Геморрагический синдром пропедевтика внутренних болезней
Система крови * 741
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Анемия — состояние, характеризующееся снижением содержа ния гемоглобина в единице объёма крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собс твенно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.
При изучении анамнеза обращают внимание на контакт па циента с токсическими веществами, приём ЛС, симптомы других заболеваний, способных привести к анемии (например, рециди вирующие кровотечения при язвенной болезни желудка и двенад цатиперстной кишки). Кроме того, необходимо оценить особен ности питания пациента, количество употребляемого алкоголя. Также следует уточнить наличие анемии в семейном анамнезе.
Причины
Анемия может сопровождать различные заболевания инфек ционной и воспалительной природы, заболевания печени, почек (особенно ХПН), соединительной ткани, опухоли (в том числе гемобластозы), эндокринные заболевания (надпочечниковая недо статочность, гиперпаратиреоз, гипертиреоз, гипотиреоз, гипопитуитаризм).
Анемия может возникать остро в результате кровопотери и ге молиза или развиваться постепенно.
•Причинами микроцитарной анемии могут быть дефицит железа
ворганизме, нарушение включения железа в эритроциты из-за изменений в синтезе порфиринов (сидеробластная анемия), де фект в синтезе глобина при талассемиях, хронические заболе вания, интоксикация свинцом.
•Макроцитарная анемия возникает при дефиците витамина В|2 или фолиевой кислоты, а также вследствие токсического дейс твия лекарственных препаратов.
Проявления
Анемический синдром сопровождается прежде всего клиничес кими признаками, обусловленными кислородным «голоданием» многих органов.
•Недостаточное снабжение кислородом периферических тка ней — бледность кожных покровов и слизистых оболочек (см. выше, раздел «Физические методы исследования»); симптомы гипоксии головного мозга — головокружения, обмороки.
742 • Глава 10
•Ухудшение переносимости физических нагрузок, слабость, по вышенная утомляемость, одышка.
•Компенсаторные изменения со стороны ССС (усиление работы для улучшения снабжения кислородом периферических тканей).
•Лабораторные изменения (в первую очередь снижение содержа ния гемоглобина).
•При концентрации гемоглобина ниже 50 г/л возможно разви тие сердечной недостаточности.
Следует помнить о том, что в случае постепенного нарастания
анемии вплоть до снижения содержания гемоглобина менее 7080 г/л включение компенсаторных механизмов может отсрочить появление клинических признаков у больного. Кроме вышепере численных проявлений возможно обнаружение лимфаденопатии, увеличения селезёнки и печени.
Компенсаторные изменения
Для анемии очень характерны проявления со стороны ССС, связанные с компенсаторной реакцией на недостаточное снабже ние кислородом периферических тканей (обычно при содержа нии гемоглобина менее 100 г/л), — увеличиваются ЧСС и минут ный объём; часто эти изменения сопровождаются появлением на верхушке сердца систолического шума (вследствие ускорения тока крови). Также характерно уменьшение ОПСС в связи с тканевой гипоксией и уменьшением вязкости крови.
К одним из этих наиболее важных компенсаторных механизмов относят смешение кривой диссоциации оксигемоглобина, что об легчает процесс транспорта кислорода в ткани.
Лабораторные изменения
При анемии помимо показателей гемоглобина и количества эритроцитов крови необходимо иметь данные о гематокрите, ко личестве ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в перифери ческой крови, MCV (см. выше, раздел «Общий анализ крови»).
MCV позволяет классифицировать анемии на микроцитарные, макроцитарные и нормоцитарные. Определение цветного показа теля крови и МСН (этот критерий более объективен, см. выше, раздел «Общий анализ крови») позволяет классифицировать ане мии на гипер-, гипо- и нормохромные. По содержанию ретикуло цитов в крови анемии подразделяют на гипорегенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные.
Система крови * 743
Классификация анемий
Существует несколько подходов к разделению анемий. С практи ческих позиций удобно выделять анемии, возникающие вследствие:
•кровопотери (острой или хронической);
•недостаточного образования эритроцитов;
•усиленного их разрушения (гемолиза);
•сочетания вышеперечисленных факторов.
Недостаточность эритропоэза может приводить к появлению следующих разновидностей анемий.
•Гипохромно-микроцитарные анемии; при дефиците железа, на рушениях его транспорта и утилизации.
•Нормохромно-нормоцитарные анемии: при гипопролиферативных состояниях (например, при заболеваниях почек, эндокрин ной патологии), гипоплазии и аплазии костного мозга, миелофтизе (избирательном нарушении миелопоэза, т.е. процесса образования гранулоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кост ном мозге).
•Гиперхромно-макроцитарные (мегалобластные) анемии: при дефиците витамина В]2, фолиевой кислоты.
Гемолиз эритроцитов возможен при иммунологических нару шениях, собственных дефектах эритроцитов (мембранопатиях, врождённых энзимопатиях, гемоглобинопатиях).
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Геморрагический синдром — патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний. Его причины можно разделить на три группы.
•Изменения тромбоцитарного звена — количества тромбоцитов
(тромбоцитепен ия Верльхофа) и различные тробоцитопатии.
•Нарушения свёртывающей системы крови (гемофилия).
•Изменения сосудистой проницаемости (наследственная телеангиэктазия Рондю—Ослера, геморрагический васкулит Шенлей-
на—Геноха).
Клинические проявления геморрагического синдрома иногда позволяют предположить его причины. Петехии (см. главу 4, раздел «Ограниченные изменения цвета кожи») наиболее часто связаны
744 • Глава 10
с тромбоиитопенией или повреждением сосудистой стенки. Экхимозы позволяют предположить нарушение свёртываемости крови, например вследствие патологии печени. Гемартрозы — скопление крови в полости суставов — указывают на недостаточное содержа ние в крови отдельных факторов свёртывания (гемофилию). Телеанги эктазии на губах и слизистых оболочках могут объяснить крово харканье, кишечное кровотечение, гематурию при наследственной геморрагической телеангиэктазии, болезни Рондю—Ослера.
Для оценки состояния стенки капилляров (её резистентности) применяют специальные тесты.
•Симптом «щипка» — на месте защипывания кожи возникают
кровоизлияния. | |
• Аналогичное значение имеет симптом | «жгута» — на пле |
чо накладывают манжетку тонометра на | 3 мин при давлении |
50 мм рт.ст., при положительном симптоме на коже возникает значительное количество петехий.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Проя апєни я гемолитического синдрома характеризуются в пер вую очередь развитием синдрома желтухи (см. главу 9, раздел «Ге молитическая желтуха»).
ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЁРТЫВАНИЕ КРОВИ
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание — симптомокомплекс, обусловленный продолжительным процессом гиперкоагуляции, лля которого характерно образование распространён ных микротромбов с последующими геморрагиями (сочетание двух, казалось бы, противоположных процессов). Возникает ти пичная для ДВС-синдрома блокада микроциркуляции образующи мися тромбами, что приводит к функциональной недостаточности внутренних органов и вторичной активации фибриномера.
Этиология и патогенез
Синдром ДВС может развиться | при различных состояниях. |
К ним относят тяжёлую травму, шок, | сепсис, оперативное вмеша |
Система крови • 745
тельство, массивное кровотечение, патологическое течение бере менности и родов, злокачественные опухоли, системные заболе вания соединительной ткани (например, СКВ), гипоксию, укусы ядовитых змей и пр.
При ДВС-синдроме последовательно, зачастую быстро сменяя друг друга, возникают нарушения, начиная с появления в кро ви различных биологически активных веществ с их неблагоприят ным влиянием на эндотелий капилляров и клетки крови (прежде всего тромбоциты и лейкоциты) и гиперкоагуляции до развития коагулопатии потребления с гипокоагуляцией на фоне тромбоцитопении и активации фибринолиза. Всё это сменяется вновь воз никающей стадией гиперкоагуляции, заканчивающейся распро странённым микротромбообразованием.
Клинические проявления
Клиническая картина характеризуется различной степе ни выраженности тромбозами и геморрагиями, а также наличи ем сопутствующих гемодинамических расстройств. У больного с ДВС-синдромом отмечают множественные мелкие и обширные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, повышенную кро воточивость из мест венепункций. Кровотечение и полиорганная недостаточность — наиболее опасные для жизни клинические проявления ДВС-синдрома. Нередко ДВС-синдром внезапно на слаивается на признаки основного заболевания, существенно ос ложняя его течение.
Лабораторные данные
Диагноз ДВС-синдрома подтверждают лабораторными исследо ваниями крови.
•В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению, анемию.
•При исследовании коагулограммы определяют снижение со держания факторов свёртывания крови (например, факторов V, VIII, X, XII), увеличение количества высокомолекулярных рас творимых фибрин-мономерных комплексов и продуктов дегра
дации фибрина и фибриногена, повышение времени свёртыва ния крови и пр.
Переход от первой стадии (с преобладанием гиперкоагуляции) ко второй (с преобладанием гипокоагуляции) может носить такой быстрый характер, что возможны значительные колебания многих показателей свёртывания крови.
746 • Глава 10
Лечение
Эффективность терапии ДВС-синдрома зависит от ранней его диагностики и максимально быстро начатого внутривенного вве дения свежезамороженной плазмы для возмещения факторов свёр тывания крови (в 2—3 приёма до 1 —2 л/сут), а также реополиглюкина и гепарина.
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Железодефицитная анемия — гипохромная (микроиитарная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме. Дефицит железа в организме (со снижением его содержания в плазме крови — сидеропенией) остаётся распро странённым явлением, часто приводящим к анемии.
Причины
Дефицит железа возникает в результате трёх групп причин.
1.Недостаточное поступление железа в организм.
-Низкое его содержание в пище.
-Нарушение всасывания железа — хронические заболевания ЖКТ, а также резекция желудка, синдром мальабсорбции, пелиакия.
2.Хроническая кровопотеря,
— Кровотечения из органов Ж КТ (варикозно расширенные вены пищевода, язвенная болезнь желудка и двенадцати перстной кишки, геморрой, неспецифический язвенный ко лит, полипоз, рак и пр.).
-Заболевания лёгких (например, злокачественная опухоль лёгкого с распадом).
-Патология гинекологической сферы (например, дисфункци ональные маточные кровотечения).
3.Повышенный расход железа: при беременности и лактации, в пе риод роста и полового созревания, при хронических инфекциях, онкологических заболеваниях, при лечении эритропоэтином.
Клинические проявления
Проявления болезни могут быть связаны с тем заболеванием, которое обусловило возникновение анемического синдрома. Не
Система крови • 747
достаток железа проявляется неврологическими расстройствами в виде парестезий — в первую очередь ощущением жжения язы ка. Возможна атрофия слизистой оболочки языка (атрофический глоссит, см. выше раздел «Физические методы исследования. Из менения языка»), пищевода, желудка, кишечника. Атрофия сли зистой оболочки гортани и глотки может приводить к дисфагии; её считают предраковым состоянием.
При постепенном развитии анемии, как это бывает в случае длительной кровопотери, в результате включения ряда компен саторных механизмов (усиление поглощения кислорода пери ферическими тканями из крови, изменения ССС) жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако то лерантность к физической нагрузке у таких лиц обычно снижена и возвращается к норме после лечения.
Жалобы
Характерные жалобы — повышенная утомляемость и возбуди мость, головные боли, связанные не столько со снижением содержа ния гемоглобина, сколько с дефицитом железосодержащих ферментов. С этим же фактором связывают и извращение вкуса (pica chlomtica) в виде стремления употреблять в пищу глину, мел, клей и т.п.
Физическое обследование
Обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых оболо чек, атрофический глоссит, стоматит. Деформацию ногтей (койлонихию) в последнее время наблюдают редко. Также выявляют ти пичные изменения ССС.
Лабораторные данные
В крови находят следующие признаки железодефицитной ане мии (рис. 13 на вклейке).
•Уменьшение количества эритроцитов с гипохромией и чаще микроцитозом. Возможен анизоцитоз.
• Снижение содержания железа в сыворотке крови (менее
10мкмоль/л).
•Повышение содержания в крови свободного трансферрина и снижение насыщения трансферрина железом.
•Низкое содержание ферритина в плазме крови.
При небольшом дефиците железа анемия может быть незна
чительной, причём часто нормохромной. Отмечают анизоцитоз
748 • Глава 10
и пойкилоіштоз, позднее появляются микроцитоз и гипохромия. У части больных возникает лейкопения, возможны тромбоцитопения и тромбоцитоз. Количество ретикулоцитов в пределах нор мы или снижено.
В костном мозге возможна эритроидная гиперплазия, выражен ность которой не соответствует тяжести анемии. Содержание же леза в сыворотке крови также обычно уменьшено при остром и хроническом воспалении, опухолевом процессе. При исследова нии крови после начала лечения препаратами железа можно обна ружить увеличение его содержания в сыворотке крови. Приём пре паратов железа внутрь следует прекратить не менее чем за сутки до исследования крови.
Диагностика
В сомнительных случаях диагностическое значение имеют ре зультаты пробного лечения препаратами железа внутрь. Адекват ная терапия приводит к повышению числа ретикулоцитов в крови с пиком на 7 — 10-й день лечения. Существенное повышение уров ня гемоглобина наблюдают через 3—4 нед, его нормализация про исходит в пределах 2 мес. Пример развития постгеморрагической железодефицитной анемии приведён на рис. 10 — 1 .
При установлении диагноза железодефицитной анемии необхо димо выявление возможного источника кровопотери.
Лечение
Назначают препараты железа (перорально или парентераль но). Существует значительное количество препаратов солей же леза (лактат, сульфат, карбонат, глюконат), позволяющих быстро ликвидировать его дефицит. Препараты железа следует назначать парентерально только в случае нарушения его всасывания в ки шечнике, а также при обострениях язвенной болезни. Больно му рекомендуют разнообразную диету, содержащую прежде все го мясные продукты.
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Это группа заболеваний, характеризующихся мегалобластическим типом кроветворения, когда в костном мозге появляют ся своеобразные крупные клетки — мегалобласты (родоначальная
Больная Ж., 50 пет
Метроррагии
Picachlorotica
Дисфагия
Ломкость ногтей и волос
Гемоглобин, г/л
Цветовой показатель крови
ОЖСС, мкмопь/п
Насыщение трансферрина. % (норма 20-35%)
Система крови • 749
2000 2001
Ферроплекс
Экстирпация матки (фибромиома)
—- -— ….
^ — …
*rf77///////K?………………………
____________іго 75.
____________ ______ М _________________ 07.
II I | II I I I 14■1 1 1 | 5 |
1 |
Железо сыворотт, мкмоль/л | 16 | 6 |
* |
Стернальная пункция: раздражение костного мозга
Рис. 10-1. График-схема истории болезни при постгеморрагической желе зодефицитной анемии.
клетка эритропоэза при указанном типе кроветворения, превраща ющаяся в мегалоцит). Мегалобластные анемии обусловлены нару шением синтеза ДНК.
Основная причина мегалобластического гемопоэза — дефицит витамина В|3 и фолиевой кислоты. В каждом конкретном случае необходимо уточнение этиологии возникшего дефицита.
Нормальный метаболизм витамина В12 и фолиевой
кислоты
Витамин В|2 присутствует в пищевых продуктах животного про исхождения — яйцах, молоке, печени, почках. Его всасывание в желудке требует участия так называемого внутреннего фактора Кастла — гликопротеина, секретируемого париетальными клетка ми желудка. Минимальная суточная потребность в витамине Вп составляет 2,5 мкг. Поскольку запасы его в организме обычно до
750 • Глава 10
статочно большие, дефицит наступает спустя годы после начала нарушения его поступления в организм. Недостаток В[2 создаёт состояние дефицита фолатов в клетке. При этом большие дозы фолиевой кислоты могут временно частично корригировать мегалобластоз, вызванный недостатком В,2.
Фолиевая кислота (птероилглутаминовая кислота) — водорас творимый витамин, содержащийся в зелёных частях растений, не которых фруктах, овощах, злаках, продуктах животного происхож дения (печени, почках) и участвующий в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований. Всасывание его происходит в прокси мальном отделе тонкой кишки. Суточная потребность составляет 50 мг. Фолиевая кислота выступает коферментом в реакциях пере носа атома углерода.
Причины возникновения дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты
Недостаток витамина В[2 может возникнуть в следующих слу чаях.
•Ограничение употребления в пищу продуктов животного про исхождения (например, вегетарианцами).
•Нарушение всасывания витамина В|3 при так называемой пернициозной анемии (составляющей 75% всех мегалобластных анемий).
•При кишечной инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В|2.
•После операций на тонкой кишке с развитием синдрома слепой петли — в участках кишечника, через которые пища не прохо дит, кишечная микрофлора поглощает большое количество ви тамина В1Г
•Гастрэктомия.
•Резекция тонкой кишки, илеит, спру, заболевания поджелудоч ной железы.
•Действие некоторых J1C (например, противосудорожных). Причины дефицита фолиевой кислоты.
•Погрешности в диете.
•Недостаточное употребление растительной пищи, особенно при злоупотреблении алкоголем и у детей.
•Нарушение всасывания фолиевой кислоты при поражении тон кой кишки (например, тропической спру).
Источник
Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 621
та, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пи щеварения в кишечнике вследствие застоя крови.
Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём «выпотевания» жидкой части крови из расши ренных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи с её перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней по лой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике.
Несмотря на то что наиболее частая причина асцита — порталь ная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует на звать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:
»полисерозит (паратуберкулёзный);
♦перитонит;
♦опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы);
t панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);
»гипопротеинемические состояния с распространёнными отёка ми (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром на рушенного всасывания);
♦выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недо статочности.
При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жид кость носит хилёзный характер.
Спленомегалия
Третий клинический признак портальной гипертензии — спле номегалия, поскольку селезёночная вена — один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть зна чительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом (см. ниже, раздел «Гилерспленизм и спленомегалия»), проявляю
622 • Глава 8
щимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопе ния. тромбоците пения).
Общие проявления
Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита), связанная с нарушением пищеварения, похудание, на фоне кото рого большие размеры живота особенно заметны.
ПЕЧЁНОЧНО-КЛЕТОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при острых и хронических поражениях печени в результате резкого уменьшения количества функционирующих гепатоцитов. Клини ческая картина включает печёночную энцефалопатию, нарастаю щий отёчно-асцитический и геморрагический синдромы, прогрес сирующую желтуху.
Печёночная энцефалопатия — синдром, объединяющий ряд потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональ ных нарушений, возникающих в результате острых и хроничес ких заболеваний печени или вследствие формирования сообщений (шунтов) между сосудами системы воротной вены и обшей сис темы кровообращения (т.е. в обход гепатоцитов), что приводит к поступлению в кровь токсичных веществ из кишечника.
Этиология
Наиболее часто печёночно-клеточная недостаточность развива ется при острых вирусных, лекарственных поражениях печени, ин токсикациях промышленными ядами (четырёххлористый углерод, фосфор, мышьяк, свинец), грибами или осложняет течение цир роза печени различной этиологии. Примерно 30—60% всех боль ных с циррозом печени умирают от печёночной комы, являющей ся крайним проявлением печёночной энцефалопатии.
Важно помнить о факторах, способных при наличии заболева ния печени провоцировать развитие печёночной энцефалопатии.
Кним относят:
•алкоголь;
•кровотечения, особенно из ЖКТ, например из варикозно рас ширенных вен пищевода, язвенного дефекта слизистой оболоч ки ЖКТ;
Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 623
•коллапс, шок;
•воздействие некоторых JIC (в первую очередь опиатов, барбиту ратов, тиазидных диуретиков);
•приём чрезмерного количества белка;
•инфекции.
Кпечёночной коме могут привести нарушения водно-электро литного баланса, в первую очередь, гилокалиемия, например при форсированном диурезе, профузной диарее или рвоте.
Патогенез
При печёночно-клеточной недостаточности нарушаются все функции печени, что в первую очередь проявляется нарастанием интоксикации (в том числе за счет токсических продуктов, всасы вающихся из кишечника), геморрагическим синдромом в связи с нарушением синтеза факторов свёртывания крови (II, V, VI, VII, X), развитием асцита и отёков, обусловленным снижением синте за альбумина.
Развитие печёночной энцефалопатии связывают с задержкой азотистых соединений в организме, в первую очередь аммиака, а также с аминокислотным дисбалансом, что приводит к отёку и функциональным нарушениям астроглии.
Клинические проявления
Среди клинических симптомов печёночно-клеточной недоста точности на первом месте стоит энцефалопатия, проявления ко торой варьируют от субклинических, выявляемых специальными психометрическими тестами, до глубокой печёночной комы, на иболее частой причины смерти при циррозе печени.
С клинических позиций различают несколько стадий печёноч ной энцефалопатии.
•I стадия (продромальный период) — начальными проявления ми ее считаются преходящие нарушения эмоциональной сферы (депрессивное состояние, сменяемое периодами возбуждения и нарушения поведения); также характерна инверсия сна — сон ливость днём и бессонница ночью.
•II стадия — глубокие нейропсихические нарушения (неадекватное поведение, круглосуточная летаргия). Для данной стадии характер но появление «хлопающего» тремора пальцев рук (астериксиса).
•III стадия — прекома с выраженным нарушением сознания: со пор, дизартрия, появление патологических рефлексов, нараста
624 • Глава 8
ние «хлопающего» тремора, появление дыхания Чейна—Стокса или Куссмауля. Отмечают сладковато-ароматный запах изо рта, носяший название «печеночного», быстрое уменьшение раз меров печени, нарастание желтухи без зуда, геморрагического синдрома, гипоальбуминемии, лихорадки.
•IV стадия — собственно печёночная кома с характерной арефлексией.
Кроме того, для печёночно-клеточной недостаточности харак терны гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, а также сниже ние содержания в крови протромбина и холестерина.
Лечение
Больным с наиболее тяжёлыми проявлениями печёночно-кле точной недостаточности (прекоматозное состояние) необходимо питание с резким ограничением приёма белка до 20 г/сут с после дующим постепенным его повышением по мере улучшения состо яния. Целесообразно назначение слабительных, прежде всего лактулозы, а также антибактериальных средств, например неомицина или метрон идазола, что имеет значение для уменьшения актив ности кишечной микрофлоры, ведущей к гниению белковых ос татков с всасыванием токсических продуктов, не подвергающихся дезактивации в печени.
ХОЛЕСТАЗ
Симптомокомплекс, возникающий вследствие нарушенного от тока жёлчи из внутри- и внепечёночных жёлчных протоков — син дром холестаза. К причинам холестаза относят:
•вирусный гепатит (острый, хронический), цирроз печени;
•первичный склерозирующий холангит;
•первичный билиарный цирроз печени;
•ишемию печени;
•сепсис;
•аутоиммунный гепатит;
•распространённый гранулематоз печени;
•опухоли;
•болезни внепечёночных жёлчных протоков;
•приём некоторых ЛС (см. раздел «Желтуха»).
Печень, желчевыводящие пути и селезёнка « 625
Холестаз вызывает серьёзные изменения печёночной ткани, за канчивающиеся, как правило, развитием фиброза печени.
Проявления холестаза более выражены при длительной об струкции протоков вне зависимости от её уровня. Кроме ярко вы раженной желтухи, тёмной мочи и обесцвеченного кала (т.е. при знаков механической желтухи; см. выше, раздел «Виды желтух») отмечают интенсивный кожный зуд (связанный с задержкой в ор ганизме солей жёлчных кислот и других пруритогенов, обычно вы водимых с жёлчью), резкое повышение уровня конъюгированного билирубина и холестерина крови с образованием ксантом и ксантелазм; в крови значительно повышена активность шелочной фосфатазы (по сравнению с AJIT и ACT, которые реагируют в мень шей степени). При полной обтурации желчевыводящих путей в моче не выявляется уробилин.
Нарушенная экскреция жёлчных солей вызывает нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, что приводит к проявлению их недостаточности — «куриной слепоте», остеомаляции, повышенной кровоточивости.
ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Одним из драматических проявлёний болезней печени являет ся гепаторенальный синдром — остро или медленно развивающе еся нарушение клубочковой фильтрации функционального гене за на фоне патологии печени; гепаторенальный синдром быстро приводит к фатальному исходу, если не происходит восстановле ние функций печени.
Этиология и патогенез
В подавляющем большинстве случаев этот синдром осложня ет хроническое декомпенсированное поражение печени (прежде всего цирроз преимущественно алкогольной, а также вирусной природы с наличием асцита) или острый гепатит фульминантного течения. Впервые гепаторенальный синдром был описан как ос ложнение при операциях на жёлчных путях (при наличии обтурационной желтухи) и печени.
Развитие гепаторенального синдрома может быть спровоцировано:
•алкогольным эксцессом;
•кровотечением (прежде всего из варикозно расширенных вен пищевода);
626 • Глава 8
•массивной диуретической терапией;
•назначением ЛС (например, НПВС, аминогликозидов);
•парацентезом (процедуры, направленной на удаление асцити ческой жидкости из брюшной полости).
При гепаторенальном синдроме вследствие нарушения нервной
или гуморальной регуляции происходит перераспределение почеч ного кровотока со снижением кровоснабжения коркового вещес тва почек, чему способствуют портальная гипертензия, снижение синтеза печенью ангиотензиногена, что приводит к быстрому сни жению клубочковой фильтрации.
Клинические проявления
Основные клинические проявления гепаторенального синдрома — печёночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия с быстро нарастающим асцитом, артериальная гипотензия, симптомы ОПН в виде олигурии (анурии), снижения клубочковой фильтрации, что приводит к задержке азотистых шлаков (особенно высока кон центрация б крови мочевины, что отличает именно этот вид ОПН от других), гиперкалиемии и гипохлоремическому алкалозу. ОПН усу губляет печёночно-клеточную недостаточность за счёт дополнитель ного образования аммиака из мочевины и портальную гипертензию из-за усиливающейся задержки натрия и воды; таким образом замы кается порочный круг, резко ухудшающий прогноз заболевания.
Лечение
Поскольку лечение уже развившегося гепаторенального синд рома чрезвычайно сложно, еше раз следует подчеркнуть важность его предупреждения при заболеваниях печени — осторожность при назначении мочегонных, усиливающих потерю калия, антигипертензивных средств, парацентеза.
ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Данный синдром характеризуется сочетанным увеличением пе чени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия) при первичном поражении одного из этих органов. Часто гепатолиенальный син дром сопровождается гиперспленизмом — селезёнка более актив но участвует в процессе разрушения форменных элементов крови (см. ниже, раздел «Гиперспленизм и спленомегалия»).
Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 627
Этиология
Наиболее частой причиной гепатолиенального синдрома (до 90% наблюдений) выступают острые и хронические диффузные поражения печени, реже — хронические инфекции и паразитар ные заболевания, болезни обмена веществ, заболевания крови. Бо лее подробно причины гепатолиенального синдрома представле ны в табл. 8-5.
Таблица 8-5. Причины возникновения гепатолиенального синдрома
Группа заболеваний | Причины/отдельные нозологические формы | |||
Цирроз печени | Вирусная | инф екция, | аутоиммунные | нарушения, |
первичный | склерозирую щ ий холаніит, | нарушение | ||
обмена меди, железа, реже — алкогольный, первич | ||||
ный билиарный цирроз печени | ||||
Гранулематозы | Саркоидоз, бериллиоэ, | гиетоплазмоз, ш истосомоз | ||
Гемобластозы | ||||
• М иелопролиферативные | И стинная | полицитемия (эритрем ия), миелофиброэ, | ||
заболевания | хронический миелолейкоз | |||
• Лимфопролиферативные | Х ронический лим ф олейкоз, лимфомы , лимфограну | |||
заболевании | лематоз, макроглобулинемия Вальденстрема | |||
Амилоидоз Болезнь Гоше
Клинические проявления
Увеличение селезёнки при циррозе печени обычно появляет ся позднее гепатомегалии и зависит от выраженности портальной гипертензии. Болезненность при пальпации селезёнки может от мечаться при развитии периспленита. В зависимости от причины симптоматика может иметь свои особенности.
*При заболеваниях печени консистенция обоих органов плот ная, особенно при циррозе и раке печени. При наличии пор тальной гипертензии селезёнка может увеличиваться значитель но, сопровождаясь панцитопенией.
*При застое крови в печени селезёнка увеличивается незначи тельно, гиперспленизм отсутствует.
*Для инфекционных поражений (например, сепсиса, инфекци онного эндокардита) увеличение органов может быть выражено в одинаковой степени.
628 • Глава 8
При анализе периферической крови возможно обнаружение биохимических признаков печёночно-клеточной недостаточности (см. выше, раздел «Печёночно-клеточная недостаточность»),
ГИПЕРСПЛЕНИЗМ И СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
Гиперспленизм (гиперспленический синдром) — уменьшение ко личества форменных элементов в периферической крови (одновре менно с увеличением их числа в костном мозге), часто в сочетании со спленомегалией (или, как ее ещё называют, мегалоспленией, т.е. уве личением селезёнки). Эти состояния редко возникают отдельно друг от друга, поэтому наиболее рационально рассматривать их вместе.
Гиперспленизм чаше всего развивается при циррозе печени раз личной этиологии (в 75—85% случаев), внепечёночном типе пор тальной гипертензии.
Клинические проявления
Спленомегалия и гиперспленизм могут протекать бессимптом но, иногда проявляясь чувством тяжести в левом подреберье. При пальпации обнаруживают болезненность (не всегда) и увеличение селезёнки.
Для выявления гиперспленизма особенно важен анализ пери ферической крови, при котором обнаруживают недостаточное со держание всех форменных элементов: анемию (чаше нормоцитарную или макроцитарную; см. главу 10, раздел «Классификация анемий»), лейкопению с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопению (при снижении содержания тромбоцитов до 30-50×107л возникают клинические проявления геморрагичес кого синдрома). Поскольку при таком анализе крови необходимо исключать апластическую анемию (см. главу 10, раздел «Апластическая анемия*-), обычно проводят пункцию костного мозга, при которой выявляют его компенсаторную гиперплазию.
ЦИТОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Цитолитический синдром характеризуется повышением актив ности ACT и АЛТ в сыворотке крови, что отражает степень не кроза гепатоцитов при острых и хронических заболеваниях пече ни различной этиологии. Наиболее высокую активность ферментов,
Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 629 | |
; | характеризующих цитолитический синдром, отмечают при остром |
І | вирусном и остром лекарственном гепатитах; нередко она достига- |
tет 50—100-кратного повышения. Как правило, выраженность цитолитического синдрома коррелирует с активностью воспалительного процесса в печени различной этиологии. Особенности цитолитического синдрома при алкогольной болезни печени (активность ACT выше активности АЛТ в сыворотке крови) отражены ранее.
Лечение основного заболевания, сопровождающ?