Гипер ige синдром у взрослых
Симптомы гипер-ige-синдрома
- Абсцессы (глубокое поражение ткани с ее последующим расплавлением) кожи и подкожной клетчатки, также часто возникают так называемые холодные абсцессы — безболезненные и холодные на ощупь.
- Рецидивирующие (повторяющиеся) пневмонии (воспаления легких).
- Рецидивирующие отиты (воспаления уха).
- Синуситы (воспаления придаточных пазух носа).
- Наличие тяжелого или среднетяжелого атопического дерматита (воспалительного заболевания кожи аллергической природы) с первых месяцев жизни ребенка.
- Кандидоз (поражение грибами рода Candida) кожи и слизистых оболочек ротовой полости, мочеполового тракта.
- Переломы костей после незначительных травм вследствие остеопороза (уменьшения плотности костной ткани).
- Характерные черты лица: глубоко посаженные глаза, широкая переносица, выступающий массивный подбородок и широкий нос.
- Сколиоз (искривление позвоночника, нарушение осанки).
- Гипермобильность суставов (чрезмерная подвижность суставов).
- Нарушения смены зубов (полный цикл смены зубов состоит из трех этапов: закладка зубов, прорезывание молочных зубов, смена молочных зубов на постоянные — на любом из этапов процесс может быть нарушен, что влечет за собой искривление зубов, изменение прикуса, развитие кариеса (заболевания, связанного с разрушением зуба) и многие другие проблемы).
- Есть данные о том, что пациенты с гипер-IgE-синдромом более подвержены возникновению онкологических (раковых) заболеваний крови и аутоиммунных (иммунная система принимает свои клетки за чужие и начинает атаковать их) заболеваний.
Причины
- Причина гипер-IgE-синдрома — генетический дефект (поломка) в гене STAT3, что влечет за собой уменьшение продукции (производства) цитокинов (небольших белков, с помощью которых осуществляется клеточное общение – клетки таким образом узнают « своих» и « чужих», оказывают влияние на другие клетки, синтезом (продукцией) цитокинов отвечают на воздействие тех или иных факторов), нарушение синтеза (производства) иммуноглобулинов (защитников организма от чужеродных агентов), нарушение процессов синтеза и распада костной ткани. Тип наследования — аутосомно-доминантный, то есть для того чтобы заболеть, достаточно получить дефект гена от одного из родителей.
- Клиника (симптомы) гипер-IgE-синдрома может развиваться и при повреждении гена DOCK8 — тип наследования в данном случае аутосомно-рецессивный (это означает, что дефект в гене есть у обоих родителей, но симптомов заболевания у них нет). Заболевание проявляется в раннем детском возрасте.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились тяжелые, плохо поддающиеся проводимой терапии инфекции ЛОР-органов (ухо, горло, нос), кожи, подкожной клетчатки, рецидивирующие (повторяющиеся) пневмонии (воспаления легких), проявления дерматита (воспалительного поражения кожи); с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
- Анализ анамнеза жизни — пациент упоминает о наличии тяжело поддающихся стандартной терапии инфекций ЛОР-органов (ухо, горло, нос), кожи, подкожной клетчатки, пневмоний, дерматита, еще может указать на переломы после незначительных травм; врач выясняет, есть ли у пациента родственники, страдающие какими-либо генетическими (мутациями в генах STAT3, DOCK8) нарушениями.
- Осмотр пациента – врач может выявить увеличение и покраснение небных миндалин, грибковые поражение кожи и слизистых оболочек ротовой полости, характерные черты лица (глубоко посаженные глаза, широкая переносица, выступающий массивный подбородок и широкий нос), холодные (прохладные на ощупь и безболезненные) абсцессы (глубокое поражение ткани с ее последующим расплавлением) кожи.
- Общий анализ крови — выявление эозинофилии (повышения уровня эозинофилов – клеток иммунной системы, одной из функций которых является нейтрализация действия IgE).
- Концентрация общего IgE в сыворотке крови — при гипер-IgE-синдроме количество IgE превысит 2000 МЕ/мл (МЕ/мл — количество международных единиц вещества (в данном случае IgE), обнаруживаемое в 1 мл; для разных веществ объем международной единицы разный).
