аменореи выявляется у девушек, страдающих нервной анорексией – расстройством пищевого поведения, характеризующимся неверным представлением о своем теле (даже при развивающемся дефиците массы тела девушки продолжают худеть, воспринимая себя слишком толстыми).
- Синдром Киари-Фроммеля — патология, характеризующаяся галактореей вне периода лактации, прекращением менструаций и атрофий половых органов. Развитие синдрома, по мнению многих специалистов, обусловлено поражением ядер гипоталамуса, которое может развиваться из-за образования опухоли, инфекционного процесса и по ряду других причин. Поражение ядер гипоталамуса провоцирует избыточную продукцию пролактина (которую они в норме тормозят), что в свою очередь оказывает влияние на продукцию стероидных гормонов.
- Синдром Бабинского-Фрелиха (адипозогенитальная дистрофия) – патология, развивающаяся в результате патологических изменений в гипоталамо-гипофизарной области или объемных образований. Происходит нарушение продукции рилизинг-факторов гипоталамуса и секреции многих гормонов, в том числе гонадотропинов.
- Синдром Лоуренса-Муна–Бидля — патология, причиной которой является недоразвитие или патология гипофизарно-гипоталамической системы на этапе внутриутробного развития плода.
Если у Вас возникли какие-либо вопросы, связанные с лечением гипоталамической аменореи, вы можете задать их врачам Нова Клиник.
Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Хотите записаться на прием?
Врачи, выполняющие процедуру
Цены на медицинские услуги
Наименование
Цена
Консультация врача-эндокринолога
Консультация врача акушера-гинеколога
Консультация врача акушера-гинеколога, к.м.н. в области гемостаза Стулевой Н.С.
Вернуться к списку
Источник
Гипоталамическая аменорея развивается при нарушении функции подбугорной области, вызванной различными экзогенными и эндогенными факторами (психическая травма, голодание, нейроинфекции, хронические интоксикации и др.). Гипоталамической аменорее предшествуют вегетативно-сосудистые и обменные расстройства: сосудистые кризы, асимметрия артериального давления, обморочные состояния, аритмии сердца, позднее — ожирение гипоталамического типа из-за резкого нарушения жирового и водно-солевого обмена.
Различают несколько форм аменореи при преимущественном поражении подбугорной области. Аменорея на почве адипозо-генитальной дистрофии (синдром Бабинского — Фрелиха) развивается в пубертатном периоде. Наблюдается задержка роста и полового развития, гипоталамическое ожирение. Жир откладывается в области живота, лица, грудных желез, что придает девочке женский облик. В выраженных случаях к 18 годам ожирение не исчезает, обнаруживается недоразвитие половых органов (узкое влагалище, маленькая матка), слабо выражены вторичные половые признаки (слабое оволосение), менструаций нет.
Корковая, или психогенная аменорея возникает вскоре после психической травмы или нервного напряжения, чаще у женщин с неустойчивой функцией нервной системы. Причиной психогенной аменореи считают блокаду секреции ФСГ-РГ. Из-за отсутствия ФСГ резко снижается продукция эстрогенных гормонов. Атрофические явления в половом аппарате выражены слабо или отсутствуют. Ожирение не наблюдается.
Аменорея при ложной беременности— это нейро-психическое заболевание, возникающее у женщин с бесплодием, страстно желающих забеременеть, или у женщин, боящихся беременности. Аменорея часто сопровождается нагрубанием молочных желез, выделением молозива, некоторым размягчением и увеличением матки. Биологические реакции на беременность отрицательные. Экскреция прегнандиола повышена, при исследовании влагалищных мазков — эстрогения с признаками лютеинизации.
Аменорея при синдроме персистирующей лактации (синдром Киари — Фроммеля). Заболевание чаще начинается в послеродовом периоде после прекращения кормления ребенка грудью. Выделение молока не прекращается, наоборот, постепенно развивается гипертрофия молочных желез с расширением сосудистой сети. Вскоре развивается атрофия наружных, позже — внутренних половых органов. Возникают нарушения углеводного и жирового обмена, отмечается неустойчивость артериального давления. Цитологическое исследование влагалищного мазка указывает на снижение эстрогенной насыщенности.
Послеродовое ожирение с гипогенитализмом. Заболевание развивается после родов, осложненных тяжелым токсикозом, кровотечением, сепсисом. На фоне ожирения, сосудистых нарушений (головная боль, артериальная гипер- или гипотензия) появляются признаки вирилизации и гипертрихоза. Гипоплазия матки отсутствует. Данные влагалищных мазков указывают на однофазные циклы; повышена экскреция гонадотропинов и 17-КС. Нарушения менструального цикла могут проявляться не только аменореей, но и гипоменструальный синдромом, а также дисфункциональными кровотечениями.
Гипофизарная аменорея развивается при гипосекреции всех гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм), в результате изолированного выпадения гонадотропной функции при сохранении секреции других гормонов или на почве гормональной дискорреляции (гиперфункция соматотропина и кортикотропина при одновременном гипогонадотропизме).
Причинами поражения гипофиза чаще всего являются опухолевые и воспалительные процессы, тромбоз сосудов и некроз.
Клиника определяется локализацией поражения и стадией соматополового развития больной к моменту начала заболевания. В зависимости от последнего аменорея может носить первичный и вторичный характер. Первичная аменорея наблюдается при нарушении функции гипофиза — нанизме, евнухоидизме и гигантизме. Вторичная аменорея часто развивается после периода полового созревания у больных акромегалией, при синдроме Шихана, при болезни Симмондса и болезни Иценко—Кушинга.
Гипофизарный нанизм развивается при недостаточной продукции всех тройных гормонов гипофиза с преимущественным дефицитом соматотропина. Заболевание характеризуется задержкой роста и полового развития. Рост у взрослой больной с гипофизарным нанизмом не превышает 120 см, пропорции тела сохранены, психическое развитие не нарушено, половые органы резко недоразвиты, наблюдается первичная аменорея.
Гипофизарный евнухоидизм развивается при недостаточной продукции гонадотропных гормонов в сочетании с нормальной секрецией остальных гормонов гипофиза. Заболевание проявляется ко времени окончания пубертатного периода. Больные достигают нормального роста, а наружные половые органы и молочные железы недоразвиты, менструации отсутствуют.
Гипофизарный гигантизм развивается в результате гиперпродукции соматотропина и относительной недостаточности гонадотропных гормонов. Характерным признаком является быстрый рост, достигающий в пубертатном периоде 180—200 см. Пропорции тела сохранены, но отмечается относительное удлинение конечностей и лица (акромегалоидный гигантизм). Вторичные половые признаки развиты недостаточно, имеет место первичная аменорея.
Акромегалия обусловлена гиперпродукцией соматотропина. Развивается в среднем или пожилом возрасте и проявляется диспропорциональным ростом костей и внутренних органов. Заболевание начинается незаметно, без ярких признаков. Вначале увеличиваются кисти и стопы, нарушается менструальный цикл (гипоменструальный синдром, переходящий во вторичную аменорею), затем увеличиваются кости черепа (нижняя челюсть, надбровные дуги, нос, уши).
(голосов:0)  Просмотров: 13866
Источник
Причины
1. Поражение на уровне ЦНС:
— психогенная (стрессовая) аменорея.
2. Гипоталамические формы:
— нервная анорексия;
— гипогонадотропная аменорея вследствие поражения гипоталамуса.
Поражение диэнцефальной области, ведущее к возникновению аменореи, может возникать вследствие функциональных и органических нарушений. Могут вести к возникновению как первичной, так и вторичной аменореи.
Клиника
1. К функциональным нарушениям можно отнести психогенную (стрессовую) аменорею и аменорею на фоне нервной анорексии. Оба эти варианта аменореи могут носить как первичный, так и вторичный характер. Причиной их возникновения считается увеличение уровня эндорфинов, подавляющих продукцию РГ, ЛГ и, как следствие, гонадотропную функцию яичников. Для этих пациенток характерен отягощенный психогенный анамнез или длительное увлечение голоданием.
При возникновении психогенной аменореи или нервной анорексии в препубертатном периоде возможна задержка полового развития церебрального генеза. При этой форме аменореи соматический статус больных не страдает, развитие наружных и внутренних половых органов не отличается от нормы. При нервной анорексии обращает на себя внимание наличие признаков кахексии разной степени тяжести.
2. К органическим нарушениям можно отнести гипогонадотропную аменорею (вследствие поражения гипоталамуса), возникающую вследствие натальных поражений, травм, инфекции, опухолей головного мозга, то есть процессов, поражающих медиобазальную область гипоталамуса. Следствием этого поражения является снижение уровня продукции рилизинг-гормонов и, как следствие, гонадотропинов гипофиза. Гипогонадотропная аменорея диэнцефального генеза может носить как первичный, так и вторичный характер.
А) При поражении гипоталамуса в детском возрасте у пациенток развивается задержка полового развития по центральному генезу. При этом девочки характеризуются не только наличием аменореи и недоразвитием вторичных половых признаков, но также евнухоидным типом телосложения: высокий рост, длинные конечности при коротком туловище, узкий таз, отсутствие типичного для женщин распределения подкожно-жировой клетчатки. Дефицит эстрогенов объясняет затянувшийся рост в длину, в связи с чем костный возраст у них отстает от календарного. При выполнении гинекологического исследования обращает на себя внимание выраженный половой инфантилизм (гипоплазия наружных половых органов и матки).
Б) При вторичной гипогонадотропной аменорее, возникающей при поражении гипоталамуса, после полового созревания выделяют две степени ее тяжести:
— легкая степень характеризуется умеренным снижением уровня ФСГ, ЛГ и незначительным снижением эстрадиола. Пробы с прогестероном и РГ ЛГ положительные. Больные характеризуются нормальным телосложением, однако матка и яичники гипопластичны. После периода олигоменореи развивается стойкая аменорея;
— умеренная степень характеризуется резким снижением в крови уровня ЛГ, ФСГ и эстрадиола. Проба с РГ ЛГ положительная, с прогестероном отрицательная. Телосложение становится евнухоидного типа, отмечается регресс вторичных половых признаков, выраженная гипоплазия внутренних и наружных половых органов. После нескольких скудных менструаций наступает стойкая аменорея.
Диагностика
1. При диэнцефальных формах аменореи отмечается снижение в крови ФСГ, ЛГ и эстрадиола.
2. ЭЭГ, РЭГ, КТ и МРТ головного мозга с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС.
3. Офтальмоскопия.
4. Гормональные пробы:
а) При функциональных причинах аменореи:
— проба с кломифеном положительная, что указывает на сохранение функциональной активности гипоталамуса;
— проба с РГ ЛГ положительная, что указывает на сохранение функции гипофиза.
б) При органическом поражении гипоталамуса:
— проба с кломифеном отрицательная, что указывает на органическое поражение гипоталамуса;
— проба с РГ ЛГ положительная, что указывает на сохранение функции гипофиза.
Лечение
1. Цель лечения:
— восстановить менструальную функцию;
— при задержке полового развития добиться ускорения появления вторичных половых признаков;
— восстановить репродуктивную функцию (при возможности).
2. Методы лечения:
а) При функциональных причинах деэнцефальных аменорей:
— лечение больных проводится с привлечением психоневролога и диетолога. Проводится седативная терапия, диетотерапия, направленная на увеличение массы тела;
— возможно применение заместительной гормональной терапии эстраген-гестагенными препаратами в течение 2-3 месяцев.
б) При органических поражениях гипоталамуса:
— необходима консультация нейрохирурга (при наличии опухоли головного мозга показано ее удаление);
— в детском возрасте терапию половыми стероидами начинают с 14-15 лет (костный возраст не менее 12 лет). Начальная доза этинилэстрадиола составляет ¼ от среднетерапевтической (5 мкг/сут. в течение 21 дня) для исключения раннего окостенения зон эпифизарного роста костей. Через 6 месяцев, начиная с 12 по 21-й день, добавляют прогестерон до получения менструальной реакции. В дальнейшем дозу этинилэстрадиола постепенно увеличивают до 20 мкг/сут. под контролем роста больной;
— в репродуктивном возрасте заместительная гормональная терапия половыми стероидами — этинилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й-прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы).
Источник