Гипофизарный нанизм код мкб

Гипофизарный нанизм код мкб thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Основные медицинские услуги
  6. Клиники для лечения

Названия

 Недостаточность функции гипофиза.

Гипофиз: вид сверху и справа
Гипофиз: вид сверху и справа

Описание

 Недостаточность функции гипофиза – это заболевание, при котором гипофиз (небольшая железа, расположенная в основании мозга) не вырабатывает один или несколько гормонов, или вырабатывает их недостаточное количество. Это может произойти вследствие заболеваний гипофиза или гипоталамуса (отдела головного мозга, который содержит гормоны, контролирующие гипофиз). Если снижена секреция всех гипофизарных гормонов, или они вообще не вырабатываются, заболевание называется пангипопитуитаризм. Это заболевание поражает как детей, так и взрослых.
 Гипофиз подает сигналы другим железам (например, щитовидной железе) вырабатывать гормоны (например, гормон щитовидной железы). Гормоны, вырабатываемые гипофизом и другими железами, имеют значительное воздействие на функции организма, такие как рост, репродуктивная функция, кровяное давление и метаболизм (психические и химические процессы организма). Если один или несколько этих гормонов не вырабатываются в необходимом количестве, это может негативно отразиться на функциях организма. Недостаточная выработка кортизола или гормона щитовидной железы требует немедленного лечения, в то время как недостаток других гормонов может не представлять такой угрозы для жизни.
 Гипофиз вырабатывает несколько гормонов. Вот некоторые важные гормоны:
 Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечные железы. АКТГ стимулирует надпочечные железы вырабатывать гормон кортизол, который регулирует кровяное давление и метаболизм.
 Тиреотропный гормон (ТТГ). Это гормон, который стимулирует выработку и секрецию гормонов щитовидной железы (железа гормональной системы). Гормон щитовидной железы регулирует метаболизм и важен для роста и развития.
 Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Это гормоны, которые регулируют половую функцию обоих полов. Они также известны как гонадотропные или половые гормоны (например, эстроген и тестостерон).
 Соматотропный гормон (СТГ). Этот гормон стимулирует нормальный рост костей и тканей.
 Пролактин. Это гормон, который стимулирует выработку молока и рост молочных желез у женщин.
 Антидиуретический гормон (АДГ). Этот гормон контролирует потерю жидкости почками.
 При недостаточной функции гипофиза один или несколько гипофизарных гормонов не вырабатываются. Недостаток гормона приводит к потере функции железы или органа, которую он контролирует.

Симптомы

 У некоторых людей симптомы могут отсутствовать или появляться постепенно. У других людей симптомы могут быть ярко выраженными и появляться внезапно. Симптомы зависят от причины, скорости возникновения и того, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве.
 Недостаток АКТГ вызывает утомляемость, низкое кровяное давление, снижение веса, слабость, депрессию, тошноту и рвоту.
 Недостаток ТТГ вызывает запор, увеличение веса, чувствительность к холоду, снижение активности, слабость мышц или ноющую боль.
 Недостаток ФСГ и ЛГ у женщин приводит к нерегулярному менструальному циклу, отсутствию менструаций и бесплодию. У мужчин наблюдается выпадение волос на лице и теле, слабость, отсутствие половой активности, эректильная дисфункция и бесплодие.
 Недостаток СТГ у детей приводит к невысокому росту, жировым отложениям на талии и лице, плохое общее развитие. У взрослых наблюдается снижение активности, упадок сил и плохая переносимость физической нагрузки, увеличение веса, уменьшение мышечной массы и ощущение тревожности или подавленности.
 Недостаток пролактина у женщин вызывает недостаточную выработку молока, утомляемость, выпадение волос под мышками и на лобке. У мужчин симптомы не наблюдаются.
 Недостаток АДГ вызывает усиленное чувство жажды и мочеиспускание.

Причины

 Снижение функции гипофиза или гипоталамуса приводит к низкому содержанию гормонов или их отсутствию. Повреждение гипофиза или гипоталамуса, и, вследствие этого, снижение функции, может быть вызвано опухолями. Повреждение гипофиза также может быть вызвано радиацией, хирургическим вмешательством, инфекцией (например, менингит) и различными другими заболеваниями. В некоторых случаях причину выяснить не удается.

Лечение

 Медикаментозное лечение.
 Медикаментозное лечение заключается в гормонозаместительной терапии и лечении лежащей в основе причины.
 Препараты, применяемые при недостаточности функции гипофиза, замещают недостающие гормоны.
 Глюкокортикоиды (например, гидрокортизон) применяются в лечении недостаточности надпочечников, вызванной недостатком АКТГ.
 Заместительная терапия гормонами щитовидной железы применяется при снижении функции щитовидной железы (заболевание, при котором вырабатывается недостаточное количество гормонов щитовидной железы). Могут применяться такие препараты как левотироксин (например, Синтроид, Левоксил). Активная лекарственная форма влияет на рост и развитие тканей.
 Недостаток половых гормонов лечат с помощью их замещения (например, эстрогеном, тестостероном).
 Заместительная терапия тестостероном (например, Андро-LA, Андродерм) применяется при недостатке половых гормонов у мужчин. Тестостерон способствует и поддерживает развитие вторичных половых признаков (например, рост волос на лице) при недостатке мужских половых гормонов.
 Заместительная терапия эстрогеном (например, Премарин), иногда в сочетании с прогестероном, применяется при недостатке половых гормонов у женщин. Эстрогены играют важную роль в развитии и поддержании женской репродуктивной системы и вторичных половых признаков (например, развитие молочных желез).
 Заместительная терапия гормоном роста (например, Генотропин, Хуматроп) применяется по необходимости при недостатке гормона у детей. Гормон роста стимулирует линейный рост и рост скелетных мышц и органов. Терапия гормоном роста может также применяться при нехватке гормона у взрослых, но это не поможет им вырасти.
 Хирургическое лечение.
 В зависимости от вида и размера опухоли может быть проведена хирургическая операция.

Читайте также:  Инородное тело пищевода код мкб

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 675 в 39 городах

Источник

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза.

E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза
E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

Синонимы диагноза

 Гипофункция и другие нарушения гипофиза, изолированная недостаточность пролактина, гипофункция передней доли гипофиза.

Описание

 Недостаточность функции гипофиза – это заболевание, при котором гипофиз (небольшая железа, расположенная в основании мозга) не вырабатывает один или несколько гормонов, или вырабатывает их недостаточное количество. Это может произойти вследствие заболеваний гипофиза или гипоталамуса (отдела головного мозга, который содержит гормоны, контролирующие гипофиз). Если снижена секреция всех гипофизарных гормонов, или они вообще не вырабатываются, заболевание называется пангипопитуитаризм. Это заболевание поражает как детей, так и взрослых.
 Гипофиз подает сигналы другим железам (например, щитовидной железе) вырабатывать гормоны (например, гормон щитовидной железы). Гормоны, вырабатываемые гипофизом и другими железами, имеют значительное воздействие на функции организма, такие как рост, репродуктивная функция, кровяное давление и метаболизм (психические и химические процессы организма). Если один или несколько этих гормонов не вырабатываются в необходимом количестве, это может негативно отразиться на функциях организма. Недостаточная выработка кортизола или гормона щитовидной железы требует немедленного лечения, в то время как недостаток других гормонов может не представлять такой угрозы для жизни.
 Гипофиз вырабатывает несколько гормонов. Вот некоторые важные гормоны:
 Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон стимулирует надпочечные железы. АКТГ стимулирует надпочечные железы вырабатывать гормон кортизол, который регулирует кровяное давление и метаболизм.
 Тиреотропный гормон (ТТГ). Это гормон, который стимулирует выработку и секрецию гормонов щитовидной железы (железа гормональной системы). Гормон щитовидной железы регулирует метаболизм и важен для роста и развития.
 Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Это гормоны, которые регулируют половую функцию обоих полов. Они также известны как гонадотропные или половые гормоны (например, эстроген и тестостерон).
 Соматотропный гормон (СТГ). Этот гормон стимулирует нормальный рост костей и тканей.
 Пролактин. Это гормон, который стимулирует выработку молока и рост молочных желез у женщин.
 Антидиуретический гормон (АДГ). Этот гормон контролирует потерю жидкости почками.
 При недостаточной функции гипофиза один или несколько гипофизарных гормонов не вырабатываются. Недостаток гормона приводит к потере функции железы или органа, которую он контролирует.

E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза
E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

Симптомы

 У некоторых людей симптомы могут отсутствовать или появляться постепенно. У других людей симптомы могут быть ярко выраженными и появляться внезапно. Симптомы зависят от причины, скорости возникновения и того, какой гормон вырабатывается в недостаточном количестве.
 Недостаток АКТГ вызывает утомляемость, низкое кровяное давление, снижение веса, слабость, депрессию, тошноту и рвоту.
 Недостаток ТТГ вызывает запор, увеличение веса, чувствительность к холоду, снижение активности, слабость мышц или ноющую боль.
 Недостаток ФСГ и ЛГ у женщин приводит к нерегулярному менструальному циклу, отсутствию менструаций и бесплодию. У мужчин наблюдается выпадение волос на лице и теле, слабость, отсутствие половой активности, эректильная дисфункция и бесплодие.
 Недостаток СТГ у детей приводит к невысокому росту, жировым отложениям на талии и лице, плохое общее развитие. У взрослых наблюдается снижение активности, упадок сил и плохая переносимость физической нагрузки, увеличение веса, уменьшение мышечной массы и ощущение тревожности или подавленности.
 Недостаток пролактина у женщин вызывает недостаточную выработку молока, утомляемость, выпадение волос под мышками и на лобке. У мужчин симптомы не наблюдаются.
 Недостаток АДГ вызывает усиленное чувство жажды и мочеиспускание.

Читайте также:  Ибс атеросклеротическая болезнь сердца код по мкб

Причины

 Снижение функции гипофиза или гипоталамуса приводит к низкому содержанию гормонов или их отсутствию. Повреждение гипофиза или гипоталамуса, и, вследствие этого, снижение функции, может быть вызвано опухолями. Повреждение гипофиза также может быть вызвано радиацией, хирургическим вмешательством, инфекцией (например, менингит) и различными другими заболеваниями. В некоторых случаях причину выяснить не удается.

Лечение

 Медикаментозное лечение.
 Медикаментозное лечение заключается в гормонозаместительной терапии и лечении лежащей в основе причины.
 Препараты, применяемые при недостаточности функции гипофиза, замещают недостающие гормоны.
 Глюкокортикоиды (например, гидрокортизон) применяются в лечении недостаточности надпочечников, вызванной недостатком АКТГ.
 Заместительная терапия гормонами щитовидной железы применяется при снижении функции щитовидной железы (заболевание, при котором вырабатывается недостаточное количество гормонов щитовидной железы). Могут применяться такие препараты как левотироксин (например, Синтроид, Левоксил). Активная лекарственная форма влияет на рост и развитие тканей.
 Недостаток половых гормонов лечат с помощью их замещения (например, эстрогеном, тестостероном).
 Заместительная терапия тестостероном (например, Андро-LA, Андродерм) применяется при недостатке половых гормонов у мужчин. Тестостерон способствует и поддерживает развитие вторичных половых признаков (например, рост волос на лице) при недостатке мужских половых гормонов.
 Заместительная терапия эстрогеном (например, Премарин), иногда в сочетании с прогестероном, применяется при недостатке половых гормонов у женщин. Эстрогены играют важную роль в развитии и поддержании женской репродуктивной системы и вторичных половых признаков (например, развитие молочных желез).
 Заместительная терапия гормоном роста (например, Генотропин, Хуматроп) применяется по необходимости при недостатке гормона у детей. Гормон роста стимулирует линейный рост и рост скелетных мышц и органов. Терапия гормоном роста может также применяться при нехватке гормона у взрослых, но это не поможет им вырасти.
 Хирургическое лечение.
 В зависимости от вида и размера опухоли может быть проведена хирургическая операция.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 377 в 23 городах

Источник

  • Опухоли
    гипофиза, ЦНС, краниофарингиома (более,
    чем у 10% детей с краниофарингиомой
    задержка роста — единственный симптом)


Аномалии гипофиза, в т.ч. врожденные
(эктопия, турецкое седла).

  • Инфильтративные
    процессы (саркоидоз)

  • Травматические
    поражения

  • Токсоплазмоз

  • Аутосомно-рецессивное
    наследование

  • Идиопатические
    формы

3. Клинические критерии диагностики:

  • Анамнез:
    нормальный рост и масса тела при
    рождении, задержка роста диагностируется
    с 2 лет; часто наследственный характер
    задержки роста; скорость роста после
    4-х лет жизни не превышает 2-3 см в год;

  • Строение
    тела пропорциональное;

  • Дефицит
    роста по обыкновению > 2 ∂;

«
туловищное» ожирение;

  • Позднее
    прорезывание и поздняя смена зубов;

  • Склонность
    к гипотонии, брадикардии,

  • Проявления
    гипогонадотропизма (крипторхизм и
    микропения при рождении).

  • Гипогликемии

  • Короткая
    шея, широкое лицо, большая голова (по
    отношению к туловищу);

  • Морщинистая,
    истонченная кожа

  • Волосы
    на голове густые, вторичное оволосение
    отсутствует, не появляется оно и в
    период настоящего пубертата;

  • Умственное
    развитие нормальное или несколько
    снижено;

4. Параклиническая диагностика:

  • Рентгенография
    костей кистей: дефицит оссификации
    свыше 2-х лет („костный” возраст отстает
    от паспортного больше, чем на 2 года);

  • Низкий
    уровень СТГ (< 7 нг/мл) в ответ на
    проведение 2-х стимуляционных тестов
    (инсулин-индуцированная гипогликемия
    леводопой, клонидином, глюкагоном) —
    при условии эутиреоидного состояния;
    Низкий уровень ИПФР-І ;

  • Снижение
    уровня ТТГ, Т4, АКТГ, в пубертатном
    периоде — ЛГ и ФСГ.

Читайте также:  Подпяточный бурсит код мкб

5. Лечение гипофизарного нанизма:

— Лечение начинают
после установления диагноза и проводится
пожизненно.

— Рекомбинантный
генно-инженерный Соматропин
— 0,026-0,035 мг/кг в сутки

(0,07-0,1 МО/кг) под
кожу на ночь 6-7 раз на неделю.

— После закрытия
зон роста (15-18 лет) — препараты Соматропина
в 1/3-1/4 от

детской дозы (=
0,05-0,1 мг/кг/ неделя), вводится ежедневно.

— Полноценное
питание, обогащенное белками и витаминами.

6.
Критерии эффективности лечения:
нормальные темпы роста, физическое
и половое развитие, нормальный уровень
ИПФР-І (соматомедина С)

7. Диспансерное наблюдение — пожизненное. Церебральный нанизм Код мкб –х: е-23.0

1. Определение:
Гипоталамический
(церебральный нанизм) — заболевание,
которое характеризуется задержкой
роста вследствие дефицита соматотропного
гормона (СТГ), вызванного снижением
секреции в гипоталамусе соматотропин-рилизинг
гормона.

2. Клинические критерии диагностики:

Анамнез:
травма
в родах; гипоксия плода; низкая масса
тела при рождении, которая не отвечает
сроку гестации; отставание в физическом
развитии имеет место на первом году
жизни;

Клиника:

  • Дефицит
    роста — 1-2 σ;

  • Часто
    имеет место снижение умственного
    развития вплоть до олигофрении.

  • Половое
    развитие, как правило, нормальное,
    иногда — ускоренное;

  • Происходит
    спонтанный пубертат, иногда — с
    опережением;

  • Возможны
    диспропорциональное строение тела,
    макро- или микроцефалия, акромикрия,
    неправильный рост зубов, трофические
    изменения кожи и ее придатков;

Параклинические
критерии диагностики:

  • Дефицит
    оссификации 2-5 лет;

  • При
    рентгенографии черепа признака
    гипертензии (пальцевые вдавления);

  • Соматотропная
    функция гипофиза снижена, выброс СТГ
    во время проведения стимуляционных
    тестов < 7,0 нг/мл;

  • ИПФР-1
    — сниженный; Иногда снижение уровня
    ТТГ, Т4;

Источник

18.02.2009

Шифр МКБ 10: Е 23.0

                                 Название услуг

Назначение

Показания

Кратность

                        Консультации специалистов

Генетика**

+

1 раз

Окулиста**

+

±

                      Лабораторные исследования

СТГ в крови***

+

1 раз

ИПФР-1, БСИПФР-3 , АКТГ, ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрадиол, прогестерон, ТТГ в крови***

±

±

Ритм секреции гормона роста (8. 00 час — 15.00 час — 24 часа)***

+

1 раз

Стимуляционные пробы на секрецию СТГ(с леводопой, глюкагоном, клофеллином)***

+

1 раз

Определение кариотипа и полового хроматина***

±

1 кратно

      Инструментальные и другие методы диагностики

ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ***

±

раз в год

Магнитно-резонансная томография ГГО ***

±

1 раз

Исследование глазного дна и периметрия полей зрения**

+

раз в год

Рентгенография кисти**

+

раз в год

УЗИ внутренних органов, яичников, матки**

+

раз в год

Рентгенография черепа**

+

раз в год

                               Методы лечения

+

Консервативное лечение**

+

Постоянно

Фармакотерапия (лечение)

Наименование группы препаратов

гормон роста (нордитропин, хуматроп и др) по 2 МЕ п/к вечером через день, до достижения проектируемого роста**

пирацетам 20%-5,0 вв №10*

церебролизин 1,0 вм №10*

профази по 100%0 ЕД х 2 раза в неделю, вм №10*

метандростенолон 0,025 по 1,2 таб х 20 дней, перерыв 10 дней, затем повторить так же 20 дней**

актовегин 1 таб х 3 рдень — 1 мес*

калий оротат по 1 т х 3 рдень — 2 мес*

кальций Д3 никомед — 1 таб в день — 2 мес*

вит В6 5%-1 вм №10*

Исход лечения :

(Клинические критерии улучшения состояния больного):

Стабилизация процесса:

Улучшение показателей роста и физического развития.

Нормализация гормонально-метаболического фона.

Положительная динамика со стороны зрительных нарушений.

Положительная КТ/МРТ динамика

Улучшение самочувствия и физической активности больных

Примечание:

* проводится на уровне СВП, ЦРБ/ЦГБ и специализированных мед.учреждений

** проводится на уровне ЦРБ/ЦГБ и специализированных мед.учреждений

*** проводится на уровне специализированных мед.учреждений

± – по показаниям

+ – проводится обязательно

Шифр по МКБ: 
Шифр МКБ 10: Е 23.0

Источник