Гиперкинетический синдром развивающийся в детском возрасте

Гиперкинетический синдром у детей – расстройство, при котором наблюдаются неконтролируемые сокращения отдельных мышечных групп. Патология затрагивает мышцы лица, шеи. Такое явление периодически повторяется, проявляясь с разной интенсивностью и продолжительностью. Гиперкинезы как признак различных заболеваний могут быть врождёнными или возникать по мере роста ребёнка.

Причины возникновения

Гиперкинетический синдром – это не самостоятельное заболевание, а лишь симптом патологий, поэтому факторы, предрасполагающие к его появлению, разнообразны. Основными причинами считаются:

Отклонения в развитии центральной нервной системы, заложенные в период внутриутробного формирования плода, генные и хромосомные аномалии.
Наследственные заболевания, характеризующиеся медленным разрушением нервных клеток. У родителей с нейродегенеративными патологиями с высокой долей вероятности рождаются дети с аномалиями, одним из признаков которых является гиперкинез. Болезни такого рода диагностируются в раннем возрасте. Эта группа включает в себя такие метаболические сбои, как отложение железа в головном мозге (в базальных ганглиях), нарушение обмена меди, болезни Хантингтона, Минора.
Черепно-мозговые травмы, повлекшие за собой повреждение органов центральной нервной системы. У грудничков гиперкинез может возникнуть вследствие прохождения по родовым путям, если родовая деятельность матери происходила с затруднениями. У детей постарше мышечные сокращения вызываются непосредственно травмами, приводящими к разрушению клеток центральной нервной системы.
Интоксикация препаратами: антипсихотическими, противосудорожными и другими лекарственными средствами, которые имеют способность накапливаться к нервной ткани, минуя преграду между капиллярной кровью и нейронами ЦНС. Прекращение приёма таких лекарственных средств приводит к исчезновению непроизвольных мышечных сокращений.
Эндотоксикоз вследствие гипертиреоза, высоких концентраций билирубина у новорожденных, при недостаточности функций почек и печени.
Аномалии движения крови по сосудам, снабжающим головной мозг. Сужение сосудов ведёт к кислородному голоданию и отмиранию клеток в центрах, отвечающих за координацию движений и мышечный тонус, что приводит к появлению гиперкинетического синдрома.
Воспалительные заболевания инфекционного характера. Менингит, энцефалит провоцируют гибель клеток в отделах мозга, координирующих движения. Вирусы приводят к разрушению миелиновых волокон, что провоцирует хаотические непреднамеренные сокращения мышц и ряд других симптомов.
Эмоционально-психические перегрузки. Ещё не сформировавшаяся центральная нервная система ребёнка не выдерживает чрезмерных стрессов, что приводит к расстройству психики, выражающемуся в том числе в резких непроизвольных движениях.

Кроме распространённых причин, выделяют также такие факторы: развитие опухолевых образований в головном мозге, системные аутоиммунные заболевания (ревматизм, волчанка и другие). В отдельную группу отнесены гиперкинезы при детском церебральном параличе.

Что такое гиперкинетический синдром

Классификация и основные симптомы

В основу классификации заболевания положены разные признаки, и один из них – то, как видоизменяются движения у ребёнка с диагностированным гиперкинетическим расстройством. В соответствии с этим разделением существуют такие виды:

Быстрые, или гипотонические, гиперкинезы. Вызваны снижением длительного стойкого напряжения мышечных волокон. К этой группе относятся тикозный гиперкинез, хорея, миоклония, тремор.
Медленные, или дистонические. Вызваны непостоянством тонуса: одни мышцы испытывают чрезмерное напряжение, при этом другие гипотоничны. Такой тип непроизвольных сокращений характеризуется неестественностью положений тела в пространстве и включает в себя торсионную и цервикальную дистонию, сокращения круговой мышцы глаза, атетоз.

В соответствии с частотой, длительностью, интенсивностью аномальных сокращений и их локализацией выделяют такие формы патологии:

Тремор. Проявляется в виде дрожания конечностей, головы, является симптомом таких патологий, как паркинсонизм, болезнь Гентингтона.
Экстрапирамидная форма – расстройства этой группы вызваны поражением одноимённой системы, представлены многообразием видов: ритмический, тонический, фазический. Клинически проявляется в гримасах, аномальных движениях глазных яблок, непроизвольном произнесении звуков и слов, подёргиваниях конечностей.
Атетоз. Медленные тонические судороги, локализующиеся в мышцах туловища, конечностей, лица. Отсутствие лечения приводит к контрактуре суставов.
Оральный тип. К этому виду относятся гиперкинез языка у детей, сокращения мышц мягкого нёба, гортани, возникающие из-за инфекционных заболеваний.
Тики. У новорожденных часто проходят самостоятельно. Лечение тикозного гиперкинеза у детей затягивается, если отмечается нарушение мозгового кровообращения.
Хореическая форма. У детей диагностируется очень редко, представляет собой беспорядочные движения конечностей, могут быть задействованы также лицевые мышцы.
Дистонии. Затрагивают мышцы верхних и нижних конечностей, этот тип гиперкинезов у детей до года наиболее распространён.
Ознобоподобный тип. Выражается в виде дрожания, появления мурашек на коже, сопровождается поднятием температуры тела.
Истерическая форма. Характеризуется широкой амплитудой движений в отсутствие гипертонуса мышц, проявляется в состоянии нервного возбуждения и проходит, когда ребёнок успокаивается. Диагностируется у детей школьного возраста.

Основные симптомы гиперкинетического синдрома у детей, которые должны насторожить родителей:

дрожание;
непреднамеренные подергивания конечностей, головы, туловища;
дрожание мышц лица, глаз;
учащённое сердцебиение;
отсутствие симптоматики во время сна.

Лечебная гимнастика

Необходимые исследования

Диагностика проходит в несколько этапов:

Осмотр и опрос пациента и его родственников.
Исследование головного мозга с помощью УЗИ.
Магнитно-резонансная или компьютерная томография.
Электроэнцефалография мозга.
Электромиография.
Анализы крови: общий, биохимический.

На основании исследований врач делает вывод о природе гиперкинетического расстройства, о первичном заболевании, что позволяет принять решение относительно терапии синдрома.

Мероприятия по предупреждению патологии

Специфической профилактики гиперкинетического синдрома у детей не существует. В случае если ребёнок находится в зоне риска развития заболевания (наследственные патологии), рекомендуется:

Сбалансированная диета, обогащённая витаминами и минералами, калием, магнием, глицином.
Умеренные физические нагрузки – лечебная гимнастика, пешие прогулки в среднем темпе.
Благоприятная психоэмоциональная обстановка.
Отсутствие умственных и физических перегрузок.

Прогноз

В случаях, когда заболевание имеет генетически обусловленную природу или вызвано патологиями развития ЦНС, прогноз неблагоприятный. Часто синдром переходит в форму хронического заболевания. Последствием отсутствия своевременной терапии становится инвалидность.

Если аномалия вызвана перегрузками (психоэмоциональными или физическими) на фоне возрастной незрелости нервной системы или некоторыми другими факторами, при своевременной терапии возможно устранение симптомов.

Загрузка…

Источник

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезы у детей – аномальная двигательная активность на фоне патологического тонуса скелетной мускулатуры, возникающая при различных заболеваниях. Представляет собой излишние, неуместные подергивания, жесты, гримасы. Диагностика патологий, проявляющихся гиперкинезами, требует консультативного заключения специалистов (детского невролога, окулиста, психолога, генетика), проведения инструментальной диагностики (ЭЭГ, МРТ, ЭНМГ), биохимического и нейрохимического исследования крови. Специфическое лечение разработано лишь для некоторых болезней, сопровождающихся гиперкинезами, в остальных случаях применяется симптоматическая терапия.

Общие сведения

Гиперкинезы (лат. «чрезмерные движения») – неврологический синдром, который характеризуется непроизвольными насильственными движениями. Развивается при врожденном или приобретенном поражении структур головного мозга, отвечающих за иннервацию скелетных и мимических мышц. По данным исследований, наибольшая часть патологий, дебютирующих гиперкинезами, приходится на психические расстройства (36%), второе место по распространенности занимают аномалии развития ЦНС (24%). В 22% наблюдений причиной становятся дегенеративные заболевания, в оставшихся случаях – другие поражения нервной системы.

Гиперкинезы у детей

Причины гиперкинезов у детей

Непроизвольные двигательные акты являются симптомами различных заболеваний и патологических состояний, могут возникать сразу после рождения или появляться по мере роста ребенка. Перечень этиофакторов разнообразен, включает нарушения кровообращения, инфекции, врожденные пороки, приобретенные повреждения и пр. К основным причинам гиперкинезов у детей относят:

Врожденные аномалии ЦНС. Развиваются вследствие структурных изменений, хромосомных и генных патологий. Включают аномалии строения мозжечка (агенезию или гипоплазию червя), синдром Арнольда-Киари, нейрофиброматоз.
Наследственные нейродегенеративные заболевания. Впервые диагностируются в детском и юношеском возрасте, в последующем прогрессируют, вызывают постепенное отмирание нервной ткани. Гиперкинезы наблюдаются при нарушениях метаболизма (болезнь Галлервордена-Шпатца, Вильсона-Коновалова), хорее Гентингтона, эссенциальном треморе.
Травматические повреждения ЦНС. У новорожденных становятся результатом интранатального поражения ЦНС во время прохождения по родовым путям, в старшем возрасте могут быть следствием черепно-мозговых травм. Сопровождаются механическим разрушением клеток центральной нервной системы.
Экзогенная интоксикация. Может обнаруживаться у детей, принимающих нейролептики, противосудорожные, дофаминергические лекарственные средства и другие препараты, способные проникать через гематоэнцефалический барьер и накапливаться в нервной ткани. При отмене препарата отмечается регрессия симптомов.
Эндогенная интоксикация. Наблюдается при эндокринных патологиях (тиреотоксикоз), ядерной желтухе новорожденных, энцефалопатии вследствие почечной, печеночной недостаточности. Возможны необратимые повреждения нервной ткани эндогенными токсинами – гормонами, билирубином, продуктами распада белков.
Нарушения гемодинамики ЦНС. При острой и хронической гипоксии головного мозга вследствие анатомических или функциональных сужений просвета сосудов возникает массивная гибель нейронов. Повреждение нервных клеток, регулирующих мышечный тонус и контролирующих движения, проявляется в виде гиперкинезов.
Инфекционно-воспалительные процессы. В результате острого воспаления ткани мозга при энцефалите, твердой мозговой оболочки при менингите погибают нервные клетки, регулирующие двигательную активность. Некоторые возбудители (вирусы герпеса, бруцеллы и другие) вызывают постепенную дегенерацию клеток и разрушение миелиновых волокон, что провоцирует гиперкинетическое расстройство.
Чрезмерные психические нагрузки. В результате эмоционального перенапряжения (стресс, неврозы, тревожные расстройства детского периода) лимбическая система испытывает перегрузку, выделяется больше адренергических нейромедиаторов. Тормозное воздействие дофамина снижается, что проявляется излишними движениями.

Патогенез

Гиперкинетические расстройства развиваются вследствие нарушений в экстрапирамидной системе. Ее контроль осуществляется прецентральной извилиной коры больших полушарий, лимбической системой. Под воздействием различных факторов формируется гиперактивность экстрапирамидной системы вследствие дефицита ее торможения поврежденной корой и лимбической системой. Возникает дисбаланс нейромедиаторов (дофамин, норадреналин, серотонин и другие), способствующих передаче сигнала от нейрона к нейрону, искажаются первоначальные «команды» головного мозга. Еще один механизм, обуславливающий появление гиперкинезов – структурные изменения на любом из этапов передачи нервного импульса от коры к мускулатуре.

Классификация

Существует несколько классификаций данного патологического состояния. Чаще всего гиперкинезы детского возраста подразделяются на группы с учетом характера изменений мышечного тонуса, приводящих к замедлению или ускорению динамических движений:

Гипотонические (быстрые): тики, хорея, баллизм, тремор, миоклония. Появление автоматических движений провоцируется снижением тонуса мускулатуры при недостаточности тормозного влияния подкорковых структур на нижележащие отделы.
Дистонические (медленные): спастическая кривошея, блефароспазм, атетоз, торсионная дистония. Характеризуются неестественностью поз. Тонус мышц переменчив, одни находятся в гипертонусе, тогда как другие могут быть гипо- или атоничными.

Существует также классификация, созданная с учетом патогенетического механизма развития двигательных расстройств. В зависимости от уровня поражения выделяют гиперкинезы, обусловленные патологией стриопаллидарной системы (отмечается вычурность и сложность движений), стволовых структур ЦНС (наблюдаются стереотипные тонические двигательные паттерны) и корковых структур (выявляются эписиндромы, сопровождаемые дистониями).

Симптомы гиперкинезов у детей

Непроизвольная двигательная активность нередко становится первым проявлением различных неврологических заболеваний, к которому впоследствии присоединяются другие симптомы. Общими признаками всех разновидностей гиперкинезов являются непроизвольность и навязанность движений. Двигательные акты (жесты, «движения намерений», гортанное покашливание, скрежет зубов или бруксизм, манипулятивные движения, различные стереотипии – обгрызание ногтей, яктация) естественны, но не уместны в данный момент. Ребенок не контролирует свое тело, это приводит к нарушению произвольных движений.

Тики – наиболее частые гиперкинезы детского возраста. Могут быть транзиторными (проходящими) или хроническими. Проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, к которым иногда присоединяются вокализмы (кашель, выкрикивание отдельных звуков, смех). Носят неритмичный стереотипный характер. Тремор часто выявляется в периоде новорожденности. Характеризуется ритмичными быстрыми подергиваниями кистей и стоп, нижней челюсти, языка. Может исчезать в покое и усиливаться в стрессовых ситуациях. Хорея представляет собой хаотичные, аритмичные размашистые движения. Походка больного напоминает танцующую.

Атетоз сопровождается малоамплитудными червеобразными движениями, обусловленными попеременным сокращением разных групп мышц. Локализация – дистальные отделы конечностей, мимическая мускулатура. Спастическая кривошея (тортиколлис) проявляется тоническим сокращением мышц шеи со стойким наклоном и поворотом головы в сторону. Репозиция вызывает болевые ощущения, зачастую невозможна из-за склеротического перерождения мышечной ткани. При гемибаллизме наблюдаются резкие грубоватые движения, напоминающие бросок тяжелого камня, взмах крыла птицы. Торсионная дистония характеризуется медленными вращательными движениями, похожими на вкручивание штопора. Основная локализация – мышцы шеи, туловища. Ребенок застывает в вычурных позах, его походка напоминает верблюжью. Выраженность дистонических гиперкинезов значительно уменьшается в положении лежа.

Осложнения

В число возможных осложнений данной патологии входит склерозирование мышечных структур при медленных гиперкинетических нарушениях (спастическая кривошея, торсионная дистония, идиопатический блефароспазм), следствием которого является невозможность возвращения мышцы в расслабленное состояние и вынужденное пребывание больного в статичной неестественной позе. Насильственные движения нарушают социальную адаптацию, усложняют приобретение бытовых навыков, обучение. Заболевания, сопровождаемые гиперкинезами, часто осложняются когнитивными расстройствами, деградацией личности. Ребенок теряет способность усваивать новую информацию. Постепенно регрессируют приобретенные навыки (опрятности, самообслуживания).

Диагностика

Диагностику и лечение гиперкинетических расстройств у детей осуществляет детский невролог. При появлении симптоматики необходимо комплексное обследование в условиях стационарного отделения для уточнения причин развития гиперкинезов и выраженности основной патологии. Обязательными диагностическими мероприятиями являются:

Определение неврологического статуса. Невролог оценивает нарушения со стороны черепных нервов, рефлексов, мышечного тонуса, статики, координации, психосоматического состояния. На основании полученных данных врач может предположить наличие органического поражения, возможный уровень повреждения: кора, подкорковые структуры, мозжечок.
Оценка психологического статуса. Психолог проводит тестирование детей старше трех лет по различным методикам. По результатам формулируются выводы о нарушениях эмоциональной сферы, когнитивном дефиците, интеллектуальном снижении.
Консультация окулиста. Офтальмолог осматривает структуры глазного дна: диск зрительного нерва, сосудистый рисунок (расширение, извитость артерий и вен). Результаты обследования могут свидетельствовать о наличии внутричерепной гипертензии. При болезни Вильсона-Коновалова врач обнаруживает гиперпигментацию вокруг роговичной оболочки (кольцо Кайзера-Флейшера).
Электронейрофизиологические исследования. По данным ЭЭГ врач функциональной диагностики оценивает электрическую активность головного мозга, наличие эпилептиформных паттернов. Предпочтительным является суточное исследование с видеосъемкой. При расшифровке ЭНМГ проводится дифференциальная диагностика с полинейропатиями.
МРТ головного мозга. Позволяет визуализировать объемные образования, аномалии развития, очаговые изменения гемодинамики (участки ишемии, геморрагии). В ангиографическом режиме выявляются сосудистые дислокации, гипоплазии и аплазии артерий, кровоснабжающих головной мозг.
Лабораторные исследования. Включают биохимическую и нейрохимическую диагностику. Назначаются для обнаружения дисбаланса нейромедиаторов, дифференцировки различных болезней обмена, эндокринных патологий.

Лечение гиперкинезов у детей

Коррекция двигательных расстройств проводится в соответствии с клиническим протоколом лечения основного заболевания. При устранении причины гиперкинезы исчезают, однако такой результат не всегда достижим. При генетических синдромах и аномалиях развития возможна только паллиативная посимптомная помощь. Некоторые лекарственные средства способны воздействовать непосредственно на ретикулярную формацию и подкорковые структуры, корректировать двигательные нарушения. Их используют в виде заместительной терапии для лечения основных патологий, а также для снижения или купирования пароксизмов аномальной двигательной активности:

Препараты ДОФА. В основном применяются при треморе, торсионной дистонии. Обеспечивают кратковременный положительный эффект при некоторых дегенеративных заболеваниях. При недостаточности дофамина назначаются пожизненно.
Противосудорожные средства. Бензодиазепины и вальпроаты используются для лечения тиков, миоклоний. Результат заметен при наличии изменений на ЭЭГ, поскольку препараты способны тормозить патологическую иннервацию от корковых структур.
Холинолитики. Являются основой терапии при быстрых гиперкинезах. Влияют на периферическую иннервацию, снижают количество медиатора ацетилхолина в синаптической щели между нейронами, что влечет за собой уменьшение излишней двигательной активности, замедление передачи импульса.
Ботулотоксин. Применяется в лечении медленных гиперкинезов (торсионная дистония, спастическая кривошея). Основной эффект – миорелаксирующий, достигается полной блокадой нервно-мышечной передачи.

Некоторые заболевания требуют специфической терапии. При ревматических хореических гиперкинезах тактика ведения проходит согласование с ревматологами. При склеротических изменениях для лечения спастической кривошеи иногда прибегают к хирургическим вмешательствам. При ювенильном паркинсонизме в запущенной резистентной форме, хорее Гентингтона, гемибаллизме пациентам предлагают операции по имплантации электродов, стимулирующих вентральное промежуточное ядро гипоталамуса, что позволяет контролировать гиперкинезы.

Прогноз и профилактика

Прогноз многих гиперкинезов при генетических заболеваниях, аномалиях развития неблагоприятный. Состояние больного определяется выраженностью основной патологии, нарушения движений часто сочетаются со значительным когнитивным снижением, возможна глубокая инвалидность. Некоторые гиперкинезы достаточно хорошо поддаются терапии. Специфические профилактические меры не разработаны. К общим рекомендациям относятся фиксирование изменений в поведении ребенка, своевременное обращение с жалобами к специалисту. Необходимо предупреждение травматических повреждений, нарушений гемодинамики, инфекционных болезней ЦНС.