Гидроцефалический синдром код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гидроцефалия у детей.
Гидроцефалия у детей
Описание
Гидроцефалия у детей. Чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и тд ).
Дополнительные факты
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Гидроцефалия у детей
Классификация
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и тд ). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и тд патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
Плаксивость. Рвота. Судороги. Тошнота.
Диагностика
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. С помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
• паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование).
• операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения).
• операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия).
• операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и тд ).
• шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства — вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.
Прогноз
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Профилактика
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гидроцефальный синдром — увеличение объема цереброспинальной жидкости в желудочках мозга в результате нарушения всасывания или чрезмерной секреции.
Синдром может быть классифицирован различными способами, но все формы рассматриваются как расстройство ликворной гидродинамики.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Эпидемиология
Существует ряд доказательств, что заболеваемость гидроцефальным синдромом у детей существенно снизилась во многих развитых странах.
Одно Шведское исследование, которое проводилось в течение десяти лет показало, что распространенность врожденной гидроцефалии составляет 0,82 на 1000 родившихся живыми.
[8], [9], [10], [11], [12]
Причины гидроцефального синдрома
Причины гидроцефального синдрома могут быть врожденными и приобретенными.
Врожденный обструктивный гидроцефальный синдром
- Синдром Бикерс-Адамса (стеноз сильвиевого водопровода, характеризуется тяжелыми трудностями в обучении и деформацией большого пальца).
- Мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстий Мажанди и Люшка).
- Порок Арнольд-Киари 1 и 2 типа.
- Недоразвитие отверстия Монро.
- Аневризмы вен Галена.
- Врожденный токсоплазмоз.
Приобретенный обструктивный гидроцефальный синдром
- Приобретенный стеноз акведука (после инфекции или кровотечения).
- Супратенториальные опухоли, вызывающие тенториальные грыжи.
- Внутрижелудочковая гематома.
- внутрижелудочковые опухоли, опухоли шишковидной железы и задней черепной ямки, например эпендимома, астроцитомы, хориоидпапилломы, краниофарингиомы, аденома гипофиза, глиомы гипоталамуса или зрительного нерва, гамартома, метастатические опухоли.
Приобретенный гидроцефальный синдром у младенцев и детей
- Опухолевые поражения (в 20% всех случаев, например, медуллобластома, астроцитомы).
- Внутрижелудочковые кровоизлияния (например, недоношенность, травма головы, или разрыв сосудистой мальформации).
- Инфекции — менингиты, цистицеркоз.
- Увеличение венозного давления в пазухах (может быть связано с ахондроплазией, краниостенозом, венозным тромбозом).
- Ятрогенные причины — гипервитаминоз А.
- Идиопатический.
Другие причины гидроцефального синдрома у взрослых
- Идиопатический (треть случаев).
- Ятрогенная — хирургические операции в области задней черепной ямки.
- Все причины гидроцефалии, описанные у младенцев и детей.
[13], [14], [15], [16]
Факторы риска
- Отсутствие какого-либо дородового ухода.
- Артериальная гипертония у матери во время беременности.
- Преэклампсия.
- Употребление алкоголя во время беременности.
- Наследственность.
[17], [18], [19], [20]
Патогенез
Вследствие повышения объема ликвора происходит дилатация желудочков головного мозга, впоследствии, цереброспинальная жидкость проникает через эпендимные отверстия в белое вещество околожелудочкового пространства, что приводит к его повреждению с образование впоследствии рубцов. Нелеченный гидроцефальный синдром может привести к смерти.
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]
Симптомы гидроцефального синдрома
Гидроцефальный синдром может возникать в любом возрасте как у взрослых, так и у детей.
Симптомы гидроцефального синдрома зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальной толерантности к изменениям давления спинно-мозговой жидкости.
Особенности симптомов у детей
Симптомы гидроцефального синдрома у детей варьируются в зависимости от того, имеет острое или постепенное начало. Острое начало характеризуется раздражительностью, рвотой и нарушением сознания. Постепенное начало проявляется задержкой в в физическом и умственном развитии ребенка. Другие признаки включают в себя:
- Быстрое увеличение окружности головы.
- Расширение вен головы, напряженной родничок.
- Симптом заходящего солнца (при взгляде вниз, может быть видна белая полоска склеры).
- Симптом Macewen (звук при перкутировании головы наблюдается выраженный звук пустого горшка).
- Увеличение тонуса конечностей.
Особенности симптомов гидроцефального синдрома у детей старшего возраста и взрослых
Острое начало:
- Головная боль и рвота.
- Папиллоэдема и нарушение взгляда вверх.
Постепенное начало:
- Нарушение походки из-за спастичности в ногах.
- Большая голова (хотя швы узе закрыты, череп еще увеличивается из-за хронического повышения внутричерепного давления.
- Односторонний или двусторонний паралич шестого нерва.
Другие особенности, характерные для взрослых
- Когнитивные нарушения.
- Боль в шее.
- Тошнота и рвота.
- Размытые и двоение в глазах.
- Недержание мочи.
[31], [32], [33], [34], [35]
Стадии
По степени тяжести:
- легкий;
- умеренный.
По степени компенсированности и обратимости патологических изменений:
- компенсированный;
- субкомпенсированный;
- декомпенсированный.
[36], [37], [38], [39], [40]
Формы
Различают следующие формы патологии: гипертензионно-гидроцефальный, гидроцефально-атрофический синдромы.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]
Осложнения и последствия
Врожденная гидроцефалия часто имеет смертельный исход в течение первых четырех лет жизни. Эпилепсия, расстройства обучения и общего развития ребенка — одни из наиболее распространенных осложнений гидроцефального синдрома.
[48], [49], [50], [51], [52], [53]
Диагностика гидроцефального синдрома
Характерные симптомы гидроцефалии дают возможность врачу-неврологу безошибочно определить болезнь и поставить диагноз. Для того чтобы определить степень и форму заболевания дополнительно проводят рентгенографию, эхоэнцефалографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
[54], [55], [56], [57], [58]
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют гидроцефальный синдром со следующими патологиями:
- Опухоли ствола мозга (глиомы, краниофарингиома, глиобластома, менингиомы, олигодендроглиома, опухоли гипофиза, первичная лимфома ЦНС).
- Мигрень.
- Кровотечения: эпидуральная гематома, внутричерепное кровоизлияние, субдуральная гематома.
- Эпилепсия.
- Фронтальная и височная деменция.
- Инфекционные заболевание:
- внутричерепной эпидуральный абсцесс,
- субдуральная эмпиема.
Лечение гидроцефального синдрома
Методы лечения гидроцефалии зависят от этиологии, интенсивности степени тяжести симптомов.
Лекарства могут помочь отложить проведение операции до полного стабилизирования состояния пациента.
Медикаментозное лечение приобретенного гидроцефального синдрома заключается в назначении мочегонных препаратов для выведения излишней жидкости и подавления секреции спинномозговой жидкости (Диакарб, Верошпирон), лекарства для улучшения трофики головного мозга (Актовегин, Пирацетам, Аспаркам), общий витаминный комплекс, седативные препараты (Диазепам).
В случае острого ухудшения состояния больного может быть проведена спинномозговая пункция.
Лечение врожденной гидроцефалии чаще всего требует хирургического вмешательства, которое будет направлено на устранение причины заболевания (например удаления опухоли, гематомы, абсцесса), шунтирующие операции (внедрение системы силиконовых трубочек для дренажа ликвора).
Лечение этого заболевание может затянуться на долгие годы. Шунты, под постоянным наблюдением, могут стоять на протяжении длительного времени. По мере надобности возможна их замена.
Профилактика
Некоторые врожденные формы гидроцефального синдрома могут быть диагностированы антенатально.
[59], [60], [61]
Прогноз
Прогноз данного заболевания зависит от формы и степени гидроцефального синдрома. Дети с такой болезнью имеют инвалидность, хотя степень нарушения функций может быть как в легкой так и в тяжелой форме.
Для того чтобы улучшить физическое состояние больного назначают массаж и лечебную физкультуру. Такие процедуры обязаны проводить только специалисты, которые имеют опыт работы с такими пациентами.
Если диагноз поставлен правильно и начато своевременное лечение — прогноз благоприятный. Прогноз в других случаях зависит от причины развития синдрома.
Гидроцефальный синдром может стать предпосылкой тяжелых последствий для пациентов разного возраста. Если несвоевременно оказать медицинскую помощь и данный синдром станет причиной полной потери зрения, паралича, комы, задержки умственного становления, в том числе и слабоумия. У взрослых заболевание чаще всего осложняется параличом, развитием комы и атрофией мозга. Если гидроцефальный синдром поздно обнаружен или было назначено неправильное лечение – это может привести даже к летальному исходу.
[62], [63], [64], [65], [66]
Источник