Геморрагический синдром у детей pdf

Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д.

Установление причин повышенной кровоточивости у детей может быть успешным в том случае, когда в результате клинико-лабораторных исследований удаётся установить нарушения гемостаза, которые явились непосредственной причиной их развития.

В зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли основные нарушения, все геморрагические заболевания подразделяются на следующие группы:

1. Нарушения свёртываемости крови и фибринолиза (коагулопатии).

2. Тромбоцитарные нарушения, включающие в себя тромбоцитопении и качественные аномалии тромбоцитов (тромбоцитопатии).

3. Вазопатии – формы, при которых инициативная роль в развитии кровоточивости принадлежит поражению сосудистого русла.

4. Геморрагические диатезы, характеризующиеся одновременным нарушением в разных звеньях гемостаза – коагуляционном, тромбоцитарном и сосудистом (болезнь Виллебранда, коагулопатия потребления).

Диагностика геморрагического синдрома всегда начинается со сбора анамнеза. Сначала необходимо уточнить, имеем ли мы дело с наследственными или приобретёнными нарушениями гемостаза, а в случаях наследственного генеза – тип наследования. Так, установление того факта, что кровоточивостью в семье страдают только лица мужского пола, а передаётся болезнь только женщинами, сразу же наводит на мысль о гемофилии. Не всегда наследственные нарушения гемостаза являются врождёнными, т.е. выявляются в периоде новорождённости. Например, у больных с гемофилией средней степени тяжести первые признаки кровоточивости могут проявиться только на 3–4 годах жизни, а при лёгкой форме заболевания – значительно позднее.

При сборе анамнеза необходимо также уточнить информацию о предшествующих и фоновых болезнях и воздействиях (например, приём лекарственных препаратов), с которыми может быть связана кровоточивость, что будет указывать на приобретённый характер.

Какие ещё вопросы нужно задать родителям, чтобы убедиться, что у ребёнка нет нарушений гемостаза:

1. Были ли у вашего ребёнка мелкоточечные кровоизлияния на коже всего тела или на нижних и верхних конечностях, в местах плотного прилегания одежды, а также на слизистых оболочках?

2. Были или есть десневые, носовые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения (рвота «кофейной гущей», тёмный стул), кровоизлияния в суставы?

3. Как долго заживала пупочная ранка, и сколько времени продолжалось кровотечение из дёсен при смене молочных зубов, после травмы, операции, удаления зубов и пр.?

4. Наблюдались ли подобные явления у ближайших родственников (особенно у мужчин) по линии матери?

5. Какие особенности менструаций у девочек-подростков, каков объём теряемой при этом крови?

Следующий этап диагностики – это клиническая оценка геморрагического синдрома. Так как каждый вид нарушений гемостаза имеет чёткие клинические различия, прежде всего необходимо определить тип кровоточивости у ребёнка. Существуют пять типов кровоточивости, по которым с большой долей вероятности можно установить поражение сосудистого, коагуляционного, тромбоцитарного или сразу нескольких компонентов гемостаза.

1. Гематомный тип. Для него характерны глубокие, обширные, болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы и суставы, обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Возможны профузные носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В, редко С (дефицит факторов VIII, IX, XI). Приобретённые формы в подавляющем большинстве случаев связаны с появлением в крови иммунных ингибиторов VIII фактора.

2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Отсутствуют гематомы и гемартрозы, оперативные вмешательства проходят, как правило, без большой кровопотери – серьёзную опасность могут представлять ЛОР-операции. Возможны кровоизлияния в мозг. Длительность кровотечения при них увеличивается. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов II, V, VII, X (наследственный дефицит этих прокоагулянтов крайне редок), дефиците витамина К.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжёлой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов VII, XIII. Этот тип кровоточивости характерен и для приобретённых форм нарушения гемостаза, в первую очередь для ДВС-синдрома, а также для комплексного дефицита факторов II, V, VII, X, наблюдающегося при геморрагической болезни новорождённого, при тяжёлых гепатитах, передозировке или случайном приёме ребёнком антикоагулянтов непрямого действия.

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуно-аллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространённым заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна – Геноха). Геморрагический синдром представлен преимущественно на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжёлом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха). При тяжёлом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

5. Ангиоматозный тип. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю – Ослера), при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания характерны упорные, повторяющиеся, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения. Кровотечения возникают из телеангиоэктазов – узловатых или звёздчатых сосудистых расширений, которые обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Вне телеангиэктазов кровоточивость не отмечается.

Руководствуясь данными о типах кровоточивости и заболеваниях, при которых они наблюдаются, клиницист существенно приближается к диагнозу и получает представление, в каком направлении ему следует вести лабораторное исследование системы гемостаза (рис.1).

Скрининговые тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза у ребёнка с пятнисто-петехиальным или смешанным типом кровоточивости:

• удлинение времени кровотечения по Дьюку;
• снижение числа тромбоцитов в крови;
• снижение индуцированной агрегации тромбоцитов.

Скрининговые тесты для оценки плазменного звена гемостаза при гематомном или смешанном типе кровоточивости:

• удлинение АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время);
• удлинение протромбинового времени (по Квику);
• удлинение тромбинового времени и/или снижение фибриногена (табл.1).

Табл. 1. Ориентировочная схема обследования при определении причин кровоточивости

Таким образом, повышенная кровоточивость у детей является серьёзной проблемой здравоохранения, поскольку несвоевременная диагностика нарушений гемостаза может представлять угрозу для жизни ребёнка во время оперативных вмешательств, при травмах и пр. Возраст появления повышенной кровоточивости может быть самый разный – от периода новорождённости до пубертата у девочек. Задачей клинициста является своевременная диагностика нарушений гемостаза у детей с повышенной кровоточивостью, которая базируется на тщательном сборе анамнеза, клинической и лабораторной оценке.

Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Клиническая характеристика[править | править код]

Различают 5 типов геморрагического синдрома.

• Гематомный. Наблюдается дефицит VIII,IX,XI факторов свёртывания крови. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата. Характерно позднее кровотечение после нескольких часов после травмы.
• Петехиально-пятнистый (синячковый). Наблюдается дефицит II,V,X факторов свёртывания крови. Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
• Смешанный (микроциркуляторно-гематомный). Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными. А также дефицитом 7 фактора свёртывания крови.
• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

С определённой долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Начальным этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.

Литература[править | править код]

• «Руководство по внутренним болезням для врача общей практики» под ред. Ф. И. Комаров, 2007, ISBN 5-89481-367-0

Ссылки и источники[править | править код]

• Геморрагический синдром у детей (недоступная ссылка)