Гипопаратиреоз код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гипопаратиреоз.
Гипопаратиреоз
Описание
Гипопаратиреоз. Заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора. Различают врожденный, послеоперационный, посттравматический, аутоиммунный и идиопатический гипопаратиреоз. В ходе диагностики гипопаратиреоза важное значение имеет определение содержания паратгормона, Са и Р в крови, выявление остеосклероза при рентгенологическом исследовании и денситометрии.
Дополнительные факты
Гипопаратиреоз. Заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора.
Причины
Паратгормон совместно с гормоном щитовидной железы кальцитонином и витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Его недостаток вызывает снижение в крови уровня кальция и повышенное содержание фосфатов. В результате нарушается минеральный баланс (равновесие между ионами К, Na, Mg), проницаемость клеточных мембран, что проявляется усилением нервно-мышечной возбудимости и судорогами. Гипокальциемия и гиперфосфатемия способствуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.
Развитие гипопаратиреоза нередко бывает связано с заболеваниями щитовидной железы, что объясняется их близким анатомическим расположением и тесной функциональной взаимосвязью. Гипопаратиреоз может развиваться в результате:
• хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез. Так называемый, послеоперационный гипопаратиреоз обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия) при онкологическом диагнозе;
• кровоизлияний в паращитовидные железы при травмах шеи;
• воспалительных процессов в паращитовидных железах;
• опухолевых метастазов в паращитовидные железы и области шеи;
• врожденной патологии (внутриутробного недоразвития паращитовидных желез) — встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризующимся нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца;
• воздействия радиации (при лечении токсического зоба радиоактивным йодом);
• эндокринных нарушений (первичный гипотиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность);
• аутоиммунного синдрома, системных заболеваний (гемохроматоз и амилоидоз).
Классификация
Современная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания:
• острая — состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
• хроническая — нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой). Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
• латентная (скрытая) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.
С учетом причины выделяют гипопаратиреоз:
• послеоперационный (после хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах);
• посттравматический (после лучевого и инфекционного воздействия, кровоизлияний );
• идиопатический, аутоиммунный;
• врожденный (в результате отсутствия или недоразвития паращитовидных желез).
Симптомы
Основное клиническое проявление гипопаратиреоза — судорожный (тетанический) синдром. Усиление нервно-мышечной возбудимости при недостаточной секреции паратгормона приводит к судорогам — сильным мышечным сокращениям, сопровождающимся болью.
Приступу судорог может предшествовать чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предвестников появляются судороги отдельных групп мышц, симметрично расположенных с обеих сторон (обычно мышц рук, затем — мышц ног). Иногда затрагиваются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.
В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.
Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:
• верхних и нижних конечностей (преимущественно поражаются мышцы – сгибатели). При судорогах в руках — верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
• лица (характерны сжатые челюсти, опущенные уголки рта, сдвинутые брови, полуопущенные веки);
• сосудов сердца (чувствуется резкая боль);
• туловища (происходит разгибание туловища назад);
• шеи, межреберных мышц, диафрагмы и мышц живота (приводит к затруднению дыхания, одышке, спазму бронхов);
• пищевода, желудка, кишечника (наблюдаются нарушение глотания, запоры, кишечная колика);
• мочевого пузыря с проявлением анурии (отсутствием мочевыделения).
При гипопаратиреозе судороги отличаются болезненностью, при легкой форме заболевания возникают 1-2 раза в неделю, могут длиться минуты; при тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Могут появляться спонтанно, а могут провоцироваться какими либо внешними раздражителями (механическими, болевыми, термическими, электрическими). Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание.
Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами повышенной потливости, головокружения, обмороков; звона, ощущения «закладывания» в ушах, снижения слуха; нарушения зрительной концентрации и сумеречного зрения; болями и нарушением сердечных сокращений; нарушением чувствительности рецепторов (слуховых — повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке; вкусовых – снижение восприимчивости к кислому и повышение к сладкому и горькому, нарушение адекватного восприятия окружающей температуры — ощущение холода или жара).
При длительном низком уровне Ca в крови у пациентов с гипопаратиреозом отмечаются изменения психики: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.
Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям. Характерны шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, появление на коже везикул с серозным содержимым, экзема, грибковые заболевания. Отмечается нарушение роста волос, частичное или полное облысение, раннее поседение. Повреждается ткань зубов: у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали; у пациентов всех возрастных групп — повреждение эмали зубов, развитие кариеса. У детей также наблюдается отставание в росте.
Запор. Одышка. Понос (диарея). Потливость. Рассеянность. Рвота. Судороги. Тонические судороги. Эмоциональная лабильность.
Возможные осложнения
При резком снижении уровня Ca в крови развивается гипокальциемический криз (тетания). Судорожный приступ возникает самопроизвольно или в результате внешнего раздражения (механического, акустического, гипервентиляции). Обычно, он начинается внезапно, реже с симптомов – предвестников (появления общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев), при этом отмечаются быстрые подергивания отдельных мышц, затем — тонические или клонические судороги.
При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, (рука принимает позицию «руки акушера»). При мышечных судорогах в ногах сильнее напряжены разгибательные мышцы (сгибание подошвы – «конская стопа»). Отмечается болезненность судорог во время приступов тетании, но пациент находится в сознании. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой.
Развитие бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушает дыхание и представляет опасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей. Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция, — катаракта, кальцификация тканей мозга и других органов.
Диагностика
Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах внешнего осмотра больного, присутствия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом), симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог).
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче. При гипопаратиреозе отмечается гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение концентрации паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия, гипофосфатурия.
На рентгенограммах определяется остеосклероз, обызвествление реберных хрящей, по результатам денситометрии — повышенная плотность костей. МРТ выявляет отложение Ca во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга. Для выявления скрытых форм гипопаратиреоза проводят пробы на определение повышенной судорожной готовности, пробу с гипервентиляцией.
Лечение
Терапия гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов проводится под постоянным контролем эндокринолога. Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором (молочная продукция, овощи, фрукты). Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.
При гипопаратиреозе назначаются препараты кальция (кальций карбонат, глюконат кальция). Для повышения всасывания в кишечнике кальция обязателен его одновременный прием с хлоридом аммония, желудочным соком или разведенной хлористоводородной кислотой. Компенсация состояния при гипопаратиреозе монотерапией кальция не позволяет полностью нормализовать его уровень в крови, поэтому дополнительно применяют препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активации выработки витамина D в собственном организме пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендовано умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение или принятие солнечных ванн.
Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.
Прогноз
Прогностические данные при гипопаратиреозе – благоприятные. Лечение гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов требуют постоянного контроля врача-эндокринолога. Контроль осуществляют с целью оценки компенсации заболевания и коррекции курса лечения 1 раз в 3 месяца, один раз в полгода необходим осмотр врача – окулиста по поводу возможного развития катаракты.
Профилактика
С целью предупреждения гипопаратиреоза при проведении хирургического вмешательства на щитовидной железе применяются щадящие оперативные техники по отношению к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важное значение имеет профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые могут нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у пациентов после хирургического вмешательства на щитовидной железе симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.
Для предупреждения судорожного синдрома и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключение провоцирующих факторов, профилактика интоксикаций и инфекций. Пациентам с гипопаратиреозом необходимо придерживаться диеты: она должна быть обогащена кальцием и ограничена фосфором, обязательно необходимо полностью отказаться от мясных продуктов, так как они вызывают развитие тетании. При гипопаратиреозе осуществляется диспансерный контроль за содержанием Ca и P в крови.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Цели лечения
Купирование острого приступа тетании
Поддержание нормокальциемии
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Рацион питания пациента должен быть богат продуктами с высоким содержанием кальция: зеленолистные овощи, брокколи, листовая капуста, обогащенный апельсиновый сок фрукты, молоко, молочные продукты и зерновые завтраки.
Следует сократить потребление продуктов, содержащих фосфор, к которым относятся газированные напитки, яйца и мясные продукты.
Показано употребление продуктов, содержащих витамин D2 (печень трески, рыбий жир, яичный желток, сливочное масло).
В периоды обострения из пищи полностью исключают мясо, так как оно усиливает проявление тетании.
Медикаментозное лечение [6,7,8,9,10]
Основной патогенетической терапией при гипопаратиреозе является заместительная гормональная терапия паратгормономом (Терипаратид) и для восстановления фосфорно кальциевого обмена — Дигидротахистерол. В настоящее время эти препараты не зарегистрированы в РК.
• Терипаратид, раствор для подкожного введения 250 мкг/мл, вводится 20 мкг 1 раз/сут п/к в область бедра или живота — длительно
Препараты кальция и витамина Д для регуляции обмена кальция в организме
• Дигидротахистерол 0,1 % масляный раствор для приема внутрь флаконы стеклянные 15 мл с пробкой-капельницей. По 0,5 мг*3 раза в сутки ежедневно; 0,5 мг соответствует 12 каплям. Максимальна суточная дозировка — 1,5-2,25мг. Поддерживающее лечение – 0,2-1мг в сутки – длительно, под контролем Са и Р в крови.
• Альфакальцидол капсулы по 0,25, 05 и 1 мкг для приема внутрь по 1-2 мкг 2 р/сут, суточная доза составляет 2–4 мкг, длительно. Детям весом менее 20 кг препарат назначают по 0,01–0,05 мкг на 1 кг веса в сутки, весом 20 кг и выше — 1 мкг на 1 кг веса в сутки, под контролем Са и Р в крови.
• Колекальциферол масляный раствор для приема внутрь (капли в 1 мл — 15000 ME, 20 000 ME (500 мкг), в 1 капле — 500 ME); или для в/м инъекции (в 1 мл — 200 000 ME). Для лечения назначают от 10 000 до 20 000 МЕ/сут. При этом необходим контроль уровня кальция в крови каждые 3–6 мес и коррекция дозы в зависимости от полученных данных.
Препараты кальция, применяемые при судорожном синдроме:
• кальция глюконат 10% раствор – 10-20 мл в/в струйно
• кальция хлорид 10% раствор -10-20 мл в/в струйно При выборе препарата витамина D надо учитывать его активность, время начала и прекращения действия, исходный уровень кальция в крови, а также длительность начального периода лечения, необходимого для нормализации уровня кальция (Таблица 5).
Таблица 5. Характеристика препаратов витамина D
Препарат | Активность по отношению к 25(OH)D3 | Начало действия (сутки) | Продолжительность действия |
Колекальциферол | 1 | 10-14 | Недели-месяцы |
Дигидротахистерол | 5-10 | 4-7 | 7-12 суток |
Альфакальцидол | 1000 | 1-2 | 2-3 суток |
Кальцитриол | 1000 | 1-2 | 2-3 суток |
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
• Дигидротахистерол
• Терипаратид
• кальция глюконат 10% раствор
• кальция хлорид 10% раствор
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
• Альфакальцидол
• Колекальциферол
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
• Терипаратид
• Дигидротахистерол
• кальция глюконат 10% раствор
• кальция хлорид 10% раствор
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
• Альфакальцидол
• Колекальциферол
• Эргокальциферол
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
• кальция глюконат 10% раствор-10,0 в/в струйно
• кальция хлорид 10% раствор – 10,0 в/в струйно
Хирургическое вмешательство: не проводятся.
Профилактические мероприятия
Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной и должна в первую очередь включать профилактику:
• детских инфекций;
• интоксикаций;
• послеоперационного гипопаратиреоза (скрупулезное соблюдение правил проведения операций на щитовидной железе);
• провоцирующих факторов (стресс, переохлаждение, инсоляция).
Дальнейшее ведение
Прогноз для жизни благоприятный.
• наблюдение эндокринолога – для контроля за компенсацией заболевания и коррекции терапии 1 раз 3 месяц; При тяжелых формах гипопаратиреоза ребенок должен осматриваться эндокринологом 1 раз в месяц.
• наблюдение окулиста 1 раз в 6 месяц (возможность развития и прогрессирования катаракты);
• Рентгеновская денситометрия всего скелета — по клиническим показаниям;
При первичном назначении терапии, смене лекарственных препаратов или подборе доз – контроль Са и Ра 1 раз в 7-10 дней. При налаженной стабильной терапии контроль уровня кальция и фосфора в крови необходимо исследовать 1 раз в 3-6 мес и поддерживать уровень:
• ионизированного кальция в сыворотке крови – 1,0-1,28 ммоль/л;
• фосфора 0,81-1,45 ммоль/л (как правило, в высокой границе нормы),
• суточной экскреции кальция с мочой >2,5 ммоль, но <10 ммоль.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе [11,12,13]
• отсутствие клинических проявлений гипокальциемии (судорог, болей в костях, беспокойства, возбудимости);
• нормализация показателей Са, Р.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альфакальцидол (Alfakaltsidol) |
Дигидротахистерол (Dihydrotachysterol) |
Кальция глюконат (Calcium gluconate) |
Кальция хлорид (Calcium chloride) |
Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
Терипаратид (Teriparatide) |
Эргокальциферол (Ergocalciferol) |
Source: diseases.medelement.com
Источник