Гигантоклеточный артериит код мкб

Содержание

Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Гигантоклеточный артериит.

Гистологическая картина гигантоклеточного артериита

Описание

Гигантоклеточный артериит (височный, болезнь Хортона) — системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. Часто сочетается с ревматической полимиалгией, последнюю рассматривают как одно из проявлений гигантоклеточного артериита.

Симптомы

Различают следующие клинические варианты гигантоклеточного артериита:
Локализованный.
Ревматическая полимиалгия.
Сочетание локального (височного) артериита и ревматической полимиалгии.
Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты.
Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.
Основные клинические проявления гигантоклеточного артериита: лихорадка, головная боль, боли в мышцах. Лихорадка обычно фебрильная, особенно мучительная в ночное время, сопровождается проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию.
Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии.
При поражении височной артерии (90-100% случаев) характерна постоянная интенсивная головная боль (как односторонняя, так и двусторонняя), усиливающаяся при прикосновении к коже головы. Височные артерии утолщены, отёчны, болезненны при пальпации. Болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться или лечь на подушку. Пульсация артерий ослаблена.
При поражении верхнечелюстной артерии (4-67% случаев) боли и онемение наблюдают в области жевательных мышц. Больных беспокоит беспричинная зубная боль.
Поражение затылочной артерии сопровождается головными болями в затылочной области.
Поражение язычной артерии проявляется весьма необычным симптомом «перемежающейся хромоты языка» (при разговоре появляются боли и онемение, требующие отдыха, — аналогично перемежающейся хромоте конечностей).
Поражение артерий, кровоснабжающих глаз и глазные мышцы, проявляется ишемической невропатией зрительного нерва, офтальмоплегией, диплопией, потерей зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемическим хориоретинитом, иритом, конъюнктивитом, эписклеритом, склеритом.
Описано поражение аорты и её ветвей в виде аортита, недостаточности аортального клапана, коронариита с развитием инфаркта миокарда, аневризмы аорты с опасностью расслоения. Аневризма грудного отдела аорты возникает при гигантоклеточном артериите в 17,4 раза чаще, а брюшного отдела — в 2,4 раза чаще, чем в общей популяции.
Поражение нервной системы:
Поражение нервной системы может быть представлено мононевритами, полиневропатией. Инсульты возникают как следствие поражения артерий мозга.
Поражение сердечно-сосудистой системы:
Поражение сердечно-сосудистой системы — инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты.
Ревматическая полимиалгия:
Ревматическая полимиалгия сочетается с гигантоклеточным артериитом в 30% случаев и характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса. Характерно усиление боли при движении и ослабление в покое.

Причины

Этиология неизвестна. Выявлено совпадение пиков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с пиками инфекционных болезней, вызванных Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus В19, Chlamydia pneumoniae.
Прослежена связь гигантоклеточного артериита с носительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.

Лечение

Наиболее эффективные препараты для лечения гигантоклеточного артериита — глюкокортикоиды. При неосложнённом течении начальная доза преднизолона составляет 30-40 мг/сут. При поражении крупных артерий дозу следует повысить до 40 мг/сут, а при нарушении зрения — до 40-60 мг/сут. Дозу препарата начинают снижать при достижении клинико-лабораторной ремиссии, что обычно происходит через 4-6 нед после начала лечения. Поддерживающая доза составляет 5-10 мг, продолжительность лечения — не менее 2 лет. Критерием обострения заболевания считают увеличение СОЭ и возобновление головных болей. Интермиттирующую схему лечения при гигантоклеточном артериите не используют. Неожиданно высоким оказался процент больных, нуждающихся в длительной глюкокортикоидной терапии. У этих больных в половине случаев развиваются серьёзные осложнения длительной глюкокортикоидной терапии (артериальная гипертензия, переломы костей, сахарный диабет). В некоторых случаях в схему лечения рекомендуют включать цитостатики (азатиоприн 100-150 мг/сут или метотрексат 7,5 мг/нед), что позволяет снизить дозу глюкокортикоида.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 513 в 28 городах

Источник

Рубрика МКБ-10: M31.6

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M31 Другие некротизирующие васкулопатии

Определение и общие сведения[править]

Гигантоклеточный артериит

Синонимы: височный артериит, болезнь Хортона

Гигантоклеточный артериит — артериит отдельных сегментов аорты и магистральных артерий. Чаще всего поражены внечерепные ветви сонных артерий.

Гигантоклеточный артериит — наиболее распространенный васкулит у взрослых с ежегодной заболеваемостью 1 / 3000-1 / 25 000 взрослых старше 50 лет. Гигантоклеточный артериит чаще встречается в северноевропейской популяции. Гигантоклеточный артериит поражает людей старше 50 лет (средний возраст при постановке диагноза от 70 до 75 лет) и встречается в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Этиология и патогенез[править]

Этиология неизвестна. Исследования предподанают генетические факторы, инфекционные агенты и предысторию сердечно-сосудистых заболеваний с развитием гигантского клеточного артериита.

Клинические проявления[править]

Гигантоклеточный артериит часто начинается общесоматическими симптомами (слабость, лихорадка), краниальными проявлениями (головная боль, «перемежающаяся хромота» жевательных мышц, чувствительность кожи головы, потеря зрения), примерно у 50% пациентов отмечается ревматическая полимиалгия (болезненность мышц и резкая слабость). Нарушения зрения (диплопия, преходящая слепота), вызванные ишемической оптической невропатией, встречаются у 20-30% пациентов и могут быстро привести к необратимой монокулярной слепоте. Также может отмечаться поражение крупных артерий, включая сонные или подключичные. Аортит грудного отела с образованием аневризм встречается у примерно 15% пациентов, но, как правило, это позднее осложнение гигантоклеточного артериита.

Другие гигантоклеточные артерииты: Диагностика[править]

Диагноз гигантоклеточного артериита может быть сделан на основе биопсии височной артерии или базируется на сочетании демографических признаков (возраст> 50 лет), клинических критериев (краниальные симптоме), повышенных воспалительных маркеров и ответа на прием глюкокортикоидов. При биопсии височной артерии наиболее важным и обязательным гистологическим критерием для диагностики гигантоклеточного артериита является выявление инфильтрата из мононуклеарных клеток, преобладающих уровне перехода медиа-интима или включающий в себя всю стенку сосуда (панартериит). Потенциальная роль визуализирующих исследований в диагностике гигантоклеточного артерита (например, УЗИ или МРТ височных артерий, F18 ПЭТ сканирование) продолжает изучаться.

Дифференциальный диагноз[править]

У пожилых пациентов с общесоматической симптоматикой и повышенными воспалительными маркерами необходимо исключить новообразования или инфекции. Симптомы ревматического полимиалгии также могут указывать на изолированную ревматическую полимиалгию или ревматоидный артрит. В некоторых случаях подтвержденное биопсией поражение височных артерий можно увидеть при других системных васкулитах, например, узелковом полиартериите или микроскопическом полиангиите.

Другие гигантоклеточные артерииты: Лечение[править]

Глюкокортикоиды дают быстрый и хороший эффект, но часто сопровождаются значительной морбиностью у пожилых людей. Иммунодепрессанты (например, метотрексат) могут позволить снизить использование глюкокортикоидов. Используется сопутствующая терапия антиагрегантами или антикоагулянтами для уменьшения риска ишемических осложнений гигантоклеточного артерита.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Гигантоклеточный артериит — хроническое заболевание, его клиническое течение сильно варьируется. Примерно у 50% пациентов наблюдаются последующие обострения заболевания. Потеря зрения — самое опасное осложнение гигантоклеточного артерита.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Рубрика МКБ-10: M31.5

Определение и общие сведения[править]

Заболевают обычно лица старше 50 лет (чаще 70—80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Ревматическая полимиалгия встречается в 3—4 раза чаще, чем гигантоклеточный артериит.

Этиология и патогенез[править]

Этиология неизвестна. Исследования связаны с изучением генетические факторов, инфекционных агенты и анамнеза сердечно-сосудистых заболеваний.

При гигантоклеточном артериите поражаются в основном крупные и средние артерии эластического и смешанного типов. Чаще всего это ветви сонной артерии (в том числе височные и глазные артерии), реже — брыжеечные и почечные артерии. Воспаление начинается в адвентиции, затем распространяется на все оболочки сосудистой стенки, отек которой приводит к сегментарному сужению просвета и окклюзии артерии без тромбозов и аневризм. В клеточном инфильтрате выявляются гигантские клетки, однако для постановки диагноза этот признак необязателен. Область сужения постепенно рубцуется. При ревматической полимиалгии сосуды обычно не изменены, у 20% больных наблюдаются артриты суставов кисти, лучезапястных и плечевых суставов.

Клинические проявления[править]

Для гигантоклеточного артериита характерны припухлость, покраснение и болезненность при пальпации по ходу височной артерии, сосудистые шумы при аускультации сосудов головы и шеи, снижение кровотока по височной артерии. Другие типичные симптомы — ишемическая боль жевательных мышц по типу «перемежающейся хромоты», атрофия височных мышц и мышц языка, продолжительная односторонняя головная боль. У 20% больных гигантоклеточным артериитом отмечается преходящая нечеткость зрения, диплопия и боль в глазу. В отсутствие лечения у 10% больных внезапно развивается необратимая слепота. Гигантоклеточный артериит может начаться с симптомов, характерных для ревматической полимиалгии: лихорадка, недомогание, боль в мышцах плечевого и тазового поясов. У некоторых больных гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия наблюдаются одновременно. У больных старше 60 лет клиническая картина ревматической полимиалгии сходна с клинической картиной серонегативного ревматоидного артрита, СКВ, начавшейся в пожилом возрасте, и первичного синдрома Шегрена, что затрудняет диагностику.

Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией: Диагностика[править]

Характерно значительное (более 100 мм/ч) повышение СОЭ. И для гигантоклеточного артериита, и для ревматической полимиалгии типична нормохромная нормоцитарная анемия. Уровень иммуноглобулинов в норме, иммунные комплексы отсутствуют. При гигантоклеточном артериите повышен пролиферативный ответ лимфоцитов на антигены сосудистой стенки (например, эластин) и скелетных мышц. При биопсии височной артерии обнаруживается сегментарный гранулематозный артериит, в клеточном инфильтрате часто присутствуют гигантские клетки, участки воспаления перемежаются с неизмененными участками сосудистой стенки. Обычно производят биопсию утолщенного участка артерии. Если таковой отсутствует, резецируют участок артерии длиной 4 см. При наличии клинических проявлений гигантоклеточного артериита и отрицательных результатах гистологического исследования производят двустороннюю биопсию височных артерий.

Дифференциальный диагноз[править]

У пожилых пациентов с общей соматической симптоматикой и повышенными маркерами воспаления должны быть исключены новообразования и инфекции. Дифференциальный диагноз также проводят с ревматической полимиалгией, ревматоидным артритом, узелковым полиартериитом или микроскопическим полиангиитом.

Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией: Лечение[править]

1) Из-за высокого риска слепоты при гигантоклеточном артериите как можно раньше назначают кортикостероиды в высоких дозах. Больным с типичной клинической картиной гигантоклеточного артериита и высокой СОЭ обязательно производят биопсию височной артерии. При подтверждении диагноза назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь, до исчезновения симптомов, после чего дозу постепенно снижают до 10 мг/сут, а при обострении увеличивают не менее чем до 10 мг/сут. Поскольку вероятность обострения высока, больной должен применять кортикостероиды по крайней мере в течение 2 лет. Прием преднизона в высоких дозах в течение 1 нед перед проведением биопсии не влияет на результат исследования. При односторонней потере зрения кортикостероиды назначают немедленно для сохранения другого глаза. При двусторонней слепоте они применяются только при обострениях заболевания.

2) При ревматической полимиалгии в отсутствие гигантоклеточного артериита применяют кортикостероиды в низких дозах: преднизон, 10 мг/сут, изредка 20 мг/сут внутрь. При изолированной ревматической полимиалгии необходимо постоянное наблюдение за больным, поскольку в дальнейшем у него может развиться гигантоклеточный артериит. Тяжелые нарушения зрения развиваются менее чем у 5% больных с изолированной ревматической полимиалгией. Средняя продолжительность лечения кортикостероидами при ревматической полимиалгии — 8 мес, иногда требуется более длительный курс лечения (до 2 лет).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Заболевание носит хронический характер и клиническе течение его очень вариабельно. Примерно 50% пациентов испытывают рецидивы заболевания. Потеря зрения является наиболее опасным осложнением.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Краткое описание

Гигантоклеточный артериит (ГА) — системный васкулит с преимущественным поражением артерий крупного калибра (экстра — и интракраниальных, наиболее типично — височной), возникающий у лиц старше 50 лет. Статистические данные. Частота — 11–17:100 000. Преобладающий возраст — 70–80 лет. Преобладающий пол — женский (5:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

Причины

Этиология не известна. Предполагается связь с инфицированием Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae.

Патоморфология. Типична активация макрофагов. Выявляют макрофагальную инфильтрацию всех слоёв сосудистой стенки с разрушением внутреннего эластичного слоя и появлением гигантских клеток.

Генетические аспекты. Височный артериит (187360, Â). Прослежены связи с носительством HLA DR4 и с аллелями HLA DRB104.

Классификация клинических форм • Локализованный (височный) ГА • Ревматическая полимиалгия • Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты • Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Общие симптомы: повышение температуры тела, общая слабость, снижение массы тела • Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии •• Височная артерия (90–100% случаев): постоянная интенсивная головная боль, чаще односторонняя, усиливающаяся при прикосновении к коже головы; набухание, отёчность височных артерий, ослабление их пульсации, болезненность при пальпации •• Верхнечелюстная артерия (4–67% случаев): боли, слабость и онемение жевательных мышц, напоминающие по характеру «перемежающуюся хромоту» при эндартериите; беспричинная зубная боль •• Затылочная артерия: постоянные боли в затылке •• Язычная артерия: «перемежающаяся хромота» языка (при разговоре появляются боль и онемение) •• Артерии, кровоснабжающие глаз: неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, окклюзия центральной артерии сетчатки с потерей зрения, ишемический хориоретинит, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит •• Аорта и её ветви: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отделов аорты, ИМ •• Сосуды матки: кровотечения (редко) •• Артерии молочных желёз: опухолевидные образования в железах (редко) • Поражение ЦНС •• мононевриты, полиневропатия •• инсульты как следствие поражения артерий мозга • Поражение сердца: ИМ • Ревматическая полимиалгия • Поражение суставов: симметричный серонегативный полиартрит разнообразной локализации с редким поражением мелких суставов кистей; серопозитивный ревматоидный артрит как сопутствующее заболевание (очень редко) • Варианты начала заболевания •• Классический ГА с поражением височной артерии •• Латентный ГА с поражением височной артерии, выявляемый только при биопсии ••• С преобладанием поражения артерий, кровоснабжающих глаза, либо аорты и её ветвей ••• С преобладанием ревматической полимиалгии ••• С преобладанием неспецифических симптомов: лихорадки, потери массы тела ••• С отсутствием как клинических, так и морфологических признаков височного артериита.

Диагностика

Лабораторные данные • ОАК •• увеличение СОЭ •• нормохромная анемия •• лейкоцитоз •• тромбоцитоз.

Инструментальные данные • Осмотр глазного дна: отёк диска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния, при окклюзии центральной артерии сетчатки — бледность сетчатки • Биопсия височной артерии. При отрицательных результатах показана биопсия артерии с противоположной стороны • Артериография височной артерии (менее информативна).

Диагностические критерии Американской ревматологической Ассоциации (1990) • Начало заболевания после 50 лет • Появление головных болей нового типа • Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий • Увеличение СОЭ >50 мм/час • Изменения при биопсии артерии: васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными клетками. Для постановки диагноза необходимо 3 любых критерия. Чувствительность 93,5%, специфичность 91,2%.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика. Для предупреждения слепоты и других тяжёлых симптомов лечение следует начать сразу после установления предварительного диагноза. Обязательный компонент — ГК. Режим зависит от степени поражения коронарных артерий и артерий конечностей. Диета предполагает содержащие кальций продукты для профилактики стероидного остеопороза.

Лекарственное лечение • ГК •• Преднизолон •• 20–30 мг/сут при неосложнённом течении •• 40 мг/сут при поражении крупных артерий •• 40–60 мг/сут при нарушении зрения. По мере достижения клинико — лабораторной ремиссии (в среднем через 4–6 нед) дозу ГК начинают постепенно снижать: на 5 мг каждую неделю до 40 мг/сут, затем на 2 мг каждую неделю до 20 мг/сут, затем на 1 мг каждую неделю. При обострении заболевания (головная боль, лихорадка, миалгия) дозу преднизолона повышают до исчезновения симптомов. Поддерживающую дозу препарата (5–10 мг) применяют не менее 2 лет •• Пульс — терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в в течение 3 дней с последующим переходом на поддерживающую дозу 20–30 мг/сут внутрь (при быстром нарушении зрения) • Только при наличии противопоказаний к ГК, развитии серьёзных побочных эффектов либо неэффективности ГК — цитостатики (азатиоприн, метотрексат, дапсон) • С целью предотвращения стероидного остеопороза рекомендуют соли кальция 1200 мг/сут и холекальциферол 400–800 МЕ/сут.

Осложнения • Окклюзия центральной артерии сетчатки и слепота • ИМ • Инсульт.

Течение и прогноз. Средняя продолжительность заболевания — 3–4 года. Без проведения лечения — высокий риск развития слепоты и инсульта • Считают, что ГА не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни.

Синонимы • Артериит височный • Артериит гранулематозный • Артериит краниальный • Артериит темпоральный • Мезартериит генерализованный гранулематозный • Мезартериит гигантоклеточный гранулематозный • Синдром Хортона–Магата–Брауна.

Сокращение. ГА — гигантоклеточный артериит.

МКБ-10 • M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией • M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

Источник