Гипоплазия дуги аорты код мкб
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Коарктация аорты (КА) — врождённое сегментарное сужение аорты в области её перешейка. Поскольку КА часто сочетается с другими пороками, выделяют четыре типа КА: I тип — изолированная КА; II тип — КА в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП); III тип — КА в сочетании с ДМЖП; IV тип — КА в сочетании с другими ВПС.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q25.1 Коарктация аорты
Статистические данные • КА составляет 7,5% всех ВПС в грудном возрасте • Соотношение мужского пола к женскому — 2:1–2,5:1 • В 60–70% случаев сочетается с другими ВПС: у грудных детей КА в 70% случаев сочетается с ОАП, в 60–70% — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53%— с ДМЖП, в 14% — со стенозом аорты, в 3–5% — с пороками митрального клапана, в 6% — с гипоплазией левых отделов сердца • У 26% детей выявляют другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14% из них не поддаются лечению.
Причины
Этиология • Теория Шкоды — облитерация ОАП с вовлечением в процесс прилегающего участка аорты • Теория Андерсона–Беккера — при наличии серповидной связки аорты сужение перешейка аорты при облитерации ОАП происходит в её области • Гемодинамическая теория Рудольфа — нормальное сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, проходящим через него в связи с ОАП; сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови (поэтому КА никогда не сочетается со стенозом выходного отдела левого желудочка, при котором в восходящей аорте в эмбриональном периоде высокий объёмный кровоток).
Патогенез • Существует два режима кровообращения — проксимальнее и дистальнее сужения •• Проксимальное кровообращение характеризуется объёмной перегрузкой левых отделов сердца, их гипертрофией, дилатацией и развитием систолической артериальной гипертензии •• Дистальное кровообращение характеризуется систолической артериальной гипотензией и развитием коллатерального кровотока через систему межрёберных и внутренних грудных артерий • Диастолическое АД в обоих режимах одинаковое, при сочетании с ОАП диастолическое АД снижено в проксимальном участке, при сочетании со стенозом аортального клапана систолическое АД может быть одинаковым в проксимальном и дистальном отделах, при сочетании с ДМЖП систолическое АД в проксимальном отделе может быть любым • Из — за гипертрофии левого желудочка и развития относительной коронарной недостаточности у 15–20% больных грудного возраста развивается фиброэластоз миокарда • При предуктальном типе (сужении аорты проксимальнее ОАП) в зависимости от степени стеноза возможен сброс крови как из лёгочной артерии в большой круг кровообращения, так и в обратном направлении (см. Проток артериальный открытый), а лёгочная гипертензия, как правило, невысокая и обратимая • При постдуктальном варианте происходят большой сброс крови из аорты в лёгочную артерию, быстрое развитие лёгочной гипертензии и декомпенсации недостаточности кровообращения по большому кругу, особенно при сочетании с ДМЖП • Артериальная гипертензия при КА обусловлена не только механическим препятствием, но и высоким уровнем секреции ренина, причина которой неясна, т.к. показано, что коллатеральное кровообращение достаточно для поддержания адекватной перфузии почек (см. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты.
• I период — критический, возраст до 1 года, симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность.
• II период — приспособления, возраст 1–5 лет, уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью.
• III период — компенсации, возраст 5–15 лет, различные варианты течения, нередко бессимптомные.
• IV период — относительной декомпенсации, возраст полового созревания, нарастание симптоматики недостаточности кровообращения.
• V период — декомпенсации, возраст 20–40 лет, симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам.
Жалобы • У детей раннего возраста преобладает симптоматика недостаточности кровообращения по малому кругу (одышка, ортопноэ, сердечная астма, отёк лёгких) • При постдуктальном варианте КА может манифестировать кардиогенным шоком при закрытии ОАП • У более старших детей преобладает симптоматика артериальной гипертензии (нарушения мозгового кровоснабжения, головные боли, носовые кровотечения) и, значительно реже, снижения кровотока дистальнее сужения аорты (перемежающаяся хромота, абдоминальные боли, связанные с ишемией кишечника) • Симптомы сопутствующих аномалий — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
Объективно • Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у детей старшей возрастной группы • Пульсация межрёберных артерий • Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающимися сбросом крови справа налево • Ослабление пульсации на артериях нижних конечностей • Разница АД на верхних и нижних конечностях более 20 мм рт.ст • Запаздывание пульсовой волны на нижних конечностях по сравнению с верхними • Усиленный верхушечный толчок • Усиленная пульсация сонных артерий • Систолический шум над основанием сердца, проводящийся по левому краю грудины, в межлопаточную область и на сонные артерии • Щелчок систолического изгнания на верхушке и основании сердца • Аускультативная симптоматика может отсутствовать вовсе • Симптомы сопутствующих аномалий — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
Диагностика
Инструментальная диагностика
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых (60% грудных детей), левых (20% грудных детей) или правых и левых (5% грудных детей) отделов •• Ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса (50% грудных детей без фиброэластоза и 100% детей с фиброэластозом миокарда), в 15% случаев признаки гипертрофии миокарда отсутствуют •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Кардиомегалия •• У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры 3. Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы Е •• Узурацию рёбер, вызванную давлением расширенных межрёберных и внутренних грудных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• ЭхоКГ •• Гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца зависят от степени сужения аорты и сопутствующих аномалий (см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки) •• В трети случаев клапан аорты двухстворчатый •• Визуализация стеноза, определение его степени (см. Стеноз клапана аорты), анатомического варианта (локальный, диффузный, тандемный) и отношение к ОАП •• Измерение трансстенотического градиента давления •• Детям старших возрастных групп и взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.
• Зондирование полостей сердца, восходящей, нисходящей частей аорты и её дуги •• Повышение систолического АД в престенотическом и снижение — в постстенотическом отделах аорты •• Измерение трансстенотического градиента давления •• При сочетании предуктального варианта КА с ОАП — снижение paO2 и насыщения крови кислородом в постстенотическом отделе аорты •• Взрослым и при II–IV типах порока детям проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• Восходящая аортография, левая вентрикулография •• Визуализация стеноза, диагностика его степени и анатомического варианта (локальный, диффузный, тандемный) •• При эксцентрическом расположении просвета на уровне стеноза — постстенотическая дилатация аорты •• См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
• Коронарная ангиография: выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на оперативное лечение для исключения сопутствующей ИБС.
Медикаментозная терапия. Профилактика инфекционного эндокардита. При лечении кардиогенного шока применяют стандартные схемы. При постдуктальном или невыясненном варианте КА, даже при закрытом ОАП, проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин. После стабилизации гемодинамики проводят неотложную оперативную коррекцию. При лечении артериальной гипертензии у взрослых предпочтение отдают ингибиторам АПФ и антагонистам кальция. В послеоперационном периоде может развиться временное усугубление гипертензии, при котором назначают b — адреноблокаторы и нитропруссид.
Лечение
Хирургическое лечение
• Показания •• Оперативному лечению подлежат все пациенты с КА в возрасте до 1 года •• Если хирургическое лечение не было проведено в грудном возрасте, рекомендуют прооперировать ребёнка до 3 лет, т.к. в этом возрасте в связи с хорошей эластичностью аорты возможна пластическая коррекция порока без необходимости протезирования сегмента аорты •• У взрослых — трансстенотический градиент давления более 50 мм рт.ст •• Дисфункция левого желудочка вне зависимости от наличия клинических симптомов.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях), тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, терминальная стадия недостаточности кровообращения. Относительные противопоказания у взрослых — гипоплазия левого желудочка, невозможность коррекции сопутствующих пороков.
• Методы оперативного лечения •• Транслюминальную баллонную дилатацию проводят при локальном или тандемном сужении и отсутствии в области коарктации выраженного фиброза и кальциноза •• Детям при непротяжённых стенозах выполняют истмопластику лоскутом из подключичной артерии с одновременным наложением сонно — подключичного анастомоза или резекцию стенозированного участка с реконструкцией аорты конец — в — конец •• При протяжённом сужении или низкой эластичности аорты у детей старшего возраста и взрослых проводят истмопластику или резекцию с замещением суженного участка синтетическим протезом •• Устранение сопутствующих пороков — см. Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.
Специфические послеоперационные осложнения • Рекоарктация • Парадоксальная артериальная гипертензия • Ишемия спинного мозга (0,4% случаев протезирования) • Ишемия левой верхней конечности после истмопластики (в 0,1% случаев — ишемическая гангрена) • Ложная аневризма анастомоза и расслаивающая аневризма аорты (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД) • Абдоминальный синдром, обусловленный васкулитом ветвей брыжеечных артерий (обычно у взрослых при неадекватном контроле АД).
Прогноз • Зависит от возраста, в котором проведена коррекция, а также от наличия других пороков сердца • При естественном течении порока в большинстве случаев смерть наступает на 2–4 — м году жизни, 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённости • Среди наиболее частых причин смерти у детей — сердечная недостаточность (50%), внутричерепные кровоизлияния (13%), разрыв аорты (20%) • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет • Предуктальный вариант КА чаще сопровождается другими ВПС, что обусловливает высокую естественную смертность детей грудного возраста • 80% взрослых умирают от осложнений артериальной гипертензии • Открытые операции не имеют преимуществ перед баллонной дилатацией аорты как в плане непосредственных результатов, так и в отношении отдалённых рестенозов • Послеоперационная госпитальная летальность у детей до 1 года при I и II типах КА — 2–3%, при III типе — 20–30%, при IV типе — до 58% • 5 — летняя выживаемость при I и II типах КА — 93–97%, при III типе — 78,5% • Частота рекоарктаций в течение 5–7 лет при истмопластике лоскутом подключичной артерии — 1–2%, при резекции — 21–54%, при истмопластике синтетической заплатой — 25–51% • Госпитальная летальность при экстренных операциях — 30%.
Сокращения. КА — коарктация аорты. ОАП — открытый артериальный проток.
МКБ-10 • Q25.1 Коарктация аорты.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Открытый артериальный проток.
Открытый артериальный проток
Описание
Открытый артериальный проток. Функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.
Дополнительные факты
Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.
В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%): стенозом устья аорты, стенозом и атрезией легочных артерий, коарктацией аорты, открытым атриовентирикулярным каналом, ДМЖП, ДМПП и тд При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.
Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке.
Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15.
Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток — в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.
Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.
Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.
Открытый артериальный проток
Причины
Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.
У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.
Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.
Классификация
С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:
• Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
• Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
• Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
• Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.
В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:
• I. Стадия первичной адаптации (первые 2 — 3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
• II. Стадия относительной компенсации (от 2 — 3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
• III. Стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.
Симптомы
Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.
Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.
Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.
Боль в груди слева. Кровохарканье. Одышка.
Диагностика
При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.
Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.
К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.
Лечение
У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.
В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.
Прогноз
Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.
Профилактика
Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник