Гепаторенальный синдром код мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гепаторенальный синдром.
Гепаторенальный синдром
Описание
Гепаторенальный синдром. Нарушение работы почек, которое развивается на фоне тяжелой патологии печени с портальной гипертензией и связано с уменьшением эффективной фильтрации в клубочковом аппарате. Основными этиологическими факторами являются цирроз, острые вирусные гепатиты, опухолевое поражение печени. Симптомы неспецифичны: олигурия, слабость, тошнота в сочетании с признаками основного заболевания. Диагностика гепаторенального синдрома основана на определении лабораторных маркеров повреждения почек на фоне тяжелого заболевания печени. Лечение включает коррекцию гиповолемии, дисбаланса электролитов, повышение давления в почечных артериях, эффективна трансплантация печени.
Дополнительные факты
Гепаторенальный синдром – острое, быстропрогрессирующее нарушение ренального кровотока и фильтрации в клубочковом аппарате функционального характера, развивающееся на фоне декомпенсированных заболеваний печени. Частота гепаторенального синдрома достигает 10% среди пациентов с тяжелыми печеночными заболеваниями, причем через 5 лет от возникновения основной патологии этот показатель достигает уже 40%. Сложность заключается в малой эффективности консервативного лечения, единственным методом, позволяющим полностью восстановить функции почек, является трансплантация печени. Заболевание характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом с высокой летальностью в течение первых недель без оказания эффективной помощи (восстановления печеночных функций).
Гепаторенальный синдром
Причины
Этиология и механизмы развития гепаторенального синдрома в гастроэнтерологии изучены недостаточно. Наиболее частая причина патологии у пациентов детского возраста — вирусные гепатиты, болезнь Вильсона, атрезия желчных путей, аутоиммунные и онкологические заболевания. У взрослых гепаторенальный синдром возникает при декомпенсированном циррозе печени с асцитом, его осложнении бактериальным перитонитом, неадекватном восполнении дефицита белка при лапароцентезе (удалении асцитической жидкости), кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и прямой кишки.
Доказано, что признаки поражения почек возникают при нормальной работе их канальцевого аппарата вследствие нарушения ренального артериального кровотока. Происходит расширение внепочечных артерий, снижение системного кровяного давления, повышение сосудистого сопротивления и как следствие – снижение скорости клубочковой фильтрации. На фоне общего расширения сосудов (вазодилятации) наблюдается выраженное сужение почечных артерий (констрикция). При этом сердце обеспечивает достаточный выброс крови в общее русло, но эффективный ренальный кровоток невозможен по причине перераспределения крови в центральную нервную систему, селезенку и другие внутренние органы. Вследствие снижения скорости клубочковой фильтрации увеличивается плазменный уровень ренина. Важная роль в возникновении гепаторенального синдрома принадлежит гиповолемии. Ее восполнение кратковременно улучшает ренальный кровоток, однако в дальнейшем повышается риск ЖК-кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта.
В патогенезе гепаторенального синдрома важное место отводится портальной перфузии, повышенной продукции вазоконстрикторов: лейкотриенов, эндотелина-1, эндотелина-2, а также уменьшению выработки почками оксида азота, калликреина и простогландинов.
Симптомы
Признаки данной патологии на начальной стадии включают малое выделение мочи при проведении водной нагрузки и снижение натрия крови. В случае прогрессирования гепаторенального синдрома нарастает азотемия, печеночная недостаточность, артериальная гипотензия, формируется резистентный асцит. При этом пациенты отмечают выраженную общую слабость, утомляемость и снижение аппетита, специфических жалоб нет. Повышается осмолярность мочи, развивается гипонатриемия.
Основные жалобы пациентов обусловлены тяжелой печеночной патологией: возможна желтушность склер и кожных покровов, пальмарная эритема, асцит (увеличение живота, расширение поверхностных вен, пупочные грыжи), периферические отеки, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки и другие. Данные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро.
Гипонатриемия. Отсутствие аппетита. Сильная жажда. Тошнота.
Диагностика
Высокий риск развития гепаторенального синдрома имеется у пациентов с тяжелым гепатологическим заболеванием, сопровождающимся спленомегалией, асцитом, варикозным расширением вен и желтухой, прогрессирующим повышением уровня креатитина и мочевины в биохимическом анализе крови и уменьшением количества выделяемой мочи.
Верификация диагноза основана на следующих признаках: наличие декомпенсированной печеночной патологии; уменьшение эффективной фильтрации в клубочковом аппарате почек (СКФ менее 40 мл/мин, креатинин крови до 1,5 мг/дл), если нет иных факторов ренальной недостаточности; отсутствие клинических и лабораторных признаков улучшения после устранения гиповолемии и отмены мочегонных средств; уровень белка в анализе мочи не более 500 мг/дл и отсутствие на УЗИ почек признаков повреждения ренальной паренхимы.
Важная роль в диагностике гепаторенального синдрома принадлежит допплерографии сосудов почек, которая дает возможность оценить повышение сопротивления артерий. В случае цирроза печени без асцита и азотемии данный признак свидетельствует о высоком риске ренальной недостаточности.
Вспомогательными критериями диагностики гепаторенального синдрома являются олигурия (объем выделяемой в сутки мочи менее 0,5 л), уровень натрия в моче меньше 10 мэкв/л, в крови – меньше 130 мэкв/л, уровень осмолярности мочи выше плазменного, содержание эритроцитов в моче не более 50 в поле зрения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика должна проводиться с ятрогенной (вызванной лекарственными препаратами) ренальной недостаточностью, причиной которой может быть использование диуретиков, НПВП, циклоспорина и других средств.
Лечение
Терапия больных с гепаторенальным синдромом проводится гастроэнтерологом, нефрологом и реаниматологом, пациенты должны находиться в отделении интенсивной терапии. Главные направления лечения — устранение нарушений гемодинамики, печеночной патологии и нормализация давления в сосудах почек. Диетотерапия заключается в ограничении объема потребляемой жидкости (до 1,5 л), белка, соли (до 2 г в сутки). Отменяются нефротоксические лекарственные средства. Положительный эффект дает применение аналогов соматостатина, ангиотензина II, орнитин-вазопрессина, ведутся исследования по использованию препаратов оксида азота. С целью предотвращения гиповолемии внутривенно капельно вводится альбумин.
Гемодиализ в случае гепаторенального синдрома применяется крайне редко, поскольку на фоне тяжелой печеночной недостаточности значительно повышен риск кровотечений из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта. Наиболее результативный метод, позволяющий полностью устранить гепаторенальный синдром – трансплантация печени. В условиях прекращения действия этиологического фактора функция почек полностью восстанавливается. При подготовке к планируемой операции возможно применение трансъюгулярного портокавального шунтирования, но как самостоятельный метод лечения данная операция неэффективна.
Прогноз
Прогноз при данной патологии крайне неблагоприятный. Без проведения адекватного лечения пациенты с первым типом гепаторенального синдрома погибают в течение двух недель, при втором типе – в сроки от трех до шести месяцев. После пересадки печени показатель трехлетней выживаемости достигает 60%. Улучшение работы почек без трансплантации отмечается лишь у 4-10% пациентов, преимущественно при гепаторенальном синдроме, развившемся на фоне вирусных гепатитов.
Профилактика
Профилактика заключается в предупреждении заболеваний печени, своевременном и эффективном их лечении, адекватном возмещении белков плазмы при проведении лапароцентеза. Соблюдение осторожности в назначении диуретиков при асците, раннее выявление электролитных нарушений и инфекционных осложнений при печеночной недостаточности позволяет предотвратить развитие гепаторенального синдрома.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Гепаторенальный синдром (ГРС) — острое прогрессирующее снижение почечного кровотока и скорости гломерулярной фильтрации функционального характера вследствие резкого спазма сосудов почек у больного с циррозом печени.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- K76.7 Гепаторенальный синдром
Частота • ГРС выявляют в среднем у 15% госпитализированных больных циррозом печени с асцитом • При естественном течении цирроза печени ГРС развивается у 40% больных • Преобладающий пол — мужской • Преобладающий возраст — старше 40 лет.
Причины
Этиология • Цирроз печени, сопровождающийся асцитом • Фульминантный гепатит • Развитию ГРС способствуют: •• уменьшение ОЦК при циррозе печени •• уменьшение венозного возврата крови при асците •• удаление большого объёма жидкости при парацентезе без заместительной терапии р — ром альбумина •• передозировка диуретиков •• применение НПВС •• применение нефротоксичнх препаратов (аминогликозиды, циклоспорин) •• Кровопотеря (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки) •• длительная диарея •• неукротимая рвота •• бактериемия • Неблагоприятные прогностические факторы в отношении возможности развития ГРС: •• концентрация натрия в сыворотке менее 133 ммоль/л •• активность ренина плазмы более 3,5 нг/мл •• отсутствие увеличения печени.
