Герминома код по мкб
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Герминативноклеточные опухоли ЦНС (ГКО) — группа относительно редких опухолей, развивающихся в основном в детском и юношеском возрасте. По своему гистогенезу они полностью соответствуют герминативноклеточным опухолям половых органов.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C71 Злокачественное новообразование головного мозга
- D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Классификация. В настоящее время выделяют следующие виды герминативноклеточных опухолей: • герминома • эмбриональный рак • опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) • хориокарцинома • зрелая тератома • незрелая тератома • тератома со злокачественной трансформацией • смешанная ГКО
Эпидемиология. Распространённость ГКО носит выраженные географические различия. Так для западных стран (в т.ч. и России) характерны относительно низкие показатели: 0,3% от всех первичных опухолей мозга (3% первичных опухолей мозга у детей и подростков). В Азии, особенно в Японии и Корее, частота ГКО значительно выше: до 3% от всех первичных опухолей мозга (10–15% первичных опухолей мозга у детей и подростков). В 90% случаев опухоль развивается в возрасте до 20 лет, причём пик заболеваемости приходится на возраст 10–12 лет. Соотношение мальчики/девочки среди больных составляет в среднем 2,5/1.
Анатомическая локализация. Опухоли чаще всего располагаются по средней линии, особенно вокруг III желудочка. Более 80% всех интракраниальных ГКО располагаются либо в пинеальной области (задние отделы III желудочка) либо супраселлярно (дно III желудочка).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Для опухолей пинеальной области характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения), для супраселлярной — несахарный диабет, зрительные нарушения, синдром преждевременного полового развития и другие эндокринные нарушения. Для относительно медленно растущих опухолей (герминома, зрелая тератома) характерно медленное нарастание симптомов, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для злокачественных — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Рассеянная неврологическая симптоматика (в т.ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.
Диагностика
Диагностика: МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением — метод выбора при подозрении на ГКО. МРТ — и КТ — картина опухолей этой группы имеют ряд особенностей, позволяющих с высокой долей вероятности поставить предположительный диагноз ГКО. Для уточнения конкретной формы ГКО проводят исследование «онкомаркёров» в крови и ликворе пациента —АФП и — ХГТ. При положительных результатах этих анализов высока вероятность наличия злокачественной ГКО.
Лечение
Лечение. Тактика ведения зависит от гистологического типа опухоли.
• Герминома: устанавливают морфологический диагноз путём стереотаксической или открытой биопсии и проводят лучевую терапию (локальную и всей ЦНС), а в некоторых случаях — и химиотерапию (для того, чтобы снизить лучевую дозу или ограничиться только локальным облучением).
• Зрелая тератома: показано оперативное удаление опухоли.
• Эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, незрелая тератома, тератома со злокачественной трансформацией, смешанная ГКО: показано комплексное лечение, включающее удаление опухоли (проводят только в случаях без метастазов), лучевую и химиотерапию.
Прогноз наиболее благоприятен при зрелой тератоме (радикальное удаление приводит к «излечению») и при герминоме (5 — летняя безрецидивная выживаемость достигает 95%). При других опухолей прогноз неблагоприятный: несмотря на агрессивную терапию, большинство пациентов погибают в результате прогрессирования основного заболевания в течение ближайших 1–2 лет.
Сокращения: ГКО — герминативноклеточные опухоли ЦНС
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Опухоли ЦНС герминативноклеточные».
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Герминома головного мозга.
Герминома (МРТ)
Описание
Герминома головного мозга. Дисонтогенетическая опухоль чаще злокачественного характера, локализующаяся в глубинных структурах головного мозга. Герминома головного мозга может проявляться сочетанием клинических признаков гидроцефалии с нарушениями зрения, расстройствами психо-эмоциональной сферы и/или различными нейроэндокринными синдромами. Диагностируется герминома головного мозга путем комплексного сопоставления клинических данных, результатов КТ или МРТ головного мозга, анализа крови на наличие биохимических маркеров опухоли и гистологического исследования образца опухолевой ткани. Герминома головного мозга относится к рентген- и химиочувствительным опухолям, поэтому эти методы успешно применяются в ее лечении. Методом выбора является хирургическое удаление герминомы.
Дополнительные факты
Герминома головного мозга составляет лишь 2% от всех внутримозговых опухолей, однако она является самой часто встречающейся опухолью глубинных структур головного мозга (пинеальной области, шишковидного тела, III желудочка и гипофизарной области). На долю гермином головного мозга, расположенных в пинеальной области, приходится около 56%. Герминомы головного мозга, локализующиеся в области гипофиза, составляют 25%. В 75% случаев герминома головного мозга представляет собой единичную опухоль, в 25% случаев она носит множественный характер.
Возникает герминомы головного мозга в основном в период от 10 до 20 лет жизни. По некоторым данным этот вид опухолей чаще отмечается у лиц мужского пола. Герминома головного мозга зачастую носит злокачественный характер и склонна к диссеминированному росту в окружающие ее мозговые ткани. Однако около ¼ гермином головного мозга являются доброкачественными новообразованиями.
Причины
Наряду с тератомами, хориоидкарциномой, краниофарингиомой, коллоидной кистой III желудочка и тд новообразованиями герминома головного мозга относится к дизонтогенетическим опухолям, причиной возникновения которых являются различные нарушения эмбрионального развития. И хотя дизонтогенетическая теория возникновения гермином головного мозга окончательно не доказана, молодой возраст заболевших говорит в ее пользу. Согласно этой теории герминома головного мозга появляется вследствие нарушений тканевой дифференцировки и миграции тканей на начальных этапах развития эмбриона (I триместр беременности).
Факторами, вызывающими эмбриональные нарушения, являются различные неблагоприятные воздействия, влияющие на плод опосредованно через организм матери. Например, радиоактивное облучение, различные интоксикации, контакт с канцерогенными веществами, инфекционные заболевания (герпес, корь, тяжелый грипп, хламидиоз и пр. ).
Симптомы
Поскольку герминома головного мозга локализуется вблизи III желудочка и имеет тенденцию к разрастанию вдоль ликворных путей, значительно нарушая ликвороотток, в ее клинической картине на первый план зачастую выходят симптомы гидроцефалии. Как правило, пациенты жалуются на интенсивную головную боль распирающего характера, чувство давления в глазах, не связанную с едой тошноту и даже рвоту.
Гиперпролактинемия. Обонятельные галлюцинации. Персеверация. Рвота. Тонико-клонические судороги. Тошнота. Тремор рук.
Диагностика
Первый шаг в диагностике герминомы головного мозга — это тщательный опрос и неврологическое обследование пациента, которые позволяют неврологу выявить не только симптомы гидроцефалии, но и признаки поражения серединных структур. Диагностировать повышение внутричерепного давления помогает эхо-энцефалография, в случае большого размера опухоли при ее проведении определяются эхо-признаки смещения серединных структур мозга.
Следующим звеном в диагностике герминомы головного мозга является применение КТ и МРТ головного мозга. Томографические методы исследования позволяют установить опухолевый характер образования, его размеры и расположение. Примерно у 40% больных с герминомой головного мозга выявляется характерный для этой опухоли признак — опухолевая инфильтрация зрительных бугров и наличие расположенного в середине петрификата (симптом бабочки). В пользу герминомы могут говорить распространение опухолевого процесса по боковым желудочкам и метастазирование в инфундибулярную область III желудочка.
Вспомогательное значение в диагностике герминомы и в оценке состояния заболевания имеет определение в крови биохимических маркеров: хорионического гонадотропина (ХГЧ), альфа-фетопротеина (АФП) и плацентарной щелочной фосфатазы (ПЩФ).
Окончательный диагноз «герминома головного мозга» можно установить по результатам исследования материала опухоли, полученного путем проведения стереотаксической биопсии. Но из-за значительной неоднородности опухоли этот метод диагностики не всегда имеет достаточную достоверность. Более точные результаты дает тщательное морфологическое исследование различных участков опухоли после ее удаления. Однако, учитывая высокую радиочувствительность, которой обладает герминома головного мозга, и определенные сложности оперативных вмешательств на серединных структурах мозга, многие нейрохирурги считают целесообразным проведение стереотаксической биопсии при подозрении на герминому головного мозга.
Герминома головного мозга нуждается в дифференцировке от других опухолей головного мозга (астроцитомы, глиомы, ганглионевромы, гематобластомы, гломусной опухоли, медуллобластомы), а также от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, коллоидной кисты III желудочка.
Лечение
Поскольку герминома головного мозга является радио- и химиочувствительной опухолью основной лечебной тактикой при ее диагностировании является проведение лучевой терапии. Облучение опухоли противопоказано в детском возрасте из-за негативного влияния ионизирующего излучения на развивающиеся мозговые ткани. Поэтому у детей и при невозможности радикальной лучевой терапии из-за обширного опухолевого процесса прибегают к проведению полихимиотерапии. Лучевая и химиотерапия применяются также как дополнение к хирургическому лечению в случае злокачественного характера герминомы.
Удаление гермином и других опухолей серединных структур до настоящего времени является одной из самых сложных задач неврологии и нейрохирургии. Основная проблема связана с осуществлением доступа к опухолям такой глубинной локализации. Оптимизация применяемых доступов, возможность спланировать ход операции с помощью нейровизуализирующих методов, появление более совершенных хирургических инструментов привели к тому, что в наше время для пациентов с диагнозом герминома головного мозга хирургическое лечение является методом выбора.
Герминома головного мозга удаляется различными операционными доступами, выбор которых осуществляется нейрохирургом после тщательного изучения локализации и размеров опухоли. При наличии показаний удаление герминомы сопровождается одним из видов шунтирующих операций: вентрикулоперинеостомией или вентрикулоцистерностомией. Хирургическое лечение противопоказано, если герминома головного мозга характеризуется диссеминированным ростом или неоперабельным расположением. Герминома головного мозга небольшого размера может быть эффективно удалена при помощи стереотаксической радиохирургии, заключающейся в однократном локальном облучении опухоли высокой дозой излучения.
Прогноз
Герминома головного мозга отличается относительно благоприятным прогнозом как лучевой терапии, так и оперативного лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов достигает 95%, а десятилетняя — 88%.
Профилактика
К профилактическим мероприятиям, направленным на предупреждение возникновения герминомы, относится в первую очередь исключение различных неблагоприятных воздействий на организм матери. Ранняя постановка на учет и соответствующие разъяснения со стороны акушера-гинеколога, осуществляющего ведение беременности, могут помочь женщине уберечься от влияния различных тератогенных факторов (медикаментозных, производственных ).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Дисгерминома яичника.
Дисгерминома яичника
Описание
Дисгерминома яичника. Злокачественная опухоль, предположительно развивающаяся из первичных индифферентных клеток гонад. Обычно диагностируется в молодом возрасте. Часто возникает на фоне гипоплазии половых органов и общего инфантилизма. На ранних стадиях может сопровождаться болями, слабостью и дизурией. На поздних стадиях наблюдаются прорастание близлежащих органов, инфицирование новообразования, гипертермия и общая интоксикация. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – хирургическое удаление с последующей радиотерапией.
Дополнительные факты
Дисгерминома яичника – злокачественное новообразование, предположительно развивающееся из первичных половых клеток. Является самой распространенной герминогенной опухолью. Составляет примерно 20% злокачественных новообразований яичников, возникших в возрасте до 20 лет, и 0,5-4% от общего количества опухолей яичников. В 75% случаев выявляется в возрасте 10-30 лет. В 5-30% случаев диагностируется у пациенток с признаками инфантилизма. В 10-15% наблюдений является двухсторонней. Уровень злокачественности дисгерминомы яичника может сильно различаться. Характерно лимфогенное местастазирование. Гематогенные метастазы, как правило, выявляются только в терминальной стадии болезни. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии и онкологии.
Дисгерминома яичника
Симптомы
Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.
Редкие месячные.
Диагностика
Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно – в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома – у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме – аменорея либо олигоменорея.
Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.
Лечение
Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника (оментэктомия).
При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.
Прогноз
Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник