Гипофизарный нанизм код по мкб 10 у детей
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Карликовость, Микросомия, Наносомия.
Названия
Название: Гипофизарный нанизм.
Гипофизарный нанизм
Синонимы диагноза
Карликовость, Микросомия, Наносомия.
Описание
Гипофизарный нанизм. Эндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза гормона роста (соматотропина) в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию. Гипофизарный нанизм характеризуется аномальной низкорослостью: рост мужчин ниже 130 см, рост женщин ниже 120 см; отмечается отставание в развитии костно-мышечной системы, гипогонадизм, уменьшение размеров внутренних органов, гипотензия, брадикардия и тд Диагностика гипофизарного нанизма предполагает определение базальной концентрации СТГ в сыворотке крови, проведение фармакологических проб, рентгенографии черепа, кистей рук и лучезапястных суставов. Лечение гипофизарного нанизма включает заместительную терапию соматотропином, анаболическими стероидами, тиреоидными препаратами, половыми гормонами.
Гипофизарный нанизм
Дополнительные факты
Понятием нанизм (микросомия, наносомия, карликовость) в широком смысле обозначают ряд патологических состояний, выражающихся в отставании роста и физического развития по сравнению со средней возрастной, половой, популяционной и расовой нормой. Нанизм может являться самостоятельным генетическим заболеванием или выступать симптомом ряда эндокринных и неэндокринных заболеваний.
Различают нанизм с пропорциональным и непропорциональным телосложением. К группе заболеваний с пропорциональным телосложением относят гипофизарный нанизм; микседематозный (тиреогенный) нанизм; надпочечниковый нанизм при адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников); нанизм, связанный с поражением вилочковой железы; инфантильный нанизм, развивающийся под влиянием экзогенных факторов (алиментарной недостаточности или интоксикации); нанизм, связанный с преждевременным половым созреванием и ранним закрытием зон роста. Нанизм с непропорциональным телосложением представлен следующими формами: рахитической, хондродистрофической, карликовостью при несовершенном остеогенезе (врожденной ломкости костей). От случаев нанизма следует отличать семейные (конституциональные) формы низкорослости, которые рассматриваются как вариант индивидуального физического развития и не являются патологией.
Гипофизарный нанизм – клинический синдром, обусловленный абсолютной или относительной соматотропной недостаточностью гипофиза (недостатком секреции соматотропного гормона или нарушением тканевой чувствительности к нему). Гипофизарный нанизм встречается в популяции с частотой 1:15 000 -1:20 000, несколько чаще среди мужчин.
Причины
Соматотропная недостаточность, лежащая в основе гипофизарного нанизма, может быть обусловлена тремя группами причин: врожденным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), приобретенным гипосоматотропным состоянием и периферической резистентностью тканей к воздействию СТГ. Врожденная недостаточность соматотропина может быть связана с генетическими дефектами (мутацией гена гормона роста, мутацией гена рецептора к соматолиберину и тд ) либо аномалиями развития гипоталамо-гипофизарной системы (анэнцефалией, врожденной аплазией, гипоплазией или эктопией гипофиза).
Приобретенный гипофизарный нанизм развивается при опухолях гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиоме, гамартоме, нейрофиброме, герминоме, аденоме гипофиза) или опухолях других отделов головного мозга (например, глиоме зрительного перекреста). В некоторых случаях к гипофизарному нанизму могут приводить черепно-мозговые травмы, родовые травмы, нейроинфекции (вирусные, бактериальные энцефалиты и менингиты), аутоиммунный гипофизит, повреждение ножки гипофиза при хирургических вмешательствах, гидроцефалия, аневризмы сосудов гипофиза Гипофизарный нанизм может быть связан с токсическими последствиями химиотерапии или облучения (при лейкемии, ретинобластоме, пересадке костного мозга ).
Гипофизарный нанизм вследствие нечувствительности тканей-мишеней к гормону роста может развиваться при дефиците СТГ-рецепторов, отсутствии биологической активности соматотропного гормона, резистентности к инсулиноподобному фактору роста 1.
Наряду с изолированной недостаточностью СТГ, при гипофизарном нанизме может отмечаться снижение синтеза других гормонов гипофиза: гонадотропинов, ТТГ, АКТГ, что сопровождается недостаточностью функции соответствующих периферических эндокринных желез (половых, щитовидной, надпочечников), что также влияет на рост и физическое развитие. В этом случае в эндокринологии говорят о пангипопитуитарной форме карликовости.
Симптомы
Дети рождаются с нормальными весо-ростовыми показателями. Задержка роста при врожденном гипофизарном нанизме обычно становится заметна к возрасту 2-3 лет и в дальнейшем нарастает. Скорость роста у детей с гипофизарным нанизмом составляет 1,5-2 см в год (при норме – 7-8 см). У взрослых мужчин рост не превышает 130 см, у женщин — 120 тд Телосложение пропорциональное, однако могут сохраняться пропорции, свойственные детскому возрасту.
Кожные покровы у пациентов с гипофизарным нанизмом бледные, сухие, морщинистые, с желтоватым или мраморным оттенком, что обусловлено тиреоидной недостаточностью. Волосы на голове часто тонкие, сухие, ломкие. Недоразвитие костей лицевого черепа обусловливает наличие мелких черт лица («кукольное лицо»), западение переносицы.
Распределение подкожно-жировой клетчатки может быть различным – от слабого развития до избыточного отложения жира по «кушингоидному» типу (на груди, животе, бедрах). Отмечается задержка окостенения скелета, слабое развитие мышечной системы, нарушение смены зубов. Из-за недоразвития гортани у взрослых с гипофизарным нанизмом сохраняется высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия). Нередко при гипофизарном нанизме выявляется брадикардия и артериальная гипотензия.
Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к задержке и неполноценности полового развития (гипогонадизму). У юношей с гипофизарным нанизмом наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек, крипторхизм, микропенис; у девушек — аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников.
Интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме, как правило, сохранно. Могут отмечаться такие психологические особенности, как негативизм, замкнутость, снижение самооценки, инфантильное поведение. При наличии дополнительных жалоб на головную боль, рвоту, нарушение зрения следует заподозрить внутричерепную патологию. При пангипопитуитарном нанизме определяются признаки вторичного гипокортицизма и гипотиреоза.
Гипогликемия. Замкнутость. Рвота.
Диагностика
Критериями диагностики гипофизарного нанизма служат данные анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований. У пациентов определяются абсолютные размеры тела, а также показатель дефицита роста – разница между фактическим ростом больного и средними нормативными половозрастными показателями в популяции. При гипофизарном нанизме дефицит роста составляет более чем 2-3 квадратичных отклонения.
Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению базального уровня СТГ в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции. У пациентов с гипофизарным нанизмом исходный уровень СТГ значительно снижен, при проведении стимулирующих тестов с инсулином, тиреолиберином, аргинином и тд повышается незначительно.
Рентгенография турецкого седла выявляет его детскую форму («стоячий овал») и широкую (т. Н. Ювенильную) спинку. При увеличении размеров турецкого седла и наличии участков обызвествления, в первую очередь, следует думать об опухоли. Рентгенография лучезапястных суставов и кистей позволяет определить рентгенологический («костный») возраст. При гипофизарном нанизме отмечается значительное замедление процессов окостенения скелета.
Для выяснения формы нанизма необходимо исследование инсулиноподобного фактора роста (соматомедина-С), ТТГ, ЛГ, ФСГ, Т3, Т4, кортизола в плазме и моче, антител к тиреоглобулину, микросомальной фракции тироцитов и тд Для исключения опухолевого поражения проводится КТ (МРТ) головного мозга.
При гипофизарном нанизме пациент должен быть проконсультирован эндокринологом, гинекологом (женщины), андрологом (мужчины), неврологом или нейрохирургом, офтальмологом, генетиком.
Лечение
У детей младшего возраста для исключения диагностических ошибок на протяжении 6-12 мес. Выдерживают период наблюдения, во время которого особое внимание уделяется полноценному питанию, общеукрепляющей терапии, приему витаминов (А и D) и минералов (фосфора, кальция). Отсутствие динамики роста и физического развития является основанием для перехода к гормонотерапии.
Основу патогенетического лечения гипофизарного нанизма составляет заместительная терапия препаратами гормона роста, которая проводится прерывистыми курсами (по 2-3 мес. С такими же интервалами). Соматотропин человека назначается пациентам с доказанной эндогенной недостаточностью гормона и дифференцировкой скелета, не превышающей возрастных показателей 13-14 лет. Лечение с помощью СТГ проводится до закрытия зон роста или до достижения приемлемых ростовых параметров.
В терапии гипофизарного нанизма применяются анаболические стероиды (метандиенон, нандролон), оказывающие стимулирующее действие на уровень эндогенного СТГ, синтез белков и рост. Лечение стероидными гормонами продолжается несколько лет с периодической заменой препаратов. Лечение анаболическими средствами целесообразно начинать с 5-7 лет. Для стимуляции функции половых желез в возрасте старше 16 лет юношам назначается хорионический гонадотропин и малые дозы андрогенов, девушкам — малые дозы эстрогенов.
В дальнейшем, после закрытия зон роста, пациентов с гипофизарным нанизмом переводят на постоянный прием половых гормонов в соответствии половой принадлежностью. При этом женщинам показан прием комбинированных эстрогенгестагенных препаратов, мужчинам — андрогенов пролонгированного действия.
При гипотериозе назначается L–тироксин, тиреоидин; при недостаточности соматолиберина — его синтетические аналоги; при гипофункции коры надпочечников — глюкокортикостероиды. При органической патологии ЦНС может потребоваться противовоспалительная, рассасывающая, дегидратационная терапия. В случае выявления опухолей гипофиза показано их хирургическое удаление, иногда – проведение лучевой терапии.
Прогноз
При гипофизарном нанизме, обусловленном генетическими причинами, прогноз хороший. Своевременная и рациональная ЗГТ позволяет пациентам быть в достаточной степени физически развитыми, социально активными и трудоспособными. При выборе профессии не рекомендуется работа, предусматривающая повышенные физические и нервно-психические нагрузки. При отсутствии необходимого лечения у пациентов остается малый рост и физическое недоразвитие. В случае органических поражений мозга прогноз определяется основным заболеванием и динамикой его развития. Пациенты с гипофизарным нанизмом находятся на пожизненном диспансерном учете у эндокринолога и должны посещать его каждые 2-3 месяца.
Профилактика
Профилактика гипофизарного нанизма заключается в предупреждении инфекций, физических и психических травм у беременных; недопущении родовых травм, нейроинфекций, ЧМТ, интоксикаций у детей.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Метаболические эффекты соматотропного гормона (СТГ) комплексны и проявляются в зависимости отточки приложения. Гормон роста — основной гормон, стимулирующий линейный рост. Он способствует росту костей в длину, росту и дифференцированию внутренних органов, развитию мышечной ткани.
Дефицит гормона роста развивается вследствие первичного нарушения секреции гормона роста на уровне гипофиза либо вследствие нарушения гипоталамической регуляции.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
E23.0 Гипопитуитаризм
E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
E34.3 Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках
Причины гипофизарного нанизма у ребенка
Рост организма находится под контролем достаточно большого количества факторов. К отставанию в росте могут приводить генетические дефекты в эндокринной регуляции, соматические хронические заболевания, социальное неблагополучие. Гормональная регуляция процессов роста осуществляется взаимодействием соматотропина, тиреоидных гормонов, инсулина, глюкокортикоидов, надпочечниковых андрогенов, половых гормонов. Недостаточность действия одного из них (снижение секреции или нарушение рецепции) может определить тот или иной клинический вариант отставания в росте.
Этиология гипопитуитаризма весьма многообразна.
- Врождённый дефицит гормона роста.
- Наследственный (патология гена гормона роста, гипофизарного транскрипторного фактора, СТГ-РГ-рецепторного гена).
- Идиопатический дефицит СТГ-РГ.
- Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы.
- Приобретённый дефицит гормона роста.
- Опухоли гипоталамуса и гипофиза (краниофарингеома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома гипофиза).
- Опухоли других отделов мозга (глиома зрительного перекреста).
- Травмы.
- Инфекционные заболевания (вирусный, бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит).
- Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия.
- Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза).
- Облучение головы и шеи.
- Токсические последствия химиотерапии.
- Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз).
- Транзиторный (конституциональная задержка роста и пубертата, психосоциальный нанизм).
- Периферическая резистентность к действию гормона роста.
- Патология (мутации) СТГ-рецепторного гена (синдром Ларона, карликовость африканских пигмеев).
- Биологически неактивный гормон роста.
- Резистентность к инсулиноподобному фактору роста (ИФР-1).
[7], [8], [9], [10]
Патогенез
Недостаточность гормона роста приводит к снижению синтеза в печени, почках и других органах инсулиноподобных факторов роста (стимуляторы синтеза белка), фактора роста фибробластов (стимулирует деление хрящевых клеток, соединительной ткани связок, суставов), эпидермального фактора роста кожи, факторов роста тромбоцитов, лейкоцитов, эритропоэтина, нервов и др. Следствием этого становится снижение темпов роста скелета, мышц, внутренних органов. Снижается утилизация глюкозы, тормозится липолиз, глюконеогенез. Снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к снижению функции щитовидной железы, коры надпочечников, гонад.
Комбинированный дефицит гормона роста, ТТГ и пролактина, обусловленный генетическим дефектом Pit-1 гена (или гипофизарно-специфического транскрипторного фактора), приводит к появлению симптомов гипотиреоза на фоне значительного отставания в росте, могут отмечаться брадикардия, запоры, сухость кожи, отсутствие полового развития.
Генетический дефект Рrор-1 гена сопровождается наряду с дефицитом гормона роста недостаточностью секреции пролактина, ТТГ, АКТГ, лютеотропного (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов (ФСГ). При нарушении генов Pit-1 и Рrор-1 в первую очередь развивается дефицит гормона роста, в последующем присоединяется нарушение секреции других гормонов аденогипофиза.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы гипофизарного нанизма у ребенка
Для больных без видимого поражения гипофиза на фоне резкого отставания в росте, задержки скорости роста и костного созревания характерны нормальные пропорции тела. На каждого ребёнка с дефицитом роста педиатр должен составлять кривую роста. Задержку роста у части детей замечают к концу года, но чаще отставание в росте становится очевидным и достигает трёх стандартных отклонений от среднего роста ровесников к 2-4 годам. Характерны мелкие черты лица, тонкие волосы, высокий голос, круглая голова, короткая шея, маленькие кисти и стопы. Телосложение инфантильное, дряблая сухая кожа с желтоватым оттенком. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки отсутствуют. Иногда отмечают симптоматическую гипогликемию, обычно натощак. Интеллект, как правило, не страдает.
При развитии деструктивных процессов в гипоталамо-гипофизарной области нанизм развивается в любом возрасте. При этом прекращается рост, возникает астения. Половое созревание не наступает, а если уже началось, может регрессировать. Иногда появляются симптомы несахарного диабета — жажда, полиурия. Растущая опухоль может становиться причиной головной боли, рвоты, нарушений зрения, судорог. Обычно задержка роста предшествует появлению неврологических симптомов.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Диагностика гипофизарного нанизма у ребенка
Выявление задержки роста в первую очередь основано на данных антропометрии: коэффициент стандартного отклонения (SD) роста ниже -2 для хронологического возраста и пола, скорость роста менее 4 см в год, пропорциональное телосложение.
Инструментальные исследования
Характерна задержка костного возраста (более 2 лет по отношению к хронологическому возрасту). Морфологические изменения в гипоталамо-гипофизарной области выявляются при МРТ (гипоплазия или аплазия гипофиза, синдром разрыва гипофизарной ножки, эктопия нейрогипофиза, сопутствующие аномалии).
[26], [27], [28], [29]
Лабораторные исследования
Диагностика недостаточности гормона роста включает проведение стимуляционных тестов. Однократное определение гормона роста в крови для диагностики соматотропной недостаточности не имеет диагностического значения вследствие эпизодического характера секреции. Гормон роста выбрасывается в кровь соматотрофами каждые 20-30 мин. СТГ-стимулирующие тесты основаны на способности различных лекарств стимулировать секрецию гормона роста, к ним относятся инсулин, аргинин, допамин, СТГ-РГ, клонидин. Клонидин назначают в дозе 0,15 мг/м2 поверхности тела, пробы крови забирают каждые 30 мин в течение 2,5 ч. Тотальную соматотропную недостаточность диагностируют в случае выброса гормона роста на фоне стимуляции менее 7 нг/мл, частичный дефицит — при пике выброса от 7-10 нг/мл.
Определение инсулиноподобных факторов роста — ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3 — один из наиболее диагностически значимых тестов для верификации нанизма. СТГ-дефицит тесно коррелирует со сниженными уровнями ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3.
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику соматотропной недостаточности проводят с конституциональной задержкой роста и пубертата. Ребёнок родителей, в анамнезе которых имеется задержка роста и пубертата, с большой степенью вероятности унаследует данный характер развития.
Такие дети имеют нормальный вес и рост при рождении, растут нормально до 2-х лет, затем скорость роста снижается. Костный возраст, как правило, соответствует возрасту роста. Скорость роста — не менее 5 см в год. Стимулирующие тесты выявляют значительный выброс гормона роста (более 10 нг/мл), но интегрированная суточная секреция гормона роста снижена. Пубертат задержан на сроки отставания костного возраста. Сроки достижения конечного роста сдвинуты по времени, конечный рост обычно нормальный без гормональной терапии.
Наиболее сложен дифференциальный диагноз с синдромальными формами низкорослости:
Синдром Ларона — синдром рецепторной нечувствительности к гормону роста. Молекулярная основа данного заболевания — различные типы мутаций в СТГ-рецепторном гене. При этом секреция гормона роста не нарушена, но существует рецепторная нечувствительность к гормону роста на уровне тканей-мишеней. Клиническая симптоматика сходна с таковой у детей с врождённым дефицитом гормона роста.
Гормональная характеристика включает высокий или нормальный базальный уровень гормона роста в крови, гиперергическую реакцию гормона роста на фоне СТГ-стимулирующих проб, низкие уровни ИФР и ИФР-связывающего белка-3 в крови.
Для диагностики синдрома Ларона используют ИФР-1-стимулирующий тест — введение препарата гормона роста и определение уровней ИФР-1 и ИФР-СБ-3 исходно и через один день после окончания пробы. У детей с синдромом Ларона отсутствует повышение ИФР на фоне стимуляции, в отличие от детей с гипофизарным нанизмом.
Уже на первом этапе дифференциально-диагностического поиска у детей с задержкой роста клинический осмотр позволяет выявить пациентов с синдромальным нанизмом, поскольку для многих форм хромосомной патологии характерен типичный фенотип. Однако это не очень простая задача, ибо только врождённых генетических синдромов, сопровождающихся низкорослостью, известно более 200.
Синдром Шерешевского Тернера — синдром дисгенезии гонад. Частота 1:2000-1:2500 новорождённых. Хромосомные нарушения:
- полная моносомия 45X0 (57%);
- изохромосома 46X(Xq) (17%);
- мозаичная моносомия 45Х0/46ХХ;
- 45Х0/47ХХХ (12%);
- мозаичная моносомия с наличием Y-хромосомы 45X0/45XY (4%) и др.
Клинические симптомы — нанизм, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски, низкий рост волос на шее сзади, крыловидные складки на шее, короткая шея, готическое нёбо, птоз, микрогнатия, вальгусная девиация локтевых суставов, множественные пигментные невусы, лимфатический отёк кистей и стоп у новорождённых.
Сопутствующие заболевания — пороки аорты и аортальных клапанов, пороки мочевыводящей системы, аутоиммунный тиреоидит, алопеция, нарушение толерантности к углеводам.
Для стимуляции роста показано лечение рекомбинантным гормоном роста. Половое развитие возможно на фоне заместительной терапии препаратами эстрогенов и прогестерона.
Синдром Нунан. Заболевание спорадическое, но возможно аутосомно-доминантное наследование. Фенотип сходен с таковым при синдроме Шерешевского-Тёрнера. Кариотип нормальный. Отмечают крипторхизм и задержку пубертата у мальчиков, пороки правых отделов сердца. У 50% больных — задержка умственного развития. Конечный рост мальчиков — 162 см, девочек — 152 см.
Синдром Корнелии де Ланге включает отставание в росте с рождения, задержку умственного развития, сросшиеся брови, птоз, загнутые длинные ресницы, микрогению, маленький нос с открытыми кпереди ноздрями, тонкие губы, низко расположенные уши, гипертрихоз, низкий уровень роста волос на лбу и шее, синдактилию, ограничение подвижности локтевых суставов, асимметрию скелета. крипторхизм.
Синдром Сильвера-Рассела включает внутриутробную задержку роста, асимметрию скелета, укорочение и искривление V пальца, треугольное лицо, узкие губы с опущенными углами, преждевременный пубертат, врождённый вывих бёдер, почечные аномалии, гипоспадию, задержку умственного развития (у части больных).
Прогерия — синдром Гетчинсона-Гилфорда — представлен чертами преждевременного старения, развивающимися с 2-3-летнего возраста, продолжительность жизни в среднем 12-13 лет.
При многих хронических заболеваниях происходит значительная задержка роста. Гипоксия, нарушения обмена веществ, длительная интоксикация приводят к невозможности реализации биологических эффектов гормонов, регулирующих процессы роста, несмотря на достаточные концентрации их в организме. При этом скорость роста замедляется, как правило, с начала соматического заболевания, отмечается задержка полового развития, костный возраст умеренно отстаёт от хронологического. К таким заболеваниям относятся:
- заболевания костной системы — ахондроплазия, гипохондроплазия, несовершенный остеогенез, мезолитическая дисплазия;
- болезни кишечника — болезнь Крона, целиакия, синдром мальабсорбции, кистозный фиброз поджелудочной железы;
- нарушение питания — дефицит белка (квашиоркор), дефицит витаминов, минералодефицит (цинк, железо);
- болезни почек — хроническая почечная недостаточность, почечные дисплазии, нефронофтиз Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, нефрогенный несахарный диабет;
- болезни сердечно-сосудистой системы — пороки сердца и сосудов, врождённые и ранние кардиты;
- болезни обмена веществ — гликогенозы, мукополисахаридозы, липоидозы;
- болезни крови — серповидно-клеточная анемия, талассемия, гипопластическая АФ;
- заболевания эндокринной системы — гипотиреоз, дисгенезия гонад, синдром Кушинга, ППР, некомпенсированный сахарный диабет.
Лечение гипофизарного нанизма у ребенка
При соматотропной недостаточности необходима постоянная заместительная терапия человеческим гормоном роста. С 1985 г. используют рекомбинантные препараты гормона роста. Разрешены к применению генотропин («Pfaizer»), сайзен («Serono»), хуматроп («Ely Lilly»), нордитропин («NovoNordisk). Показание к их назначению — подтверждённый гормональными тестами дефицит гормона роста. Лечение гипофизарного нанизма продолжают до закрытия зон роста или достижения социально-приемлемого роста. Для девочек это 155 см, для мальчиков — 165 см.
Противопоказания — злокачественные новообразования, прогрессирующий рост интракраниальных опухолей.
Критерий эффективности лечения гипофизарного нанизма — увеличение скорости роста ребёнка. В первый год ребёнок прибавляет в росте от 8 до 13 см, затем 5-6 см в год. Лечение гормоном роста не приводит к ускоренному созреванию скелета, и пубертат начинается при соответствующем костном возрасте.
У детей с пангипопитуитаризмом, помимо лечения гормоном роста, необходима заместительная терапия другими гормонами — левотироксином натрия, глюкокортикостероидами, десмопрессином. При дефиците гонадотропинов назначают половые гормоны. У детей с пангипопитуитаризмом при поздно начатом лечении гормоном роста стимуляцию полового созревания проводят в отдалённом периоде для реализации потенций роста ребёнка.
Прогноз
Заместительная терапия препаратами гормона роста и своевременное назначение препаратов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов определяют благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности у детей с врождёнными формами гипопитуитаризма. При приобретенных деструктивных процессах в гипофизе прогноз зависит от характера патологического процесса и результатов хирургического вмешательства.
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]
Источник