Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин код по мкб
Синдром гипогонадизма (шифр мкб 10) – такое состояние, которое вызвано пониженной концентрацией андрогенов в организме. Тестикулярная недостаточность приводит к нарушению дифференциации пола, бесплодию. Различают женский и мужской гипогонадизм.
Гипогонадизм у мужчин и его классификация
Гипогонадизму по мкб присовен шифр 10:Е29.1 и он подразделяется на:
- Первичный гипогонадизм – такое состояние спровоцировано дефектом яичек. Такие нарушения проявляются в отсутствии или же недостаточным объемом выработки андрогена, который необходим для формирования мужских половых органов.
- Вторичный гипогонадизм – гипофиз выполняет гонадотропную функцию. Если происходит ее снижение, может возникнуть вторичная форма недуга.
Первичный гипогонадизм, который развивается еще в детстве, характеризуется психической недоразвитостью, а вторичный гипогонадизм – расстройствами психики.
Также различают:
- гипергонадотропный гипогонадизм – находит проявление в поражении яичек в условиях высокого содержания гонадотропных гормонов гипофиза. Типичный пример, характеризующий гипергонадотропный гипогонадизм – анорхизм.
- гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин – главные причины его возникновения связаны с нехваткой гонадотропинов, что приводит к уменьшению выработки андрогенов яичками. Типичный пример – синдром Каллмана (можно посмотреть на фото).
- нормогонадотропный гипогонадизм – главные причины такого нарушения вызваны гиперпролактинемией, для такого состояния характерен нормальный уровень гонадотропинов и пониженная тестикулярная функция яичек. Типичный пример, характеризующий нормогонадотропный гипогонадизм – развитие гипогонадизма у мужчин, страдающих ожирением или с увеличением возраста.
- гиперпролактинемический гипогонадизм – до недавнего времени не выделялся в отдельную форму. Гиперпролактинемический гипогонадизм вызывает избыток гормона пролактина, может возникнуть как в раннем, так и подростковом периоде.
Вторичный гипогонадизм образовывается под влиянием провоцирующих факторов. Другой формой недуга является врожденный гипогонадизм. Одним из проявлений недуга считается бесплодие.
Врожденный первичный гипогонадизм провоцируют следующие причины:
- аплазия или опущение яичек
- синдром дель-Кастильо
Причинами врожденного вторичного андрогендефицита являются:
- синдромы Каллмена и Мэддока
- гипофизарный нанизм
- краниофарингиома
Приобретенный гипогонадизм у мужчин развивается по причине влияния на яички следующих приобретенных факторов:
- травмирование или опухоль яичек
- адипозогенитальная дистрофия
- гиперпролактинемический синдром
Причины возникновения
Причинами первичного андрогендефицита (шифр мкб 10) могут служить:
- вследствие генетических дефектов возникает врожденное недоформирование половых желез
- токсическое воздействие
- инфекционные болезни
- приобретенные причины – травмирование, заворот яичек, последствия операции, сделанной на половых органах
- лучевое поражение
Симптомы гипогонадизма
На симптомы андрогендефицита (шифр мкб 10)во многом влияет возраст, в котором произошло нарушение. Если во время того, когда ребенок еще находится в утробе матери, нарушается выработка андрогенов, у него могут развиться двуполые наружные признаки половых органов. При дефекте яичек в допубертатном возрасте у ребенка задерживается половое развитие, при достаточно высоком росте грудная клетка не развита, конечности длинные, а мускулатура слабо развита. На фото показано как выглядит больной гипогонадизмом.
{{banner2-left}}
Возрастной гипогонадизм (шифр мкб 10) является довольно распространенной проблемой и приводит к увеличению смертности и болезней сердечнососудистой системы. Обычно возрастной гипогонадизм не влияет на пропорции мужского тела, размер мужского полового органа или тембр голоса.
Симптомы вторичного гипогонадизма проявляются в виде ожирения и импотенции. При уменьшении функции яичек по окончании полового созревания, в таком случае симптомы могут быть выражены слабее. Яички уменьшены в размере, на кожных покровах тела и лица практически отсутствуют волосы, бесплодие, половое бессилие – те симптомы, характеризующие андрогендефицит (шифр мкб 10), возникшего после окончания полового созревания. Уменьшение в размерах яичек практически всегда сопровождает недуг и возникает по причине уменьшения образования спермы. При прекращении спермообразования вторичные половые признаки начинают регрессировать, больного беспокоят следующие симптомы – у мужчин снижается мышечная сила, больной может жаловаться на сильную утомляемость.
Диагностика
Диагностика недуга основывается на:
- анализах
- осмотре
- пальцевом исследовании
- жалобах больного
- клинических симптомах
Рентгенологическая диагностика позволяет оценить костный возраст с целью выявления периода, в котором началось половое созревание. Такая диагностика позволяет сделать разграничение допубертатного возраста от пубертатного. Для допубертатного гипогонадизма (шифр мкб 10) характерно отставание возраста костей от возраста человека на несколько лет. Лабораторные анализы необходимы для установления более точного диагноза и определения его провоцирующих факторов. Врач может назначить анализ крови на содержание тестостерона. Наилучшее время для сдачи анализа – утреннее время. Иногда для получения более точного диагноза может понадобиться определение пролактина, эстрадиола, обнаружение мутации, а также МРТ головного мозга.
Диагностика недуга обычно не нуждается в биопсии яичек, поскольку она редко дает необходимую информацию для уточнения диагноза и назначения лечения.
Лечение андрогендефицита
Основная задача терапии состоит в ликвидации причин недуга и профилактических мерах по устранению полового отставания. Больной обязательно должен находиться под контролем специалиста – уролога или эндокринолога.
В первую очередь врач определяет форму заболевания. Выясняет в ходе исследований возраст, в котором началось нарушение. Для начала необходимо вылечить основное заболевание. Для взрослых лечебная терапия заключается в корректировке нехватки андрогенов и лечении импотенции. К сожалению, при врожденной форме андрогендефицита вылечить бесплодие невозможно. Лечение недуга заключается в применении терапии, направленной на стимуляцию выработки тестостерона, при помощи лекарственных препаратов, содержащих или не содержащих гормоны.
Оперативное вмешательство предусматривает трансплантацию яичка, пластику мужского полового органа. При непрерывной терапии вторичные половые признаки возобновляют свое формирование, частично происходит восстановление потенции.
Источник
Исключены: галакторея (N64) гинекомастия (N62)
- E20 Гипопаратиреоз.
- Исключены: синдром Ди Георга (D82.1), гипопаратиреоз, возникший после медицинских процедур (E89.2), тетания БДУ (R29.0), транзиторный гипопаратиреоз новорождённого (P71.4)
- E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз
- E20.1 Псевдогипопаратиреоз
- E20.8 Другие формы гипопаратиреоза
- E20.9 Гипопаратиреоз неуточнённый. Паратиреоидная тетания
- E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной железы.
- Исключены: остеомаляция: у взрослых (M83.-), в детском и юношеском возрасте (E55.0)
- E21.0 Первичный гиперпаратиреоз. Гиперплазия паращитовидных желез. Остеодистрофия фиброзная генерализованная (костная болезнь Реклингхаузена)
- E21.1 Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках.
- Исключен: вторичный гиперпаратиреоз почечного происхождения (N25.8)
- E21.2 Другие формы гиперпаратиреоза.
- Исключена: семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (E83.5)
- E21.3 Гиперпаратиреоз неуточнённый
- E21.4 Другие уточнённые нарушения паращитовидной железы
- E21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточнённая
- E22 Гиперфункция гипофиза.
- Исключены: синдром Иценко-Кушинга (E24.-), синдром Нельсона (E24.1), гиперсекреция: адренокортикотропного гормона (АКТГ), не связанная с синдромом Иценко — Кушинга (E27.0), АКТГ гипофиза (E24.0), тиреостимулирующего гормона (E05.8)
- E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм. Артропатия, связанная с акромегалией (M14.5). Гиперсекреция гормона роста.
- Исключены: конституциональный гигантизм (E34.4), высокий рост (E34.4), гиперсекреция гормон-рилизинга гормона роста (E16.8)
- E22.1 Гиперпролактинемия
- E22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона
- E22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
- E22.9 Гиперфункция гипофиза неуточнённая
- E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза.
- Включены: перечисленные состояния, вызванные заболеваниями гипофиза и гипоталамуса. Исключен: гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур (E89.3)
- E23.0 Гипопитуитаризм. Фертильный евнухоидный синдром. Гипогонадотропный гипогонадизм. Идиопатическая недостаточность гормона роста. Изолированная недостаточность: гонадотропина, гормона роста, других гормонов гипофиза. Синдром Каллмана. Низкорослость (карликовость) Лорейна-Леви. Некроз гипофиза (послеродовой). Пангипопитуитаризм. Гипофизарная(ый): кахексия, недостаточность БДУ, низкорослость [карликовость], Синдром Шиена, Болезнь Симмондса
- E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
- E23.2 Несахарный диабет.
- Исключен: нефрогенный несахарный диабет (N25.1)
- E23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.
- Исключены: синдром Прадера-Вилли (Q87.1), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1)
- E23.6 Другие болезни гипофиза. Абсцесс гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия
- E23.7 Болезнь гипофиза неуточнённая
- E24 Синдром Иценко-Кушинга
- E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения. Гиперсекреция АКТГ гипофизом. Гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения.
- E24.1 Синдром Нельсона
- E24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга
- E24.3 Эктопический АКТГ -синдром
- E24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем
- E24.8 Другие состояния, характеризующиеся· кушингоидным синдромом
- E24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый
- E25 Адреногенитальные расстройства.
- Включены: адреногенитальные синдромы, вирилизация или фенимизация, приобретённые или обусловленные гиперплазией надпочечников, которая является следствием врождённых ферментных дефектов в синтезе гормонов, женские: адреналовый ложный гермафродитизм, гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость, мужские: изосексуальная преждевременная ложная половая зрелость, ранняя макрогенитосомия, преждевременное половое созревание с гиперплазией надпочечников, вирилизация (женская)
- E25.0 Врождённые адреногенительные нарушения, связанные с дефицитом ферментов. Врождённая гиперплазия надпочечников, Дефицит 21-гидроксилазы, Врождённая гиперплазия надпочечников, вызывающая потерю соли.
- E25.8 Другие адреногенитальные нарушения Идиопатическое адреногенитальное нарушение
- E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточнённое
- E26 Гиперальдостеронизм
- E26.0 Первичный гиперальдостеронизм Синдром Конна. Первичный альдостеронизм, обусловленный гиперплазией надпочечников (двусторонний)
- E26.1 Вторичный гиперальдостеронизм
- E26.8 Другие формы гиперальдостеронизма Синдром Бартера
- E26.9 Гиперальдостеронизм неуточнённый
- E27 Другие нарушения надпочечников
- E27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников. Гиперсекреция адренокортикотропного гормона [АКТГ], не связанная с болезнью Иценко — Кушинга
- E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников. Болезнь Аддисона. Аутоиммунное воспаление надпочечников **Исключены: амилоидоз (E85.-), болезнь Аддисона туберкулезного происхождения (A18.7), синдром Уотерхауса-Фридериксена (A39.1)
- E27.2 Аддисонический криз. Адреналовый криз. Адренокортикальный криз
- E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
- E27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников. Надпочечниковое(ый): кровотечение, инфаркт. Недостаточность коры надпочечников БДУ. Гипоальдостеронизм.
- Исключены: адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] (E71.3) синдром Уотерхауса — Фридериксена (A39.1)
- E27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников. Гиперплазия мозгового слоя надпочечников. Катехоламиновая гиперсекреция
- E27.8 Другие уточнённые нарушения надпочечников Нарушение кортизолсвязывающего глобулина
- E27.9 Болезнь надпочечников неуточнённая
- E28 Дисфункция яичников.
- Исключены: изолированная гонадотропная недостаточность (E23.0), недостаточность яичников, возникшая после медицинских процедур (E89.4)
- E28.0 Избыток эстрогенов
- E28.1 Избыток андрогенов. Гиперсекреция овариальных андрогенов
- E28.2 Синдром поликистоза яичников. Склерокистозный овариальный синдром. Синдром Штейна-Левенталя
- E28.3 Первичная яичниковая недостаточность. Низкое содержание эстрогенов. Преждевременная менопауза БДУ, Устойчивый овариальный синдром.
- Исключены: менопауза и женский климактерический статус (N95.1). чистый гонадный дисгенез (Q99.1), синдром Тернера (Q96.-)
- E28.8 Другие виды дисфункции яичников. Гиперфункция яичников
- E28.9 Дисфункция яичников неуточнённая
- E29 Дисфункция яичек.
- Исключены: синдром андрогенной резистентности (Е34.5), азооспермия или олигоспермия (N46), изолированная гонадотропная недостаточность (E23.0), синдром Клайнфелтера (Q98.0-Q98.2, Q98.4), гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур (Е89.5), тестикулярная феминизация (синдром) (Е34.5)
- E29.0 Гиперфункция яичек. Гиперсекреция тестикулярных гормонов
- E29.1 Гипофункция яичек. Нарушение биосинтеза тестикулярного андрогена БДУ Дефицит 5-альфа-редуктазы (с мужским псевдогермафродитизмом). Тестикулярный гипогонадизм БДУ
- E29.8 Другие виды дисфункции яичек
- E29.9 Дисфункция яичек неуточнённая
- E30 Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках
- E30.0 Задержка полового созревания. Конституциональная задержка полового созревания. Задержка полового созревания
- E30.1 Преждевременное половое созревание. Преждевременная менструация.
- Исключены: синдром Олбрайта( — Мак-Кьюна) (- Штернберга) (Q78.l), преждевременное половое развитие центрального происхождения (Е22.8), врождённая гиперплазия надпочечников (Е25.0), женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость (Е25.-), мужская изосексуальная преждевременная ложная половая зрелость (Е25.-)
- E30.8 Другие нарушения полового созревания. Преждевременное телархе
- E29.9 Нарушение полового созревания неуточнённое
- E31 Полигландулярная дисфункция.
- Исключены: телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G 11.3) миотоническая дистрофия [Штейнерта] (G71.1) псевдогипопаратиреоз (Е20.1)
- E31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность. Синдром Шмидта
- E31.1 Полигландулярная гиперфункция.
- Исключен: множественный эндокринный аденоматоз (D44.8)
- E31.8 Другая полигландулярная дисфункция
- E31.9 Полигландулярная дисфункция, неуточнённая
- E32 Болезни вилочковой железы.
- Исключены: аплазия или гипоплазия с иммунодефицитом (D82.1), myasthenia gravis (G70.0)
- E32.0 Стойкая гиперплазия вилочковой железы. Гипертрофия вилочковой железы
- E32.1 Абсцесс вилочковой железы
- E32.8 Другие болезни вилочковой железы
- E32.9 Болезнь вилочковой железы неуточнённая
- E34 Другие эндокринные нарушения.
- Исключен: псевдогипопаратиреоз (E20.1)
- E34.0 Карциноидный синдром
- E34.1 Другие состояния гиперсекреции интестинальных гормонов
- E34.2 Эктопическая гормональная секреция, не классифицированная в других рубриках
- E34.3 Низкорослость карликовость, не классифицированная в других рубриках. Низкорослость: БДУ, конституциональная, тип Ларона, психосоциальная.
- Исключены: прогерия (E34.8), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1), укорочение конечностей с иммунодефицитом (082.2), низкорослость: ахондропластическая (Q77.4), гипохондропластическая (Q77.4), при специфических дисморфических синдромах, алиментарная (Е45), гипофизарная (Е23.0), почечная (N25.0)
- E34.4 Конституциональная высокорослость. Конституциональный гигантизм
- E34.5 Синдром андрогенной резистентности. Мужской псевдогермафродитизм с андрогенной резистентностью Нарушение периферической гормональной рецепции. Синдром Рейфенштейна. Тестикулярная феминизация (синдром)
- E34.8 Другие уточнённые эндокринные расстройства. Нарушение функции шишковидной железы. Прогерия
- E34.9 Эндокринное расстройство неуточнённое
- E35 Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
- E35.0 Нарушения щитовидной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках Туберкулез щитовидной железы (A18.8)
- E35.1 Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках. Болезнь Аддисона туберкулезной этиологии. Синдром Уотерхауса-Фридериксена (менингококковый)
- E35.8 Нарушения других эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Категории МКБ:
Синдром андрогенной резистентности (E34.5)
Разделы медицины:
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Гипогонадизм – синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1].
Гипогонадизм может быть обусловлен поражением либо гонад, либо гипоталамо-гипофизарной области.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Гипогонадизм у детей
Код протокола:
Е29.1 Гипофункция яичек
E34.5 синдром андрогенной резистентности
E23.0 изолированная гонадотропная недостаточность
E89.5 гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур
Q96 синдром Тернера
Q98.0-Q98.4 синдром Клайнфелтера
Q99.1 чистый гонадный дисгенез
Сокращения, используемые в протоколе: нет.
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, детские урологи и гинекологи.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Клиническая классификация [1]
По уровню поражения оси гипоталамус-гипофиз-гонады:
• Первичный – вызванный поражением гонад или гипергонадотропный, сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов гипофизом. У детей до 10 лет выработка гонадотропинов не повышается, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным.
• Вторичный – вызванный поражением гипофиза или гипогонадотропный, сопровождается снижением выработки гонадотропинов;
• Третичный – вызванный поражением гипоталамуса и снижением выработки гонадолиберинов.
На практике в связи с отсутствием возможности определения уровня секреции гонадолиберина вторичный и третичный гипогонадизм объединяются в общую группу под названием «вторичный гипогонадизм».
По периоду формирования гипогонадизма:
• Врожденный первичный (у мальчиков – синдромы Клайнфельтера, тестикулярной феминизации, Нунан; у девочек – синдром Шерешевского-Тернера, агенезия гонад, синдром полной тестикулярной феминизации);
• Врожденный вторичный (синдромы Кальмана, Лоуренс-Мун-Барде-Бидля, Паскаулини, Прадера-Вилли);
• Приобретенный первичный (травмы гонад, их хирургическое удаление, воздействие ионизирующей радиации, инфекции, применение лекарственных препаратов и т.д.);
• Приобретенный вторичный (опухоли головного мозга, воздействие ионизирующей радиации, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции др.)
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости – у мальчиков;
• УЗИ органов малого таза — у девочек;
• Определение кариотипа;
• Рентгенография левой кости (у детей с сопутствующим отставанием в росте и у всех детей пубертатного возраста);
• Определение в крови детей обоего пола уровней ЛГ, ФСГ, у мальчиков – тестостерона, у девочек – эстрадиола.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• МРТ органов брюшной полости и паховых каналов — у мальчиков (для исключения анорхизма);
• МРТ органов брюшной полости и малого таза – у девочек (при гермафродитном строении наружных гениталий);
• МРТ гипоталамо-гипофизарной области с контрастным усилением (при подозрении на церебральный генез гипогонадизма).
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• ОАК;
• ОАМ;
• ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При наличии показаний к хирургическому вмешательству:
• Коагулограмма;
• Исследование крови на ВИЧ, гепатиты В и С;
• Определение группы крови;
• Определение резус-фактора;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не предусмотрено.
Диагностические критерии
Возможные жалобы родителей и детей:
• отсутствие яичек в мошонке,
• отсутствие признаков полового созревания,
• неправильное строение наружных гениталий,
• малые размеры пениса и яичек,
• дистопия наружного отверстия уретры,
• отставание в росте у детей пубертатного возраста.
• травмы половых органов и черепа;
• перенесенная паротитная инфекция;
• лучевая терапия, химиотерапия;
• нейроинфекции.
Физикальное обследование
• низкорослость в пубертатном возрасте (у детей допубертатного возраста рост нормальный);
• отсутствие яичек в мошонке;
• отсутствие признаков полового созревания;
• неправильное строение наружных гениталий;
• малые размеры пениса и яичек;
• дистопия наружного отверстия уретры.
• отставание в росте;
• отсутствие признаков полового созревания;
• неправильное строение наружных гениталий.
Лабораторные исследования
Показатели ЛГ, ФСГ, тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек):
• Для вторичного и третичного (церебрального) гипогонадизма в любом возрасте у лиц обоего пола характерно снижение всех перечисленных показателей.
• При первичном гипогонадизме у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает; в пубертатном возрасте наблюдается повышенный или нормальный уровень ЛГ/ФСГ, уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены (гипер- или нормогонадотропный гипогонадизм).
Инструментальные исследования:
• УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости – уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов.
• УЗИ органов малого таза – уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.
• МРТ (при сомнительных результатах УЗИ): у мальчиков – уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов; у девочек – уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.
• Рентгенография левой кости проводится для выяснения темпов окостенения. Определение костного возраста необходимо у детей любого возраста с сопутствующим отставанием в росте с целью выявления соматотропной недостаточности, у детей пубертатного возраста помогает в диагностике гипогонадизма.
