Гиперсенситивный пневмонит код мкб

• Описание
• Причины
• Диагностика

Краткое описание

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Статистические данные. У 1–8% фермеров и 6–15% лиц, разводящих птиц.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• J67 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью

Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах • Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — заплесневелое сено • Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур • Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — перепревший грибной компост • Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод • Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука • Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника • Лёгкое сыровара: Penicillum casei. Источник — заплесневелый сыр • Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник — препарат гипофиза для назального применения • Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов • Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.

Причины

Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих АТ и формированию иммунных комплексов, а также активации альвеолярных макрофагов и Т — лимфоцитов — эффекторов ГЗТ. Формирование иммунных комплексов на уровне альвеолярно — капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лимфокинов Т — клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца.

Факторы риска • Длительный контакт с пылью • Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).
Клинические проявления • Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4–8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы: •• Лихорадка до 40 °C •• Кашель, иногда с кровохарканьем •• Одышка •• Недомогание, тошнота, рвота •• Ломота во всём теле •• Мелко — и среднепузырчатые инспираторные хрипы • Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы: •• Постоянный кашель •• Одышка при незначительной нагрузке •• Анорексия и похудание •• Слабость и плохое самочувствие • При объективном исследовании •• Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) •• Пальцы в виде «барабанных палочек» •• Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы («треск целлофана») •• Хроническое лёгочное сердце.

Диагностика

Лабораторные исследования • При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов • Неспецифическое повышение уровня иммуноглобулинов и СОЭ • Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей • Наличие преципитирующих АТ в сыворотке. Следует учитывать, что у 40–50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.
Специальные исследования
• Рентгенологическое исследование •• При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30–49% случаев (часто изменчива) ••• Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов ••• Нежные округлые тени размером от 1–3 мм и более ••• Усиление и деформация лёгочного рисунка ••• Пневмофиброз •• При хроническом ГП ••• Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто — очаговые или узелковые инфильтраты ••• При прогрессировании болезни — диссеминация процесса ••• Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны ••• В 40–50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы.
• ФВД — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений •• Уменьшение жизненной ёмкости лёгких •• Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются •• Средняя объёмная скорость (СОС25–75%) и остаточный объём (ОО) обычно уменьшены •• Растяжимость лёгких уменьшена.
• Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: •• Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты •• Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т — клетки типа CD8+ (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т — клеток типа CD4+).
• Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения: •• Острый ГП ••• Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами ••• Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат ••• Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита •• Хронический ГП ••• Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём ••• Локальное гранулематозное воспаление бронхиол ••• Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование «сотового лёгкого».
• Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.
Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают • Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого • Появление симптомов через 4–8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации • Типичную рентгенологическую картину • Функциональные исследования лёгких — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений.

Дифференциальная диагностика • Острый ГП •• Острая бактериальная пневмония •• Грипп и аденовирусная инфекция •• Микоплазменная инфекция •• Пневмоцистная пневмония •• Грибковые поражения лёгких •• «Силосное лёгкое» • Хронический ГП •• Туберкулёз •• Идиопатический лёгочный фиброз •• Саркоидоз •• Пневмокониоз •• Склеродермия •• СКВ •• Эозинофильная гранулёма •• Карциноматозный лимфангиит •• Грибковые поражения лёгких •• Пневмоцистная пневмония •• Гемосидероз •• Опухоли и их метастазы.
Лечение • Прекращение воздействия аллергена • Острая форма (тяжёлое течение) •• ГК — преднизолон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1–2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены •• Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости •• Антибиотики — только при присоединении инфекции • Хроническая форма — лечение ГК продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.
Осложнения • Прогрессирующий интерстициальный фиброз • Хроническое лёгочное сердце.
Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.
Профилактика • Борьба с запылённостью на рабочем месте • Использование защитных масок • Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.
Синонимы • Экзогенный аллергический альвеолит • Аллергический интерстициальный пневмонит
Сокращения • ГП — гиперчувствительный пневмонит.

МКБ-10 • J67 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью.

Примечания
• Остаточный объём (ОО) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха.
• Средняя объёмная скорость (СОС25–75%) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25–75% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ1 при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия.
• Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. ОФВ1 прежде всего отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ1 = 75% ЖЕЛ).
• ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию.
• Растяжимость лёгких (C) определяют по наклону кривой «давление–объём» (P–V) над уровнем дыхательного объёма: C = V/P (в норме 200 мл/см вод.ст.).