Гипоспадия код по мкб 10 у детей
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гипоспадия.
Аномальное положение мочеиспускательного отверстия при гипоспадии
Описание
Гипоспадия. Порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.
Дополнительные факты
Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорожденных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.
Причины
Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе беременности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачаткового эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и тд.
Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.
Классификация
С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:
• головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
• венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
• стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
• мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
• промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.
Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.
Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.
Симптомы
• Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни.
• Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
• Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во влагалище.
• Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
• Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
• При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
• Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.
Диагностика
Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.
Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.
Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и тд ), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.
Лечение
Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной полноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оперативного вмешательства (1-3 года. ). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.
При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии. В других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.
В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.
Прогноз
Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.
Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).
Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016
Категории МКБ:
Гипоспадия (Q54)
Разделы медицины:
Педиатрия, Урология детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» сентября 2016 года
Протокол № 12
Гипоспадия–аномалия анатомического строения полового члена у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может, как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле полового члена, на мошонке или в промежности. Сам половой член при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Q54 | Гипоспадия | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.0 | Гипоспадия головки полового члена | ||
| Q54.1 | Гипоспадия полового члена | ||
| Q54.2 | Гипоспадия члено-мошоночная | ||
| Q54.3 | Гипоспадия промежностная | ||
| Q54.4 | Врожденное искривление полового члена | ||
| Q54.8 | Другая гипоспадия | ||
| Q54.9 | Гипоспадия неуточненная | ||
Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.
Пользователи протокола:ВОП,хирурги,урологи, андрологи.
Категория пациентов:дети до 16 лет.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [1,9,10,11]
Клиническая классификация
Гипоспадии, как правило, классифицируются на основе анатомического расположения проксимально смещенного отверстия мочеиспускательного канала:
· дистальный-передняя гипоспадия (расположенный на головке или дистальному валу полового члена и наиболее распространенный тип гипоспадии);
· промежуточное среднего (генитальный);
· проксимальный-задней (penoscrotal, мошонки, промежности).
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Диагностические критерии:
Жалобы:
· искривление полового члена;
· смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность члена, мошонку или промежность;
· затрудненное мочеиспускание.
Анамнез:
· генетическая предрасположенность;
· экологические факторы;
· расстройства эндокринной системы могут быть обнаружены в редких случаях;
· возраст матери и младенец с низкой массой тела при рождении имеют более высокий риск развития гипоспадии;
· использование гормональных контрацептивов во время беременности;
· экстракорпоральное оплодотворение;
Физикальное обследование:
· атипичное расположение наружное отверстие уретры;
· искривление полового члена;
· крайняя плоть в виде «капюшона»;
· мочеиспускание производится в сидячем положении.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов мошонки – определяется недоразвитие мошонки;
· Уретроцистография – определение проксимального отдела уретры.
Диагностический алгоритм [1,2,8,14]
Алгоритм диагностики гипоспадии у детей
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий: нет.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Ложный гермафродитизм | гипоспадия у мужчин уже сама по себе является ложным мужским гермафродитизмом, то есть состоянием, когда наружные половые органы мужчины (мальчика) напоминают женские. Особенно это выражено при мошоночной и промежностной гипоспадии. | определение кариотипа (или полового хроматина) | · несовпадение генитального и гонадального пола (кариотип 46, ХY). |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]: нет.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение: нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация эндокринолога – при подозрении на нарушение половых гормонов;
· консультация генетика – при тяжелых формах гипоспадии (мошоночная, промежностная).
Профилактические мероприятия: нет.
Мониторинг состояния пациента: нет.
Индикаторы эффективности лечения: нет.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]:При хирургическом лечении гипоспадии операция проводится для восстановления типичного отверстия уретры и устранения сопутствующих нарушений (искривление полового члена). Оптимальным возрастом для операции является от 6 до 15 месяцев, лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года. Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам. Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии. Необходимо определить функциональные и эстетические показания к оперативному лечению при гипоспадии.
Хирургическое вмешательство:
Оперативное лечение при промежностной и мошоночной формах гипоспадии проводится в два этапа:
1 этап – выпрямление полового члена;
2 этап – пластика мочеиспускательного канала.