Генетические аспекты сопряжены с риском возникновения следующих заболеваний: • Детский аутосомно — рецессивный поликистоз почек • Дефицит a1 — антитрипсина •• Болезнь Уилсона–Коновалова.
Патогенез • Системная вазодилатация • Вазоконстрикция почек • Шунтирование крови из коркового в мозговое вещество почек • Снижение почечного кровотока • Снижение СКФ.
Патоморфология • Почки не изменены • В печени признаки цирроза печени.
Симптомы (признаки)
Клинические проявления • Симптомы цирроза печени, осложнённого асцитом • Выраженная желтуха • Отсутствие аппетита, сильная слабость • Тошнота, рвота, жажда • Больной заторможен (проявления такие же, как при печёночной энцефалопатии у 75% больных) • Диурез менее 1 л/сут.
Диагностика
Лабораторные исследования • Повышение концентрации креатинина в сыворотке крови более 130 мкмоль/л • Клиренс креатинина (за сутки) менее 4 мл/мин • Отношение концентрации мочевины в моче и плазме — более 20 • Концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л • Концентрация натрия в моче менее 10 ммоль/л •• ОАМ — осадок не изменён.
Инструментальные исследования • УЗИ позволяет исключить грубую органическую патологию почек • Допплерография позволяет оценить сопротивление артерий почек.
Дифференциальная диагностика • Тубулярный некроз • Преренальная почечная недостаточность • Постренальная почечная недостаточность • Интерстициальный (лекарственный) нефрит.
Лечение
Лечение направлено на купирование печёночной недостаточности • Режим постельный • Ограничение жидкости, натрия, калия, белка в пище • Отмена нефротоксичных препаратов • Лекарственная терапия малоэффективна. Возможно применение допамина в дозе 0,5–3 мкг/кг/мин (непрерывная внутривенная инфузия в течение от 2–3 ч до 1–4 дней), Пг, ацетилцистеина, ингибиторов оксида азота.
Оперативное лечение Трансплантация печени — идеальное лечение для больных с ГРС.
Прогноз неблагоприятный, продолжительность жизни от 2 нед до 6 мес, летальность — 95% • Выживаемость после пересадки печени у пациентов с предшествующим ГРС хуже, чем без ГРС.
Профилактика • Не рекомендуют приём НПВС, а также препаратов с нефротоксическим действием, например аминогликозидов • Правильный подбор доз диуретиков у больных с асцитом • Ранняя диагностика электролитных нарушений, кровотечений, инфекций.
Синонимы • Гепатонефрит • Гепатонефроз • Синдром печёночно — почечный • Синдром почечно — печёночный
Сокращения: ГРС — гепаторенальный синдром
МКБ-10 • K76.7 Гепаторенальный синдром
Источник
Рубрика МКБ-10: K76.7
МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K70-K77 Болезни печени / K76 Другие болезни печени
Определение и общие сведения[править]
Гепаторенальный синдром (ГРС) — функциональная почечная недостаточность, развивающаяся вследствие системной артериальной вазодилатации и тяжёлой почечной вазоконстрикции.
Эпидемиология
ГРС встречается у 8-10% больных с прогрессирующим циррозом печени и асцитом. Наличие ГРС — важный критерий в прогнозировании выживаемости.
Этиология и патогенез[править]
Патогенез
Основные проявления ГРС:
• задержка натрия;
• снижение экскреции свободной воды;
• снижение почечной перфузии и КФ (клубочковой фильтрации).
Наиболее раннее проявление ГРС при циррозе печени — снижение экскреции натрия. Основные причины задержки натрия — портальная гипертензия и артериальная вазодилатация, развивающиеся при компенсированном циррозе, а также эффекты минералокортикоидов.
О прогрессировании заболевания свидетельствует неспособность почек выделять даже малое количество натрия, поступающее при гипосолевой диете. При этом почечная перфузия, КФ (клубочковая фильтрация), способность почек экскретировать свободную воду, активность ренина и концентрация альдостерона и норадреналина в плазме остаются в пределах нормы.
Таким образом, задержка натрия не связана с нарушениями в РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновая система) или симпатической нервной системе — основных натрийсохраняющих системах.
Если степень задержки натрия почками чрезвычайно высока, активность ренина и концентрация альдостерона и норэпинефрина в плазме увеличена.
Чаще встречаются циркуляторные нарушения: снижение эффективного артериального объёма вследствие висцеральной артериальной вазодилатации; снижение венозного возврата и СВ, что приводит к компенсаторному повышению активности РААС и симпатической нервной системы.
Почечная перфузия и КФ в пределах нормы или несколько снижены. Почечная перфузия критически зависит от уровня продукции простагландинов почками.
Простагландины — сосудорасширяющие соединения, противодействующие вазоконстрикторным эффектам ангиотензина II и норэпинефрина.
Развитие ГРС свидетельствует о терминальной стадии заболевания. ГРС характеризуется низким артериальным давлением, повышением уровня ренина, норэпинефрина и вазопрессина в плазме и сниженной КФ (менее 40 мл/мин).
Ухудшение КФ — следствие сниженной почечной перфузии и вторичной почечной вазоконстрикции. Гистологические изменения паренхимы почек отсутствуют. При циррозе печени величина почечного сосудистого сопротивления зависит от активности РААС и симпатической нервной системы.
Сложность патогенеза почечной вазоконстрикции при ГРС делает неоправданным применение препаратов, воздействующих только на одно из звеньев патогенеза.
Клинические проявления[править]
Клинические варианты гепаторенального синдрома
1. ГРС 1-го типа характеризуется тяжёлой и быстро прогрессирующей почечной недостаточностью: менее чем за две недели концентрация креатинина сыворотки увеличивается в 2 раза и более, превышая 2,5 мг/дл.
Факторы, способствующие развитию ГРС:
• тяжёлая бактериальная инфекция;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• большая хирургическая операция;
• острый гепатит, присоединившийся к циррозу.
Возможно спонтанное развитие ГРС 1-го типа при отсутствии явных причин.
ГРС 1-го типа развивается приблизительно у 30% пациентов с СБП (спонтанный бактериальный перитонит) , несмотря на успешное лечение инфекции антибиотиками без нефротоксического воздействия. Пациенты с выраженной системной воспалительной реакцией, высоким уровнем цитокинов в плазме и асцитической жидкости особенно подвержены развитию ГРС 1-го типа после перенесённой инфекции.
Факторы, отягощающие течение ГРС 1-го типа:
• тяжёлая дисфункция печени (желтуха, коагулопатия и ПЭ (печёночная энцефалопатия);
• циркуляторная дисфункция (артериальная гипотония, высокие уровни ренина и норэпинефрина в плазме).
ГРС 1-го типа — осложнение цирроза печени с самым неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни после начала ГРС 1-го типа — менее месяца.
2. ГРС 2-го типа характеризуется медленным прогрессированием почечной дисфункции; концентрация креатинина в сыворотке менее 2,5 мг/дл.
Доминирующая клиническая особенность — наличие выраженного асцита со слабой или отсутствующей реакцией на мочегонные средства (рефрактерный асцит).
Пациенты с ГРС 2-го типа предрасположены к развитию ГРС 1-го типа, особенно после инфекций или других острых патологических состояний. Средняя продолжительность жизни пациентов с ГРС 2-го типа — 6 мес.
Гепаторенальный синдром: Диагностика[править]
Первый этап диагностики заключается в исследовании КФ.
Сниженная мышечная масса у больных с циррозом и ГРС приводит к значительному снижению высвобождения креатинина, что может обусловливать нормальный уровень креатинина в сыворотке, несмотря на сниженную КФ. Синтез мочевины и, соответственно, её выделение при патологии печени также снижено. Указанные особенности могут ввести врача в заблуждение.
Диагностические критерии ГРС:
• наличие печёночной недостаточности и портальной гипертензии;
• концентрация креатинина сыворотки более 1,5 мг/дл (132,6 мкмоль/л) или КФ за сутки менее 40 мл/мин;
• отсутствие шока, бактериальной инфекции, действия нефротоксичных препаратов и патологических потерь жидкости;
• отсутствие улучшения почечной функции (снижение креатинина менее 1,5 мг/дл) после прекращения лечения диуретиками и проведения пробы с водной нагрузкой (1,5 л изотонического раствора натрия хлорида);
• отсутствие протеинурии (менее 500 мг/сут) и/или гематурии (менее 50 эритроцитов в поле зрения);
• отсутствие причин, препятствующих прохождению мочи, и/или заболеваний паренхимы почек по данным ультрасонографиии.
Дифференциальный диагноз[править]
Гепаторенальный синдром: Лечение[править]
Неблагоприятный прогноз у пациентов с ГРС связан исключительно с печёночной недостаточностью. Соответственно любое улучшение почечной функции не оказывает существенного влияния на выживаемость.
Эти представления изменила возможность трансплантации печени: 10-летняя выживаемость после трансплантации печени у больных с ГРС достигает 50%. В связи с этим на первый план выходит необходимость продления жизни пациентов, ожидающих трансплантации. Возможность проведения трансплантации печени вместе с улучшением понимания патогенеза ГРС стимулирует клинических исследователей к поиску новых методов лечения.
Трансплантация печени — метод выбора при ГРС. У некоторых пациентов после трансплантации ухудшается КФ, что может потребовать ГД (35% пациентов с ГРС против 5% без него).
Применение циклоспоринов у пациентов с ГРС может привести к ухудшению почечной функции, поэтому введение этих препаратов должно быть отсрочено, обычно до 48-72 часов после трансплантации. К 1-2-му месяцу после операции КФ начинает улучшаться и достигает среднего значения 30-40 мл/мин. Такую умеренную почечную недостаточность наблюдают после трансплантации и у пациентов без ГРС.
Гемодинамические и нейрогормональные отклонения, связанные с ГРС, исчезают в течение первого месяца после операции, у пациентов восстанавливается нормальный натрийурез и клиренс свободной воды.
Уровень 3-летней выживаемости пациентов с ГРС (60%) немного ниже уровня выживаемости пациентов без ГРС (70-80%).
При лечении ГРС применяют несколько терапевтических схем
• Внутривенное введение терлипрессина в дозе 2 мг в течение 8-12 ч в сочетании с альбумином в дозе 0,5-1 г/кг; средняя продолжительность терапии — 1-9 нед.
• Приём внутрь мидодрина в дозе 7,5 мг три раза в день с увеличением до 12,5 мг/сут, октреотида в дозе 0,1-0,2 мг/сут; альбумин.
• Внутривенно: норэпинефрин в дозе 0,5-3 мг/ч минимум 5 дней, альбумин.
Согласно литературным данным, при лечении ГРС с вазоконстрикторами необходимо применение альбумина. Одномесячная выживаемость без трансплантации у больных, получающих терлипрессин с альбумином, составляет 87%, а у больных, получающих один терлипрессин, — 13%.
Таким образом, можно сделать несколько важных заключений.
• ГРС 1-го типа обратим после лечения альбумином и вазоконстрикторами.
• Оба компонента лечения важны, так как ГРС обратим не полностью, когда вазоконстрикторы или волемическая нагрузка проводятся по отдельности.
• Постоянное введение вазоконстрикторов (орнипрессин или норэпинефрин) связано с ишемическими осложнениями (особенность, не наблюдаемая при прерывистом введении).
• КФ увеличивается через несколько дней после улучшения циркуляторной функции.
• Исчезновение ГРС улучшает выживаемость и позволяет значительному количеству пациентов дождаться трансплантации печени.
Отмечены положительные результаты лечения ГРС 1-го типа с помощью ТВПШ (трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование), МАРС (молекулярная адсорбирующая рециркулирующая система), ГД (Гемодиализ) и ГФ (Гемофильтрация), однако требуются дополнительные исследования, позволяющие сравнить эффективность данных методов и фармакологической терапии.
Профилактика[править]
Применение альбумина (1-1,5 г/кг) в сочетании с цефотаксимом у больных с циррозом печени и СБП (спонтанным бактериальным перитонитом) заметно снижает процент циркуляторных нарушений и возникновения ГРС 1-го типа.
Применение пентоксифиллина, ингибитора синтеза ФНО, в дозе 400 мг у пациентов с тяжёлым острым алкогольным гепатитом снижает частоту возникновения ГРС и госпитальной смертности.
Поскольку бактериальные инфекции и острый алкогольный гепатит — два важных фактора, способствующих возникновению ГРС 1-го типа, указанные профилактические меры могут снизить частоту этого осложнения.
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Интенсивная терапия [Электронный ресурс] / Под ред. Б.Р. Гельфанда, А.И. Салтанова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970417850.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник