Гипоплазия код мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q60.3

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Определение и общие сведения[править]

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Это врождённое уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Эпидемиология

Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Патоморфология и классификация

Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией, гипоплазию с дисплазией.

1) Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

2) При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

3) Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев.
Обнаруживают клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух первых, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко бывает поражена пиелонефритом и зачастую становится источником развития нефрогенной гипертензии.

Гипоплазия почки односторонняя: Диагностика[править]

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечают уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована.

Дифференциальный диагноз[править]

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всём протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину «обгорелого дерева». Биопсия почки также может принести пользу, однако практически её диагностическая ценность при гипоплазии ограничена.

Гипоплазия почки односторонняя: Лечение[править]

В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Диагноз гипоплазия почки выставляется довольно редко. Заболевание серьезное, поэтому важно знать о его симптомах для того, чтобы как можно раньше обратиться к врачу и вовремя начать лечение.

Патология является врожденной аномалией, характеризующейся уменьшением размеров пораженного органа, структуры почки чаще всего остаются нормальными.

Болезнь может быть одно- и двусторонней, от этого зависит клиническая картина и продолжительность жизни пациентов.

Причины возникновения и код по МКБ 10

Главная причина заболевания заключается в недостаточном количестве нефрогенной ткани.

Ее компоненты при этом структурно и функционально состоятельны, поэтому почка, пораженная гипоплазией, имеет небольшие размеры, но ее строение никак не страдает.

Код в международной классификации болезней десятого издания – Q 60.5.

Патология является врожденной, обычно выявляется у лиц детского возраста.

В случаях, когда здоровая почка полностью выполняет функции за 2 органа, заболевание может быть обнаружено у взрослых при появлении жалоб на повышение давления, отечность.

Обычно признаки появляются в результате перенесенного пиелонефрита или под влиянием неблагоприятных факторов среды.

У плода

Патология формируется на этапе внутриутробного развития. Причин может быть множество: наследственная предрасположенность, маловодие, инфекции у матери (краснуха, корь), пиелонефрит плода, аномальные предлежания, ушибы почек.

Имеет значение образ жизни беременной женщины. Если она курит, употребляет алкоголь, долго пребывает на солнце, подвергается ионизирующему облучению, риск развития гипоплазии увеличивается.

Патология новорожденного

У новорожденных детей патология диагностируется в течение первых дней жизни, если имеется двустороннее поражение. Односторонняя гипоплазия также фиксируется при нарушении мочевыделительной функции, наличии патологических рефлексов, неукротимой рвоты, интоксикации. Причины развития заболевания такие же, как и у плода.

Болезнь у ребенка

Этиология патологии у ребенка такая же, как у детей первого года жизни. При наличии здоровой почки клиническая картина может полностью отсутствовать, но при воспалительных процессах органа состояние может ухудшаться.

В таких ситуациях возникают симптомы гипоплазии, формируется характерная клиника заболевания.

Нередко диагноз выставляется при прохождении медицинского осмотра перед поступлением ребенка в детский сад или школу. Ребенок при этом может чувствовать себя полностью здоровым.

Статистические данные

Гипоплазия почки – нередкая патология. Среди врожденных аномалий развития она находится в первой десятке по частоте встречаемости, точнее на 7 месте.

Болезнь чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек, но женская смертность при этом выше.

Привязанность к какой-либо географической зоне не выявлена.

Клиническая картина

В случае поражения одной почки и полноценного функционирования второй, симптомы патологии могут никак не проявляться в течение всей жизни пациента.

Если такого не происходит, органы повержены воспалению, то такие больные часто страдают пиелонефритом.

Их беспокоит болевой синдром, частое мочеиспускание, повышается температура тела.

Часто у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, которую тяжело корректировать лекарственными средствами. Нередко требуется удаление пораженной почки.

Пациенты имеют бледный кожный покров, отечность лица и верхней половины тела по утрам. Нередко развивается хроническая почечная недостаточность.

Симптомы у ребенка

Дети, страдающие гипоплазией, помимо вышеперечисленных признаков, имеют жалобы на чувство тошноты, субфебрильную температуру, вздутие живота, потерю волос, диарею.

Они отстают в умственном и физическим развитии, костная система не соответствует возрасту (структуры черепа выступают, ноги искривляются).

Мочеиспускание у детей может быть болезненным, с примесями гноя и крови. Часто они жалуются на слабость, жажду, боли в поясничном отделе позвоночника. Может диагностироваться судорожный синдром, крипторхизм у мальчиков.

У новорожденных детей встречается отсутствие рефлексов, происходит интоксикация продуктами обмена веществ в результате того, что органы не выполняют своих функций в полном объеме.

Если гипоплазия двусторонняя, продолжительность жизни может составлять от нескольких дней до нескольких месяцев. Показатель зависит от степени развившейся почечной недостаточности.

К кому обратиться и способы диагностики

Лечением и диагностикой занимаются врачи-педиатры и общей практики, нефрологи, урологи. Пациентам проводится общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Назначаются следующие инструментальные обследования:

• ультразвуковое исследование почек и всей брюшной полости;
• рентгенография органов;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• также проводится урография и ангиография, показывающие экскреторную функцию органов, состояние кровообращения в них.

Данные методики помогают осуществлять дифференциальную диагностику, которая проводится с дисплазией и сморщенной почкой.

Способы терапии

Лечение гипоплазии почки комплексное, определяется и корректируется только врачом. Методов для полного выздоровления не существует, терапия обычно симптоматическая.

Традиционные средства

Назначение каких-либо лекарственных средств зависит от особенностей протекания патологии. Если у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, подбор терапии осуществляется соответственно стандартам.

Схема антигипертензивного лечения индивидуальная, устанавливается и корректируется врачом. Обычно используются препараты:

• группы ингибиторов АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл);
• бета-блокаторы (бисопролол, небивалол);
• сартаны (лозартан, валсартан);
• мочегонные средства (индапафон, спиронолактон).

Важно отметить, антигипертензивная терапия редко оказывается успешной, обычно пациентам требуется удаление почки для нормализации артериального давления.

Если у больных диагностируется пиелонефрит, им назначается антибактериальная терапия с использованием препаратов из группы фторхинолонов. Нередко таким пациентам также показана нефрэктомия.

Полезны препараты с повышенным содержанием витамины D, уросептики. Также больным следует придерживаться рекомендациям по коррекции питания — количество соли, жидкости и белка должно быть ограниченным.

В пищу следует употреблять легкоусваиваемые продукты, приготовленные методом варки или на пару. Запрещены жирные, жареные, консервированные блюда, газированные напитки. Можно пить чистую воду, морсы.

В каких случаях нужна операция

Помимо резистентной артериальной гипертензии и двустороннего поражения, операция может понадобиться при дистопии органа. Пациентам проводится удаление одной или двух почек. Осуществляется посредством полостной или лапароскопической нефрэктомии. Тактика подбирается индивидуально.

Народные методы

Методы народной терапии основаны на применении трав. Фитолечение осуществляется совместно с традиционной медициной, перед этим следует проконсультироваться с врачом.

Полезны травяные сборы из можжевельника, петрушки, толокнянки, хвоща, ромашки, календулы, мяты, зверобоя, алтея.

Данные растения способствуют очищению организма от токсических продуктов обмена, оказывают антисептическое действие на органы мочевыделительного тракта.

Их можно заваривать как раздельно, так и в различных сочетаниях. Пьются отвары 3-4 раза в день за полчаса до приема пищи.

Лечение детей

Лечение пациентов детского возраста во многом сходно с лечением взрослых. Существенное отличие заключается в случаях, когда диагностируется двустороннее поражение почек.

В таких ситуациях необходимо удалить пораженные органы, иначе продолжительность жизни будет короткой.

Пациенты после двойной нефрэктомии нуждаются в пересадке. До трансплантации им необходимо посещать сеансы гемодиализа для очищения организма от токсических веществ.

Если поражена одна почка и функции второй находятся на удовлетворительном уровне, в операции пациенты не нуждаются, достаточно постоянно посещать врача и соблюдать все рекомендации по образу жизни.

В случае, если пораженный орган плохо работает, его следует удалить.

Тактика по питанию и образу жизни у детей такая же, как и у взрослых. Можно периодически принимать препараты-уросептики растительного происхождения.

Осложнения

Заболевание может осложняться. Чаще всего диагностируются следующие состояния:

• дистопия, или смещение органа;
• сужение мочеточников;
• нарушение структурных компонентов почек – лоханок, чашек;
• образование конкрементов;
• артериальная гипертензия;
• инфекционные заболевания;
• почечная недостаточность различной степени выраженности.

Некоторые из осложнений встречаются часто, поэтому важно выявить заболевание как можно раньше, что поможет избежать нежелательных состояний.

Прогноз и профилактика

Если имеется двустороннее поражение, прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях пациенты живут дольше 1 года. В ситуации односторонней гипоплазии прогноз более благоприятный. Если здоровая почка в состоянии осуществлять свои функции в полном объеме, продолжительность жизни больного равняется средней.

Пациентам важно избегать переохлаждений, физических перегрузок, вести здоровый образ жизни, соблюдать советы по питанию и водно-солевому режиму. Только в таком случае можно надеяться на полноценную и продолжительную жизнь.

Гипоплазия почки – заболевание, требующее ранней диагностики и вовремя начатого лечения и профилактики. Только выполнение всех рекомендаций врача и регулярное диспансерное наблюдение способно обеспечить пациенту полноценную и долгую жизнь.