Гиперэозинофильный синдром что это у детей

Гиперэозинофильный синдром что это у детей thumbnail

Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 — D72.1) – это синдром, при котором главным диагностическим критерием является возрастание количества клеток крови, относящихся к группе лейкоцитов, выявляемая в кровеносном русле и вызывающая, в свою очередь, дисфункцию органов. На данный момент в научном обществе патология не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Но тем не менее, диагностика, симптомы и лечение гиперэозинофильного синдрома интересуют многих.

Эпидемиология

Несмотря на то, что этот синдром больше всего обнаруживается у взрослых людей, дети не являются исключением и, как показывает статистика, среди них мальчики болеют намного чаще девочек в соотношении 4:1.

Гиперэозинофильный синдром у детей

Для подробного разбора темы необходимо вспомнить основные функции эозинофилов:

  1. По последним клиническим исследованиям, ученые относят эозинофильный гранулоцит к числу эффекторных клеток воспаления в организме.
  2. Гранулы, высвобождаемые гранулоцитом, обеспечивают поддержание микробицидного потенциала, оказывающего влияние как на чужеродные субстанции, так и на окружающие ткани.
  3. Эозинофилы выполняют ключевую роль в аллергических реакциях и в создании противогельминтного иммунитета.
  4. Участвуют в поддержании тканевого и иммунологического гомеостаза.

Гиперэозинофильный синдром в детском возрасте зачастую оказывается обусловленным аллергическим триггером, но может также вызываться аутоиммунными процессами, гемато- и онкопатологией. В развитии этой патологии выделяют также генетический генез – у детей данная проблема может быть ассоциирована с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.

Классификация гиперэозинофильного синдрома

По этиологическому фактору:

  • Реактивная эозинофилия.
  • Идиопатический гиперэозинофильный синдром.

По обнаружению иммуноглобулинов в крови:

  • Иммуноглобулин-зависимую эозинофилию вызывает специфический IgE.
  • Иммуноглобулин-независимый.

По преобладанию в том или ином заболевании:

  1. Миелопролиферативный.
  2. Лимфопролиферативный.

Миелопролиферативный вариант проявляется следующими симптомами у пациентов:

  • повышенный уровень витамина В12;
  • миелофиброз;
  • спеленомегалия;
  • реакция на лечение иматинибом (ингибитор тирозинкиназы) ;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Лимфопролиферативный вариант обусловлен клональной перестановкой генов рецепторов Т-клеток и характеризуется следующими симптомами:

  • ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) ;
  • гипергаммаглобулинемия (IgE) ;
  • реакция на лечение группой кортикостероидных препаратов;
  • ангионевротический отек;
  • аномалии со стороны кожи.

Каковы нормальные величины содержания эозинофилов в крови?

Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови колеблется от 1 до 5 процентов общего числа лейкоцитов. В абсолютных значениях эта величина равна от 120 до 350 клеток в 1 микролитре.

Гиперэозинофильный синдром у детей

У новорожденных детей может наблюдаться физиологическая эозинофилия, составляющая более 700 клеток на 1 мкл, которая также считается нормальным содержанием эозинофилов в крови.

Что будет относиться к основным критериям постановки патологии?

Во-первых, крайне важно понимать, что эозинофилия устанавливается при получении абсолютных величин эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и по этому числу выделяют три степени эозинофилии:

  1. I степень: незначительная эозинофилия (от 500 до 1500 клеток в 1 микролитре).
  2. II степень: умеренная эозинофилия (от 1500 до 5000 клеток в 1 микролитре).
  3. III степень: выраженная эозинофилия (более 5000 клеток в 1 микролитре).

Эозинофилия периферической крови >1500/микролитр, которая продолжается 6 месяцев или больше (!) – основной критерий постановки диагноза.

Клиника

К неспецифическим симптомам относят недомогание, анорексию, снижение веса, боли в животе, миалгии, повышение температура тела, слабость в теле, то есть происходит астенизация.

Гиперэозинофильный синдром у детей

Для выявления этиологического фактора необходимо установить ведущий клинический синдром, исходя из главных симптомов заболевания:

  1. Гематологический синдром является ведущим и ему свойственны: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболы.
  2. Интоксикационный синдром будет выражен при таких заболеваниях, как: миелопролиферативные патологии, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  3. Бронхолегочный (бронхиальная астма, узелковый периартрит, бронхолегочный аспергиллез).
  4. Кардиопульмональный синдром характеризуется образованием пристеночных тромбов с эмболами.
  5. Желудочно-кишечный синдром характеризуется такими симптомами, как колики в животе, жидкий стул, рвота.
  6. Кожный синдром может проявляться атопическим дерматитом, ангионевротическим отеком, зудом, крапивницей, дерматографизмом.

Поражение органов при данном синдроме обусловлено их инфильтрацией эозинофилами, которое может привести к мультиорганной дисфункции. В процесс могут вовлекаться такие органы, как сердце, кожные покровы, селезенка, нервная система и легкие.

Патогенез

Эксперты выделяют основные механизмы. Это:

  1. Антителозависимый хемотаксис, развивающихся при глистных инвазиях (об этом свидетельствует появление IgE и IgG).
  2. Опухолевые процессы, при некоторых из которых может выделяться эозинофильный хемотаксический фактор.
  3. Опухолевая эозинофилия (лейкоз).

Как распознать?

Диагностика гиперэозинофильного синдрома основывается на исключении других возможных причин эозинофилии. Например, инфекционных, паразитарных. То есть это диагноз исключения и ставится, если этиологию этого феномена не удалось установить.

Основные лабораторно-инструментальные методы, позволяющие диагностировать данный синдром, следующие:

  1. Лейкограмма с указанием абсолютного числа эозинофильных гранулоцитов.
  2. Биохимия крови (печеночные ферменты, креатинкиназа, СКФ, мочевина, тропонин, белки острой фазы воспаления).
  3. Иммунология гиперэозинофильного синдрома. Такие показатели, как антинуклеарные антитела, катионные протеины, IgE, лимфограмма.
  4. Анализ кала на наличие цист, яиц.
  5. Электрокардиография.
  6. Эхокардиография.
  7. Инструментальное исследование органов дыхания (рентгенография).
  8. Компьютерная томография грудной и брюшной полостей.
  9. При таком исследовании, как пункция костного мозга будут обнаружены как зрелые эозинофилы, так и клетками-предшественницы).
  10. Также проводит неврологическое обследование, в которое входят: осмотр ребенка, проверка рефлексов, электроэнцефалография, исследование глазного дна.

Прогноз

Неблагоприятный прогноз при гиперэозинофильном синдроме у детей в большинстве случаев обусловлен осложнениями, которые обычно проявляются дисфункцией тех или иных органов – чаще всего, это сердце. Поражение сердца может привести к инвалидности и даже к смертельному исходу.

Лечение патологии

Лечение начинается с назначения глюкортикостероида преднизолона, в последующем также используют иматиниб, лекарственные средства, регулирующие содержание эозинофилов, например, «Интерферон-альфа» и «Этопозид».

Гиперэозинофильный синдром у детей

«Иматиниб» – противоопухолевое средство, ингибитор тирозинкиназы, фермента. Синтезируется при хроническом миелолейкозе.

Гиперэозинофильный синдром у детей

«Этопозид» – противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое действие. Необходимо помнить, что у этого лекарства есть ограничения к применению: детям до двух лет он противопоказан в силу того, что в клинических исследованиях его безопасность для детей до двухлетнего возраста и в принципе эффективность не доказаны).

Гиперэозинофильный синдром у детей

Эффект глюкокортикоидов заключается в угнетении роста пролиферации эозинофильного ростка гранулоцитов, факторов их активации. Для этих целей можно также использовать ингибиторы лейкотриенов, ингибиторы фосфодиэстеразы, миелосупрессивные лекарственные средства.

Поддерживающая терапия применяется при симптомах, свидетельствующих о том, что в процесс также вовлечено сердце – это может проявляться в виде инфильтративной кардиомиопатии, поражения клапанов сердца, сердечной недостаточности). Могут применяться антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты («Аспирин», «Клопидогрел»).

Гиперэозинофильный синдром у детей

Необходима консультация специалистов для того, чтобы правильно подобрать лечение. Прибегают к помощи следующих врачей: гематолог (подбирает интенсивную терапию для пациента), дерматолог (его лечебная тактика необходима при кожных проявлениях синдрома), невролог (вовлекается в процесс при появлении неврологических нарушений), кардиолог, пульмонолог.

Заключение

Необходимо помнить, что гиперэозинофильный синдром требует квалифицированной медицинской помощи. Игнорировать подобную патологию нельзя ни в коем случае, поскольку при осложнениях это зачастую приводит к летальному исходу.

Надеяться на то, что все пройдет самостоятельно, не стоит — только своевременное обращение к врачу и правильное лечение может гарантировать успех терапевтических мероприятий.

Источник

Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 — D72.1) – это синдром, при котором главным диагностическим критерием является возрастание количества клеток крови, относящихся к группе лейкоцитов, выявляемая в кровеносном русле и вызывающая, в свою очередь, дисфункцию органов. На данный момент в научном обществе патология не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Но тем не менее, диагностика, симптомы и лечение гиперэозинофильного синдрома интересуют многих.

Эпидемиология

Несмотря на то, что этот синдром больше всего обнаруживается у взрослых людей, дети не являются исключением и, как показывает статистика, среди них мальчики болеют намного чаще девочек в соотношении 4:1.

гиперэозинофильный синдром: диагностика

Для подробного разбора темы необходимо вспомнить основные функции эозинофилов:

  1. По последним клиническим исследованиям, ученые относят эозинофильный гранулоцит к числу эффекторных клеток воспаления в организме.
  2. Гранулы, высвобождаемые гранулоцитом, обеспечивают поддержание микробицидного потенциала, оказывающего влияние как на чужеродные субстанции, так и на окружающие ткани.
  3. Эозинофилы выполняют ключевую роль в аллергических реакциях и в создании противогельминтного иммунитета.
  4. Участвуют в поддержании тканевого и иммунологического гомеостаза.

Гиперэозинофильный синдром в детском возрасте зачастую оказывается обусловленным аллергическим триггером, но может также вызываться аутоиммунными процессами, гемато- и онкопатологией. В развитии этой патологии выделяют также генетический генез – у детей данная проблема может быть ассоциирована с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.

Классификация гиперэозинофильного синдрома

По этиологическому фактору:

  • Реактивная эозинофилия.
  • Идиопатический гиперэозинофильный синдром.

По обнаружению иммуноглобулинов в крови:

  • Иммуноглобулин-зависимую эозинофилию вызывает специфический IgE.
  • Иммуноглобулин-независимый.

По преобладанию в том или ином заболевании:

  1. Миелопролиферативный.
  2. Лимфопролиферативный.

Миелопролиферативный вариант проявляется следующими симптомами у пациентов:

  • повышенный уровень витамина В12;
  • миелофиброз;
  • спеленомегалия;
  • реакция на лечение иматинибом (ингибитор тирозинкиназы);
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Лимфопролиферативный вариант обусловлен клональной перестановкой генов рецепторов Т-клеток и характеризуется следующими симптомами:

  • ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы);
  • гипергаммаглобулинемия (IgE);
  • реакция на лечение группой кортикостероидных препаратов;
  • ангионевротический отек;
  • аномалии со стороны кожи.

Каковы нормальные величины содержания эозинофилов в крови?

Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови колеблется от 1 до 5 процентов общего числа лейкоцитов. В абсолютных значениях эта величина равна от 120 до 350 клеток в 1 микролитре.

гиперэозинофильный синдром: иммунология

У новорожденных детей может наблюдаться физиологическая эозинофилия, составляющая более 700 клеток на 1 мкл, которая также считается нормальным содержанием эозинофилов в крови.

Что будет относиться к основным критериям постановки патологии?

Во-первых, крайне важно понимать, что эозинофилия устанавливается при получении абсолютных величин эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и по этому числу выделяют три степени эозинофилии:

  1. I степень: незначительная эозинофилия (от 500 до 1500 клеток в 1 микролитре).
  2. II степень: умеренная эозинофилия (от 1500 до 5000 клеток в 1 микролитре).
  3. III степень: выраженная эозинофилия (более 5000 клеток в 1 микролитре).

Эозинофилия периферической крови >1500/микролитр, которая продолжается 6 месяцев или больше (!) – основной критерий постановки диагноза.

Клиника

К неспецифическим симптомам относят недомогание, анорексию, снижение веса, боли в животе, миалгии, повышение температура тела, слабость в теле, то есть происходит астенизация.

гиперэозинофильный синдром у детей

Для выявления этиологического фактора необходимо установить ведущий клинический синдром, исходя из главных симптомов заболевания:

  1. Гематологический синдром является ведущим и ему свойственны: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболы.
  2. Интоксикационный синдром будет выражен при таких заболеваниях, как: миелопролиферативные патологии, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  3. Бронхолегочный (бронхиальная астма, узелковый периартрит, бронхолегочный аспергиллез).
  4. Кардиопульмональный синдром характеризуется образованием пристеночных тромбов с эмболами.
  5. Желудочно-кишечный синдром характеризуется такими симптомами, как колики в животе, жидкий стул, рвота.
  6. Кожный синдром может проявляться атопическим дерматитом, ангионевротическим отеком, зудом, крапивницей, дерматографизмом.

Поражение органов при данном синдроме обусловлено их инфильтрацией эозинофилами, которое может привести к мультиорганной дисфункции. В процесс могут вовлекаться такие органы, как сердце, кожные покровы, селезенка, нервная система и легкие.

Патогенез

Эксперты выделяют основные механизмы. Это:

  1. Антителозависимый хемотаксис, развивающихся при глистных инвазиях (об этом свидетельствует появление IgE и IgG).
  2. Опухолевые процессы, при некоторых из которых может выделяться эозинофильный хемотаксический фактор.
  3. Опухолевая эозинофилия (лейкоз).

Как распознать?

Диагностика гиперэозинофильного синдрома основывается на исключении других возможных причин эозинофилии. Например, инфекционных, паразитарных. То есть это диагноз исключения и ставится, если этиологию этого феномена не удалось установить.

Основные лабораторно-инструментальные методы, позволяющие диагностировать данный синдром, следующие:

  1. Лейкограмма с указанием абсолютного числа эозинофильных гранулоцитов.
  2. Биохимия крови (печеночные ферменты, креатинкиназа, СКФ, мочевина, тропонин, белки острой фазы воспаления).
  3. Иммунология гиперэозинофильного синдрома. Такие показатели, как антинуклеарные антитела, катионные протеины, IgE, лимфограмма.
  4. Анализ кала на наличие цист, яиц.
  5. Электрокардиография.
  6. Эхокардиография.
  7. Инструментальное исследование органов дыхания (рентгенография).
  8. Компьютерная томография грудной и брюшной полостей.
  9. При таком исследовании, как пункция костного мозга будут обнаружены как зрелые эозинофилы, так и клетками-предшественницы).
  10. Также проводит неврологическое обследование, в которое входят: осмотр ребенка, проверка рефлексов, электроэнцефалография, исследование глазного дна.

Прогноз

Неблагоприятный прогноз при гиперэозинофильном синдроме у детей в большинстве случаев обусловлен осложнениями, которые обычно проявляются дисфункцией тех или иных органов – чаще всего, это сердце. Поражение сердца может привести к инвалидности и даже к смертельному исходу.

Лечение патологии

Лечение начинается с назначения глюкортикостероида преднизолона, в последующем также используют иматиниб, лекарственные средства, регулирующие содержание эозинофилов, например, «Интерферон-альфа» и «Этопозид».

Интерферон-альфа

«Иматиниб» – противоопухолевое средство, ингибитор тирозинкиназы, фермента. Синтезируется при хроническом миелолейкозе.

Препарат Иматиниб

«Этопозид» – противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое действие. Необходимо помнить, что у этого лекарства есть ограничения к применению: детям до двух лет он противопоказан в силу того, что в клинических исследованиях его безопасность для детей до двухлетнего возраста и в принципе эффективность не доказаны).

Препарат Этопозид

Эффект глюкокортикоидов заключается в угнетении роста пролиферации эозинофильного ростка гранулоцитов, факторов их активации. Для этих целей можно также использовать ингибиторы лейкотриенов, ингибиторы фосфодиэстеразы, миелосупрессивные лекарственные средства.

Поддерживающая терапия применяется при симптомах, свидетельствующих о том, что в процесс также вовлечено сердце – это может проявляться в виде инфильтративной кардиомиопатии, поражения клапанов сердца, сердечной недостаточности). Могут применяться антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты («Аспирин», «Клопидогрел»).

Препарат Клопидогрел

Необходима консультация специалистов для того, чтобы правильно подобрать лечение. Прибегают к помощи следующих врачей: гематолог (подбирает интенсивную терапию для пациента), дерматолог (его лечебная тактика необходима при кожных проявлениях синдрома), невролог (вовлекается в процесс при появлении неврологических нарушений), кардиолог, пульмонолог.

Заключение

Необходимо помнить, что гиперэозинофильный синдром требует квалифицированной медицинской помощи. Игнорировать подобную патологию нельзя ни в коем случае, поскольку при осложнениях это зачастую приводит к летальному исходу.

Надеяться на то, что все пройдет самостоятельно, не стоит — только своевременное обращение к врачу и правильное лечение может гарантировать успех терапевтических мероприятий.

Источник

Специалистам / Практика / Практика (статья)

Статья | 
16-10-2014, 21:54
 | 

Эозинофильный синдромЭозинофильный синдромЛейкомоидная реакция эозинофильного типа – это повышение количества лейкоцитов в периферической крови с содержанием эозинофильных гранулоцитов за счет зрелых форм более чем 0,2 Г/л. В большинстве случаев эозинофилия связана с аллергическими реакциями, однако этот синдром может быть первым клиническим признаком аутоиммунных, злокачественных или гематологических заболеваний. В соответствии с МКБ-10 эозинофильный синдром выделен в отдельный диагноз (D72.1). Как патологический синдром он сопровождает некоторые заболевания (паразитарная инфекция, эозинофильный синдром – B50-B83, D72.1; аллергические заболевания, эозинофильный синдром – Т78.7, D71.1; медикаментозная аллергия, эозинофильный синдром – N88.7, D72.1; системные поражения соединительной ткани, эозинофильный синдром – М30-М36, D72.1; новообразования, эозинофильный синдром – С00-D48, D72.1; первичные иммунодефициты, эозинофильный синдром – D80-D89, D72) или эозинофильные заболевания (легочная эозинофилия – J82, эозинофильный лейкоз – C92.7; эозинофильный гастрит или гастроэнтерит – K52.8).

Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови – 1-5% от количества лейкоцитов, или 120-350 клеток в 1 мкл (0,12-0,35 Г/л). Для новорожденных характерная эозинофилия >700/мкл до 10-14 дней после восстановления массы тела, в 75% недоношенных этот синдром сохраняется до 2-3 недель. Степень эозинофилии рассчитывается в зависимости от абсолютного количества эозинофилов в периферической крови. Выделяют три степени эозинофилии: I. Незначительная: от 500 до 1500 в 1 мкл; II. Умеренная: от 1500 до 5000 в 1 мкл; III. Выраженная: более 5000 в мкл.

Механизм развития эозинофильного синдрома

Механизм развития эозинофильного синдрома разделяют на иммуноглобулин-зависимые и иммуноглобулин-независимые, что важно установить на первом этапе диагностики. Повышение общего и специфических IgE, IgG (Ig G4) указывает на аллергический или гельминтно-инвазивный процесс. Нормальные или сниженные показатели иммуноглобулинов не исключают аллергические заболевания и при наличии эозинофильного синдрома могут указывать на онкологический, гематологический, иммунодефицитный процесс.

Ведение больных с эозинофильным синдромом требует определения основных причин эозинофилии: инфекционные, аллергические, кожные, онкологические, иммунологические, легочные заболевания, системные заболевания соединительной ткани, васкулиты, гранулематозы, желудочно-кишечные заболевания, эндокринные, сердечно-сосудистые, другие (отравления (L-триптофаном, свинцом, никелем, рапсовым маслом), табакокурение, облучение, недоношенность, идиопатический гипереозинофильный синдром, семейная эозинофилия).

При проведении дифференциального поиска причин эозинофилии необходимо выделить ведущий клинический синдром:

  1. Гепатолиенальный (миелопролиферативные заболевания, новообразования гепатибилиарной системы и желудочно-кишечного тракта, паразитозы).
  2. Бронхолегочный (бронхиальная астма, бронхолегочный аспергиллез, синдром Леффлера, синдром Черджа-Стросса, узелковый полиартериит, паразитоз).
  3. Лихорадочный (миелопролиферативные заболевания, лимфогранулематоз, лимфолейкоз, новообразования, паразитозы).
  4. Кожный (системные заболевания соединительной ткани, неопроцесс, атопический дерматит, крапивница, отек Квинке, мастоцитоз, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, синдром Лайэлла).
  5. Суставно-мышечный (системные заболевания соединительной ткани, эозинофильный фасциит, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит).
  6. Карлиальный (идеопатический эозинофильный синдром Дреслера, эозинофильный миокардит Кимури).

Параклинические исследования больных с эозинофильным синдромом:

— Лейкограмма, количество эозинофилов (абсолютное).

— Протеинограмма, печеночные, почечные пробы, острофазовые показатели.

— Иммунологические показатели (катионные протеины, антинуклеарные антитела, антицитоплазматические нейтрофильные антитела, IgE (общий, специфический), IgG4, лимфограмма, специфические антипаразитарные антитала и др.).

— Назицитограмма слизистой оболочки носа.

— Анализ мочи, анализ кала на яйца гельминтов.

— Рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

— Лимфангиография.

— Эхокардиография, ультразвуковая допплерография.

— Эндоскопия, бронхоскопия с браш-биопсией.

— Пункция костного мозга.

— Морфологические исследования.

На рисунке представлен поэтапный алгоритм диагностики эозинофильного синдрома у детей.

Алгоритм диагностики эозинофильного синдрома у детейАлгоритм диагностики эозинофильного синдрома у детей

Алгоритм диагностики эозинофильного синдрома у детей

Лечение эозинофильного синдрома

Для угнетения размножения эозинофилов, продуктов их активирования, дегрануляции используют: глюкокортикоиды, миелосупрессивные препараты, α-интерферон, антагоничты и ингибиторы лейкотриенов, стабилизаторы мембран опасистых клеток, ингибиторы фосфодиестеразы, препараты, которые ингибируют преобладание Th-2-лимфоцитарный ответ, моноклональные антитела. У детей с атопическим фенотипом используется специфическая иммунотерапия аллергенами.

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты всех поколений блокируют Н1-гистаминовые рецепторы. Впрочем антигистаминные препараты I поколения имеют ряд недостатков, в связи с чем они реже используются в лечении.

Недостатки антигистаминных препаратов I поколения:

— Кратковременность действия (1,5-3 часа), что требует увеличения кратности приема.

— Неполное связывание Н1-рецепторов (примерно 30%).

— Проникновение через гематоэнцефалический барьер, что обуславливает сонливость и слабость.

— Тахифилаксия (привыкание через 7-10 дней).

— Связывание с другими рецепторами (α-адрено-, М-холинорецепторами, что обуславливает возникновение тахикардии, нарушение проводимости с увеличением интервала QT, сухость слизистых оболочек, сгущение бронхиального секрета, дисфункцию желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, стимуляцию аппетита, развитие глаукомы).

— Потенцирование седативного эффекта депрессантов ЦНС.

Препараты II поколения на сегодняшний день являются эталоном Н1-антигистаминовой терапии.

Источник