Гипоплазия легочной артерии код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гипоплазия легких.
Описание
Гипоплазия легких. Врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное — резекция пораженного участка легкого.
Дополнительные факты
Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных. Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.
Причины
Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.
Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.
Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких. В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры. При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.
Классификация
На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.
По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме). При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое».
Симптомы
Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.
Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья. При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии. Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.
Диагностика
Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.
Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.
Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.
Лечение
Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.
Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Описание
Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда — операция Гленна или Геми-Фонтена – операция Фонтена).
Дополнительные факты
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) – термин, используемый для обозначения критического врожденного порока сердца, характеризующегося резким недоразвитием его левых камер и восходящей части аорты, а также митральным или аортальным стенозом. Синдром гипоплазии левых отделов сердца входит в пятерку наиболее часто встречающихся в кардиологии ВПС, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло и коарктацией аорты. СГЛОС составляет 2-4% от всех встречающихся врожденных аномалий сердца, являясь ведущей причиной гибели новорожденных в первые дни и недели жизни. Мальчики страдают данным сочетанным пороком сердца в 2 раза чаще, чем девочки.
Особенности гемодинамики при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.
Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.
В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.
Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.
Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Причины
Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.
Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.
Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко — фиброэластозом эндокарда.
Симптомы
Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.
Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.
Одышка.
Диагностика
Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.
На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.
Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.
Лечение
Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.
Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.
Прогноз
Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го — 95 %, после 3-го — 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.
Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник