Гипоплазия яичника код мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение
7. Основные медицинские услуги
8. Клиники для лечения

Названия

 Название: Гипоплазия яичек.

Гипоплазия яичек

Описание

 Гипоплазия яичек. Врожденное недоразвитие одного или обоих яичек, приводящее к андрогенной недостаточности. Гипоплазия яичек сопровождается уменьшением размера и асимметрией мошонки, малым размером пениса, нарушением полового созревания, псевдогинекомастией, снижением либидо, импотенцией, мужским бесплодием. Диагноз гипоплазии яичек основан на осмотре и пальпации мошонки, результатах УЗИ органов мошонки, спермограммы, исследования уровня общего и свободного тестостерона. Лечение гипоплазии яичек включает заместительную гормональную терапию, протезирование недоразвитого яичка, трансплантацию донорского органа.

Дополнительные факты

 Гипоплазия яичек – порок развития мужских половых желез, связанный с малым размером и недостаточной функцией одного или обоих яичек. Пороки развития яичек встречаются у 5-7% новорожденных мальчиков. Среди врожденных нарушений выделяют аномалии количества (анорхизм, монорхизм, полиорхизм), положения (крипторхизм, эктопия) и структуры (гипоплазия и аплазия) яичек. Гипоплазия яичек может проявляться в различной степени: от незначительного уменьшения размера гонад до их полного отсутствия. Гипоплазия яичек может быть односторонней (недоразвитие левого или правого яичка, второе развито нормально) и двусторонней (размеры левого и правого яичка значительно меньше нормы).
 Яички (семенники, тестикулы) являются парными мужскими половыми железами и выполняют двойную функцию: репродуктивную (выработка и созревание мужских половых клеток — сперматозоидов) и эндокринную (инкреция основного мужского полового гормона – тестостерона). Именно яички определяют развитие первичных и вторичных половых признаков и реализацию репродуктивного потенциала у мужчины. Яички имеют плотную консистенцию, овальную, слегка сплющенную форму. Их размеры в норме составляют: 4-5 см в длину, 2-3 см в ширину; вес 20-30 г. Яички располагаются в мошонке и разделены между собой перегородкой. Такая локализация яичек связана с достижением оптимального температурного режима (32°C), необходимого для сперматогенеза. Каждое яичко покрыто несколькими оболочками и состоит из долек, заполненных сетью прямых и извитых семенных канальцев. К задней поверхности каждого яичка тесно прилежит придаток яичка, в котором начинается семявыносящий проток.

Гипоплазия яичек

Причины

 Гипоплазия яичек развивается вследствие нарушения их формирования на ранних этапах эмбрионального периода. Чем раньше происходит повреждение, тем выраженнее степень аномалии. В норме половые железы начинают формироваться из двух зародышевых структур: вольфовых и мюллеровых протоков в индифферентной стадии эмбриогенеза. В дальнейшем дифференцировка гонад происходит в соответствии с генетическим полом плода. Формирование яичек регулируется геном SRY на коротком плече Y-хромосомы, кодирующим особый белок — фактор развития яичка. Яички эмбриона очень рано становятся активным эндокринным органом: под действием синтезируемого ими тестостерона из вольфовых протоков образуются придаток яичка, семявыносящий проток и семенной пузырек, а под влиянием антимюллерового фактора подавляется развитие мюллеровых протоков у плода мужского пола. Закладка яичек у эмбриона происходит в брюшной полости, но к моменту рождения они опускаются через паховый канал в мошонку. Развитие яичек активно продолжается в пубертате и заканчивается к 17-18 годам.
 Основной причиной гипоплазии яичек являются хромосомные и генетические аномалии (нарушение числа или структуры половых хромосом, повреждение генов, ответственных за дифференциацию пола плода). Например, гипоплазия яичек при синдроме Клайнфельтера связана с наличием в кариотипе лишних X хромосом (47ХХУ, 48XXXY); при синдроме Шерешевского-Тернера — с транслокацией части X-хромосомы на Y-хромосому или мозаицизмом X-хромосомы. При синдроме рудиментарных яичек формирование внутренних половых органов происходит одновременно из мюллеровых и вольфовых протоков и приводит к образованию у ребенка недоразвитых женских и мужских половых органов.
 Предрасполагать к развитию гипоплазии яичек могут патология беременности, гормональный дисбаланс (прием беременной эстрогенов и прогестиновых препаратов, наличие гормонально активных опухолей), тератогенное воздействие различных факторов на внутриутробное развитие гонад, повреждение ЦНС ребенка во время тяжелых родов. Гипоплазию яичек может сопровождать гипоплазия других эндокринных органов, например, щитовидной железы. Нередко причиной гипоплазии яичек могут быть трофические изменения или аутоиммунное поражение тестикулярной ткани, приводящие к нарушению развития гонад. Риск гипоплазии яичек у мальчиков повышается, если заболевание носит семейный характер.