При венечной и стволовой формах – одномоментная пластика уретры с выпрямление полового члена
Виды оперативного вмешательства:
· выпрямление полового члена;
· операция Снодграсса (Snodgrass);
· способ Magpi (Duckett 1981 г);
· метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP) (Duckett – Keating 1989 г.);
· перемещение уретры с гранулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии (Keramidas, Soutis, 1995 г.);
· способ уретропластики типа Mathieu (1932 г.);
· способ уретропластики типа Tiersch–Duplay (1874 г.);
· способ уретропластики по методу Hodgson III-play;
· устранение гипоспадии букальным лоскутом.
Показания к оперативному лечению:
· проксимальное расположение мочеиспускательного канала;
· вентральное отклонение струи мочи;
· стеноз устья мочеиспускательного канала;
· искривление полового члена.
Немедикаментозное лечение:
· диета №15;
· постельный режим в послеоперационном периоде.
· обработка послеоперационной раны.
Медикаментозное лечение: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.
Индикаторы эффективности:
· восстановление целостности уретры;
· нормализация акта мочеиспускания.
Дальнейшее ведение:
· контроль за состоянием послеоперационной раны в течение 8 дней после операции;
· контроль за ростом полового члена до полового созревания.
· наблюдение у уролога, андролога до полового созревания.
· ограничение физической нагрузки в течение 2-х месяцев.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,2,9,10,11]
Показания для плановой госпитализации: наличие гипоспадии.
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) П.П. Продеус, О.В. Староверов «Гипоспадии у детей», г. Москва, 2003 г. 2. О.С. Мишарев «Детская урология», г. Минск, 1999 г.
2) АникеевА.В. Лечебние дистальных форм гипоспадии у мальчиков. Дис.канд. мед. наук. Москва, 2003. — 114 с.
3) БекназаровЖ.Б. Хирургические проблемы при лечении гипоспадии и способы их решения. Автореф. дис. .д-ра мед. наук. Ташкент, 1995.- 37 с.
4) ГаджиевТ.В., Староверов О.В. Урофлоуметрический мониторинг в оценкеэффективности лечения у детей сгипоспадией// Материалы Российского науч. форума. Мужское здоровье и долголетие. Москва, 17-18 февраля 2000.-М., 2000.-С. 32.
5) МакаровВ.И. Способы пластики уретры и их значение в профилактикеосложнений при лечении гипоспадии у детей. Автореф. дис. .канд. мед. наук. Москва, 1992.- 23 с.
6) Uygur M.C., Unal D., Tan M.O. et al Factors affecting outcome of one-stage anterior hypospadias repair: analysis of 422 cases//Pediatr. Surg. Int. 2002. -Mar; v. 18(2-3).-P. 142-146.
7) Devesa R., Munoz A., Torrents M., Comas C., Carrera J.M. Prenatal diagnosis of isolated hypospadias.//Prenat.Diagn.1998. Aug; v.18(8).- P.779-788.
8) Bauer S. В.,RetickА. В., Colodny A. H. Genetic aspects of hypospadias. Urol. Clm. North Am., 8:559,1981
9) Belman A. B. Hypospadias and other urethral abnormalities. In: Kelahs P. P, King L R, Belman A B. (eds). Clinical Pediatnc Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992.
10) BelmanАВ.,Kass E.J Hypospadias repair in children under one year of age J. Urol, 128-1273, 1982.
11) Duckett J. W. The island flap technique for hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 8: 503, 1981.
12) Rabinowitz R. Outpatient catheterless modified Mattieu hypospadias repair. J. Urol., 138: 1074, 1987.
13) RetickА. В., Keating M., MandellJ. Complications of hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 15:223,1988.
14) Kogan Sj. The pediatric varicocele. In Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, p 763-73.
15) European Association of Urology Guidelines on PaediatricUrology, 2016. https://uroweb.org/guideline/paediatric-urology/#3_7
- 1) П.П. Продеус, О.В. Староверов «Гипоспадии у детей», г. Москва, 2003 г. 2. О.С. Мишарев «Детская урология», г. Минск, 1999 г.
Информация
Сокращения, испульзуемые в протоколе
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| БАК УД | биохимический анализ крови уровень доказательности |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)Кабдолдин Кайрат Нуртуганович, кандидат медицинских наук, детский врач уролог высшей категории, врач отделения реконструктивно-пластической урологии АО «Научный центр урологии имени академика Б. У. Джарбусынова», член ОО «Казахстанская ассоциация урологов»;
2) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, старший ординатор почечного отдела и трансплантологии КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
7) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
8) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.
Список рецензентов:
Сенгирбаев Даурен Исакович — кандидат медицинских наук, профессор модуля урологии Каз НМУ им. С.Д.Асфендиярова.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник