Гидромиелия грудного отдела позвоночника код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Сирингомиелия.
Сирингомиелия
Описание
Сирингомиелия (греч. Syrinx — тростник, пустая дудка; myelon — спинной мозг) — хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко — в продолговатом мозге (сирингобульбия).
Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума.
Частота : 8-9 на 100 000 населения, чаще у мужчин.
Симптомы
Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувствительные нейроны. Пациенты ощущают упорные тупые ноющие боли в соответствующих дерматомах и склеротомах (в шее, плечевом поясе, верхней конечности, между лопаток, в грудной клетке). Нередко поводом для обращения к врачу являются безболезненные ожоги кожи верхней конечности или туловища. При прогрессировании заболевания развиваются атрофические парезы соответствующих миотомов и нейротрофические расстройства с остеопорозом и деформацией костей и суставов (плечевых, локтевых, межфаланговых на кисти). В неврологическом статусе выявляется сегментарная диссоциированная анестезия с выпадением болевой и температурной чувствительности, сохранностью тактильного и проприоцептивного чувства. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки (полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубокие рефлексы, замыкающиеся на уровне пораженных сегментов спинного мозга, угасают. Однако мышечная сила длительно сохраняется. Только в тех случаях, когда полость захватывает и передний рог спинного мозга, развиваются вялые парезы и атрофии мышц. В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения пирамидной системы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расширении центрального спинномозгового канала. Сегментарная анестезия в таких случаях бывает симметричной и двухсторонней (нарушается функция проводников передней спайки, где перекрещиваются аксоны чувствительных клеток задних рогов. Иногда развивается массивное утолщение кисти — хейромегалия, что связано с поражением вегетативных клеток бокового рога верхних грудных сегментов. Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется сколиозом или кифосколиозом.
При формировании полости в продолговатом мозге вначале нарушается болевая и температурная чувствительность в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем постепенно присоединяются признаки бульбарного пареза с атрофией мышц языка, мягкого неба и даже одной половины лица.
Низкая температура тела. Поперхивание во время еды. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения.
Сирингомиелия
Причины
Является врожденным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с последующим ее распадом и формированием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Сохраняющиеся по периферии такой полости клетки глии сецернируют жидкость, которая постепенно приводит к расширению этой полости и дегенеративному разрушению прилежащих к этой полости нейронов (чувствительных нейронов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга). Истинная сирингомиелия нередко сочетается с другими дизрафическими изменениями скелета и мягких тканей: сколиоз и сглаженность грудного кифоза позвоночника, высокое небо, неправильные ряды зубов, диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молочной железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка В эбриогенезе дефектным оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно дифференцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов таких как травма, инфекционное заболевание и , эта глиозная ткань подвергается отмеченному выше патологическому развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингомиелия встречается редко. Гораздо чаще (в 2/3 случаев) сирингомиелия сопутствует аномалиям кранио-вертебрального стыка (аномалия Арнольда-Киари с опущением миндалины мозжечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппеля-Фейля ). При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинномозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного мозга может аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими клиническими проявлениями. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой травмы позвоночника и спинного мозга с гематомиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста). При истинной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует.
Лечение
С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истинной сирингомиелии применяется рентгеновское облучение соответствующих сегментов спинного мозга. При обширных поражениях спинного мозга и продолговатого мозга используют радиоактивный йод (с предварительной защитой щитовидной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного, не радиоактивного, йода. При наличии крупных полостей в спинном мозгу и выраженных нарастающих неврологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и центрального пареза в ногах обсуждается возможность нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую полость. При гидромиелии в связи с аномалией Арнольда-Киари лучевая терапия не показана. Нейрохирургические вмешательства проводятся на краниовертебральном стыке (декомпрессия задней черепной ямки и продолговатого мозга).
Проводят курсы медикаментозного лечения дегидратирующими препаратами, витаминами, нейропротекторами.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Гидромиелия – это генетическая (врожденная) патология, при которой возникает расширение спинномозгового канала. В спинномозговой толще появляются полости, заполненные жидкостью.
Очень важно различать гидромиелию с другими заболеваниями, имеющими схожие симптомы. Прежде всего это рассеянный склероз, БАС (боковой амиотрофический склероз) и различные новообразования спинного мозга.
Согласно МКБ-10, гидромиелия относится к группе заболеваний под кодом «Q06.4». В большинстве случаев патология образуется в шейном отделе позвоночника.
Что такое гидромиелия?
Гидромиелия (она же водянка спинного мозга) это ненормальное расширение спинномозгового канала. Впоследствии в канале скапливается жидкость (механизм напоминает образование кисты).
Бывает локальная (поражается 1 отдел позвоночника) и общая (болезнь распространяется на все отделы) гидромиелия. Обычно спинномозговой канал при гидромиелии расширяется на 1-3 сантиметра, но может увеличиваться вплоть до 5 сантиметров.
Обычно поражается шейный отдел позвоночника, как наиболее уязвимый (хрупкий, подвижный). На втором месте по частоте находится поясничная гидромиелия, а грудная встречается реже всего.
Дифференцировать гидромиелию нужно с сирингомиелией, при которой также образуются полости в спинномозговом канале, и которая является следующей стадией (осложнением) гидромиелии.
Болезнь прогрессирует медленно, проявление симптомов чаще всего приходится на юношеский возраст (в том числе при врожденной форме).
к меню ↑
Причины появления
Основные причины возникновения:
- Врожденные аномалии или дефекты строения спинномозгового канала (особенно краниовертебрального перехода).
- Атрофия спинномозгового канала.
- Злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга.
- Водянка головного мозга (гидроцефалия).
- Инфекционные болезни центральной нервной системы.
- Травмы спинномозгового канала (позвоночника).
- Кровоизлияния и гематомы в спинномозговом канале.
- Воспаления спинного мозга (поперечный миелит или арахноидит).
- Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).
Встречается также идиопатическая разновидность гидромиелии, когда точную причину обнаружить не удается.
к меню ↑
О гидромиелии грудного отдела (видео)
к меню ↑
В чем опасность?
Несмотря на хроническое течение, гидромиелия не всегда приводит к ухудшению качества жизни больного. Но если болезнь все-таки проявляет себя и начинает развиваться, она нуждается в нейрохирургическом лечении, так как симптомы самостоятельно не пройдут и будут со временем только усиливаься.
Гидромиелия опасна атрофией мускулатуры и нарушением капиллярного кровообращения в кончиках пальцев (обычно рук), что приводит к цианозу (посинению кожи и слизистых). Возможны нарушения двигательной активности в конечностях, снижение сухожильных рефлексов.
Иногда встречаются судороги и боли в руках. У части пациентов наблюдается нарушение температурной или болевой чувствительности (обычно при прогрессе болезни до гидросирингомиелии). Нарушение чувствительности обычно локализуется в области верхних конечностей и плечевого пояса.
к меню ↑
Лечится ли это?
Прогноз на излечение гидромиелии зависит от причины ее возникновения. При злокачественных новообразованиях и при бактериальном менингите прогноз условно неблагоприятный.
Тяжело поддаются лечению симптомы врожденной гидромиелии: приходится делать нейрохирургические операции. Однако они опасны сами по себе (насколько опасны – зависит от возраста и общего состояния больного) и иногда приводят к тяжелым нарушениям, поэтому спешить с их проведением не стоит. На операцию обычно направляют, если ситуация ухудшается, и болезнь может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Травматические и воспалительные формы болезни легче поддаются лечению. Вылеченной считается гидромиелия, которая никак себя не проявляет (отсутствуют симптомы). Именно поэтому ее не лечат, если она просто протекает без симптомов. В этом случае назначают регулярную диагностику, чтобы контролировать течение болезни.
к меню ↑
Симптомы
Клинические признаки гидромиелии напоминают многие другие неврологические патологи. В первые годы после появления гидромиелия обычно никак себя не проявляет, симптомы обычно начинают появляться на 10-20 год с момента развития. Исключением являются только ситуации, когда болезнь вызывают опухоли или тяжелые инфекционные патологии.
Гидромиелия на снимке МРТ
Основные симптомы:
- мышечная слабость или атрофия (усыхание) мускулатуры конечностей (чаще всего верхних);
- нарушение кровообращения в пальцах рук с их посинением (цианоз);
- потливость или, реже, хроническая сухость кожных покровов;
- скованность в движениях верхних конечностей;
- постоянное ощущение холода в конечностях (похоже на синдром Фламмера);
- понижение сухожильных рефлексов;
- болезненность в верхних конечностях (обычно на уровне грудного отдела спины);
- судороги, в том числе ночные;
- снижение или полное отсутствие температурной или болевой чувствительности;
- понижение мышечной чувствительности.
Опытный невролог после осмотра больного и проведения неврологических тестов может сразу заподозрить гидромиелию, но все равно потребуется диагностика для подтверждения догадок.
к меню ↑
Диагностика
Обязательным условием постановки точного диагноза гидромиелии является проведение диагностики. Чаще всего используется магнитно-резонансная томография позвоночника или связка компьютерной томографии и миелографии.
Снимки МРТ показывают участки, напоминающие кисты (гидромиелические полости). Чаще всего их размер (длина) составляет 0.2-0.4 см, внутри находится спинномозговая жидкость (ликвор). Поперечник спинного мозга в этом сегменте не расширен.
Несколько иная картина видна на МРТ при гидросирингомиелии. В этом случае помимо перечисленных признаков будут видны веретеновидные полости, которые тоже содержат ликвор. Вводимые контрастные препараты не проникают внутрь таких полостей, поперечник спинного мозга (в месте с полостями) всегда расширен.
к меню ↑
Лечение гидромиелии: операция
Лечение только хирургическое, так как иных способов убрать полости с ликвором не существует. Попытки просто ослабить симптомы могут привести к улучшению состояния больного (но не всегда), но болезнь и дальше может развиваться. Если причиной заболевания стал инфекционный процесс, то назначаются антибиотики. Лекарства подавляют инфекцию, но операция все равно понадобится (так как даже если инфекция уйдет, спинномозговой канал все равно останется расширенным).
При операции создаются условия для оттока спинномозговой жидкости. Для этого ставят люмбопреитонеальный шунт, через который дренируют лишнюю жидкость из спинного мозга. Его в дальнейшем можно повторно использовать для таких целей.
Шейная гидромиелия на МРТ снимке
Профилактика болезни отсутствует, поскольку в большинстве случаев болезнь развивается уже из-за врожденных факторов. Остальным нужно избегать травм и инфекций, для снижения риска возникновения гидромиелии.
к меню ↑
Прогноз после операции
Операция при гидромиелии при своевременном проведении обычно не дает серьезных осложнений, и приводит к быстрому улучшению состояния больного. Если болезнь появилась не из-за врожденных проблем, ее легче оперировать.
Больной после операции быстро идет на поправку, ему рано разрешается полноценная физическая активность. Прогноз для жизни при гидромиелии условно благоприятный, независимо от того, проводилась операция или нет.
Однако если не лечить заболевание, то после любых травм позвоночника симптомы болезни могут ухудшаться.
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
- Q07.0 Синдром арнольда-киари
• Термин «сообщающаяся» предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития, приводящими к тесной задней черепной яме и нарушениям ликвороциркуляции (в т.ч. с синдромом Арнольда–Киари) или хроническим арахноидитом.
• Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
Частота — 8–9 на 100 000 населения (чаще у мужчин).
Причины
Этиология и патогенез • Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда–Киари • Позднее осложнение травмы спинного мозга • Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии, также связанных с «тесной» черепной ямой.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением глубокой чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.
• Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
• Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудальнее сирингомиелической полости.
• Трофические нарушения •• Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках) •• Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз •• Сустав Шарко • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
• Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.
Диагностика
Диагноз подтверждает прежде всего МРТ.
Дифференциальная диагностика • Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой • Травма спинного мозга • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности
Лечение
Лечение • Симптоматическая терапия • Хирургический дренаж полостей • При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда–Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и дужки CI позвонка • Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.
Прогноз • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из — за стридора, вызванного параличом гортани) • Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.
Примечания • Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича • Термин «сирингомиелия» предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в 1827 г • Синдром (мальформация) Арнольда–Киари (118420, Â). Тип I — дисплазия затылочной кости, приводящая к выбуханию миндалин мозжечка и части продолговатого мозга через большое затылочное отверстие с симптомами сирингомиелии, маленькая задняя ямка черепа. Тип II, дополнительно, вовлекает в образование грыжи червь мозжечка и IV желудочек, обычно сопровождается гидроцефалией и различными дефектами формирования нервной трубки. Клинически: мозжечковые расстройства с атаксией и нистагмом, параличи черепных нервов, приступы судорог, диплопия, гемианопсия; может сочетаться с расщеплением позвоночника. МКБ-10. Q07.0 Синдром Арнольда–Киари.
МКБ-10 • G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
Источник