Симптомы

 Гипоплазия яичек часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при обращении пациента к урологу по поводу бесплодного брака. При гипоплазии яичек мошонка выглядит меньше нормы за счет уменьшения размеров одной или обеих желез, составляющих от 0,5-0,7 до 2,5 тд Также характерна гипоплазия придатков яичек и предстательной железы.
 Основным признаком гипоплазии яичек является нарушение гормонального фона; при этом выраженность патологии определяется степенью снижения тестостерона. При односторонней гипоплазии яичек, благодаря компенсаторным механизмам, вторая здоровая железа берет на себя часть функций, поэтому уровень гормонов меняется незначительно. При этом здоровое яичко заметно увеличивается в размерах. При небольшой степени гипоплазии яичек сперматогенез протекает нормально, и мужчина способен самостоятельно зачать ребенка.
 При двустороннем поражении основными проявлениями гипоплазии яичек являются острая андрогенная недостаточность, нарушение полового созревания, евнухоидизм, снижение либидо, импотенция, нарушение сперматогенеза (олигоастенотератозооспермия, астенотератозооспермия, тератозооспермия). Задержка полового созревания при гипоплазии яичек характеризуется недоразвитием вторичных половых признаков у мальчиков старше 14 лет: недостаточным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием огрубения голоса, ночных поллюций, инфантильностью наружных половых органов (малый половой член.

Диагностика

 Диагностика гипоплазии яичек осуществляется эндокринологом или андрологом по результатам анамнеза, объективного осмотра и пальпаторного обследования области мошонки, оценки размеров и симметричности яичек, УЗИ органов мошонки. В большинстве случаев это обследование достаточно информативно для обнаружения гипоплазии яичек. Если гипоплазия яичка сочетается с крипторхизмом, показано проведение диагностической лапароскопии.
 У взрослых пациентов дополнительно исследуется спермограмма, определяется уровень общего и биологически активного тестостерона в сыворотке крови. Для выявления возможных хромосомных или генетических аномалий при гипоплазии яичек проводится исследование кариотипа и генетический анализ. Выраженную гипоплазию яичка необходимо дифференцировать с крипторхизмом, монорхизмом, эктопией яичка.

Лечение

 Лечение гипоплазии яичек в подавляющем большинстве случаев медикаментозное, заключается в заместительной и стимуляционной гормональной терапии (ЗГТ). При одностороннем поражении проводится регулярный мониторинг гормонального статуса, по показаниям назначаются препараты тестостерона. При сочетании гипоплазии яичек с тератозооспермией показана терапия хорионическим гонадотропином. Гормональная стимуляция сперматогенеза позволяет на длительный срок улучшить морфологию сперматозоидов, повысить результативность ИКСИ и ЭКО, иметь возможность криоконсервации спермы и использования ее в отдаленной перспективе. При двусторонней гипоплазии яичек ЗГТ помогает достичь нормального развития вторичных половых признаков у подростков.
 При гипоплазии одного яичка и нормальном функционировании второго проводится хирургическое удаление недоразвитого органа (орхиэктомия), а в дальнейшем по желанию пациента — его эстетическое протезирование (имплантация искусственного яичка). Для достижения гормональной компенсации возможна аллопластическая пересадка (трансплантация) донорского яичка. Для устранения возможной психической травмы при гипоплазии яичек необходима помощь психолога, психотерапевта.
 Профилактика гипоплазии яичек заключается в устранении негативных влияний на организм беременной женщины, проведении медико-генетического консультирования семейных пар, по показаниям – инвазивной пренатальной диагностики во время беременности. Для своевременного выявления гипоплазии яичек важны своевременные профилактические осмотры детей и подростков врачами-специалистами: педиатром, детским эндокринологом, детским хирургом, детским урологом.

Источник

Содержание

1. Описание
2. Причины
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение
6. Прогноз
7. Основные медицинские услуги
8. Клиники для лечения

Названия

 Гипоплазия матки.

Строение женских половых органов

Описание

 Гипоплазия матки – недоразвитие матки, характеризующееся уменьшением ее размеров по сравнению с возрастной и физиологической нормой. Клинически гипоплазия матки проявляется поздним началом менструаций (после 16 лет), их нерегулярностью и повышенной болезненностью; выкидышами, аномалиями родовой деятельности, бесплодием; снижением либидо и аноргазмией. Диагностируется с помощью влагалищного исследования, УЗИ, зондирования полости матки. Лечение гипоплазии матки требует проведения гормонотерапии, физиотерапии, ЛФК. Прогноз на возможность и успешность беременности определяется степенью гипоплазии матки.

Причины

 Врожденная гипоплазия матки служит проявлением генитального или общего инфантилизма вследствие повреждающего влияния на эмбрион в антенатальном периоде или наследственных факторов.
 Чаще причины гипоплазии матки кроются в нарушениях системы регуляции «гипоталамус-матка» или яичниковой недостаточности при повышенной гонадотропной активности гипофиза. Такие регуляторные сбои возникают у девочек в детстве или периоде полового созревания и могут развиться при гиповитаминозах, интоксикациях (наркотической, никотиновой), нервных расстройствах, повышенных учебных и спортивных нагрузках на детский организм, анорексии, частых инфекциях (тонзиллите, ОРВИ, гриппе) При этом наступает задержка в развитии изначально правильно сформированной матки.
 Основной характеристикой гипоплазии матки служит уменьшение ее размеров. В норме у половозрелых нерожавших женщин матка имеет длину полости не менее 7 см, у рожавших — 8 см, длина шейки составляет 2,5.
 В зависимости от времени остановки развития гинекология выделяет три степени гипоплазии матки: зародышевую, сформированную внутриутробно; инфантильную и подростковую, сформированные после рождения. Зародышевая (фетальная) матка характеризуется длиной до 3 см, полость практически не сформирована, весь размер приходится на шейку. Инфантильная (детская) матка имеет длину от 3 см до 5,5 см с соотношением длины шейки матки к ее полости 3:1. Подростковая матка при гипоплазии обладает длиной от 5,5 см до 7 см, с менее выраженным преобладанием шейки — 1:3.

Симптомы

 Для гипоплазии матки характерно позднее (после 16 лет) начало менструаций. После становления менструальной функции месячные обычно протекают болезненно (в форме альгодисменореи), нерегулярно, имеют непродолжительный, скудный или обильный характер.
 При гипоплазии матки возможно отставание девушки в общефизическом и половом развитии: подросток небольшого роста, с равномерно суженным тазом, узкой грудной клеткой, гипопластичными молочными железами, отсутствующими или невыраженными вторичными половыми признаками.
 В дальнейшем у половозрелых женщин с гипоплазией матки отмечается сниженное половое чувство, аноргазмия. Репродуктивные нарушения при гипоплазии матки могут включать бесплодие, внематочную беременность, самопроизвольное прерывание беременности, выраженные токсикозы, слабую родовую деятельность, недостаточное раскрытие маточного зева в родах, атонические послеродовые кровотечения.
 У женщин с гипоплазией матки часто развиваются цервициты, эндометриты в связи со слабой устойчивостью половой системы к инфекциям.
 Указанные симптомы должны заставить женщину обратиться к гинекологу-эндокринологу.
 Гиперпролактинемия. Редкие месячные. Скудные месячные.

Диагностика

 При гинекологическом осмотре пациенток с гипоплазией матки выявляются признаки генитального инфантилизма: недостаточное оволосение, недоразвитые половые губы, выступающая за пределы вульвы головка клитора. При влагалищном исследовании определяется короткое узкое влагалище со слабовыраженными сводами, удлинение и коническая форма шейки, уменьшение и уплощение тела матки, гиперантефлексия.
 В ходе УЗИ малого таза исследуются размеры тела и шейки, что позволяет судить о степени гипоплазии матки. Рентгеновская или ультразвуковая гистеросальпингоскопия подтверждает уменьшенные размеры матки, извитость маточных труб, гипоплазию яичников.
 При подозрении на гипоплазию матки проводится лабораторное исследование уровня половых гормонов (ФСГ, прогестерона, пролактина, ЛГ, эстрадиола, тестостерона), а также тиреоидных гормонов (ТТГ, Т4).
 Дополнительно при подозрении на гипоплазию матки прибегают к зондированию полости матки, определению костного возраста пациентки, рентгенографии турецкого седла, МРТ головного мозга.

Лечение

 Характер лечения определяется степенью гипоплазии матки и причинами ее недоразвития. Основу лечения гипоплазии матки составляет заместительная или стимулирующая гормональная терапия, при адекватности которой гинекологу удается достичь увеличения размеров матки до нормальных и восстановления нормального менструального цикла.
 Использование физиотерапевтических методов при гипоплазии матки (магнитотерапии, лазеротерапии, диатермии, индуктотермии, УВЧ-терапии, грязелечения, озокеритолечения, парафинолечения) позволяет нормализовать кровообращение в органе. Хороший эффект может отмечаться от эндоназальной гальванизации, под действием которой стимулируется работа гипоталамо-гипофизарной области, увеличивается синтез гормонов ЛГ и ФСГ.
 Пациентке с гипоплазией матки назначается витаминотерапия, ЛФК, гинекологический массаж, курортотерапия (морские купанья и ванны).

Прогноз

 При фетальном типе гипоплазии матки беременность исключается. При невозможности наступления самостоятельной беременности, но сохранности функции яичников, прибегают к экстракорпорального оплодотворения с использованием яйцеклетки пациентки в рамках суррогатного материнства.
 При небольшой степени гипоплазии матки и нормальной структуре и функции яичников шансы на беременность благоприятные. Течение и ведение беременности у пациенток с гипоплазией матки сопряжено с рисками самопроизвольного аборта, осложненных родов.

Источник