Гипопаратиреоз код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гипопаратиреоз.
Гипопаратиреоз
Описание
Гипопаратиреоз. Заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора. Различают врожденный, послеоперационный, посттравматический, аутоиммунный и идиопатический гипопаратиреоз. В ходе диагностики гипопаратиреоза важное значение имеет определение содержания паратгормона, Са и Р в крови, выявление остеосклероза при рентгенологическом исследовании и денситометрии.
Дополнительные факты
Гипопаратиреоз. Заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора.
Причины
Паратгормон совместно с гормоном щитовидной железы кальцитонином и витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Его недостаток вызывает снижение в крови уровня кальция и повышенное содержание фосфатов. В результате нарушается минеральный баланс (равновесие между ионами К, Na, Mg), проницаемость клеточных мембран, что проявляется усилением нервно-мышечной возбудимости и судорогами. Гипокальциемия и гиперфосфатемия способствуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.
Развитие гипопаратиреоза нередко бывает связано с заболеваниями щитовидной железы, что объясняется их близким анатомическим расположением и тесной функциональной взаимосвязью. Гипопаратиреоз может развиваться в результате:
• хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез. Так называемый, послеоперационный гипопаратиреоз обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия) при онкологическом диагнозе;
• кровоизлияний в паращитовидные железы при травмах шеи;
• воспалительных процессов в паращитовидных железах;
• опухолевых метастазов в паращитовидные железы и области шеи;
• врожденной патологии (внутриутробного недоразвития паращитовидных желез) — встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризующимся нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца;
• воздействия радиации (при лечении токсического зоба радиоактивным йодом);
• эндокринных нарушений (первичный гипотиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность);
• аутоиммунного синдрома, системных заболеваний (гемохроматоз и амилоидоз).
Классификация
Современная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания:
• острая — состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
• хроническая — нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой). Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
• латентная (скрытая) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.
С учетом причины выделяют гипопаратиреоз:
• послеоперационный (после хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах);
• посттравматический (после лучевого и инфекционного воздействия, кровоизлияний );
• идиопатический, аутоиммунный;
• врожденный (в результате отсутствия или недоразвития паращитовидных желез).
Симптомы
Основное клиническое проявление гипопаратиреоза — судорожный (тетанический) синдром. Усиление нервно-мышечной возбудимости при недостаточной секреции паратгормона приводит к судорогам — сильным мышечным сокращениям, сопровождающимся болью.
Приступу судорог может предшествовать чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предвестников появляются судороги отдельных групп мышц, симметрично расположенных с обеих сторон (обычно мышц рук, затем — мышц ног). Иногда затрагиваются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.
В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.
Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:
• верхних и нижних конечностей (преимущественно поражаются мышцы – сгибатели). При судорогах в руках — верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
• лица (характерны сжатые челюсти, опущенные уголки рта, сдвинутые брови, полуопущенные веки);
• сосудов сердца (чувствуется резкая боль);
• туловища (происходит разгибание туловища назад);
• шеи, межреберных мышц, диафрагмы и мышц живота (приводит к затруднению дыхания, одышке, спазму бронхов);
• пищевода, желудка, кишечника (наблюдаются нарушение глотания, запоры, кишечная колика);
• мочевого пузыря с проявлением анурии (отсутствием мочевыделения).
При гипопаратиреозе судороги отличаются болезненностью, при легкой форме заболевания возникают 1-2 раза в неделю, могут длиться минуты; при тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Могут появляться спонтанно, а могут провоцироваться какими либо внешними раздражителями (механическими, болевыми, термическими, электрическими). Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание.
Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами повышенной потливости, головокружения, обмороков; звона, ощущения «закладывания» в ушах, снижения слуха; нарушения зрительной концентрации и сумеречного зрения; болями и нарушением сердечных сокращений; нарушением чувствительности рецепторов (слуховых — повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке; вкусовых – снижение восприимчивости к кислому и повышение к сладкому и горькому, нарушение адекватного восприятия окружающей температуры — ощущение холода или жара).
При длительном низком уровне Ca в крови у пациентов с гипопаратиреозом отмечаются изменения психики: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.
Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям. Характерны шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, появление на коже везикул с серозным содержимым, экзема, грибковые заболевания. Отмечается нарушение роста волос, частичное или полное облысение, раннее поседение. Повреждается ткань зубов: у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали; у пациентов всех возрастных групп — повреждение эмали зубов, развитие кариеса. У детей также наблюдается отставание в росте.
Запор. Одышка. Понос (диарея). Потливость. Рассеянность. Рвота. Судороги. Тонические судороги. Эмоциональная лабильность.
Возможные осложнения
При резком снижении уровня Ca в крови развивается гипокальциемический криз (тетания). Судорожный приступ возникает самопроизвольно или в результате внешнего раздражения (механического, акустического, гипервентиляции). Обычно, он начинается внезапно, реже с симптомов – предвестников (появления общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев), при этом отмечаются быстрые подергивания отдельных мышц, затем — тонические или клонические судороги.
При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, (рука принимает позицию «руки акушера»). При мышечных судорогах в ногах сильнее напряжены разгибательные мышцы (сгибание подошвы – «конская стопа»). Отмечается болезненность судорог во время приступов тетании, но пациент находится в сознании. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой.
Развитие бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушает дыхание и представляет опасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей. Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция, — катаракта, кальцификация тканей мозга и других органов.
Диагностика
Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах внешнего осмотра больного, присутствия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом), симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог).
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче. При гипопаратиреозе отмечается гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение концентрации паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия, гипофосфатурия.
На рентгенограммах определяется остеосклероз, обызвествление реберных хрящей, по результатам денситометрии — повышенная плотность костей. МРТ выявляет отложение Ca во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга. Для выявления скрытых форм гипопаратиреоза проводят пробы на определение повышенной судорожной готовности, пробу с гипервентиляцией.
Лечение
Терапия гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов проводится под постоянным контролем эндокринолога. Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором (молочная продукция, овощи, фрукты). Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.
При гипопаратиреозе назначаются препараты кальция (кальций карбонат, глюконат кальция). Для повышения всасывания в кишечнике кальция обязателен его одновременный прием с хлоридом аммония, желудочным соком или разведенной хлористоводородной кислотой. Компенсация состояния при гипопаратиреозе монотерапией кальция не позволяет полностью нормализовать его уровень в крови, поэтому дополнительно применяют препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активации выработки витамина D в собственном организме пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендовано умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение или принятие солнечных ванн.
Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.
Прогноз
Прогностические данные при гипопаратиреозе – благоприятные. Лечение гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов требуют постоянного контроля врача-эндокринолога. Контроль осуществляют с целью оценки компенсации заболевания и коррекции курса лечения 1 раз в 3 месяца, один раз в полгода необходим осмотр врача – окулиста по поводу возможного развития катаракты.
Профилактика
С целью предупреждения гипопаратиреоза при проведении хирургического вмешательства на щитовидной железе применяются щадящие оперативные техники по отношению к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важное значение имеет профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые могут нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у пациентов после хирургического вмешательства на щитовидной железе симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.
Для предупреждения судорожного синдрома и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключение провоцирующих факторов, профилактика интоксикаций и инфекций. Пациентам с гипопаратиреозом необходимо придерживаться диеты: она должна быть обогащена кальцием и ограничена фосфором, обязательно необходимо полностью отказаться от мясных продуктов, так как они вызывают развитие тетании. При гипопаратиреозе осуществляется диспансерный контроль за содержанием Ca и P в крови.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Гипопаратиреоз — синдром недостаточности функции околощитовидных желёз, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови • Послеоперационный гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желёз при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным • Идиопатический гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным, иногда сочетается с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (аутоиммунный полигландулярный синдром типа I) или синдромом ДиДжорджи • Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- E20 Гипопаратиреоз
Причины
Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм — изолированный семейный гипопаратиреоз (*146200, 3q13, ген FIH, Â), гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255, Â) или без почечной дисплазии (*244100, r), гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, r), врождённая аплазия паращитовидных желёз (*307700, X — сцепленный гипопаратиреоидизм, Xq26–q27, ген HPT, HPTX, HYPX, À) и некоторые другие.
Факторы риска • Операции на шее • Травма шеи • Злокачественные опухоли головы и шеи • Злоупотребление алкоголем.
Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением реабсорбции в почках. Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушает электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.ч. в нервных клетках). В результате повышается нервно — мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов. В генезе тетании значительная роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина определяется гипокальциемией (см. Гипокальциемия).
Диагностика
Лабораторная диагностика • Стойкая гипокальциемия и гиперфосфатемия • Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней • Препараты, влияющие на результаты: ГК • Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия.
Специальные исследования • ЭКГ — удлинение интервалов Q–T и изменения сегмента ST (вследствие гипокальциемии) • Проба с гипервентиляцией — усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании.
Дифференциальная диагностика • Псевдогипопаратиреоз •• При псевдогипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, при гипопаратиреозе — снижена •• Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня — возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают • Рахит • Остеомаляция • Кандидоз • Болезнь Аддисона • B12 — дефицитная анемия.
Лечение
Лечение
• Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).
• ПТГ для длительного лечения не применяют.
• При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желёз и вызывающей тяжёлые симптомы тетании, —немедленно: кальция глюконат 10–20 мл 10% р — ра в/в в течение 15–30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6–8 ч или внутривенной инфузией 20–30 мл в 1 л 5% р — ра декстрозы в течение 12–24 ч.
• Поддерживающая терапия •• Препарат кальция из расчёта 1–2 г кальция в сутки в 2–4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка 1 г содержит 90 мг кальция) •• Эргокальциферол или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желёз или симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке крови. Эргокальциферол противопоказан при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца •• При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний — соответствующая заместительная терапия •• Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.
Осложнения • Катаракта • Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм) • В детском возрасте — замедление роста, нарушение формирования зубов, задержка психического развития • Оссификация паравертебральных связок.
Сопутствующая патология • Синдром ДиДжорджи • Болезнь Аддисона • Кандидоз кожи и слизистых оболочек.
МКБ-10 • E20 Гипопаратиреоз
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Гипопаратиреоз».
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Псевдогипопаратиреоз.
Псевдогипопаратиреоз
Описание
Псевдогипопаратиреоз (греч. Pseudēs ложный + гипопаратиреоз; синоним: наследственная остеодистрофия Олбрайта, болезнь Олбрайта) — редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.
Симптомы
Клинические признаки псевдогипопаратиреоза сходны с симптомами идиопатического гипопаратиреоза. Отмечаются приступы тонических судорог, возникающие спонтанно или под влиянием каких-либо раздражителей. Кальцинаты в подкожной клетчатке проявляют тенденцию к изъязвлению. Подкожная оссификация часто выражена до такой степени, что имитирует оссифицирующий миозит. Характерны задержка умственного развития, отставание в росте, лунообразное лицо, ожирение и брахидактилия, особенно укорочение первой, четвертой и пятой пястных и плюсневых костей. Могут наблюдаться множественные экзостозы, дисхондроплазия, проявления вторичного гиперпаратиреоза в виде субпериостальной резорбции костей пальцев рук; изменения в эпифизах костей такие же, как при фиброзной остеодисплазии. Часто отмечают рвоту, а также гематурию вследствие образования оксалатных камней в мочевых путях, выявляют лентикулярную катаракту, гипоплазию зубной эмали.
У больных спсевдогипопаратиреозом наряду со снижением чувствительности к паратгормону органов-мишеней может наблюдаться резистентность к другим гормонам, зависимым от аденилатциклазной системы, например половых желез к гонадотропным гормонам, щитовидной железы к тиреотропному гормону, органов-мишеней к глюкагону и антидиуретическому гормону. Отмечается повышенная частота аутоиммунных болезней и диабета сахарного, наблюдаются гипотиреоз и гипертиреоз.
Выделяют также псевдопсевдогипопаратиреоз, который характеризуется отсутствием гипокальциемии, гиперфосфатемии, судорог и остеомаляции.
Рвота. Редкие месячные. Судороги.
Псевдогипопаратиреоз
Причины
Причиной возникновения псевдогипопаратиреоза является врождённый дефект – нечувствительность периферических тканей к действию ПТГ.
Лечение
Лечение при гипокальциемии заключается в назначении препаратов кальция в дозах, достаточных для поддержания нормальной концентрации кальция в крови. Большое значение имеет терапия витамином D. Начальную дозу рассчитывают из 2000 МЕ/кг массы тела в сутки, но не более 100 000 МЕ в сутки. Во избежание передозировки препаратов витамина D необходим контроль за концентрацией кальция в крови каждые 3-7 дней в течение первых двух недель лечения и каждый месяц в течение последующих 2-3 месяцев. По достижении стабильной концентрации кальция в крови достаточно проверять ее 1 раз в 2-3 месяца. Можно применять кальцитрин, дигидротахистерол, оксидевит, а также другие препараты активных форм витамина D. Диета с ограничением фосфора помогает нормализовать концентрацию кальция в крови и устранить симптомы вторичного гиперпаратиреоза. При недостаточности других желез внутренней секреции проводят заместительную терапию соответствующими гормонами. Лечение паратгормоном не эффективно. Для купирования судорожных приступов внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата; внутрь — 5-10% раствор кальция хлорида по 1 столовой ложке 3-4 раза в день: кальция глюконат, кальция лактат — до 10 г в день.
Прогноз
Прогноз при рациональной терапии благоприятный. Учитывая наследственный характер псевдогипопаратиреоза, необходимо медико-генетическое консультирование в отношении возможности появления псевдогипопаратиреоза у потомства.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник