Гиперэозинофильный синдром что это такое

Гиперэозинофильный синдром что это такое thumbnail

Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — причины, механизмы развития эозинофилии

Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это гетерогенная группа заболеваний, для которых характерны повышенный уровень эозинофилов в крови и повреждение внутренних органов. Первое упоминание о злокачественной эозинофилии принадлежит Stillman, который в 1912 г. описал группу больных с выраженной эозинофилией в крови и тяжелым течением заболевания.

Выделяют три основные группы заболеваний, протекающих с эозинофилией:

1) реактивные (неклональные) эозинофилии;

2) клональные заболевания кроветворной системы;

3) идиопатический гиперэозинофильный синдром (диагноз ставят после исключения первых двух заболеваний).

гиперэозинофильный синдромПатогенез лимфопролиферативного варианта гиперэозинофильного синдрома.

ФАТ — фактор активации тромбоцитов; IСАМ — молекулы межклеточной адгезии; VCAM — молекулы сосудистой адгезии.

Эозинофилии 1-й группы неклонального генеза (симптоматические, реактивные) наблюдаются при следующих заболеваниях:

• гельминтозах;

• инфекциях: бактериальных, грибковых, вирусных;

• аллергических заболеваниях (астма, ринит, атопический дерматит, крапивница, экзема, пищевая и лекарственная аллергия);

• заболеваниях дыхательных путей (синдром Лефлера, бронхоэктатическая болезнь, муковисцидоз);

• заболеваниях соединительной ткани (ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит и др.);

• злокачественных заболеваниях (болезнь Ходжкина, опухоли ЖКТ, рак молочной железы, опухоли почек, опухоли легких и др.).

При аллергических состояниях и инфекциях активируются Th2-клетки, продуцирующие ИЛ-5. Кроме того, активированные эозинофилы способны к аутокринной стимуляции путем секреции ИЛ-1, ИЛ-5, TGFa и PAF.

гиперэозинофильный синдромХромосомная поломка при миелопролиферативном варианте гиперэозинофильного синдрома

Вторую большую группу эозинофилии представляют эозинофилии, сопровождающие клональные заболевания кроветворной ткани. При гемобластозах эозинофилы могут быть частью злокачественного клона: например, эозинофилы при Ph-позитивном хроническом миелолейкозе. В других случаях лейкозные клетки могут продуцировать цитокины, стимулирующие пролиферацию нормальных эозинофилов. Dombret назвал такие эозинофилии параклональными. В современной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ (2001) выделены хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ)/гиперэозинофильный синдром (ГЭС), относящийся к группе миелопролиферативных заболеваний, и острый миеломонобластный лейкоз (ОММЛ) с увеличенным количеством эозинофилов костного мозга с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) (CBFb/MYH11).

Кроме этих двух заболеваний, эозинофилии могут сопровождать еще ряд гемобластозов:

1) хронический миелолейкоз (ХМЛ);

2) атипичный ХМЛ;

3) миелодиспластические синдромы;

4) острый лимфобластный лейкоз;

5) Т-лимфобластную лимфому;

6) системные заболевания тучных клеток.

гиперэозинофильный синдромЭтиология идиопатического гиперэозинофильного синдрома.

Тем не менее у многих больных даже после тщательного поиска не удается найти какой-либо известной причины эозинофилии. В этих случаях может быть диагностирован идиопатический ГЭС.

Этиология гиперэозинофильного синдрома до сих пор полностью не ясна. Предполагают, что гиперэозинофильный синдром является гетерогенной группой заболеваний, в основе которой лежит либо вторичная эозинофилия, вызванная гиперпродукцией эозинофилотропных цитокинов клональной популяцией лимфоцитов, либо это первичное миелопролиферативное заболевание. Признаки клональности удается обнаружить не всегда даже с помощью современных методов диагностики. Многие авторы высказывают предположение, что в основе гиперэозинофильного синдрома лежит увеличенная пролиферация Т-клеток, секретирующих ряд цитокинов. В 1993 г. Н. Suzushima и соавт. у пациента с типичной клинической картиной гиперэозинофильного синдрома выявили цитогенетические поломки в популяции клеток, имеющих фенотип CD3+, CD4-, CD8.

Позже Е. Cogan и соавт. сообщили о клональной пролиферации Т-хелперов типа 2, секретирующих ИЛ-5, у больного гиперэозинофильным синдромом. Далее появились работы, доказывающие, что у некоторых пациентов с необъяснимой эозинофилией удается обнаружить популяцию Т-клеток с аберрантным иммунофенотипом или имеющих явные цитогенетические поломки. В последующем у отдельных больных развивались лимфопролиферативные заболевания. Косвенным подтверждением роли Т-хелперов в развитии гиперэозинофильного синдрома может быть эффективное лечение циклоспорином А и хлордеоксиаденозином (2CDA), который, как известно, подавляет пролиферацию Т-хелперов. Возможно, у части больных с гиперэозинофильным синдромомна момент диагностики патологический Т-клеточный клон не удается выявить доступными методами.

гиперэозинофильный синдромСхема развития фиброза при миелопролиферативном варианте гиперэозинофильного синдрома.
SCF — фактор стволовых клеток; NGF — фактор роста нейронов; МВР — большой основной протеин, или БОП; ЕСР — эозинофильный катионный протеин, или ЭКП; FD-SCF — фибробластный фактор стволовых клеток.

В дальнейшем у этой категории больных по мере прогрессирования болезни и выявления признаков лимфопролиферации диагноз гиперэозинофильного синдрома может быть пересмотрен.

Открытие реаранжировки позволило не только получить новые сведения об этиологии гиперэозинофильного синдрома, который может теперь рассматриваться как миелопролиферативное заболевание по крайней мере у части больных, но и объясняет эффективность лечения больных гиперэозинофильным синдромом гливеком.

Независимо от этиологических факторов отсутствие адекватного лечения гиперэозинофильного синдрома (ГЭС) ведет к фатальному повреждению жизненно важных внутренних органов.

— Также рекомендуем «Дифференциация гиперэозинофильного синдрома и хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ)»

Оглавление темы «Онкогематология»:

  1. Морфология и функции эозинофилов
  2. Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — причины, механизмы развития эозинофилии
  3. Дифференциация гиперэозинофильного синдрома и хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ)
  4. Болезнь Кимура — клиника, диагностика, лечение
  5. Эозинофильная миалгия — клиника, диагностика, лечение
  6. Испанский токсический синдром — причины
  7. Перестройка генов иммуноглобулинов при В-клеточных лимфомах
  8. Лимфома Ходжкина — причины, механизмы развития
  9. Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома — диагностика, лечение
  10. Лимфома Беркитта — клиника, диагностика, лечение

Источник

Общие сведения

Эозинофилия диагностируется у больного в том случае, если у него при лабораторном анализе определяется абсолютное или относительное повышение количества эозинофилов в крови. Эозинофилия определяется, если в периферической крови количество эозинофилов превышает 500/мкл. Это состояние является маркером патологических изменений в организме, оно характерно для очень большого количества болезней. Очень часто подобное явление отмечается при паразитарной инфекции, а также при аллергических проявлениях.

Гиперэозинофильный синдром – это состояние, при котором отмечается эозинофилия периферической крови и при этом отмечается поражение или дисфункция систем органов. Гиперэозинофильный синдром характеризуется эозинофилией у людей без паразитарных, аллергических проявлений или других причин эозинофилии.

О том, почему проявляется эозинофилия и как действовать, если было диагностировано такое состояние, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Эозинофилы – это клетки в тканях организма.  Эозинофилия (повышение эозинофилов) характеризуется как иммунный ответ. Но степень эозинофилии периферической крови не всегда может точно предсказать риск повреждения органа. Если количество эозинофилов высокое, не всегда речь идет о повреждении органа-мишени, и если их количество низкое, то повреждения не могут быть исключены. Несмотря на то, что эозинофилия развивается при многих болезнях и инфекциях, функция эозинофилов до конца неизвестна. Цитокины, стимулирующие продукцию эозинофилов, вырабатывают в основном лимфоциты. Их продукцию могут вызывать определенные инфекции или аллергические проявления.

При паразитарных инфекциях эозинофилия проявляется ввиду стимуляции Т-хелперами. Как правило, такой ответ отмечается после инфильтрации паразитом ткани и контакта с иммунологической эффекторной клеткой. При ответе T-хелпера производится интерлейкин 4 (IL-4), в свою очередь, стимулирующий продукцию IgE и рост количества эозинофилов. Также продуцируется IL-5, стимулирующий активную выработку эозинофилов, их выход из костного мозга и активацию.

Уменьшение эозинофилов крови может происходить под воздействием вирусных и бактериальных инфекций, лихорадки.

Органы-мишени эозинофилов – легкие, ЖКТ, кожа. Но при повышенном количестве этих клеток может также отмечаться повреждение сердечной и нервной систем.

Эозинофилы

Говоря об этом состоянии, важно понимать, что такое эозинофилы в анализе крови. Это одна из разновидностей лейкоцитов, часть иммунной системы человека. Они развиваются из тех же клеток, что и моноциты-макрофаги, нейтрофилы и базофилы. Отмечаются следующие функции эозинофилов: защита от воздействия внутриклеточных бактерий, защита от паразитарных инфекций, модуляция реакций гиперчувствительности немедленного типа. Говоря о том, за что «отвечают» эти клетки, следует отметить, что они особенно важны для защиты против паразитарных инфекций.

Эозинофилы модулируют реакции гиперчувствительности немедленного типа путем распада или инактивации медиаторов, которые высвобождают гистамин, лейкотриены, лизофосфолипиды и гепарин. В кровотоке эозинофилы живут 6-12 часов, большая их часть находится в тканях организма.

Норма эозинофилов

Норма эозинофилов в крови в процентном соотношении составляет не более 5%. Однако то, что эозинофилы повышены, определяется не только на основании процента этих клеток. Это относительное число, и оно меняется зависимо от количества лейкоцитов, относительных процентов лимфоцитов, нейтрофилов и других показателей.

Обозначение в анализе крови — EOS (эозинофилы). Содержание этих клеток в крови не зависит ни от пола, ни от возраста. Поэтому тем, кто ищет таблицу нормы эозинофилов в крови у женщин по возрасту, следует учесть, что и у женщин, и у мужчин в процентном соотношении нормой является 1-5% эозинофилов от общего количества лейкоцитов. Если перевести проценты в абсолютные цифры, то нормальным является показатель 120-350 эозинофилов на миллилитр крови. Если процент эозинофилов в крови повышен или он намного ниже нормы, речь идет о развитии патологических процессов в организме.

Если речь идет об определении этих показателей у ребенка до 5 лет, то он может быть выше на 1-2%. Нормальное значение абсолютных значений этого показателя для детей — 0,07–0,65 х 10^9/мл. Но, чтобы разобраться, что это значит — эозинофилы выше нормы, необходимо учесть оба показателя. Так, если увеличивается только относительное их содержание, это может быть связано с уменьшением доли других компонентов лейкоцитарной формулы. Абсолютные показатели будут при этом в норме.

Если оба показателя превышают норму, это является свидетельством истинного повышения уровня эозинофилов в крови.

В случае если эозинофилы понижены или эозинофилы 0, это может свидетельствовать о тяжелой гнойной инфекции, отравлении тяжелыми металлами. В таком случае, что это значит, покажут дальнейшие исследования.

В отличие от норм у взрослого человека, у ребенка до 5 лет эозинофилы 1-6% — это нормальный показатель. У ребенка до 2 лет нормой являются эозинофилы 1-7%. Более высокие результаты уже свидетельствуют о наличии определенных отклонений. Если анализ показывает эозинофилы 8% у взрослого человека или у ребенка, это уже свидетельствует об отклонении от нормы. В случае если определяются эозинофилы 10% у ребенка или взрослого, речь уже идет об умеренной эозинофилии.

Тем не менее, при обработке анализов с повышенными эозинофилами важно также учитывать суточные колебания. Так, утром и вечером этот показатель увеличивается.

Классификация

В зависимости от тяжести процесса эозинофилия периферической крови подразделяется на такие разновидности:

  • легкая (показатель 500-1500 эоз/микролитр);
  • средняя (1500-5000 эоз/микролитр);
  • тяжелая (больше 5000 эоз/микролитр).

В зависимости от причин проявления патологии:

  • Первичная — клональная пролиферация эозинофилов, происходящая при гематологических патологиях. Подобное явление характерно для лейкозов и миелопролиферативных заболеваний.
  • Вторичная – спровоцирована рядом негематологических расстройств.
  • Идиопатическая – причины такого явления до сих пор неизвестны.
  • Гиперэозинофилия — состояние, когда число эозинофилов больше 1500 эоз/микролитр.

Причины эозинофилии

Причины повышения эозинофилов у взрослого и у детей могут быть связаны с целым рядом заболеваний и проявлений. В частности, эозинофилия возникает при таких заболеваниях:

  • Бронхиальная астма, аллергический ринит — причины эозинофилии у детей часто связаны с аллергическими проявлениями. Разнообразные аллергические реакции вызывают повышение эозинофилов. Эозинофильная пневмония – состояние, при котором проявляется эозинофильный инфильтрат легкого. Развивается как ответ организма на влияние аллергена. Аллергическую природу имеют и некоторые болезни ЖКТ — эозинофильный эзофагит, эозинофильные желудочно-кишечные расстройства. При таких проявлениях также отмечается эозинофилия.
  • Миелопролиферативные нарушения, неоластические процессы – в таком случае отмечается тяжелая эозинофилия (показатель ≥100,000 эоз/микролитр). Подобное отмечается при остром и хроническом эозинофильном лейкозе, клеточной лимфоме, остром лимфобластном лейкозе, опухолевых процессах и др. Хронический миелолейкоз — характерно увеличенное количество эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация).
  • Паразитарные инфекции – иногда, если у человека повышенные эозинофилы в крови, это значит, что произошло заражение паразитами. Часто причиной повышения эозинофилов является заражение гельминтами. Ряд паразитов распространен только в отдельных географических областях. Причиной такого явления могут быть: стронгилоидоз, токсокароз, нематодоз, трихинеллез и др. Иногда сложно ответить на вопрос, почему повышаются эозинофилы, так как эти инфекционные процессы протекают бессимптомно.
  • Негельминтные паразиты и другие инфекции — причины повышения эозинофилов в крови у ребенка и взрослого могут быть связаны с заражением протозийными паразитами, чесоточным клещом, грибковыми инфекциями.
  • Инфекционные болезни – как подтверждает доктор Комаровский и другие педиатры, эозинофилия возможна при инфекционных заболеваниях. Это скарлатина, ветрянка, корь, туберкулез и другие болезни легких. Схема лечения таких заболеваний может включать Полиоксидоний и другие иммуностимуляторы. Однако при многих бактериальных и вирусных инфекциях количество ацидофильных гранулоцитов может уменьшаться. Отсутствуют доказательства связи эозинофилии и токсоплазмы, туберкулеза, бартонеллеза, стрептококковой инфекции.
  • Ретровирусные инфекции — ВИЧ.
  • При применении некоторых лекарственных средств может отмечаться лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (DRESS). Эта реакция является потенциально опасной для жизни.
  • Атопический дерматит.
  • Надпочечниковая недостаточность, особенно в острой форме.
  • Болезни соединительной ткани — эозинофильный гранулематоз с поливаскулитом, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
  • Другие заболеваниягерпетиформный дерматит, раздражение слизистых оболочек, саркоидоз, реакция отторжения трансплантанта.

Симптомы

Симптомы

Если повышены эозинофилы у взрослого или ребенка, симптомы этого состояния обуславливаются болезнью, которая привела к тому, что норма эозинофилов была нарушена.

  • Если причины эозинофилии связаны с аллергическими и кожными болезнями, больного беспокоит зуд, покраснение, сухость кожи. Возможно также мокнутие, появление язв и волдырей, отслоение эпидермиса.
  • Если эозинофилы в крови у взрослого повышены в связи с аутоиммунными и реактивными болезнями, может отмечаться анемия, повышение температуры тела, снижение веса, фиброз легких, увеличение селезенки и печени, боль в суставах, сердечная недостаточность, воспаление вен.
  • В случае глистных инвазий увеличиваются и болят лимфатические узлы, также увеличивается селезенка и печень, отмечаются признаки общей интоксикации – тошнота, головные боли, миалгии, слабость.
  • При легочных инфильтратах с эозинофильным синдромом отмечается целый спектр проявлений. Для состояния характерна эозинофилия периферической крови. При эозинофильной пневмонии отмечается лихорадка, кашель, ночная потливость, потеря веса, одышка, плевральная боль. Состояние может быть как острым, так и хроническим. При остром процессе развивается дыхательная недостаточность, при которой требуется искусственная вентиляция.
  • При эозинофильной реакции на лекарственные средства вероятно проявление разных синдромов. Это может быть холестатическая желтуха, сывороточная болезнь, интерстициальный нефрит, иммунобластная лимфаденопатия и др. Реакция на лекарства при эозинофилии и системные симптомы случается редко. При этом может отмечаться сыпь, атипичный лимфоцитоз, лимфаденопатия и др.

Анализы и диагностика

Так как существует очень большой список причин, по которым у человека увеличивается количество эозинофилов, в процессе диагностики врачу требуется подробно изучить историю болезни и провести осмотр пациента. Прежде всего, врач проводит опрос и анализирует вероятность наиболее распространенных причин – аллергических реакций, неопластических осложнений, инфекционных заболеваний. Специалист должен выяснить, какие лекарства принимал человек, проявлялись ли у него системные симптомы.

Анализ крови на эозинофилы проводится в рамках общего исследования крови. Биохимический анализ крови проводят, чтобы более точно определить состояние организма.

При необходимости определяется эозинофильний катионный белок — неинвазивный маркер эозинофильного воспаления при аллергических болезнях и других состояниях. Говоря о том, что показывает эозинофильный катионный белок, следует учесть, что содержание ECP прямо пропорционально количеству эозинофилов.

Еще один показатель — катионный протеин эозинофилов (ЕСР) позволяет определить степень выраженности эозинофильного воспаления.

Если эозинофилия подтверждается, проводят дополнительные исследования:

  • Мазок из носа на эозинофилы (риноцитограмма) — проводится с целью исключения аллергической природы болезни. Мазок из носа целесообразно проводить при подозрении на аллергический ринит.
  • Исследование кала на наличие яиц глистов и паразитов. Может потребоваться повторный анализ, а также исследование на наличие других паразитов.
  • Другие исследования — чтобы выяснить причину состояния, проводят обследование сердца, кожи, нервной и дыхательной системы. Может потребоваться проведение анализа мочи, рентгена грудной клетки, функциональные анализы печени и др.

Лечение

Лечение состояния проводят в зависимости от диагностированной болезни. В случае, если эозинофилия была спровоцирована лекарствами, необходимо прекратить их прием.

Доктора

Лекарства

При гельминтозных поражениях назначают прием средств Вермокс, Вормил, Декарис, Пирантел и др. Другие препараты назначают в зависимости от разновидности выявленных паразитов.

При эозинофильной пневмонии назначают Преднизон, Метилпреднизолон, Преднизолон. Лекарства применяют строго по схеме, расписанной врачом.

Назначение других препаратов проводится в зависимости от заболевания, состояния пациента и схемы лечения, назначенной врачом.

Процедуры и операции

Суть лечения состоит в том, чтобы прекратить воздействие на организм какого-либо патологического состояния, провоцирующего повышение количества эозинофилов. Назначение любых процедур или оперативных вмешательств зависит от диагностированного заболевания.

Лечение народными средствами

Практиковать вспомогательное лечение народными средствами можно только в том случае, если болезнь диагностирована и врач одобрил применение таких методов.

При аллергии используют отвары и настои трав — как для наружного, так и для внутреннего лечения. Пораженные места обрабатывают отварами череды, чистотела, календулы, ромашки, лаврового листа. Внутрь принимают отвар свежей крапивы, а также настой из смеси шиповника, зверобоя, корня одуванчика, кукурузных рылец, золототысячника. Их в равных пропорциях перемешивают и 2 ст. л. смеси заливают 250 мл кипятка. Также применяют внутрь настой молодых побегов калины.

При аскаридозе и энтеробиозе эффективно потребление чеснока, лука, тыквенных семечек, грецких орехов. Эффективен отвар гранатовых корок, для приготовления которого 5 г сухих измельченных корок заливают 150 мл кипятка. Через полчаса пьют всю порцию. Прием такого средства проводят в течение трех дней.

Другие методы применяют в зависимости от заболевания.

Профилактика

Суть профилактики – в предотвращении тех болезней, которые сопровождает эозинофилия. Для этого необходимо регулярно совершать профилактические осмотры, вести здоровый образ жизни, укреплять иммунитет. Важно своевременно лечить все заболевания, выполняя предписания врача.

У детей

Норма эозинофилов у детей, в зависимости от их возраста, составляет 0,07-0,65 х 10^9/мл. Если при анализе крови определяется, что повышены эозинофилы у ребенка, причины могут быть связаны с целым рядом болезней и состояний:

  • паразитарные инфекции, гельминтозы;
  • аутоиммунные болезни;
  • аллергические проявления;
  • астма;
  • гранулематозные процессы;
  • прием лекарств;
  • лимфогранулематоз, злокачественные образования (уровень эозинофилов выше нормы в несколько тысяч раз, возможна базофильно-эозинофильная ассоциация).

Однако эозинофилия у детей может отмечаться вследствие самых разных причин, поэтому в ходе расшифровки анализов важно учесть общее состояние здоровья ребенка.

У грудничка такое состояние может быть связано с реакцией на лекарства, последствиями внутриутробной инфекции, аллергией, эозинофильным колитом. У грудничков такое состояние также может быть следствием непереносимости лактозы.

При беременности

У беременных женщин эозинофилия чаще всего свидетельствует о глистной инвазии. Важно учесть, что для беременных женщин такое заболевание может стать причиной серьезных осложнений. Поэтому важно своевременно диагностировать болезнь и провести лечение под контролем врача.

Диета

Гипоаллергенная диета

Гипоаллергенная диета

  • Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

Питание при таком состоянии зависит от диагностированного заболевания. Если речь идет об аллергических реакциях, важно исключить все продукты, которые могут спровоцировать аллергические проявления. В целом питание должно быть полноценным, разнообразным и максимально состоять из полезных продуктов.

Последствия и осложнения

При тяжелых формах эозинофилии могут развиваться осложнения, когда эозинофилы образуют агрегаты, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды. В итоге развивается ишемия тканей и микроинфаркты. В таком случае могут наблюдаться признаки гипоксии мозга или легких.

Прогноз

Зависит от особенностей заболевания.

Список источников

  • Абдулкадыров К.М., ред. Гематология: новейший справочник. М.: ЭКСМО; 2004.
  • Анаев Э.Х. Эозинофилы и эозинофилии // Атмосфера. — 2002. — № 3. — С15-18.
  • Мамаев Н.Н., ред. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит; 2011.
  • Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. — М.: Медицина, 2003. — Т2. — С.190-193.

Источник

Читайте также:  Синдром при котором болят ноги