- Анализ на обнаружение нарушения продукции (производства) поствакцинальных антител — веществ, которые должны защищать организм от заболеваний, против которых была проведена вакцинация (введение вакцины — прививки). Для этого анализа необходимо брать кровь из вены.
- Генотипирование по генам STAT3 или DOCK8 — поиск мутаций, характерных для гипер-IgE-синдрома.
- Возможна также консультация терапевта.
Лечение гипер-ige-синдрома
- Антибиотики (противомикробные средства). Как правило, назначается продолжительная терапия этими средствами, их вводят парентерально (внутривенно).
- Антимикотики (противогрибковые средства). Как правило, назначается продолжительная терапия этими средствами, их вводят парентерально.
- Топические (местные) глюкортикостероиды — синтетические аналоги гормонов надпочечников; применяются для лечения атопического дерматита (воспалительного заболевания кожи аллергического характера, часто встречающегося при гипер-IgE-синдроме).
- В тяжелых случаях дерматита (воспалительного поражения кожи) используют низкие дозы цитостатиков (средств, уменьшающих деление клеток).
- Хирургическое удаление абсцессов (специфического поражения кожи и подкожной клетчатки).
- Трансплантация (пересадка) костного мозга родственных и неродственных доноров.
Осложнения и последствия
Летальный исход (смерть) в результате инфекционных заболеваний.
Профилактика гипер-ige-синдрома
- Постоянный профилактический прием антибиотиков (противомикробных средств) предотвращает развитие пневмоний (хронических поражений легких), других инфекционных процессов, что позволяет больным дожить до взрослого возраста.
- Уход за кожей у пациентов с проявлениями дерматита (воспалительного поражения кожи).
Источник
Повышенный уровень иммуноглобулина Е в организме взрослого человека может свидетельствовать о начале развития различных патологических состояний. Для выявления причины и установления формы болезни необходимо пройти специальное исследование.
Что такое иммуноглобулин Е. Роль и функции в организме
Иммуноглобулин Е – специфическое вещество в крови человека, выполняющее защитную функцию. Данный вид иммуноглобулина отвечает за непосредственное внешнее взаимодействие тканей организма с потенциальным раздражителем. При этом происходит контакт со слизистыми оболочками, кожными покровами, миндалины.
В норме у каждого человека содержится небольшое количество веществ в крови. Возрастание уровня иммуноглобулина Е может указывать на наличие аллергических или воспалительных реакций.
Нормы показателей у взрослых
Норма содержания IgE в крови человека зависит от возраста. При этом у пожилых людей концентрация вещества понижается.
Возраст | Норма |
Новорожденные до 2- месяцев | 0-2 кЕ/л |
Дети от 3-х месяцев до 1 года | От 3-х до 20 кЕ/л |
Дети от 2-х до 5 лет | 10-50 кЕ/л |
От 5 до 15 лет | 15-60 кЕ/л |
Подростки от 15 до 18 лет | От 20 до 100 кЕ/Л |
У взрослых | От 20 до 100 кЕ/л |
При этом отмечается возрастание IgE в весенний период. Обусловлено это активным цветением растений, являющимися потенциальными провокаторами аллергических явлений. При этом норма веществ в крови может варьироваться в пределах 30-250 кЕ/л.
Минимальное содержание иммуноглобулина наблюдается в зимний период, в большинстве в декабре. Однако этот фактор учитывается при проведении диагностических мероприятий.
Причины повышения иммуноглобулина Е
Повышение уровня иммуноглобулина Е в крови у взрослых пациентов происходит по разным причинам. Установить фактор, провоцирующий возрастание концентрации белка, можно посредством комплексной диагностики.
Главные причины:
- Аллергия. Возрастание вещества происходит при различных видах и формах аллергических реакций – пищевой, бытовой, аллергии на пыльцу, домашних животных. Заболевание при этом сопровождается соответствующей симптоматикой.
- IgE-миелома. Одна из форм злокачественных образований, опухолей, обусловленных образованием B-лимфоцитов. Представляет собой разновидность лейкоза и поражает в большинстве костный мозг.
- Паразитарные инвазии. К данной группе относится большинство заболеваний, вызванных размножением паразитов – глистов, аскарид, гельминтов.
- Синдром Лайелла. Относится к тяжелым формам дерматита. При этом происходит поражение внутренних органов. При несвоевременном лечении болезнь приводит к летальному исходу.
- Поллиноз. Развивается на фоне взаимодействия слизистых оболочек носа, полости рта с пыльцой цветущих деревьев, растений. Представляет собой риноконъюнктивит.
Также причинами развития состояния являются заболевания, обусловленные присутствием IgE-антител – бронхиальная астма, ринит, синусит, атопическая форма дерматита. Также высокое содержание белка может свидетельствовать о неаллергических заболеваниях внутри организма.
Наиболее распространенными являются следующие патологии:
- цирроз печени;
- образование гнойно-воспалительных процессов на кожных покровах;
- анемия;
- злокачественные новообразования.
Согласно последним исследованиям одной из главных причин патологии является генетическая мутация. При этом отмечаются изменения в 4-х хромосоме. Факторы, провоцирующие мутацию, на данный момент не установлены.
Разновидности гипер-IgE-синдрома
Повышенный иммуноглобулин Е у взрослых, причины которого определяются посредством специфических методов диагностики, подразделяется на 2 основные формы, характеризующиеся различными проявлениями и протеканием болезни.
Доминантная форма. При развитии данного вида происходит поражение всего организма. Включая внутренние органы, костную и зубную ткань.
Рецессивный вид. При данной разновидности наблюдается воздействие на соединительную ткань, влияющую на строение челюстной системы. При этом прикус у пациентов не изменяется. Возрастает восприимчивость организма к различным видам инфекционных возбудителей. Могут возникать осложнения неврологического характера.
Признаки высокого иммуноглобулина
Повышение уровня IgE является одним из основных признаков развития заболеваний, сопровождающихся аллергическими реакциями.
Признаки:
- насморк, заложенность носа, возрастание чувствительности слизистой оболочки носа и, как следствие, развитие ринита;
Когда иммуноглобулин Е повышенный, то наступает ощущения схожие с простудой
- изменение характера, цвета кожных покровов, высыпания;
- приступы кашля, образование бронхита;
- проблемы с дыханием, одышка, приступы удушья – астма;
- анафилактический шок.
В тяжелых случаях аллергических реакций состояние может привести к летальному исходу.
Опасность высокой концентрации иммуноглобулина Е
Повышенный уровень IgE в крови может приводить к различным патологическим изменениям в организме, характеризующимся хроническим протеканием болезни. Данное состояние иначе именуется синдромом Иова.
Долговременная высокая концентрация вещества вызывает токсическое поражение организма, способствует угнетению функционирования внутренних органов и систем. При этом отмечается образование тяжелых инфекционных поражений кожных покровов.
При тяжелом протекании болезни синдром может приводить к смертельному исходу, ввиду чего при первых признаках болезни рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.
Показания для обследования
Показаниями для диагностики являются симптомы и реакции, сопровождающие развитие синдрома. В первую очередь, проводится опрос и осмотр пациента – кожных покровов, слизистых оболочек.
Показания:
- отечности, покраснения, гиперемия, высыпания;
- чувство жжения, признаки зуда;
- затяжные приступы кашля, не поддающегося лечению;
- зуд в области слизистых оболочек;
- слезотечение, насморк;
- частые приступы бронхоспазмов;
- анафилактические реакции.
Для определения точной причины развития состояния назначаются комплексные виды диагностики.
Методика определения иммуноглобулинов Е
Повышенный иммуноглобулин Е у взрослых, причины которого имеют разнообразную природу происхождения, можно определить с помощью различных лабораторных и инструментальных видах исследований.
Перед процедурами во избежание отображения некорректных результатов за 10 ч рекомендуется воздержаться от употребления пищи. Также за 4 дня перед исследованиями необходимо отказаться от приема каких-либо препаратов.
Общий иммуноглобулин Е
Данный вид диагностики позволяет установить присутствие в крови пациента повышенного уровня IgE. При этом происходит постановка диагноза «Аллергия». Наиболее информативным методом диагностики является радиоиммунный анализ. Метод заключается в исследовании сыворотки крови пациента, добавленной к антигенам.
Скрининг-тестирование помогает установить причину синдрома. Процедура основана на исследование мазка, взятого с пораженной области слизистых оболочек.
Диагностика позволяет определить наличие следующих состояний:
- атопическая форма дерматита;
- развитие аллергических спазмов в бронхах;
- глистные инвазии;
- новообразования;
- развитие грибковых инфекций;
- синдром гипер-IgE.
К классическим методам диагностики также относится исследование крови на присутствие антител.
Специфический IgE
Исследование специфической формы иммуноглобулина Е проводится методом иммуноблотинга. Способ исследования заключается в постановке кожных аллергопроб.
Диагностика позволяет определить наличие в крови антител к антигенам, позволяя определить аллергию на конкретные виды продуктов, растительные формы, химические, животного происхождения. Проводится посредством иммуноферментного анализа.
На участок кожи наносится специальная тест-полоска с маркерами. При наличии аллергенов в локусе полоски происходит соответствующая реакция – изменение цвета, потемнение.
Для определения количественного содержания белка применяется иммуноферментный анализ (ИФА). Диагностика позволяет определить не только сам факт наличие синдрома, но и установить вероятность развития патологического процесса в дальнейшем.
Расшифровка исследований
Повышенный иммуноглобулин Е у взрослых, причины развития которого зависят от предрасположенности и чувствительности организма к провокаторам, требует грамотной расшифровки специалиста. При определении результатов учитывается количественный показатель исследуемого белка.
Расшифровка:
- Бронхиальная астма аллергической природы происхождения – 120-1200 Ме/мл.
- Аллергическая форма насморка (ринит) – 120-1000 Ме/мл.
- Синдром гипер-IgE – 1000-14000 Ме/мл.
- Миелома – от 15 тыс. Ме/мл.
- Атопический дерматит – 80-14000 Ме/мл.
При этом показатели не отличаются по половому признаку. Однако перед проведением исследование женщинам от 18 до 40 лет рекомендуется дополнительно проконсультироваться с врачом для установления наиболее подходящей даты согласно менструальному циклу. Расшифровкой данных должен заниматься только специалист.
Лечение лекарствами
Подбор и разработка схемы лечения зависят от установленной формы заболевания и причины, спровоцировавшей развитие патологического процесса. При подозрениях на образование опухолей необходимы дополнительные исследования у онколога.
После определения провокатора необходимо исключить любой контакт с аллергеном и строго соблюдать предписанные лечащим врачом рекомендации по употреблению лекарственных препаратов.
Назначается комплексное лечение на основе следующих групп лекарственных средств:
- Антигистаминные. Препараты помогают устранить признаки аллергических реакций, подавляя при этом выработку гистамина. Средства снимают отечности, успокаивают, устраняют признаки раздражения и покраснений. Медикаменты 4-го поколения обладают меньшими побочными эффектами и седативным действием. К данной группе относятся: Кларитин, Зодак, Зиртек.
- Сорбенты. Эффективны они при токсическом поражении, а также при развитии реакций в области слизистой ЖКТ. Наиболее популярными являются: Полисорб, Лактофильтрум.
- Гормональные препараты. Назначаются при тяжелых формах аллергических реакций. Применяются при отсутствии терапевтического эффекта от антигистаминных средств. К данной группе относятся: Преднизолон, Гидрокотризон.
- Противоаллергические средства для наружного применения – кремы, мази, гели. Способствуют купированию воспалительных и аллергических реакций, снимают отечности и раздражения, устраняют зуд. Лекарства данной группы: Фенистил, Аллергозал. В тяжелых случаях и только с разрешения специалиста назначаются системные кортикостероиды – Целестодерм, Флуцинар.
- Иммунотерапия. Способ терапии позволяет не только устранить сопутствующую симптоматику, но и воздействовать непосредственно на причины развития состояния. Однако лечение проводится только при установленной взаимосвязи развития аллергических процессов и возрастания концентрации IgE. Метод заключается в постепенном (длительном) введении в организм пациента небольших доз аллергена. Назначается такой способ только по показаниям и разрешению лечащего врача.
Противопаразитарные препараты используются только при подтвержденном диагнозе гельминтоза, аскаридоза. Данная группа веществ позволяет воздействовать только на взрослые особи паразитов, не затрагивая при этом яйца. При развитии пищевой аллергии необходимо соблюдать специальную диету, исключающую потенциально опасные продукты, провоцирующие болезнь.
Список запрещенных продуктов:
- цитрусовые – апельсины, лимоны;
- различные ягоды;
- овощи и фрукты, имеющие яркий цвет (красный);
- куриные яйца;
- различные сорта колбас, в особенности копченые;
- кондитерские изделия;
- продукты питания с добавлением консервирующих средств.