Показания для консультации специалистов:
• консультация детского уролога – при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле и осуществления хирургической коррекции внутренних и наружных гениталий. При крипторхизме – для хирургического низведения тестикул. При жалобах на боли в животе и в области паховых каналов – для определения показаний к хирургическому вмешательству.
• консультация психолога – для профессиональной психологической поддержки ребенка и родителей при гермафродитном строении наружных гениталий
• консультация детского гинеколога – при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится между первичным и вторичным (третичным) гипогонадизмом.
Таблица 1. Дифференциальная диагностика гипогонадизма у детей*
Форма гипогонадизма | Уровень поражения | Уровни половых гормонов | Уровни ФСГ и ЛГ |
Первичный | Гонады | Низкий или низко-нормальный | Высокий или нормальный |
Вторичный | Гипофиз | Низкий | Низкий или низко-нормальный |
Третичный | Гипоталамус | Низкий | Низкий или низко-нормальный |
*- интерпретация результатов гормонального профиля проводится с учетом клинической картины и возраста пациента
Лечение
Цели лечения
Достижение полной медицинской и социальной адаптации пациента в соответствии с выбранным паспортным полом.
Тактика лечения определяется конкретной клинической ситуацией.
При гермафродитном строении наружных гениталий до достижения ребенком двухлетнего возраста – выбор целесообразного паспортного пола и хирургическая коррекция гениталий в соответствии с выбранным полом. Вопрос о выборе пола должен решаться коллегиально: генетик, психолог, гинеколог, уролог, педиатр, эндокринолог.
При крипторхизме: низведение задержанных тестикул в возрасте 6-12 месяцев (не позже) — во избежание бесплодия и развития рака яичек в будущем.
Заместительная терапия препаратами половых гормонов с учетом паспортного (социального) пола назначается лишь при достижении ребенком прогнозируемого (целевого) роста в возрасте 15-17 лет.
Немедикаментозное лечение
Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение (заместительная терапия препаратами половых гормонов) в детском возрасте не проводится [1,2,3].
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: показано при гермафродитном строении наружных гениталий и крипторхизме.
При гермафродитном строении наружных гениталий производится коррекция наружных гениталий в соответствии с выбранным паспортным полом.
При крипторхизме – низведение задержанных тестикул в возрасте 6-12 месяцев (не позже).
В экстренном порядке операция производится при ущемлении яичка в грыжевом мешке, появлении болей в области задержанного яичка.
Профилактические мероприятия: не известны.
Дальнейшее ведение: наблюдение эндокринологом, при достижении целевого роста – назначается постоянная заместительная терапия препаратами половых гормонов.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: достижение у пациента и его родителей психологического комфорта, полная социальная и медицинская адаптация.
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Дети с гипогонадизмом не нуждаются в госпитализации в эндокринологическое отделение.
Показания к плановой госпитализации в отделение детской урологии для осуществления коррекции в соответствии с избранным социальным (паспортным) полом:
• гермафродитное строение наружных гениталий;
• крипторхизм;
• гипоспадия;
• микропенис.
Показания к экстренной госпитализации в отделение детской урологии:
• ущемление яичка в грыжевом мешке;
• появление болей в области задержанного яичка.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
- 1) Базарбекова Р.Б Эндокринология детского и подросткового возраста, Алматы, 2014. Стр. 146-157.
2) ESPE DUBLIN, 18-20 September 2014, 53rd Annual Meeting.
3) Yearbook of Pediatric Endocrinology, 2014, Karger, P 81-96.
4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. М, 2011. Стр. 304-326.
5) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М, 2006. – 512-532 стр.
6) Gapany C. et al: Management of cryptorchidism in children: guidelines. Swiss Med. Wkly 2008; 138: 492-8.
7) Kollin C.: Growth of spontaneously descended and surgically treated testes during early childhood. Pediatr 2013, 131: Р. 1174-80.
- 1) Базарбекова Р.Б Эндокринология детского и подросткового возраста, Алматы, 2014. Стр. 146-157.
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Базарбекова Р.Б. – д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии;
2) Досанова А.К. – к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии;
3) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Нурбекова А.А. – д.м.н., РГП «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», профессор кафедры эндокринологии.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник