Гепатолиенальный синдром дифференциальная диагностика у детей
Гепатолиенальный синдром (ГЛС, гепатоспленомегалия) характеризуется одновременным увеличением печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).
Гепатолиенальный синдром всегда развивается в качестве одного из проявлений или осложнений какого-то патологического процесса в организме и не может существовать сам по себе.
Причины ГЛС
Течение многих заболевания различных органов и систем может сопровождаться появлением гепатолиенального синдрома. Все эти патологические состояния мы можем поделить на несколько групп, объединив их по общему признаку.
Поражения собственно печени и/или селезенки
В примерно 85–92% случаев гепатолиенальный синдром встречается при патологических состояниях и болезнях именно этих органов. Эти заболевания бывают острыми или хроническими, диффузными (распространенными) или очаговыми (локализованными). К ним относятся:
- Гепатит.
- Цирроз.
- Поражения печеночных сосудов – тромбоз портальной вены, печеночных вен (болезнь Бадда – Киари).
- Доброкачественные или злокачественные опухоли и другие образования.
Болезни нарушения обмена (метаболизма)
Сюда относятся патологические состояния, характеризующиеся чаще врожденными либо же приобретенными (реже) нарушениями метаболизма. При этом продукты нарушенного обмена веществ накапливаются в крови или в тканях организма. Примером таких состояний являются:
- Болезнь Гирке (нарушение обмена глюкозы).
- Болезнь Вильсона — Коновалова (нарушение обмена меди).
- Гемохроматоз (нарушение обмена железа).
- Амилоидное поражение органов и др.
Инфекционные и паразитарные поражения
Многочисленные бактерии, вирусы, простейшие и другие болезнетворные агенты могут вызывать заболевания, сопровождающиеся гепатоспленомегалией. Возбудителей таких болезней достаточно много, примером могут быть:
- Вирус Эпштейна – Барр (инфекционный мононуклеоз).
- Малярийный плазмодий (малярия).
- Эхинококк и альвеококк.
- Стрептококк и иные бактерии, вызывающие сепсис.
- Бледная спирохета (сифилис).
- Разнообразные глистные инвазии и другие.
Болезни кроветворной системы
Практически все заболевания крови сопровождаются увеличением селезенки и печени, так как эти органы являются важными звеньями кроветворения. Это могут быть:
- Гемолитические анемии разного происхождения.
- Лейкемии.
- Гемобластозы.
- Лимфома Ходжкина и др.
Сердечно-сосудистые заболевания
ГЛС иногда развивается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, осложненных хронической недостаточностью кровообращения. К ним относятся:
- Гипертоническая болезнь II –III ст.
- Разнообразные пороки сердца.
- Констриктивный (слипчивый) перикардит.
- Послеинфарктный кардиосклероз и др.
Печень и селезенка – что общего?
Совместная реакция печени и селезенки возникает благодаря их анатомической и физиологической общности.
Они тесно взаимосвязаны с системой воротной (портальной) вены, имеют общие пути иннервации и лимфооттока.
Также оба этих органа относятся к единой системе мононуклеарных фагоцитов (устаревшее название – ретикулоэндотелиальная система). Эта система принимает непосредственное участие в иммунном ответе на внедрение чужеродных агентов, к примеру, инфекции. Поэтому гепатолиенальный синдром сопровождает большинство инфекционных болезней.
Классификация ГЛС
Общепринятой классификации ГЛС не существует. Для удобства диагностики применяется так называемая клиническая классификация, которая включает следующие признаки:
- Степень выраженности увеличения органов. Может быть различной и определяться как легкая, умеренная или тяжелая.
- Консистенция органов. Выявляется при пальпации. На ощупь печень и/или селезенка может быть мягкой или плотной. Также выделяют несколько степеней плотности: от плотноватой до каменисто-плотной.
- Чувствительность при пальпации. В норме пальпация этих органов безболезненна. Однако, при поражении их патологическим процессом, степень чувствительности может изменяться от чувствительной (слабо болезненной) до резко выраженной болезненности.
- Оценка поверхности органа. В норме поверхность гладкая. При заболеваниях печени и/или селезенки их поверхность может измениться на мелко- или крупнобугристую. Но при некоторых состояниях их поверхность остается гладкой даже при наличии других патологических изменений.
Специфического лечения гепатолиенального синдрома не существует. Проводится лечение заболевания, вызвавшего его развитие.
Признаки ГЛС
Гепатолиенальный синдром определяется одновременным выявлением увеличенной печени и селезенки.
Так, при легкой степени выраженности ГЛС край печени выступает из-под нижнего ребра до двух сантиметров. Селезенка же при этом может не определяться, а ее увеличение выявляется либо перкуторно, либо при помощи дополнительных методов исследования, например, УЗИ.
Умеренная степень ГЛС характеризуется определением края увеличенной печени уже до четырех сантиметров из-под нижнего правого ребра. Селезенка определяется у левого нижнего ребра или несколько выступает за него (обычно до двух сантиметров).
Тяжелая степень ГЛС проявляется резко выраженной гепатоспленомегалией. Причем увеличение этих органов может быть настолько выраженным, что нижний край их достигает области малого таза.
Мягкая консистенция печени и селезенки присуща острому течению инфекций. Плотная – характеризует хроническую инфекцию (например, гепатиты). Каменисто-плотная консистенция, например, печени свойственна паразитарным или опухолевым процессам (первичный или метастатический рак печени).
Изменение чувствительности органов при пальпации появляется при заметном и быстром их увеличении. Такое наблюдается, например, при гемолизе. Если болезненность резко выражена, то это обычно указывает на гнойный воспалительный процесс (абсцесс) в органе.
Все проявления ГЛС следует оценивать только в комплексе с другими методами обследования, что позволит более быстро и точно установить заболевание-причину.
Диагностика ГЛС
Размеры органов и сопутствующие проявления могут быть разными, в зависимости от причины, вызвавшей развитие данного синдрома. Поэтому для дифференциальной диагностики этих причин необходимо учитывать все возможные результаты проводимых исследований.
Общая диагностика ГЛС
Методы, применяемые для диагностики гепатолиенального синдрома, могут быть различными. Прежде всего, это обычные рутинные исследования, которые выполняются врачом у каждого больного: беседа (анамнез, жалобы), осмотр, пальпация (ощупывание) или перкуссия (постукивание). В большинстве случаев уже при таком обследовании можно сделать предварительное заключение об увеличении этих органов и дать оценку их состояния.
Дополнительные методы диагностики
Из дополнительных методов исследования применяются различные лабораторные анализы: общий и биохимический крови, серологическая диагностика, если подозревается инфекционная природа заболевания и т. д.
Инструментальные методы исследования проводятся с целью уточнения размеров, структуры органов, наличия патологических включений, состояния сосудов и т. д.
Для этого применяется ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ), радиоизотопные методы исследования, пункционная биопсия печени. Иногда проводится диагностическая лапароскопия.
Эти методы диагностики позволяют уточнить диагноз и подобрать правильную терапию.
Гепатолиенальный синдром у детей
В большинстве случаев гепатолиенальный синдром развивается у детей, преимущественно в возрасте до трех лет. Это объясняется некоторыми особенностями детского организма и частичной незрелостью функций органов.
Самые частые причины развития ГЛС у детей:
- Генетически обусловленные болезни нарушения метаболизма.
- Различные инфекционные поражения, в том числе и врожденные.
- Гемолитическая болезнь новорожденных и другие анемии, возникшие в результате гемолиза крови. Как правило, это врожденные состояния.
- Патологические состояния селезеночных сосудов и портальной венозной системы.
Проявления и принципы диагностики ГЛС у детей практически не отличаются от таковых у взрослых.
Источник
— [ Страница 1 ] —
На правах рукописи
ЛУЧШЕВА
ЕЛЕНА ВИКТОРОВНА
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНОГО СИНДРОМА
У ДЕТЕЙ КУЗБАССА;
ПРИНЦИПЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА
14.00.09 – педиатрия
АВТОРЕФЕРАТ
диссертация на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Москва — 2009
Работа выполнена в ГОУ ДПО «Новокузнецкий Государственный институт усовершенствования врачей Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию РФ».
Научный руководитель:
Доктор медицинских наук, профессор Котович Марина Михайловна
Официальные оппоненты:
Член-корреспондент РАМН,
доктор медицинских наук, профессор РумянцевАлександр Григорьевич
Доктор медицинских наук, профессор Боковой Александр Григорьевич
Ведущая организация: Научный центр здоровья детей Российской академии медицинских наук.
Защита состоится «12» мая 2009 года в 14.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1.
Автореферат разослан «12»2009 года
Ученый секретарь диссертационного совета,
доктор медицинских наук, профессор Н.П. Котлукова
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность проблемы. Увеличение печени и селезенки в детском возрасте встречается достаточно часто, являясь одним из проявлений большой группы заболеваний. В то же время, практические врачи испытывают ряд затруднений при правильной интерпретации размеров органов и выборе диагностической тактики.
Исследования, посвященные гепатолиенальному синдрому (ГЛС), гепатоспленомегалии в детском возрасте, малочисленны (Назиров М.Р., Глашкина Т.П., Меликова Т.А, 1970; Zuccolotto S.M., Brezolin A.M., 1998; Wolf A. D., Lavine J. E., 2000; Ali N, Anwar M, et al., 2004). Отдельными авторами обсуждаются причины и механизмы увеличения печени и селезенки, при этом нет единого мнения о нормальных размерах органов в зависимости от возраста (Алажилль Д., Одьевр М., 1982.; Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1986; Шерлок Ш., Дули Дж., 2002; Wolf A.D., Lavine J.E., 2000). Среди причин как гепато-, так и спленомегалии, выделяют инфекционные болезни (острые и хронические), нарушения обмена веществ, изменения кровотока в системе воротной вены, болезни крови, новообразования, иммуноопосредованные заболевания. К причинам гепатомегалии относят так же холестатические заболевания и врожденный фиброз печени, спленомегалии – аномалии развития и кисты. (Берман Р.Е., Воган В.К.,1993; Греф Дж., 1997; Хертл М., 1998; Jan D.Agata, Williams F.Balistreri, 2007)
Как самостоятельная нозологическая форма ГЛС не существует, это синдром, который встречается при многих заболеваниях и является поводом для углубленного клинического обследования. В повседневной практике ГЛС трактуется как клинически определяемое увеличение печени и селезенки. В то же время, гепато – и (или) спленомегалия в период острого заболевания должны расцениваться как относительно кратковременная макрофагальная реакция в рамках «физиологического» ответа на воспаление, что, как правило, не влечет формирования хронической патологии. При перманентном же повреждении разрастание внеклеточного матрикса ведет к необратимому нарушению структуры и функции органа (Нисевич Н.И., 1981; Маянский Д.Н., 1998; Павлов Ч.С., Золотаревский В.Б., Шульпекова Ю.О., 2005). В этих случаях увеличение печени и/или селезенки длительное время может являться единственным проявлением заболевания и часто остается нераспознанным. При этом тяжесть хронических заболеваний, зависимость прогноза и исхода от возраста ребенка и сроков начала терапии, диктует необходимость пристального внимания и выяснения причины гепатоспленомегалии у детей.
Проблеме выявления ГЛС, определению основных его причин в различных возрастных группах и выбору целенаправленных диагностических мероприятий посвящено настоящее исследование.
Цель исследования: Улучшение диагностики хронических заболеваний, сопровождающихся у детей гепатолиенальным синдромом, на основании определения его причин и особенностей проявления в различные возрастные периоды.
Задачи исследования:
1.Проанализировать распространенность и качество выявления гепатомегалии и спленомегалии у детей.
2.Определить возрастную структуру гепатолиенального синдрома.
3.Выявить основные причины гепатолиенального синдрома и представить его нозологическую структуру в различные возрастные периоды.
4.Оценить значение степени увеличения печени и селезенки в формировании клинического диагноза.
5.Изучить клинические и лабораторные симптомы, сопровождающие гепатолиенальный синдром и обозначить их значение в дифференциальном диагнозе.
Научная новизна. Представлена распространенность гепатомегалии и спленомегалии по данным целевого профилактического осмотра детей посещающих образовательные учреждения.
Впервые изучена частота встречаемости гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста
Определена на основании сравнительного исследования нозологическая структура гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста ребенка
Уточнены значение степени увеличения печени и селезенки, а также дополнительных клинических и лабораторных симптомов в формировании диагноза.
Практическая значимость. Наиболее доступным и информативным способом выявления гепатоспленомегалии являются обычные физикальные методы обследования ребенка — пальпация печени и селезенки.
Наибольшая распространенность гепатолиенального синдрома у детей первых трех лет жизни с преобладанием в его структуре инфекционной патологии и новообразований требует от врача первичного звена целенаправленного обследования ребенка с привлечением специалистов.
Проведенное исследование представило нозологическую структуру гепатолиенального синдрома в различных возрастных группах, обозначило основные дополнительные симптомы и степень увеличения печени и селезенки при конкретных заболеваниях. Использование этих результатов позволит сократить продолжительность диагностического этапа и объем исследований при выявлении гепатоспленомегалии, а также уменьшить количество необоснованных госпитализаций и длительность пребывания в стационаре.
Положения, выносимые на защиту
1. Распространенность гепатоспленомегалии без установленной причины в детском возрасте значительно превышает количество случаев зарегистрированных в статистических формах по данным обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения.
2. Гепатолиенальный синдром выявляется у детей первых трех лет жизни чаще, чем в других возрастных группах.
3.В общей структуре гепатолиенального синдрома преобладают хронические инфекционные заболевания и новообразования. Основные причины гепатолиенального синдрома различны в зависимости от возраста.
4.Степень увеличения печени и селезенки в сочетании с дополнительными клиническими и лабораторными симптомами имеет значение в установлении диагноза.
Внедрение результатов диссертации. Результаты исследования внедрены в работу педиатрических отделений МЛПУ Детская клиническая больница №4 и МЛПУ «Зональный перинатальный центр» г. Новокузнецка для проведения дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся гепатолиенальным синдромом, а также представлены врачам педиатрам участковым и врачам педиатрам образовательных учреждений МЛПУ «Зональный перинатальный центр» для ознакомления и использования в практической деятельности.
Личное участие автора. Организовано проведение целевого профилактического осмотра детей в образовательных учреждениях на предмет выявления гепатоспленомегалии. Проведена обработка полученных результатов в сравнении с данными статистической формы «Заболеваемость, форма 025-2/у».
Проведена курация совместно с лечащими врачами стационарных отделений части детей, включенных в исследование. Ретроспективно проанализировано 165 историй болезни и 29 амбулаторных карт. Заполнена 241 формализованная карта на каждого ребенка, включенного в исследование. Выполнен анализ и статистическая обработка полученных результатов.
Апробация работы. Материалы диссертационного исследования доложены на Седьмой Восточно-Сибирской гастроэнтерологической конференции с международным участием, г. Красноярск, 2007; Юбилейном XV Международном Конгрессе детских гастроэнтерологов России и стран СНГ «Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей», г. Москва, 2008; Тринадцатой Российской конференции «Гепатология сегодня», г. Москва, 2008; VII Конгрессе детских инфекционистов России «Актуальные вопросы инфекционной патологии и вакцинопрофилактики у детей», г. Москва, 2008.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 8 научных работ: 7 – в центральной печати, 1 – в рецензируемом издании.
Объем и структура диссертации. Диссертация написана традиционным способом и состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. В работе представлено 17 таблиц, 13 рисунков. Указатель литературы содержит 129 отечественных и 80 зарубежный источников.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Общая характеристика детей с гепато- и(или) спленомегалией, включенных в исследование. Дизайн исследования состоял из двух этапов. Задачей первого этапа являлось определение распространенности гепатоспленомегалии в детском возрасте. Для этого, врачами педиатрами был проведен целевой профилактический осмотр на предмет выявления гепато- и (или) спленомегалии. Каждому врачу была предложена таблица с указанием нормальных размеров печени и селезенки у детей в зависимости от возраста, обозначенных в пропедевтических руководствах (Нисевич Н.И., 1981; Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1986). Осмотрено 5178 детей в возрасте от 1 года до 18 лет, посещающих образовательные учреждения. На момент осмотра дети не имели признаков острого инфекционного или обострения хронического заболевания. Результаты осмотра сравнили с данными персонифированной базы «Заболеваемость, форма 025-2/у» о числе случаев неуточненной гепато- и (или) спленомегалии, зарегестрированных по данным обращаемости в детские поликлиники г. Новокузнецка за период 2003-2007 гг.
Основной задачей второго этапа исследования являлось определение нозологической структуры гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста. Учитывая, что при обзоре литературы, единого определения гепатолиенального синдрома мы не встретили, в своей работе, под термином «гепатолиенальный синдром» (ГЛС) мы подразумевали клинический и лабораторный симптомокомплекс, обусловленный различными причинами, при воздействии которых возникают стойкие (сохраняющиеся не менее трех месяцев) патофизиологические изменения в печени и селезенке (от клеточного до органного уровня), приводящие к увеличению и (или) изменению консистенции органов, нарушению их функции и имеющие значение в формировании определенных нозологических структур.
За период 2003 — 2007 гг. проведено одномоментное ретроспективное и продольное проспективное исследование, посвященное изучению причин ГЛС в различных возрастных группах. Общее количество пациентов, включенных в исследование — 241, из них мальчиков -134, девочек — 107. Критериями включения в исследование являлись: возраст от 1 месяца до 17 лет включительно; увеличение размеров печени и (или) селезенки, определяемое физикальными методами, как сопровождающееся дополнительными симптомами, так и без них; согласие родителей на проведение инвазивных методов обследования ребенка. Критериями исключения были: наличие установленного диагноза, обуславливающего развитие гепатоспленомегалии; наличие острого инфекционного заболевания на момент обследования или в течение трех месяцев в анамнезе; бессимптомная гепато — и(или) спленомегалия, сохраняющаяся менее трех месяцев.
Набор пациентов осуществлялся по мере выявления гепато- и (или) спленомегалии на приеме участкового педиатра, на специализированном амбулаторном приеме, при стационарном обследовании, при ретроспективном анализе историй болезни.
Главным признаком распределения на группы являлся возраст. Возрастные группы были сформированы с учетом возрастной периодизации: дети в возрасте от 1 месяца до года; 1-3 года; 4-7 лет; 8-11 лет; 12-14 лет; 15-17 лет.
На каждого ребенка заполнялась карта, в которой отмечалось: фамилия, имя, место выявления гепато- и (или) спленомегалии, возраст на момент выявления, размеры печени и селезенки, диагноз при направлении на обследование, основные симптомы, результаты проведенных методов обследования, клинический диагноз.
Методы обследования. Основными методами выявления гепато — и(или) спленомегалии являлись физикальные. Размеры печени считались увеличенными при условии пальпации нижнего края более чем на 3 см. из-под края реберной дуги у детей первого года жизни, более 2 см. у детей до 6 лет, и ниже уровня реберной дуги у детей старшего возраста по правой среднеключичной линии. Измененной считалась плотная или бугристая консистенция печени. Методом выявления и критерием спленомегалии являлась пальпация селезенки в области левого подреберья. Увеличение органов у всех пациентов подтверждалось ультразвуковым исследованием, полученные данные оценивались соответственно возрасту.
В процессе наблюдения всем пациентам проводилось исследование общего анализа крови, биохимических показателей, отражающих состояние гепатобилиарной системы. Для расшифровки этиологического фактора использовались метод ИФА и ПЦР (TORCH – скрининг, выявление инфекции вирусами гепатитов В и С, инфекции вирусом Эпштейна – Бара). По показаниям проводились специальные биохимические исследования для исключения болезней обмена (уровень церулоплазмина и меди, галактозы, альфа-1-антитрипсина, ТСХ крови и мочи, экскреция гликозаминогликанов), определялся уровень альфа-фетопротеина. В единичных случаях выполнялись молекулярно-генетические исследования. У части больных проводилось исследование иммунологического статуса. Заболевания крови подтверждались цитоморфологическим исследованием клеток периферической крови, определением эритроцитарных индексов и другими специальными методами. В обязательном порядке проводилась костномозговая пункция с оценкой показателей миелограммы. Для идентификации той или иной формы лейкоза выполнялись цитохимический анализ и иммунофенотипирование бластных клеток. КТ и МРТ являлись основными методами в диагностике опухолей, в том числе опухоли печени, с последующим морфологическим исследованием опухолевой ткани. По показаниям выполнялись доплерография и эндоскопические исследования. Пункционная биопсия печени была проведена 28 пациентам. Оценка биоптатов осуществлялась согласно классификации хронических гепатитов (Лос-Анджелес, 1994) оценивался суммарный балл индекса гистологической активности (ИГА Knodell) и гистологический индекс склероза (ГИС Desmet). В отдельных случаях применялись специальные методы покраски гистологических препаратов (ШИК – реакция, окрашивание Суданом III).
Периодом наблюдения считался срок до установления диагноза (от 7 дней до 5 лет).
Выявленные заболевания были сгруппированы с учетом Международной классификации болезней (1995г): инфекционные заболевания, болезни обмена веществ, новообразования, болезни крови, другие болезни печени, соматические заболевания, синдром внепеченочной портальной гипертензии, неуточненная гепато- и(или) спленомегалия.
Статистическая обработка данных проводилась с использованием пакета «Биостатистика», который является русифицированной версией программы Primer Biostatistics version 4.03 by Stanton A. Glantz, и имеет лицензию ЛР № 065635 от 19.01.1998г. Основным статистическим методом являлся дисперсионный анализ. Статистическая значимость различий определялась по критерию Фишера, критерию Пирсона (х2), критерию Манна-Уитни (Z-критерий). Во всех процедурах статистического анализа рассчитывался достигнутый уровень значимости (р), при этом различия в сравниваемых группах считались значимыми при р < 0,05 и высокозначимыми при p < 0,001.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Источник