При развитии гипер-IgE-синдрома назначаются более серьезные препараты ввиду высоких рисков инфекционного или вирусного поражения.
Группы лекарственных средств:
- Антибактериальные, противомикробные и противогрибковые. Назначаются при сопутствующем развитии бактериальных инфекции.
- Системные стероиды – гормональные. Используются в тяжелых случаях.
- Цитостатики. Используются при возникновении тяжелых форм атопического дерматита.
В более сложных и запущенных случаях могут проводиться оперативные вмешательства, связанные с пересадкой костного мозга. Выполняются подобные операции только по назначению лечащего специалиста.
Терапия народными средствами
Повышенный иммуноглобулин Е у взрослых, причины которого были предварительно установлены посредством специальных процедур, разрешается приводить в норму при помощи различных методов народной медицины.
В дополнении к основной терапии и только после консультации лечащего специалиста используются средства народной медицины.
Отвар из травяного сбора
Для приготовления отвара используют растения, предотвращающие развитие аллергических реакций, снимающих воспаления и другие признаки патологии.
Необходимые ингредиенты:
- 60 г листьев зверобоя;
- 75 г травы золототысячника;
- 15 г рыльцев кукурузы;
- 30 г полевого хвоща;
- 45 г соцветий ромашки обыкновенной или аптечной;
- 60 г ягод шиповника;
- 45 г корней одуванчика.
Все растения необходимо перемешать и тщательно измельчить с помощью блендера. Из полученного состава берут 15 г и засыпают в емкость. После чего заливают все 0,25 л кипятка. Настаивают средство на протяжении 6-7 ч. Затем сбор ставят на водяную баню и доводят до кипения.
По окончании 4-х ч отвар процеживают и принимают по 1/3 ст. в сутки. Употребляют перед каждым приемом пищи. Продолжительность лечения – от 3-х до 5 месяцев включительно. Длительность курса зависит от тяжести состояния пациента и определяется лечащим аллергологом.
Яичная скорлупа и лимонный сок
Для приготовления средства используют куриную скорлупу вареных яиц. Берут 2-3 яйца и очищают от скорлупы. После чего измельчают в ступке до образования порошкообразной массы.
Средство рекомендуется принимать ежедневно по 1 ч.л. Перед употреблением скорлупу необходимо предварительно сбрызнуть несколькими каплями свежевыжатого лимонного сока. Длительность терапии – 1 месяц.
Одуванчик и лопух
Для приготовления средства необходимо взять в равных частях корней лопуха и одуванчика. Растение необходимо тщательно перемешать и измельчить.
Из приготовленной смеси берут 2 ст.л. и заливают 0,6 л кипяченой воды. Сбор необходимо настоять не менее 12 ч. Затем состав следует прокипятить на медленном огне в течение 7-10 мин. После чего настой оставляют на 10-15 мин. и процеживают.
Полученный отвар рекомендуется употреблять 4-5 раз в сутки по 100 мл. Длительность курса – не менее 1 месяца. При необходимости и только с разрешения специалиста лечение может продлеваться.
Прогноз и осложнения
При своевременной терапии прогноз на выздоровление в большинстве случаев положительный. Синдром поддается клиническому излечению при соблюдении всех рекомендаций специалиста, включая диетическое питание. При осложненных формах назначается лечение не только основного заболевания, но и сопутствующей патологии.
При тяжелых формах или в запущенных случаях синдром может привести к дополнительным осложнениям. При этом развиваются рецидивирующие инфекции, происходит поражение сепсисом. Специфических профилактических мер, предотвращающих повышение иммуноглобулина Е в крови у взрослых, не разработана.
Однако специалисты рекомендуют соблюдать правила личной гигиены, избегать любого контакта с провокатором болезни, исключить из употребления потенциально опасные пищевые продукты и вовремя лечить инфекционные заболевания, в особенности патологии в анамнезе, вызванные деятельностью золотистого стафилококка.
Также рекомендуется проходить ежегодные профилактические осмотры у специалиста, которые помогут выявить заболевание и причины его возникновения на ранних стадиях.
Оформление статьи: Мила Фридан
Видео об иммуноглобулине Е
Комаровский расскажет про иммуноглобулин Е:
Источник